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四、临床表现
男性发病率显著高于女性（2-4:1），患儿起病前常有上呼 吸道感染。 （一）症状与体征 主要症状是不同程度的水肿，轻者仅表 现为晨起眼睑水肿；重者全身凹陷性水肿，阴囊水肿使表 皮光滑透亮，阴茎包皮或大阴唇水肿可影响排尿；严重水 肿可伴发腹水和胸腔积液。患儿常有疲倦、厌食、苍白和 精神萎靡等症状。血压多数正常，少数患儿有高血压症状。
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五、实验室检查
尿蛋白定性多数在+++~++++；24小时尿蛋白定量常超过0.1 g/kg，一次尿蛋白（mg/dl )/肌酐（mg/dl）>2。可有透明 和颗粒管型。血浆总蛋白显著下降，白蛋白低至10g-20g/L； 胆固醇明显增高。血沉增快，可达100mm/h以上。血清蛋白 电泳显示白蛋白和γ球蛋白低下、α2球蛋白显著增高。肾 功能、血清补体和血尿等因临床类型而异。
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三、病理生理
大量蛋白尿可引起以下病理生理改变：
（一）低蛋白血症 血浆蛋白由尿中大量丢失和从肾小球滤 出后被肾小管吸收分解是造成NS低蛋白血症的主要原因； 蛋白丢失超过肝合成蛋白的速度也致使血浆蛋白降低。患 儿胃肠道也可有少量蛋白丢失，但并非低蛋白症的主要原 因。
（二）高脂血症 患儿血清总胆固醇和低密度、极低密度脂 蛋白增高，其主要机制是低蛋白血症促进肝合成蛋白增加， 其中的大分子脂蛋白难以从肾排出而蓄积于体内，导致了 高脂血症。
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六、诊断与鉴别诊断
（一）诊断标准 国内儿科的诊断标准为：大量蛋白尿（++ +~++++）持续时间＞2周，24小时尿蛋白总量＞0.1g/kg或 ＞0.05g/kg；血浆白蛋白＜30g/L；血胆固醇＞5.7mmol/L； 水肿可轻可重。以上4项条件中以大量蛋白尿和低蛋白血症 为必备条件。
