冀兆魁揭示多发性骨髓瘤为什么会出现肾脏损害
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冀兆魁主任讲解多发性骨髓瘤的症状
多发性骨髓瘤是什么?
多发性骨髓瘤以50岁至60岁的患者居多,男性多于女性。
冀兆魁教授说,与其他肿瘤一样,骨髓瘤的病因尚不明确,这也使得人们难以进行有效的预防。
正因如此,及早发现、规范治疗就显得十分必要。
冀兆魁教授表示,一旦患上多发性骨髓瘤,就会导致多个脏器受累,因而想提高疗效,还应进行多学科综合诊疗。
比如,患者要是出现肾功能不全,那么请肾科透析辅助治疗;如果出现病理性骨折、截瘫椎体重建等,可由骨科通过手术治疗……即便是就诊,因其起病隐匿或以非血液系统表现发病,最好也到综合性医院首诊,对于早期得到正确诊断极有帮助。
症状
骨痛,全身广泛性,骨质疏松、骨折多发生在不负重的部位,常有几处骨折同时发生,可合并截瘫。
贫血与出血,由于瘤细胞可抑制骨髓正常造血,90%的病人贫血免疫力低、反复感染最常见的是细菌性肺炎、泌尿系统感染反复发作。
肾功能损害,超半数患者尿中有蛋白、红细胞、白细胞,一般情况下肾功能衰竭是慢性、渐进性的,但少数情况下也可发生急性肾功能衰竭.
高钙血症,血黏度高等比如头晕、类似中风的症状、视物模糊等。
《多发性骨髓瘤肾损伤诊治专家共识》要点多发性骨髓瘤(MM)是骨髓中浆细胞系异常增生的恶性疾病,其能产生的单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。
MM占所有肿瘤的1%,在血液系统肿瘤中占第二位,诊断时中位年龄约70岁,发病率与人种相关,亚洲人群较低。
随着更新、有效治疗方案的应用,MM5年生存率已由1975年的25%提高至2003年的34%。
肾脏受累常见,根据肾损伤定义的不同,MM患者初诊或在病程的不同时期,发生肾损伤的比例为20%~50%,其中约半数肾功能可完全逆转,而其余可能演化为不同程度的肾功能不全,约2%~12%MM患者需要肾脏替代治疗。
一、疾病概述MM肾损伤以管型肾病最常见。
据文献报道,肾小管损害如单克隆免疫球蛋白沉积病和轻链型肾淀粉样变性分别占MM肾脏病理类型的22%和21%,值得注意的是,肾活检显示少数患者肾损伤病因于MM无关。
二、疾病诊断(一)主要临床表现MM肾损伤常见,有时为MM的首发表现。
1. 慢性肾脏病(CKD):骨髓瘤管型所致慢性小管间质病变常导致不同程度的CKD。
近半数MM患者就诊时已存在肾功能不全,贫血出现早,与肾功能受损程度不成比例,多无高血压,双肾体积一般无明显缩小。
蛋白尿发生率60%~90%,肾病综合征不常见。
2. 急性肾损伤(AKI):开发生在肾功能正常或慢性肾衰竭基础上,管型肾病是最常见病因。
临床上如有下述表现应考虑MM肾损伤的可能:(1)年龄>40岁不明原因肾功能不全;(2)贫血和肾功能损害程度不成比例;(3)肾病综合征无血尿、高血压,早期伴贫血和肾衰竭;(4)早期肾功能不全伴高血钙;(5)ESR明显增快,高球蛋白血症且易感染;(6)24h尿蛋白(多)与尿常规蛋白(少或阴性)检测不一致。
(二)诊断检查1. 初始诊断:(1)病史和体检;(2)血、尿常规;(3)血尿素氮、血肌酐、血电解质;(4)乳酸脱氢酶;(5)血白蛋白;(6)血β2-微球蛋白;(7)血清游离轻链检测;(8)血/尿免疫球蛋白定量检测、血清/尿蛋白电泳、血清/尿免疫固定电泳;(9)24h尿蛋白定量;(10)骨髓检查:骨髓穿刺+活检。
多发性骨髓瘤的临床特点分析首先,多发性骨髓瘤常常伴有骨骼破坏。
骨破坏与肿瘤细胞产生的特定细胞因子、骨重构紊乱有关。
患者常常出现骨疼痛,尤其在背部、腰部、骨盆等易受影响的部位。
骨破坏还可以导致骨质疏松,从而增加骨折的风险。
其次,多发性骨髓瘤患者常出现贫血。
浆细胞在骨髓中大量增生,占据正常造血细胞的位置,使正常造血功能受到抑制,导致贫血的发生。
贫血的程度与肿瘤细胞的增生程度密切相关,有时可能需要输血治疗。
再次,多发性骨髓瘤患者常伴有高钙血症。
肿瘤细胞释放的骨吸收因子和钙贮库释放的钙离子进入血液,导致血清钙水平升高。
高钙血症可导致肾功能损害、神经系统紊乱等症状,例如恶心、呕吐、便秘、体重减轻、精神状态改变等。
此外,多发性骨髓瘤患者还容易发生感染。
由于浆细胞免疫功能受损,患者的抵抗力下降,易受感染。
特别是对细菌感染、呼吸道感染和尿路感染的易感性增加。
因此,患者在治疗过程中需要加强感染的预防和控制。
此外,多发性骨髓瘤还可引起肾功能损害。
肿瘤细胞和肿瘤细胞产生的蛋白质、细胞因子等可以直接或间接地导致肾小球和肾小管损伤,出现尿蛋白增多、肾小管功能障碍等。
肾功能损害也是多发性骨髓瘤患者重要的死亡原因之一最后,多发性骨髓瘤还可引起系统性症状。
患者常常出现乏力、体重减轻、食欲不振等全身性症状。
这些症状与肿瘤自身的毒性效应、代谢紊乱和免疫异常有关。
综上所述,多发性骨髓瘤的临床表现多种多样,包括骨破坏、贫血、高钙血症、感染、肾功能损害和全身性症状。
早期诊断和积极治疗对于改善患者的预后非常重要。
多发性骨髓瘤肾损害并发症概述多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性肿瘤。
骨髓中有异常浆细胞的增殖,主要浸润骨髓和软组织,它能产生单株(M)球蛋白,引起骨骼破坏,血清中出现单克隆免疫球蛋白,尿内出现本—周氏蛋白,临床表现为骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害及反复感染。
该病好发于50~60岁的老年人。
如果肾脏出现受累,则称为多发性骨髓瘤肾损害。
临床表现主要为骨髓瘤增生破坏骨骼和浸润髓外组织产生大量异常M蛋白说引起的一系列改变。
以贫血、骨骼损害和肾脏病变最为突出。
肾脏表现(1)蛋白尿是多发性骨髓瘤肾损害的早期表现,血尿少见,偶见管型尿,没有高血压和水肿表现。
尿蛋白定量多少不等,主要为本—周氏蛋白,为溢出性蛋白尿。
(2)肾病综合征多发性骨髓瘤中肾病综合征少见,出现则提示肾脏淀粉样变或轻链沉积病。
特点是:大量非选择性蛋白尿,无高血压,双肾体积增大,无肉眼血尿。
(3)慢性肾功能衰竭主要是由于肾小管间质病变发展而来,特点是:贫血出现早,与肾功能受损程度不成正比;临床多无高血压,有时甚至血压偏低;双肾多无缩小。
(4)急性肾功能衰竭其发病为在慢性肾小管损害的基础上,综合因素所致。
如在病程中发生大量管型阻塞肾小管,引起急性梗阻性肾病;高钙、高尿酸血症形成结石阻塞肾小管;严重感染、肾毒性药物、造影剂的使用都会加重原有肾损害诱发急性肾功能衰竭。
(5)慢性肾小管功能不全多发性骨髓瘤病人肾损害以肾小管最早和最常见,表现为口渴、多饮、夜尿增多,尿浓缩和酸化功能障碍,尿钾、钠、氯排泄增多,或出现范可尼综合症。
(二)肾外表现(1)对骨骼的浸润最常侵犯的骨骼是颅骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢长骨的近侧端。
由于瘤细胞在骨髓腔内无限增殖,导致弥漫性骨质疏松或局限性骨质破坏。
骨痛是最常见的早期症状,以腰部最为多见,其次为胸骨,肋骨与四肢骨。
初起时疼痛可为间断性或游走性后渐加重而呈持续性。
局部有压痛、隆起或波动感;可伴发病理性骨折,经常不在负重部位,常有几处骨折同时发生。
多发性骨髓瘤并发肾功能不全相关因素分析及护理摘要】目的:分析多发性骨髓瘤伴肾功能不全发生的相关因素, 并探讨其有效的护理措施。
方法:回顾性分析2006年1月-2010年12月本院收治13例多发性骨髓瘤并发肾功能不全患者的护理资料。
结果 13例患者中,完全缓解8例,部分缓解4例,无效1例。
结论:有效的治疗及护理,对于多发性骨髓瘤并发肾功能不全起到显著效果。
【关键词】多发性骨髓瘤;肾功能不全;相关因素;护理【中图分类号】R335【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2011)07-0077-02 多发性骨髓瘤(MM)是一种浆细胞恶性增生,单克隆免疫球蛋白合成异常的恶性疾病。
该细胞侵犯骨髓及骨质,产生溶骨性病变。
在临床上引起骨痛、病理性骨折、贫血、出血、肾功能损害,反复感染及免疫球蛋白异常等一系列表现[1]。
我科自1997年8月至2002年肾功能不全是多发性骨髓瘤的常见并发症,约占骨髓瘤总数的20%-50%,肾功能不全起病往往比较隐匿,是造成骨髓瘤患者死亡最常见的原因之一[2]。
本文回顾性分析我院13例合并肾功能不全的多发性骨髓瘤患者的临床资料,针对其原因采取了有效的护理措施,取得了较好的效果,现报道如下。
1临床资料1.1 一般资料选择2006年1月-2010年12月本院收治13例多发性骨髓瘤并发肾功能不全患者,其中男10例,女3例。
年龄38-81岁,平均年龄59.3岁。
1.2治疗方法患者均给予VAP方案(长春新碱、阿霉素、强的松)静滴。
对症治疗包括保肾、促进毒素排泄,纠正水电解质紊乱及纠正贫血等治疗。
2相关因素分析2.1多发性骨髓瘤由于恶性浆细胞的大量增生,并保留有合成和分泌免疫球蛋白的特性。
免疫球蛋白轻链及其单体或双聚体的小分子蛋白可经肾小球漏出,并由肾小管上皮细胞重吸收,一方面在肾小管上皮细胞内沉积而损害上皮细胞;另一方面可形成管型阻塞肾小管腔[3]。
2.2骨髓瘤细胞引起溶骨损害导致高血钙性肾病,高血钙能引起肾小管细胞线粒体肿胀,继之钙质沉着于线粒体、胞质及小管基膜。
多发性骨髓瘤肾脏损害
陈楠
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】1999(014)012
【摘要】@@ 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞系异常增生的恶性疾病.主要浸润骨髓和软组织,它能产生单株(M)球蛋白,具有一种重链(γ、β、δ、ε)与一种轻链(light chain,LC)(κ或λ)引起骨骼破坏,贫血、肾功能损害和免疫功能异常.该病好发年龄40岁以上,男多于女,肾脏受累常见.骨髓瘤肾病(myeloma kidney disease)是MM最常见和严重的并发症,又被称为管型肾病(cast nephropathy,CN).由于大量LC从肾脏排泄,加之高血钙、高尿酸、高粘滞综合征等因素,就诊时50%以上患者已存在肾功能不全.
【总页数】3页(P536-538)
【作者】陈楠
【作者单位】上海第二医科大学附属瑞金医院肾内科,200025
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.血液净化治疗多发性骨髓瘤肾脏损害 [J], 张磊;陈丽萌
2.多发性骨髓瘤肾脏损害的临床分析 [J], 保红云;荣冬靖;邱敏;王丽
3.多发性骨髓瘤肾脏损害的治疗进展 [J], 钱芸娟;郝文科
4.马来酸依那普利联合VAD方案治疗多发性骨髓瘤对肾脏损害的临床观察 [J], 吴春农;李雄;雷景萍
5.多发性骨髓瘤的肾脏损害 [J], Cheng Yang;Tianbiao Lan;Yi Cheng
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血液净化治疗多发性骨髓瘤肾脏损害张磊;陈丽萌【摘要】Renal impairment is common in multiple myeloma .Besides effective chemotherapy , direct removal of se-rum free light chain by plasmapheresis or high cut-off hemodialysis is also important in the treatment of renal im-pairment in multiple myeloma .Based on results of the randomized controlled trials , the role of plasmapheresis in treating renal disease of multiple myeloma is debated .On the other side , high cut-off hemodialysis is novel and re-cently developed .Many studies have shown its potential function to further increase renal response rate when com -bined with chemotherapy .%肾脏是多发性骨髓瘤常见受累器官,应用血液净化技术快速去除血清中的单克隆游离轻链,是药物治疗的重要补充,主要包括血浆置换和高截留量血液透析.基于随机对照研究的结果,血浆置换能否改善肾脏预后仍存在争议.而高截留量血液透析是近年来快速发展的新型治疗模式,一些前瞻性和回顾性研究均显示出其改善肾脏预后的能力.【期刊名称】《基础医学与临床》【年(卷),期】2018(038)001【总页数】6页(P112-117)【关键词】血浆置换;高截留量血液透析;多发性骨髓瘤肾脏损害;管型肾病;血清游离轻链【作者】张磊;陈丽萌【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院肾内科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R459.5多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生的恶性疾病,肾脏是常见受累器官,在确诊疾病时,30%~40%患者已出现肾功能损伤,10%需要进行肾脏替代治疗[1],逆转肾脏病变可以有效改善预后,提高患者生存率[1]。
多发性骨髓瘤病肾病是怎么回事?*导读:本文向您详细介绍多发性骨髓瘤病肾病的病理病因,多发性骨髓瘤病肾病主要是由什么原因引起的。
*一、多发性骨髓瘤病肾病病因*一、发病原因:MM病因尚未完全阐明。
动物实验与临床观察表明可能与遗传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。
近年研究发现,C-myc基因重组,部分有高水平的H-ras基因蛋白产物,淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常,与MM发病有关。
MM引起肾损害的相关因素有:1.大量轻链蛋白引起肾小管损害:骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白,其中的免疫球蛋白轻链因分子量大,能从肾小球滤过,大量进入肾小管,远远超过肾小管最大重吸收率,过多的轻链蛋白从尿中排出,称为溢出性蛋白尿。
MMN的最大特征是肾小管内存在大量轻链免疫球蛋白,形成特殊的管型,引起肾小管内管型阻塞,另外也可引起肾小管的损害。
2.高钙性肾病:骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外,还分泌大量破骨细胞活化因子,其刺激破骨细胞,产生局限性骨质溶解,使钙进入血液增多。
此外,骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑。
上述因素都可导致高钙血症、高尿钙,引起肾组织和肾功能损害。
高血钙和高尿钙促进钙盐在肾小管、间质沉着,引起肾钙沉积病。
广泛的钙质沉积,导致肾浓缩功能减退。
高浓度钙盐在肾小管内与BJP聚合成管型或形成结石,进一步损伤肾小管功能。
因此,高钙血症和轻链蛋白被认为是MMN的主要发病因素。
3.尿酸性肾病:MM病人由于瘤细胞的破坏,或行化疗,核酸分解代谢增强,血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症。
长期高尿酸血症,在低氧、低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积,使小管间质受到损害。
此外,尿酸盐结晶不但损害肾小管上皮细胞,还会阻塞肾小管腔,形成肾内梗阻,发生梗阻性肾病。
4.瘤细胞浸润:骨髓是产生浆细胞的主要器官,故MM原发病变主要在骨髓。
除骨髓外,淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织同样也可产生浆细胞,成为原发病灶。
多发性骨髓瘤的并发症有哪些并发症?
*导读:多发性骨髓瘤很对时候不及时治疗的话,会有一些并发症的发生,很多患者都是因为一些多发性骨髓瘤导致的并发症的……
多发性骨髓瘤很对时候不及时治疗的话,会有一些并发症的发生,很多患者都是因为一些多发性骨髓瘤导致的并发症的发生才知道去医院检查,才知道自己的病情,那么、多发性骨髓瘤的并发症有哪些并发症呢?
*多发性骨髓瘤的并发症有哪些并发症?
1.骨折病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。
2.高钙血症骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可
达30~60,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。
3.肾脏损害是MM常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。
多发性骨髓瘤急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。
4.高黏滞综合征在MM患者中发生率为10,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。
5.血液系统并发症贫血、出血、血栓。
6.感染在病程中可反复出现感染、发热。
如皮肤感染、肺部感染等。
7.淀粉样变性引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。
8.神经系统损害MM合并神经系统损害的发病率28.6~40,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。
多发性骨髓瘤的并发症有哪些并发症的以上介绍就为大家
介绍到这,在这里建议广大多发性骨髓瘤患者认真对待自己的疾病,避免多发性骨髓瘤的并发症发生危害患者的身体,最后祝广大多发性骨髓瘤患者早日康复。
多发性骨髓瘤是浆细胞系异常增生的恶性疾病。
主要浸润骨髓和软组织,它能产生单克隆免疫球蛋白,引起骨骼破坏、贫血、肾功能损害和免疫功能异常。
那么多发性骨髓瘤为什么会出现肾脏的损害呢?
简而言之,多发性骨髓瘤出现肾的损害是由于大量轻链从肾脏排泄,加之高血钙、高尿酸和高粘滞综合征等因素,就诊时就有肾功能不全。
多发性骨髓瘤中的异常蛋白重链和轻链的产生比例发生了改变,以致产生过多的游离轻链。
这些游离轻链在引起肾脏损害方面非常重要。
与所有滤过蛋白质相同,在生理情况下,轻链经肾小球滤过,为近曲小管吸收。
远曲小管和集合管则少参与此过程。
骨髓瘤肾病多见于轻链分泌率高者,提示轻链在发病机制中起重要作用。
但是轻链排泌量与肾损害的演变过程和损伤程度无直接关联,部分患者于病程中排泌大量轻链而无肾脏受累。
轻链沉积可能与某些促进因素的存在相关,如高钙血症、低排尿量、高溶质浓缩尿、酸性尿急造影剂的注射等。
骨髓瘤肾病的最主要特征是肾小管内存在大量本周蛋白管型。
骨髓瘤管型主要由单克隆性轻链和THP所组成。
长期以来认为这两类蛋白质对管型的形成起重要作用。
管型的形成与轻链的可溶性质有关,而与轻链的浓度无关。