[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范（建议收藏）~~~

多发性硬化临床分型、诊断标准、鉴别诊断及治疗原则目标多发性硬化（MS）是一种免疫介导的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，病变具有时间多发与空间多发的特征。

疾病分型结合临床表现，残疾进展及 MRI 影像特征将 MS 临床病程分型如下。

1. 临床孤立综合征（CIS）指患者首次出现 CNS 炎性脱髓鞘事件，引起的相关症状和客观体征至少持续 24 h，且为单相临床病程，类似于 MS 的 1 次典型临床发作，为单时相临床病程，需排除其他原因如发热或感染事件。

2. 复发缓解型 MS（RRMS）病程表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后不留或仅留下轻微症状。

80%-85% 的 MS 患者疾病初期表现为本类型。

3. 继发进展型 MS（SPMS）约50% 的 RRMS 患者在患病 10~15 年后疾病不再或仅有少数复发，残疾功能障碍呈缓慢进行性加重过程。

RRMS 向 SPMS 的转化往往是缓慢渐进的。

4、原发进展型 MS（PPMS）10%-15% 的MS残疾功能障碍与临床复发无关，呈缓慢进行性加重，病程大于1年。

诊断MS 的诊断遵循 2017 版 McDonald 诊断标准。

治疗1. 治疗原则MS 一经明确诊断，应尽早开始 DMT 并长期维持治疗，推荐患者共同参与制定治疗决策，设立明确的治疗目标及随访计划，定期评估，在确保安全的前提下尽快达到治疗目标。

2. 治疗目标全面控制疾病炎症活动、延缓残疾进展、改善临床症状，促进神经修复，提高生活质量。

目前，国际上主要通过临床、影像、生物标志物 3 个维度定期监测评估，实现疾病无活动证据（NEDA），主要指标包括：临床复发（年复发率）、CDP（EDSS 评分）、MRI（新增 T2、钆增强或扩大 T2 病变）、脑容积变化减少每年 < 0.4%，此外神经丝轻链、认知功能评估（符号数字模拟试验）等指标也在逐渐成为可能的观察指标。

3. 具体治疗方法（1）急性期治疗MS 的急性期治疗以减轻恶化期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症为主要目标。

常见急诊超声诊断要点及鉴别诊断疼痛首诊外伤引起的脏器损伤（肝、脾、胰、肾等）炎症引起的病变（胆囊炎、胰腺炎、阑尾炎、盆腔炎等）自发性破裂引起的病变（胃十二指肠穿孔、宫外孕)梗阻引起的病变（急性梗阻性化脓性胆管炎、肠梗阻、输尿管结石等）肝损伤超声诊断要点：1、肝局部或弥漫性增大。

如肝包膜破裂，破裂处的肝包膜线条状强回声中断，肝包膜下见无回声或低回声区。

2、中央型破裂，肝包膜完整，肝实质内可见边缘欠清楚的血凝块低回声区，或见边界清楚的血肿无或低回声区。

3、当血肿内有血块和血液同时存在时，可伴有强回声，并可出现飘浮现象。

4、肝破裂后，可在肝前及肝肾间隙或髂窝处探及积血无回声区。

鉴别诊断肝损伤需与肝脓肿及原发性肝癌破裂相鉴别：1、肝脓肿：无外伤史，肝包膜光整，脓肿低回声区位于肝实质内。

肝周围无血肿低回声，腹腔无积血，白细胞增高，而肝损伤肝内或肝周围可见血肿及腹腔积血。

2、原发性肝癌破裂：肝脏实质内可见肝癌实质回声，而肝血肿为含液性病灶，可资鉴别。

肝脓肿超声诊断要点：1、肝大：以局限性肿大为主，位于边缘处的脓肿常引起局部向外隆起。

2、肝内见单个或多个圆形、类圆形脓肿低回声区，边界清或模糊，后方透声好。

3、肝脓肿病程初期呈低至中等回声区，随着病程的进展，脓肿内可出现坏死、液化无回声区。

脓液稀薄时呈现大片无回声区；脓液粘稠并有脱落坏死组织时，则脓肿暗区内可见飘浮细小光点及光斑。

鉴别诊断肝脓肿早期病变与肝实质性占位病变相似。

肝脓肿与肝癌鉴别：早期肝脓肿与肝癌图象类似，但肝癌周边有暗晕，后方透声差。

而肝脓肿周边无暗晕，短期内复查声像图有变化，如脓肿液化出现液性无回声区；另外，患者白红胞增高，病灶药物治疗效果好。

急性肝炎超声诊要点：1、肝脏肿大，各径线测值大于正常，肋缘下和剑突下测量肝脏厚度、长度均有相应增大。

2、肝脏实质回声明显低于正常，伴有后方回声增强，肝内许多门静脉的细分管壁回声增强。

3、不出现肝内外胆管扩张的表现。

同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。

镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。

随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。

亚急性起病2例，慢性起病2例。

临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。

1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。

囊虫抗体均阴性。

脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。

视觉、听觉诱发电位均未见异常。

1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。

增强扫描：病灶未见强化。

MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。

1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。

1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。

图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。

多发性硬化诊断和治疗中国专家共识一、本文概述多发性硬化（Multiple Sclerosis，MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，其主要病理特征为中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块形成。

由于MS病因复杂，临床表现多样，诊断与治疗存在诸多挑战。

近年来，随着MS基础与临床研究的深入，新的诊断技术和治疗方法不断涌现，为提高我国MS的诊疗水平，我们组织国内相关领域专家，结合国内外最新研究成果和临床实践，制定了《多发性硬化诊断和治疗中国专家共识》。

本共识旨在规范我国MS的诊断标准、治疗原则和随访管理，为临床医生提供科学、合理的诊疗建议。

同时，也希望通过本共识的推广与实施，提升我国MS的诊疗水平，为患者提供更为精准、有效的治疗，改善其生活质量。

本共识的内容涵盖了MS的流行病学、临床表现、辅助检查、诊断标准、治疗原则和随访管理等方面，重点介绍了近年来在MS基础和临床研究方面取得的新进展，以及针对MS患者的个体化治疗策略。

我们希望通过本共识的发布，能为广大临床医生提供一个全面、系统的MS诊疗参考，推动我国MS诊疗事业的不断发展。

在接下来的章节中，我们将详细阐述MS的各个方面的内容，包括诊断方法的选择、治疗原则的制定、以及患者的长期管理等方面，以期为我国MS的诊疗工作提供有益的参考和指导。

二、多发性硬化的临床表现多发性硬化（Multiple Sclerosis, MS）是一种慢性、进行性的中枢神经系统自身免疫性疾病，以中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病变为特点。

其临床表现多样，个体差异较大，但多数患者具有以下典型症状。

肢体无力：最常见的首发症状，表现为不对称的肢体无力，如下肢重于上肢，可伴有感觉异常，如麻木、刺痛等。

视觉障碍：约有一半的患者会出现视力下降、复视、眼球活动障碍等视神经炎的表现。

平衡失调：部分患者会出现共济失调，表现为行走不稳、步态蹒跚等。

膀胱功能障碍：表现为尿频、尿急、尿不尽等症状，严重者可出现尿潴留或尿失禁。

脑白质病变的影像学脑白质病影像学诊断一、概论有多种疾病累及中枢神经系统的脑白质，而脑白质病灶又分为原发和继发性两类。

继发于中枢神经系统感染、中毒、变性和外伤等疾病的白质病灶，属继发性脑白质病;原发于脑白质的疾病称原发性脑白质病，简称脑白质病(Leukoencephalopathy)。

脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2类:1. 先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良(Leukodystrophy)或遗传性脑白质营养不良(Hereditory Leukodystrophy)，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。

这类疾病通常包括:肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、类球状细胞型脑白质营养不良、海绵状脑病、亚历山大病、皮质外轴突发育不良等。

2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。

它主要包括:多发硬化、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、亚急性硬化性全脑炎、桥脑中央髓鞘溶解症、胼胝体变性、皮层下动脉硬化性脑病和同心圆硬化等。

二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断(一) 脑白质的结构脑白质主要由神经纤维构成，而神经纤维分有髓和无髓两种。

有髓神经纤维的外周有髓样结构包裹，称之为髓鞘。

在电子显微镜下，髓鞘由少突胶质细胞突起末端的扁薄膜包卷轴突而形成。

一个少突胶质细胞有多个突起，分别包卷多个轴突，其胞体位于神经纤维之间。

一个轴突可被邻近几个少突胶质细胞的突起包绕，这些突起相互融合，形成轴突外层“绝缘”的髓鞘。

髓鞘伴轴突一起生长，并反复包卷轴突多次，形成多层同心圆的螺旋”板层”样结构，其主要化学成份是类脂质和蛋白质，习惯上称之为髓磷脂。

由于类脂质约占髓鞘的80%，呈嫌水性，带离子的水不容易通过，而起“绝缘”作用。

当其受损时，较多水进入髓磷脂内，引起脑白质的水含量增加。

(二) 脑白质的发育髓鞘形成是脑白质发育的最后阶段。

・论著・基金项目:全军医学卫生十五重点课题科研基金资助项目(01Z041)作者单位:100037北京,海军总医院神经内科[戚晓昆(Email :bjqxq @ )、钱海蓉、王湘庆、刘鹏、姜树军、熊斌];安徽省安庆市海军安庆医院内一科(张德智)同心圆硬化的临床、影像及病理特点戚晓昆　钱海蓉　王湘庆　张德智　刘鹏　姜树军　熊斌 【摘要】　目的　总结同心圆硬化临床、影像及病理特点,并与多发性硬化比较。

方法　总结临床确诊的同心圆硬化4例,均行头颅影像、腰穿、神经电生理检查,2例行脑活检。

结果　4例发病平均年龄33岁,均以淡漠、反应迟钝、少语等症状起病,临床表现主要是性格和行为改变,如交往困难、淡漠寡言,均有疲乏感,3例有强笑强哭,2例偏身肌力减退。

激素有一定疗效,4例随访无复发。

头颅影像除1例外均为多病灶,病灶早期可见“煎鸡蛋”样改变,CT 上强化不明显,而MRI 上呈明显环形或半环形强化。

同心圆影像改变多需数月追踪始现。

病灶常累及皮质及皮质下区域,虽多且大,但症候较轻。

2例活检证实脱髓鞘且有明显同心层改变及血管周围淋巴细胞“套袖”样浸润。

结论　同心圆硬化亚急性或慢性起病,以精神障碍和行为异常为主要临床表现,存在“影像与症候分离”现象,且多数同心圆改变需追踪可见。

该病从起病、临床症候、影像特点等方面与多发性硬化有较大区别。

【关键词】　Schilder 弥漫性脑硬化;　多发性硬化;　诊断显影像;　病理学Studies on clinical manifestations ,imaging and histopathology of the concentric sclerosis QI Xiao 2kun ,QIA N Hai 2rong ,W A N G Xiang 2qing ,ZHA N G De 2z hi ,L IU Peng ,JIA N G S hu 2jun ,XION G Bin.Depart ment of Neurology ,N aval General Hospital ,Beijing 100037,China【Abstract 】　Objective To sum up the clinical manifestations ,imaging and brain histopathological characters in patients with concentric sclerosis (Balo ),which was compared with the manifestations of multiple sclerosis.Methods Cranial imaging ,neuroelectrophysiological examination and lumber puncture were performed on 4cases with clinical diagnosis of concentric sclerosis.2brain biopsies of 4cases were performed .R esults The average onset age of 4cases was 33years.First onset symptoms were indifferent ,hyporeactive ,and hypologia.Personality disturbance and behavioral changes such as difficult interchange and reticence were main clinical manifestations.All cases had the feelin g of fatigue ,3cases had uncontrollable laughing and crying ,and 2cases suffered from hemiplegia.All cases showed a good prognosis by follow 2up.Multiple lesions in cranial image examination were shown among 3/4cases.The image of the demyelinating lesions in the early stage from MRI looked like “fried egg 2like ”change.Lesions could be enhanced by the method of Gd 2DPTA of MRI ,but not by CT contrast.Enhanced lesions appeared to be ring 2like or half 2ring 2like shape.The image of Balo in MRI began at several months from the onset.There were great and multiple lesions in Balo patients ,which were also close to the cortex and subcortex.Demyelinating changes were shown in 2brain biopsies.There were evident concentric demyelined lesions and perivascular “cuff ”like lymphocytes.Conclusions Concentric sclerosis was a kind of demyelinating disease of subacute or slow onset with main clinical features of mental disorder and behavior chan ges ,itsclinical symptoms were not parallel to its image changes (means “seperation between images and signs ”).Most typical image changes of Balo ’s disease could only be shown by timely follow 2up.There were a lot of differences between Balo ’s disease and multiple sclerosis ,such as the onset ,the clinical s ymptom and signs ,the imaging features and the like.【K ey w ords 】　Diffuse cerebral sclerosis of schilder ;　Multiple sclerosis ;　Diagnostic imaging ;　Pathology 同心圆硬化是一种少见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病,近年来影像学进步及脑立体定向技术的应用对其诊断有较大帮助。