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多发性骨髓瘤肾损害的诊断治疗PPT

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多发性骨髓瘤肾脏损害诊断和治疗ppt课件

多发性骨髓瘤肾脏损害诊断和治疗ppt课件
肾脏表现
急性肾功能衰竭：在MM病程中约有半数病人突然发生急性肾衰，其发病机制是综合性的，多非单一因素所致。慢性肾小管损害是其基础，轻链蛋白起重要作用。但急性肾功能衰竭中半数为可逆性。主要的诱发因素为： 各种原因引起的脱水及血容量不足，如呕吐、腹泻或利尿等。 原有高尿酸血症，化疗后血尿酸急排增高，导致急性尿酸肾病。 严重感染。 使用肾毒性药物，如氨基苷类抗生素、解热镇痛剂和造影剂等。
由于MM病人核酸分解代谢增强，常有高尿酸血症，尤其在并发浆细胞型白血病或化学治疗时，血尿酸增高更明显，但发生急性尿酸肾病者不多见。
长期高尿酸血症者，在低氧、低pH状态下肾髓质易使尿酸沉积结晶，在肾小管内形成管型，造成肾内阻塞，使肾小管-间质受到损害。
MM病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维(amyloid fibril)是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白。
本-周蛋白：本-周蛋白是多余轻链所构成，分子量小，可通过肾小球膜而从尿中排出，50%～80%的骨髓瘤患者可阳性。在本病初期，本-周蛋白常间隙出现，晚期才经常出现。故本-周蛋白阴性，不能排除本病，应反复查尿，最好查24h尿或将尿浓缩300倍，方可提高本-周蛋白检测阳性
01
率。
02
相关实验室检查
其他：由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出，故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。由于骨髓瘤主要是骨质破坏，而无新骨形成，血清碱性磷酸酶大多正常或轻度增高，此与骨转移癌有显著区别。由于瘤细胞的分解，糖蛋白破坏，可出现高尿酸血症，严重时引起尿酸结石。
相关实验室检查
骨髓检查 具有特异诊断的意义。在疾病初期，骨髓病变可呈局灶性、结节性分布，一次检查阴性不能排除本病，宜作多部位穿刺。骨髓有核细胞多呈增生活跃或明显活跃。当浆细胞在10%以上，伴有形态异常，应考虑骨髓瘤的可能。

多发性骨髓瘤病肾病健康教育PPT课件

多发性骨髓瘤病肾病健康教育PPT课件
多发性骨髓瘤病肾病健 康教育PPT课件
目录 1. 什么是多发性骨髓瘤病肾病 2. 如何预防多发性骨髓瘤病肾 病 3. 如何治疗多发性骨髓瘤病肾 病 4. 本病对应患者的保健方式
1. 什么是多发 性骨髓瘤病肾
病
1. 什么是多发性骨髓瘤病肾病
多发性骨髓瘤病肾病是一种多 发性骨髓瘤病所引起的肾脏损 伤，是多发性骨髓瘤的常见并 发症之一。
远离食用过多的肉制品、富含 糖分的饮料等，保持良好的饮 食习惯。
2. 如何预防多发性骨髓瘤病肾病
谨慎使用药物，避免使用有肾脏肝脏毒 性的药物。 定期参加体检，及早发现疾病。

3. 如何治疗多 发性骨髓瘤病
肾病
3. 如何治疗多发性骨髓瘤病肾病
多发性骨髓瘤病肾病一旦确诊 需要及时治疗。 对于疾病早期，可以采取药物 治疗法，有效控制疾病的发展 。
多发性骨髓瘤病造成瘤细胞大 量增生，分泌大量的免疫球蛋 白，其中包括大量的游离轻链 ，这些游离的轻链可以在肾小 管内形成沉积物导致肾小管损 伤。
1. 什么是多发性骨髓瘤病肾病
其主要表现为蛋白尿、血尿、尿量减少 等。
2. 如何预防多 发性骨髓瘤病
肾病
2. 如何预防多发性骨髓瘤病肾病
多发性骨髓瘤病肾病的发病与 多发性骨髓瘤的发生有关，所 以预防多发性骨髓瘤病肾病需 从预防多发性骨髓瘤本身入手 。
3. 如何治疗多发性骨髓瘤病肾病
对于疾病晚期，需要考虑进行病理学减 除或者肾移植。
4. 本病对应患 者的保健方式
4. 本病对应患者的保健方式
调整饮食，控制蛋白质、盐分 、糖分摄入。 坚持适量运动，促进身体血液 循环。
4. 本病对应患者的保健方式
定期监测肾功能，及时发现问题。
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多发性骨髓瘤病肾病科普讲座课件

多发性骨髓瘤病肾病科普讲座课件

治疗
针对肾脏损伤的治疗可以采用 药物疗法、营养支持和透析等 方法。
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多发性骨髓瘤病肾病科普讲 座课件
目录 概述 病因 症状 诊断 治疗
概述
述
多发性骨髓瘤病肾病是一种与多发 性骨髓瘤相关的肾脏疾病。 它是由于多发性骨髓瘤细胞的增殖 和异常蛋白质沉积导致的肾脏损伤 。
概述
本课件将介绍多发性骨髓瘤病肾病的病 因、症状、诊断和治疗等方面的知识。
病因
病因
多发性骨髓瘤病肾病的病因尚 不明确，可能与多发性骨髓瘤 细胞的直接肾脏浸润和异常蛋 白质的沉积有关。
症状
症状
多发性骨髓瘤病肾病常表现为肾功能损 害，可导致尿液异常、蛋白尿、血尿、 肾功能衰竭等症状。
诊断
诊断
临床上通常通过肾脏活检来确诊多 发性骨髓瘤病肾病，检查肾组织中 的异常蛋白质沉积和骨髓瘤细胞的 存在。
治疗
治疗
多发性骨髓瘤病肾病的治疗主要包括对 骨髓瘤的治疗和对肾脏损伤的治疗。
针对骨髓瘤的治疗可以采用化疗、放疗 、干细胞移植等方法。

多发性骨髓瘤及其相关肾损害ppt课件

多发性骨髓瘤及其相关肾损害ppt课件
氨基酸尿等
：
骨髓瘤及其相关肾损害的病因
郝希山等，简明肿瘤学 2001;764.
1 骨髓瘤管型肾病
2. 淀粉样变性（AL）
• 诊断主要依赖组织病理学检查： • 淀粉样蛋白质刚果红染色阳性； - 普通光学显微镜下呈无定形的均匀的嗜
伊红着色；
- 偏振显微镜下呈特异的苹果绿色荧光双折射；
临床表现
其它内科肾病---------肾小球病变为主 高血压多发
二、骨髓瘤肾病发病机理 1 正常肾脏结构：
肾功能损害是多发性骨髓瘤常见并发症
郝希山等，简明肿瘤学 2001;764.
骨髓瘤及其相关肾损害的类型：
骨髓瘤管型肾病 淀粉样变性（AL）：淀粉样物质--病理刚果红阳性 轻链沉积病（LCDD）： Fanconi 综合征：肾性糖尿 、磷酸盐尿、尿酸尿、
常合并导致低磷血症、低分子蛋白尿、高氯性代谢性酸中 毒（近端肾小管酸中毒）、低尿酸血症，长期钙磷代谢紊 乱可导致维生素D抵抗的代谢性骨病
三、骨髓瘤肾病的治疗：
约50%的中度肾功能损害病人，经过及时恰当疗
万珂（硼替佐米）：蛋白酶体抑制剂，肾功能不全 患者应用万珂不需要调整剂量， 可逆转40%左右的患者。
• 获得PR 或PR 以上疗效的MM 患者的肾功 能不全较治疗 无效者更容易得到逆转。
• Velcade±方案能快速逆转或改善初发合并肾功能不全的 MM患者的肾功能。
2. 雷那度胺治疗MM相关的肾损害
可以尝试，例数在增多 注意肾功能及用药时机
（二） 骨髓瘤肾病的治疗： （1）饮食治疗
限制蛋白饮食——优质蛋白：鸡蛋 鱼 瘦肉 奶 高热量摄入——高糖（薯类、莲藕）、脂肪 限钠、限水
有症状并经直接活检证实
有症状并经直接活检证实 影像学检查显示典型的弥漫性肺间质病变

多发性骨髓瘤病肾病PPT课件

多发性骨髓瘤病肾病PPT课件
此学说认为被肾小球滤过的轻链蛋白超过近端肾小管最大重 吸收能力时，未被重吸收的轻链蛋白到达远端肾小管，在浓缩 的酸性小管液中与Tamm-Horsfall(T-H)蛋白共同形成管型，阻塞 了远端肾小管。这些管型的成分有轻链蛋白及T-H蛋白，尚有纤 维蛋白原及白蛋白，呈嗜酸性，围绕有炎性细胞及上皮合胞体 (syncytium)，形成巨大管型，使远端肾小管和(或)集合管完全阻 塞，这是骨髓瘤肾的特征。许多管型有特殊性，如微球形、针 形、五角形或六角形结晶，经染色证明为T-H蛋白和轻链蛋白。
.
8
病因
MM病因尚未完全阐明。动物实验与临床观察表明可能与遗 传因素、病毒感染、电离辐射、慢性抗原刺激等因素有关。近 年研究发现，C-myc基因重组，部分有高水平的H-ras基因蛋白 产物，淋巴因子特别是白介素-6分泌的调节异常，与MM发病有 关。
MM引起肾损害的相关因素有：
1.大量轻链蛋白引起肾小管损害 骨髓瘤细胞产生大量异常单 克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾 小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率， 过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。
.
23
发病机制
这些异常蛋白还可通过免疫反应与凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、 Ⅷ相结合，而致出血倾向。
6.肾盂肾炎 MM病人由于免疫抗菌能力极度减低，因此感染 和败血症是病人最常见的死亡原因。肾脏因轻链蛋白及高血钙 所致的广泛管型阻塞肾小管和肾实质钙盐沉积，局部抗病力显 著降低，故易继发肾盂肾炎，可使肾功能加速恶化，甚至出现 急性肾功能衰竭。另一方面细菌进入血液造成败血症，尤其是 革兰阴性杆菌败血症，死亡率很高。
MM病人可见到肾小球系膜增生或出现结节性硬化，类似糖 尿病肾肾病的基-威(Kimmelstiel-Wilson)病变。在肾小球内皮下 及肾小管基膜外侧，可见无定形颗粒状物质沉积，该物质与κ型 或λ型轻链(主要为κ型)单克隆抗血清起反应。

多发性骨髓瘤ppt课件

多发性骨髓瘤ppt课件
4、CRP和LDH CRP和血清IL-6呈正相关，LDH与肿瘤细
胞活动有关，故可反映疾病的严重程度。
5、尿和肾功能 90%患者有蛋白尿，BUN增高。约半数
患者尿中出现BJ蛋白
【实验室和其他检查】
（四）细胞遗传学 染色体检查：1/3患者有异常，以1、14重排最常见
（五）影像学检查 骨病变X线表现：①典型为圆形、边缘清楚如凿孔样 的多个大小不等的溶骨性损害；②病理性骨折；③骨 质疏松，多在脊柱、肋骨和盆骨。
1次。有症状的MM患者应积极治疗
（二）有症状的MM患者的治疗
1、化学治疗
2、干细胞移植 自体干细胞移植可以提高缓解率， 改善患者总生存期，是适合移植患者的标准治疗。 异基因可在年轻患者中进行，常用于难治复发患 者。
3、骨病治疗 二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用， 如唑来膦酸钠每月4mg静脉滴注，可减少疼痛， 部分患者出现骨质修复。放射性核素内照射有控 制骨损害、减轻疼痛的疗效。
（2）固定免疫电泳：可确定M蛋白的种类并对骨髓瘤进行分 型： ① IgG型骨髓瘤约占52%，IgA型占21%，轻链型骨髓 瘤约占15%。IgD型少见，IgE型及IgM型极罕见。 ②伴随单株免疫球蛋白的轻链，不是К链即为λ链 ③约1%的患者血清或尿中无M蛋白，称为不分泌型骨髓 瘤。少数患者血中存在冷球蛋白。
多发性骨髓瘤
（multiple myeloma，MM）
肝胆科 2018.4.2
定义 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断 治疗
定义
多发性骨髓瘤(MM)，是骨髓中克隆性浆细胞异 常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段， 引起骨髓造血功能衰竭，并导致多发性骨骼破 坏及相关脏器或组织损伤的浆细胞恶性增殖性 疾病。
（3）血清免疫球蛋白定量测定：显示M蛋白增多，正常免疫 球蛋白减少

多发性骨髓瘤肾损害ppt参考幻灯片课件


经营者提供商品或者服务有欺诈行为 的，应 当按照 消费者 的要求 增加赔 偿其受 到的损 失，增 加赔偿 的金额 为消费 者购买 商品的 价款或 接受服 务的费 用
4
轻链蛋白
免疫球蛋白分子两条轻链总是相同的，但在同一 个体内可存在分别带有κ链或λ链的抗体分子。 正常人血清免疫球蛋白κ链：λ链约为2：1。
3
概述
多发性骨髓瘤病肾病系指骨髓瘤细胞浸润及其产生
的大量异常免疫球蛋白从尿液排出而引起的肾脏病 变。多发性骨髓瘤病肾病以肾小管管型形成导致肾 功能衰竭最常见，因此又称骨髓瘤管型肾病 (myeloma cast nephropathy,MCN)；（ light chain nephropathy；或又称赫珀特病肾病；赫珀特氏病肾 病；轻链肾病）。临床表现以溢出性蛋白尿为主， 可出现慢性或急性肾功能不全、肾病综合征和 Fanconi综合征等。
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临床表现
肾外表现 肾脏表现
经营者提供商品或者服务有欺诈行为 的，应 当按照 消费者 的要求 增加赔 偿其受 到的损 失，增 加赔偿 的金额 为消费 者购买 商品的 价款或 接受服 务的费 用
22
肾外表现
浸润性表现：如贫血、血小板减少、骨痛、髓外浸润、 神经系统病变等。
异常Ｍ蛋白相关症状：如感染发热、出血倾向、高黏 滞综合征、淀粉样变等。
经营者提供商品或者服务有欺诈行为 的，应 当按照 消费者 的要求 增加赔 偿其受 到的损 失，增 加赔偿 的金额 为消费 者购买 商品的 价款或 接受服 务的费 用
7
轻链蛋白
2.不同免疫球蛋白类型、轻链类型致不同肾损害；
IgA型较IgG型易发生肾功能损害，可能是IgA型以λ链相对较多，而IgG 型以κ链居多，λ链对肾脏损害程度大。

多发性骨髓瘤病肾病的科普知识PPT课件


就业前景和发 展趋势
就业前景和发展趋势
尽管多发性骨髓瘤病肾病是一种严 重的疾病，但随着医疗技术的进步 ，对该病的认识和治疗也在不断提 高。
骨髓瘤科医生、肾病科医生等相关 专业的就业前景相对较好。
就业前景和发展趋势
随着科技的不断发展，未来可 能会有更多针对多发性骨髓瘤 病肾病的新治疗方法出现。
结论
多发性骨髓瘤 病肾病的科普 知识PPT课件
目录 病因 临床表现 诊断和治疗 预后和预防 就业前景和发展趋势 结论
病因
病因
多发性骨髓瘤病肾病的发生原因较 为复杂，可能与多发性骨髓瘤病细 胞的浸润和分泌物的直接损伤有关 。
免疫系统的异常激活和炎症反应也 可能是导致多发性骨髓瘤病肾病的 性骨髓瘤病肾病需要 综合考虑患者的实际情况，可 以采取药物治疗、血液透析和 肾移植等方式。
预后和预防
预后和预防
多发性骨髓瘤病肾病的预后较 为不确定，取决于多种因素， 如病理类型、治疗方法等。 严格控制高血压和高尿酸血症 等可降低发病风险。
预后和预防
多饮水、均衡饮食、适量运动 等也有助于预防多发性骨髓瘤 病肾病的发生。
结论
多发性骨髓瘤病肾病是一种疾 病复杂多样的肾脏疾病，其发 病机制尚未完全明确。
早期发现、早期诊断和及时治 疗对于改善患者的预后十分重 要。
结论
公众应保持良好的生活习惯， 提高对多发性骨髓瘤病肾病的 认知，以减少患病风险。
谢谢您的 观赏聆听
遗传因素和环境因素也可能对 多发性骨髓瘤病肾病的发病起 一定作用。
临床表现
临床表现
多发性骨髓瘤病肾病的临床表 现主要包括尿量减少、蛋白尿 、血尿、肾功能不全等。 患者可能会有贫血、骨痛、高 钙血症等全身症状。

多发性骨髓瘤及肾损害PPT教案

间质性最为常见，预后最好，中位存活期约三 年。其次为结节性及小片性，弥漫性最差。多发 性骨髓瘤的瘤细胞是不同分化程度的浆细胞，多 呈不成熟浆细胞形态。
第8页/共88页
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MM:临床表现
骨疼：特点为负重时加重，X线表现可有溶 骨、骨质疏松、骨折等。
骨折：可自发发生，也可活动后诱发。骨 破坏好发部位：头颅—椎体—肋骨—骨 盆—肢体。
细胞（骨髓瘤细胞），骨髓瘤细胞占有核细胞总数的 10～15％，多者可高达70% ～95%。
骨髓瘤细胞呈圆形或卵圆形，体积大小不均，直径 约15～30μm；核成圆形，可出现凹陷，分叶等畸形， 常偏一旁，染色质较正常的浆细胞细致，常不呈车轮 状排列，而呈粗网状，可有1～2个核仁；胞浆丰富， 边缘常不整齐，呈深蓝、灰蓝或略带紫色，不透明， 可有空泡，偶见少量嗜天青颗粒或Russel小体，可无 核周透明带。
头颅正侧位片，颈胸、腰椎正侧位片，骨 盆正位片，胸部正侧位片，疼痛部位的平 片等。
全身骨扫描。 其它影像学检查 为了了解肿瘤细胞对机体
的侵犯程度，可能还需要检查脑核磁、胸 部CT、浅表淋巴结B超、腹部B超、盆腔B 超、肾穿刺等。
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MM：影像学检查
第22页/共88页
MM：分型
上标准。 溶骨性病变。 正常免疫球蛋白水平降低（＜正常50％），
IgG＜6g/L；IgA＜1g/L；IgM＜0.5g/L。
第27页/共88页
MM：诊断
骨髓瘤的分期标准
I期：须符合下列所有条件：
血红蛋白＞100g/L； 血钙正常（≤12mg/dL）； 骨骼X线正常或呈孤立性溶骨病变； M球蛋白IgG＜50g/L，IgA＜30g/L，尿轻链＜

多发性骨髓瘤PPT演示课件


手术干预时机及方式
手术时机
手术在多发性骨髓瘤治疗中的地位相对较低，主要用于处理并发症或缓解症状。如病理性骨折、脊髓 压迫等情况下，可考虑手术治疗。
手术方式
手术方式包括病灶刮除术、骨水泥填充术、骨折内固定术等。对于脊柱病变的患者，可采用椎板切除 术或椎体成形术等手术方式。手术前后需配合化疗和/或放射治疗以提高治疗效果。
04
并发症预防与处理
感染防控措施
01
02
03
疫苗接种
推荐患者接种流感疫苗和 肺炎球菌疫苗，以降低感 染风险。
个人防护
教育患者保持良好的个人 卫生习惯，如勤洗手、戴 口罩等。
环境清洁
保持患者居住环境的清洁 和通风，定期消毒。
出血风险评估及应对
出血风险评估
根据患者的血小板计数、 凝血功能等指标，评估出 血风险。
未来发展趋势预测
个体化精准治疗
未来多发性骨髓瘤的治疗将更加注重个体化精准治疗，根 据患者的基因突变、免疫状态等特征制定个性化的治疗方
案。
多学科协作诊疗
随着对多发性骨髓瘤认识的不断深入，未来多学科协作诊 疗将成为常态，包括血液科、肿瘤科、放射科等多个学科
的专家将共同参与患者的诊断和治疗。
创新药物和治疗技术的不断涌现
多发性骨髓瘤
汇报人：XXX
2024-01-11
目 录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 并发症预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
多发性骨髓瘤是一种起源于骨髓浆细胞的恶性肿瘤，以持续 的脊柱疼痛、进行性贫血、高钙血症和肾功能损害为特征。
发病机制
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MM为中老年疾病。欧美为65~75岁，中位年龄68岁，男＞女。 我国为55~65岁，＜40岁占10.8%，男：女＝2.35∶1
MKD发生率为60%~90%，肾衰竭在MM患者死因中排第二， 仅次于感染
MKD中，确诊MM+ESRD患者常2-9月内死亡，仅30%患者 可超过3年；MKD患者占透析总人数的1%，其2年死亡率为 58%（其它HD患者为31%）
12
肾脏表现
4.急性肾损伤
发生率为8%~10%。如及时去除诱因，多数患者可望恢复 原因：多因高钙血症、脱水(如因腹泻、呕吐、利尿剂等)、 肾毒性药物(如氨基苷类抗生素)、造影剂、高尿酸血症(特别 是化疗后)、高黏滞血症及严重感染等诱发
5.慢性肾功能衰竭
发生率为40%~70% 管型肾病、高钙血症、尿酸肾病、肾淀粉样变、高黏滞血 症和肾盂肾炎，均可加重或诱发慢性进行性肾衰竭
13
管型肾病 Cast Nephropathy
肾小管管腔内见浓稠的蛋白管型伴有裂纹 管型伴有多核巨细胞的反应
14
轻链沉积病
PASM染色：系膜呈结节状 PAS染色：肾小管基底膜增厚，扭曲
15
轻链沉积病
Κ链在肾小球及鲍曼氏囊壁沉积
Κ链在管基底膜沉积
16
轻链沉积病—电镜检查
肾小管基底膜内侧可见 带状电子致密物
可见呈颗粒状电子致密物
17
肾淀粉样变性—刚果红染色
淀粉样物质沉积处（系膜区、动脉壁呈红色）
18
肾淀粉样变性—免疫组织化学染色
Λ轻链在肾小球系膜区、间质Байду номын сангаас动脉血管壁大量沉积
19
肾淀粉样变性
PASM 系膜基质无细胞性增宽，大量淡染均质物质沉积
20
淀粉样变性肾病—电镜检查
系膜区纤维样物质沉积
淀粉样纤维直径8-10nm，排列无序
9
临床表现
• 肾外表现
• 浸润性表现：如贫血、血小板减少、骨痛、髓外浸润、神经 系统病变等
• 异常Ｍ蛋白相关症状：如感染发热、出血倾向、高黏滞综合 征、淀粉样变等
• 有报道432例MM中，乏力与骨痛是首诊最常见主诉(分别占 60·9%和54·9% )，其次为出血和发热(分别占20·8%和 16·0% )，伴有肝、脾和淋巴结肿大的分别为15·7%、9·7% 和8·3%。初诊时81%有贫血(Hb≤100 g/L)，高黏血症、高钙 血症、高尿酸血症及肾功能不全及淀粉样变等并发症的比例 分别为60·1%、9·1%、39·4%、21·1%和1·1%
破裂，小管细胞崩解、脱落及坏死，轻链蛋白渗入并沉积于 肾小管基底膜外侧及肾间质，引起间质的细胞反应
Bence-Jones蛋白管型形成 轻链蛋白与小管上
皮的Tamm-Horsfall蛋白结合，形成浓稠的不易排出的蛋白 管型，阻塞肾小管管型周围常有细胞反应，许多单核细胞和 多核巨细胞包绕管型
8
高钙血症对肾小管的损害
成人范可尼综合征：主要表现为近端小管再吸收障碍，如糖 尿、氨基酸尿、磷酸盐尿、重碳酸氢盐的丢失、尿尿酸增加， 并可出现多尿、低血钾及高氯性酸中毒、肾性骨病(骨软化 症)。典型范可尼综合征在MM中并不多见，仅约<10%；但有 近半数患者可有某种再吸收功能障碍
肾小管酸中毒：以近端小管酸中毒(II型)为多见
4
临床分类
MKD
肾小球损害
肾淀粉样变性 轻链/重链沉积病
伴单克隆Ig沉积的增生 性肾小球肾炎 膜增生性肾小球肾炎 免疫触须样肾炎
……
肾小管损害
管型肾病 急性肾小管坏死
轻链范可尼综合征 轻链肾小管病
……
5
发病机制——生理状态尿轻链蛋白的形成
免疫球蛋白分子由2条重链和2条轻链组成 正常人每日产生游离轻链（FLC）约500mg，其中κ为单体， λ为二聚体 κ产生速度是λ的2倍，但分子量小，其肾小球滤过率是λ的3 倍，因此血清κ浓度较低，为7.3 (3.3-19.4)mg/L，λ 较高，为 12.7 (5.7-26.3)mg/L，κ/λ比值0.6(0.26-1.65) FLC进入肾小管后，约10%分解，80%被重吸收，剩余10% 尿中排出。正常人尿每日FLC约10mg/L 尿κFLC浓度5.4±4.9 mg/L，λFLC浓度3.2±3.3 mg/L， κ/λ 比值约1.8 : 1
22
MKD肾穿刺指征
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多发性骨髓瘤肾损害的诊断治疗
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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目录
1 流行病学及发病机制 2 临床表现及病理特征 3 治疗进展与诊治流程
4
小结
3
流行病学
MM占所有肿瘤的比例约1％，占血液系统肿瘤的10％，在美 国发病率为3/10万，我国年发病率估计1/10万
6
不同肾功能状态对血清FLC的影响
随着GFR下降，肾小球对κ、 λ滤过率明显下降，但由于κ产 生速度明显快于λ， 血清κ水平增加也较快，因此 κ/λ比值逐 渐升高，CKD5期约1.8 : 1
Hutchison，2016，CJASN 7
轻链对肾小管的直接毒性
轻链蛋白直接对肾小管细胞损伤 导致溶酶体
• 肾脏表现发生率60-90％
10
肾脏表现
1.单纯蛋白尿
无症状期数年，最长可20年。 约65％～90％的骨髓瘤患者本周蛋白阳性 突发性血尿：肾静脉血栓、肾结石、高钙血症和高钙尿症 及高尿酸血症等
2.肾病综合征
多伴发肾淀粉样变、轻链沉积症
11
肾脏表现
3.肾小管功能异常
远端小管功能不全：多饮、多尿、尿酸化功能和尿浓缩功能 障碍(低渗尿和尿比重降低)，甚至表现为肾性尿崩症
✓ 诱发脱水，加速管型肾病的形成 ✓ 钙直接损伤肾小管 ✓ 钙沉积于肾小管的胞浆、基底膜、线粒体，在肾小管和间质
形成钙盐结晶，诱导炎细胞侵润，造成肾小管间质萎缩、纤 维化，呈现慢性间质性肾炎表现
高尿酸血症对肾小管的损害
✓ 肿瘤细胞核酸分解增加可出现高尿酸血症，尤其是化疗后， 血中核酸代谢产物尿酸明显增加。尿酸结晶多沉积于远端小 管和集合管
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MKD患者临床特点
• 血肌酐升高较快，多与原发性肾病进程不符 • 胃肠道症状出现早，与毒素增加不符且透析后缓解
不明显 • 贫血与血肌酐不符且不易纠正 • 血小板进行性下降，出现眼眶周围淤血，易考虑肝
素诱导血小板减少症 • 血钙（2.6mmol/L)不低，有别于CKD-MBD • 血压低，不能耐受普通透析