Balo病同心圆硬化的MRI分析

脑白质病变的影像学鉴别诊断多灶性脱髓鞘1.多发硬化（Multiple Sclerosis ,MS）：中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑块为其主要表现。

1.1病理：病灶主要位于脑和脊髓的白质内，呈弥散分布。

大脑半球大体观可正常，部分人有脑回轻度萎缩及脑沟增宽；切面可见大小不等的软化坏死灶和边缘清楚的灰色斑块，以侧脑室周围和小脑多见。

显微镜检查：早期病灶区髓鞘崩解，局部水肿，血管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润等炎症反应。

中期随髓鞘崩解产物被吞噬细胞逐渐清除，形成斑点状软化坏死灶，可见格子细胞形成和轴索消失。

晚期病灶区有胶质细胞与星形细胞增生，网状与胶原纤维增生，形成边界清楚的灰色斑块，直径一般在0.1cm～4.5cm。

病灶可新旧并存。

重症、晚期患者可见脑室扩大，脑回变平，脑沟增宽和脊髓变细等脑脊髓萎缩改变。

偶尔MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。

1.2影像学：MRIT1加权像见多发斑点状低信号病灶，通常与侧脑室壁垂直排列，与脑室周围白质内小血管的走行方向一致。

陈旧性斑块呈等信号。

由于多发硬化是少突神经胶质-血管髓磷脂复合疾病，因此有5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆中心的病灶可有占位效应。

脊髓病灶呈长条形，与脊髓长轴走行一致，一般脊髓不增粗。

T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。

质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。

Gd- DTPA增强扫描T1加权像急性脱髓鞘病灶强化，陈旧病灶无强化。

MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。

MRI还可用来随访治疗效果。

MRI平扫示双侧侧脑室周围及深部脑白质多发斑片状异常信号区，T1WI（A、B）呈低信号，T2WI（C、D）呈高信号，未见占位效应MRI平扫示双侧半卵圆区多发斑片状异常信号区，呈长T1（A）和长T2（B）改变；增强扫描（C、D）病变明显强化双侧幕上半球放射冠区多发斑片状异常信号区。

同心圆硬化临床及核磁共振表现同心圆硬化又称Balo病（BCG），较少见，是具有特征性病理改变的大脑白质脱髓鞘疾病，即病灶内髓鞘脱失带与髓鞘保存带呈同心圆层状交互排列，形成树木年轮状改变，故名之。

镜下可见淋巴细胞为主的炎性细胞浸润，病变分布及临床特点与多发性硬化相似，一般认为本病是多发性硬化(MS)的变异型。

随着MR技术的发展，其典型的MRI表现对诊断有极大帮助，现将4例Balo病的临床资料、核磁共振成像（MRI）、核磁共振波谱（MRS）资料、治疗情况结合文献分析如下：1 资料与方法1.1临床资料选择广西医科大学第一附属医院4例经临床、影像证实的Balo病患者，男性2例，女性2例，年龄22～39岁，平均31岁，病程1～7月，平均2.6月。

亚急性起病2例，慢性起病2例。

临床表现：1例表现为记忆力下降、头痛、精神行为异常，智能下降；2例表现为肢体偏瘫、淡漠少语；1例表现为构音障碍、淡漠。

1.2实验室检查 1例脑脊液WBC 6×106/L,蛋白0.65g/L, IgG指数正常,寡克隆区带(-)，脑脊液压力正常;另3例脑脊液正常。

囊虫抗体均阴性。

脑电图轻度异常1例，中度异常3例，均有慢波增多，未见棘波、尖波。

视觉、听觉诱发电位均未见异常。

1.3头颅MRI及MRS检查 4例双侧半卵圆中心、双侧侧脑室前后角旁见多发类圆形斑片状长T1、长T2信号影，边缘欠清，FLAIR以高信号为主，内见类圆形的低信号灶，较大者范围约5.2cm×2.6cm；其长轴与侧脑室呈垂直相向，病灶无占位效应。

增强扫描：病灶未见强化。

MRS：胆碱（CHO）峰明显上升，N-乙酰天冬氨酸峰明显下降。

1.4治疗及转归均经脱水、营养神经、应用激素治疗。

1例记忆力较前改善、头痛缓解、仍有智能下降；2例肢体偏瘫、淡漠少语现象改善；1例构音障碍、淡漠好转。

图1:平扫轴位T1WI两侧额叶可见块状低信号，可见病灶呈洋葱头样排列；图2：平扫轴位T2Flair上述病灶呈同心圆样高信号；图3：平扫轴位T2WI上述病灶呈高信号，其间可见同心圆样的信号改变；图4:增强轴位T1Flair病灶无明显强化；图5：病灶区MRS：病灶中心NAA峰值显著降低，CHO峰升高，并出现乳酸峰，对照区NAA峰正常。

全面掌握中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病影像学进展（全文）中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病是一组免疫介导的原发或特发于脑和（或）脊髓的炎性脱髓鞘病。

临床常见有多发性硬化（multiple sclerosis，MS）、视神经脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）、同心圆硬化（Bal ó病）、急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）、瘤样炎性脱髓鞘病（tumor－like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）等不同临床表型。

对首次发病不能确诊MS的患者，称为临床孤立综合征（clinical isolated syndromes，CIS）。

近年来随着临床及影像研究的深入，对这些不同临床诊断实体的影像研究有了较大进展。

正确理解和把握中枢神经系统炎性脱髓鞘病影像学进展对临床十分重要。

一、正确掌握2010年MS新标准中有关影像条件变更的内容2010年修订的McDonald MS诊断标准中对于影像诊断标准进行了修改，而且是主要修改内容。

早在2001年McDonald诊断标准即提出MS的MRI空间多发性及时间多发性的诊断标准（基于Barkhof和Tintore 的研究），2005年Polman又进行详细修订，但对空间多发的诊断标准并未修改，即满足下列4条中的3条即可诊断：①有1个钆增强病灶或9个T2高信号病灶；②至少有1个天幕下病灶；③至少有1个近皮质病灶；④至少有3个脑室旁病灶，并说明病灶横断面直径应该≥3mm；脊髓病灶与天幕下病灶有同等价值（1个脊髓T2高信号病灶可代替1个脑内病灶，1个脊髓增强病灶等同于1个脑增强病灶）。

2010年标准中空间多发性标准改为至少4个部位中有2个部位存在病灶，而且每个部位都有≥1个的T2高信号病灶。

4个部位是指脑室旁、近皮质、天幕下和脊髓；天幕下是指脑干与小脑。

脑白质常见病变的影像诊断解剖脑白质：主要成分是有髓鞘的轴突和胶质细胞胶质细胞：分为大胶质细胞（外胚层，终生保留分裂能力）和小胶质细胞（内胚层），大胶质细胞有星形、少突胶质细胞髓鞘：由少突胶质细胞形成，含水量约占40%；70%~85%干性部分由脂类（脑苷脂和卵磷脂）组成，15%~30%由蛋白质（髓磷脂碱性蛋白和蛋白脂质蛋白）组成髓鞘的主要作用是提高传导速度少突胶质细胞髓鞘轴突、感觉神经元的长树突轴索有髓神经纤维白质CT值约28-32HU,皮质约32-40HU部位：1.皮质旁；2.皮层下U型纤维；3.皮层深部非边缘区；4.皮层下边缘区；5.脑室旁；6.胼胝体中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成缺陷性疾病：髓鞘发育、形成、维持的过程中，出现髓鞘生成不良，如肾上腺脑白质营养不良。

正常髓鞘的脱髓鞘疾病：发育成熟的髓鞘发生脱髓鞘改变，如多发性硬化症，急性播散性脊髓炎等。

脑白质病变髓鞘形成障碍：ALD,GLD,MLD,SLD,PMD,Alexander病感染性：莱姆病，PML,HIV脑病正常髓鞘破坏血管性：小动脉硬化，淀粉变性，CADASIL,Susac,PACNS中毒代谢性：渗透性髓鞘溶解症，PRES，酒精，毒物分类多相：MS,TDL,NMO自身免疫（原发性）单相：ADEM,Balo中枢神经系统脑白质病变髓鞘形成不良的原因：各种酶的缺乏，引起相应物质代谢障碍。

脱髓鞘改变的病因：病毒感染，缺氧、代谢障碍、免疫缺陷、少突胶质细胞受损等。

病理：两者发病机制虽然完全不同，但病理表现相似，包衬神经轴索的髓鞘生成不良和损害溶解，轴索基本结构保持完整。

各疾病的MR表现共性多，特异性少，需结合临床资料、基因检测才能做出明确的诊断。

肾上腺脑白质营养不良（ALD）X-连锁隐性遗传病，患者大多男性，突变基因由母亲传递由于过氧化物酶缺乏，极长链脂肪酸在脑白质和肾上腺皮质内沉积好发于3-12岁男孩，临床表现为视物不清、听力下降、智力减退、行为异常、皮肤色素沉着等病理：病灶内存在气球样巨噬细胞以及血管周围单核细胞浸润MR表现：双侧枕顶颞叶交界区白质对称分布的长T2信号，侧脑室后部病变通常呈“蝶形”分布，“枫叶征”，边缘火焰样强化；病变由后向前发展男9岁视物模糊3月余，ALD多发性硬化（MS）MS是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病病因尚不清楚，可能与遗传、环境、病毒感染有关好发于20-40岁青壮年，女性：男性=2：1临床表现无特异性，包括运动、感觉和自主神经功能障碍临床分型：缓解-复发型（最常见），原发进展型，继发进展型 实验室检查：脑脊液寡克隆区带阳性或鞘内IgG 合成率升高激素治疗效果较好影像诊断标准（2016 MAGNIMS）•空间多发性•CNS以下5个区域中的2个区域：•（1）3个以上脑室旁病灶；•（2）1个以上幕下病灶；•（3）1个以上脊髓病灶；•（4）1个以上视神经病灶；•（5）1个以上皮层/近皮层病灶。

[神经影像]“同心圆硬化”的诊断要点、鉴别诊断和误区防范
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同心圆硬化【病史摘要】
女，49岁。

头痛、语言不清15天。

图1 同心圆硬化MRI检查
【影像所见】
图1A，矢状面T2 Flair显示右侧额叶白质内病变，其内高、低信号层状交替排列，呈同心圆样改变；枕叶白质亦可见异常高信号。

图1B，DWI显示额叶病变为同心圆样排列的高信号。

图1C，增强扫描可见额叶病变呈同心圆样强化，枕叶病变亦强化。

【诊断和分析】
本病例诊断为同心圆硬化。

影像学诊断要点：①CT白质内类圆形低密度影，以脑室周围及半卵圆中心白质最为常见；②MRI脑白质区有洋葱头或年轮样黑白相间的类圆形同心圆环带；③增强扫描后可见洋葱头样结构更加明显；④早期增强呈环形强化，而发病1～2个月后同心圆影像改变较明显。

【鉴别诊断和误区防范】
本病影像学表现较为特异。

【检查方法及选择】
MRI是最敏感的检查方法。

【临床病理和随访】
同心圆硬化为多发性硬化的一种特殊类型，较少见，好发于20～50岁，男性略多见，急性或亚急性起病。

病理上脱髓鞘病灶分布不连续，呈板层样同心圆改变，脱髓鞘与髓鞘保留区相间存在，即脱髓鞘病变区与正常脑组织呈年轮样交替排列，小静脉周围有淋巴细胞为主
的炎细胞浸润，同时在髓鞘破坏后有神经胶质增生。

影像学上病变在活动期时同心圆排列改变可以不明显，后期出现典型改变。

【评述】
本病典型影像学表现有特点，MRI诊断较容易。

Balo同心圆硬化(Balo，s concentric sclerosis，BCS)又称Balo病，是一种少见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，以病灶处髓鞘脱失区及髓鞘保留区呈特征性同心圆或洋葱皮样相间排列为特征。

1906年，Marburg[1]首次报道了该病，并以轴突周围硬化性脑脊髓炎命名。

1928年，神经病学家Balo[2]报道了1例以右肢偏瘫及视神经炎为临床表现的23岁男性患者，最后的尸检报告显示同心圆样的脱髓鞘病变，即定义该病为“同心圆样髓鞘周围性脑炎”。

自此之后该病被命名为Balo同心圆硬化。

现就BCS的流行病学、病因、病理、发病机制、临床和影像学表现及治疗等方面进行综述。

1 流行病学BCS可发生于任何年龄，但多见于20~50岁青壮年，其中亚洲人发病居多，国外报道男性多于女性，国内报道显示女性稍多于男性[3-5]。

2 病因目前该病病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应等有关。

Pohl等[6]研究发现其可能与人类疱疹病毒6型感染后的免疫反应有关。

Ferreira等[7]也报道了1例慢性丙型肝炎及人疱疹病毒6型感染患者罹患BCS。

以上报道显示病毒感染及免疫调节剂引起的机体免疫紊乱可能与BCS发病相关。

3 病理学特征尸检病理结果显示，肉眼观察可见大脑有轻度萎缩，大块的病灶表现为正常白质区域与褐黄色区域交替出现，视交叉、脊髓、延髓等处的病灶可呈不规则的非同心圆层状结构[8]。

该病典型病灶呈同心圆样排列，由相互平行的同心圆带及中央的“风暴中心”构成，也可呈类圆形、扇形等，脱髓鞘带较髓鞘保留带宽，外侧缘边界不清，内侧缘Balo同心圆硬化的研究进展王路，宋冠杰（通信作者）天津市宝坻区人民医院　（天津　301800） 〔摘　要〕Balo同心圆硬化（BCS）是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，其病因及发病机制尚不明确，临床表现复杂，头颅核磁可见特征性同心圆样改变，目前以个案报道居多。

现就BCS的流行病学、病因、病理、发病机制、临床和影像学表现及治疗等方面进行综述。

【读片时间】第0726期：同心圆硬化同心圆硬化（一）简要病史女性，36岁。

右侧肢体无力，伴活动障碍半个月余。

（二）影像所见颅脑MRI平扫+增强+DTI+MRS示：双侧额叶、左侧顶枕叶脑白质区多发类圆形异常信号灶，以左侧为著，局部中线结构稍右移，左侧脑室轻度受压改变。

T1WI示病灶呈低信号（图A），T2WI病灶呈髙信号（图B），周缘可见“晕环”征象，FLAIR呈等、高信号交替环（图C），DWI病灶呈中心低信号，周围同心圆样高信号（图D），增强后病灶呈明显环形强化（图E）。

脑功能成像DTI显示左侧白质纤维束走行中断，右侧尚可（图F），MRS示病灶区NAA峰降低，Cho 峰升髙（图G）。

诊断：同心圆硬化。

（三）解读思路1.有无病变：根据MRI表现病变明确。

2. 定位诊断：本例病变位于双侧额叶、左侧顶枕叶脑白质区。

3.定性诊断：本例病灶MRI平扫T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR 及DWI呈高信号，病灶周缘可见“晕环”征，增强后病灶呈不规则环形强化，病灶区白质纤维束走行中断， NAA峰降低，Cho峰升高，考虑为同心圆硬化。

4.鉴别诊断：本病影像学表现特殊，鉴别诊断不难，但T1WI呈低信号，T2WI、FLAIR及DWI呈高信号，周围见片状水肿区，亦应考虑脑内多发转移瘤，但后者多有发肿瘤病史，且病灶不呈同心圆状，故可排除。

（四）述评Balo同心圆硬化（Balo’s concentric sclerosis，BCS）是一种罕见的以白质髓鞘脱失区与髓鞘保存区呈特征性的同心圆或洋葱皮样相间排列为特征的中枢神经系统脱髓鞘疾病，可能与HHV-6病毒感染后的免疫反应或感染后局部保护性缺血性预处理有关，好发于青壮年。

MRI为本病最佳影像检查方法，可作为BCS早期诊断依据。

同心圆硬化临床诊治进展（综述）Balo同心圆硬化常被看作是多发性硬化的一种罕见变异型。

该病的患者表现为急性或亚急性神经系统症状的恶化，MRI显示脑白质内一个或多个同心圆性多层环状病灶。

以往观点认为，所有Balo同心圆硬化都是致命性的。

然而，核磁共振的应用使得对放射学表现为Balo 病变的患者不同的自然病史以及其与多发性硬化和其他神经系统疾病之间的相关性有了更好的认识。

重大的进展增加了对与Balo病变的形成相关的免疫病理发生机制的理解。

然而，如何治疗急性损伤以及何时或是否开始治疗的认识尚不充分，尽管对于那些也符合多发性硬化诊断标准的Balo病变患者，我们的意见是采用多发性硬化疾病修饰治疗似乎也是合理的。

简介：Marburg在1906年首次描述了Balo同心圆硬化，但该疾病变得更广为人知是在1928年，匈牙利神经病理学家Josef Baló发表了一例学生患者伴有右侧轻偏瘫之后出现视神经炎的报告，尸检显示为脱髓鞘病变，被称为同心性轴周性脑炎。

传统上认为，Balo同心圆硬化是多发性硬化非典型表现型之一，与Marburg病，块状脱髓鞘，Schilder病和急性出血热白质脑炎等一起作为一组疾病，尽管这只是当时的情况，并且这些分类的实用性——除了块状脱髓鞘之外——是有争议的。

曾经Balo同心圆硬化是一种尸检诊断，然而，核磁共振成像技术的出现促使对疾病的更好理解，许多Balo同心圆硬化的患者可在一次发病之后完全或几乎完全恢复。

Balo同心圆硬化典型表现为脑白质内分散的同心性层状病灶，并通常被描述为一个洋葱皮样或轮状外观。

这种独特的表现有助于区分传统的多发性硬化的脱髓鞘病变，以及与块状脱髓鞘病变相鉴别，后者通常大于2cm，伴有环状强化或开环强化，但没有层状结构。

许多研究的结果提供了对Balo同心圆硬化放射学和病理学特征的理解；然而，对于当Balo 病变发生后其如何进展以及应该启动什么样的治疗相关的信息是缺乏的。