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• 原发性进行性冻结步态: 部分可伴姿位性震颤、 运动迟缓、痴呆等,偶可伴轻度书写和言语异常 ;3年左右可出现姿势不稳、跌倒,最终发展到轮 椅状态;无锥体系、脑干、小脑、自主神经的症 状和体征。美多巴治疗无效,司来吉兰治疗有效 ,疗效呈剂量相关性。而纯运动不能以显著的步 态、书写和言语冻结现象为主要表现,大多数患 者有眼睑异常,多数最终会出现眼外肌运动异常 。纯运动不能无震颤、强直和痴呆,对左旋多巴 无反应。 • 司来吉兰是和种MAO-B,抑制脑内脑内 MAO-B和DA的重摄取,增加内源性的DA浓度。
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病案分析
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患者男性,61岁,因“起步困难4年, 加重伴声音低沉、睁眼困难1月”收入院。患 者于4年前打羽毛球时发现运动稍慢,跟不 上节奏。数月后逐渐出现行走时起步和转 身困难,开步时如磁铁样粘在地上,于原 地踏步或跺脚,需要10余秒方可迈步,但 一旦起步行走正常,无肢体震颤,无大小 便障碍。
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遂到多家省市级医院就诊,行头颅MRI未见 异常,考虑帕金森病,给予美多巴0.125g tid 治 疗,但无明显疗效。1年余前因跌倒致左足骨折。 1年前在山东某医院考虑晚期帕金森病,并行脑深 部电刺激手术(DBS),术后患者起步困难无明 显改善,此后一直服用美多巴0.25g tid治疗。 • 近1月来因起床时双上睑下垂,或闭眼后不能 自行睁眼,需要用手拨开眼睑,拨开眼睑后睁眼 正常,无晨轻暮重现象;起步和转身较前更困难 ,起步受阻在1分钟以上;伴书写困难,字越写越 小,写出的字难以辨认;说话声音低沉,语速变 慢;双上肢活动正常,无视物成双,无智能下降 ,无幻觉等。
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