慢性淋巴细胞白血病考点总结
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慢性白血病的区别
事业单位的考试中,对于血液学的考察占比相对较高,尤其是山东事业单位的考察,在考试中白血病时血液学考察中的一个重点,因此把各类白血病之间的区别做一下总结:白血病分为急性和慢性白血病,急性白血病的特征为以原始早幼细胞增多为主,超过30%分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病,慢性白血病是以相对偏成熟的细胞升高为主,分为慢性粒细胞白血病和慢性淋巴细胞白血病。
下面主要讲慢性淋巴细胞白血病与慢性粒细胞白血病进行鉴别:
医疗考试研究院李迪。
慢性淋巴细胞⽩⾎病(chroniclymphocyticleukemia,CLL)简称慢淋,是⼀种淋巴细胞克隆性增殖性肿瘤性疾病。
患者体内单克隆性⼩淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长⽽⼤量积聚在⾻髓、⾎液、淋巴结和其他器官,最终导致正常造⾎功能衰竭。
这类细胞形态上类似成熟淋巴细胞,但是⼀种免疫学不成熟的、功能不全的细胞。
CLL绝⼤多数起源于B细胞,T细胞者较少。
本病在欧美各国较常见,是西⽅最常见的⼀类⽩⾎病。
我国、⽇本及东南亚国家发病率较低。
患者多系⽼年,90%的患者在50岁以上发病,偶见青年,男性略多于⼥性,有报道男⼥发病⽐率为2:1。
本病的确切病因不详。
遗传因素和本病发病密切相关。
有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,其直系亲属发病率较普通⼈群⾼3倍。
⼤约50%的CLL患者有染⾊体异常。
常累及12或14号染⾊体。
病⼈多系⽼年⼈,起病⼗分缓慢,往往⽆⾃觉症状,偶因查体或检查检查其他疾病时发现。
1.症状:早期可有倦怠乏⼒,逐渐出现腹部不适,⾷欲不振,消瘦,低热,盗汗。
晚期患者可出现头晕,⼼悸,⽓短,⽪肤紫癜、瘙痒,⾻骼痛,常易感染。
约8%~10%病⼈可并发⾃⾝免疫性溶⾎性贫⾎。
2.体征:80%患者有淋巴结肿⼤,并以次引起患者注意,以颈部、锁⾻上、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿⼤为主。
肿⼤的淋巴结⽆压痛,质地中等,可移动。
CT扫描可发现肺门、腹膜后、肠系膜淋巴结肿⼤。
50%~70%的患者有轻⾄中度脾⼤,轻度肝⼤,多在脾肿⼤后发⽣。
但胸⾻压痛少见。
晚期患者可出现贫⾎、⾎⼩板减少、⽪肤粘膜紫癜。
T细胞CLL可出现⽪肤增厚、结节以⾄全⾝红⽪病等。
3.并发症:①由于免疫功能减退,常易并发感染,是患者病情恶化和死亡的主要原因之⼀。
最常见的是细菌感染,病毒感染次之,真菌感染较少见。
②继发第2种肿瘤。
约9%~20%患者可出现。
最常见者为软组织⾁瘤、肺癌等。
1.⾎象:持续淋巴细胞增多。
⽩细胞总数>10×l09/L,淋巴细胞占50%以上,绝对值≥5×109/L(持续4周以上),以⼩淋巴细胞增多为主。
【内科学】白血病考点总结●概述●白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织●急性白血病 ( AL)的细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月●慢性白血病(CL)的细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年●发病情况●我国 AL 比 CL 多见,其中 AML 最多,其次为 ALL●男性发病率略高于女性●成人 AL 中以 AML 多见,儿童以 ALL 多见●病因和发病机制●生物因素●主要是病毒感染和免疫功能异常●物理因素●化学因素●化学物质所致的白血病以 AML 为多●遗传因素●其他血液病●某些血液病最终可能发展为白血病,如 MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、PNH 等●急性白血病●分类●AL的FAB分型●AML的FAB分型★★★★★●ALL的FAB分型★★★★★●AL的WHO分型●AML的WHO分型●ALL的WHO分型●临床表现●正常骨髓造血功能受抑制表现●贫血●出血●骨髓受白血病细胞浸润●红细胞生成受抑●红细胞生存时间缩短●发热(感染)●感染可发生在各部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见●最常见的致病菌为革兰阴性杆菌●出血●急性白血病很少巨脾,胸腹水罕见●白血病细胞增殖浸润的表现●实验室检查●血象●多数病人白细胞增多,>10×10^9/L 者称为白细胞增多性白血病。
也有白细胞计数正常或减少,低者可<1. 0×10^9/L,称为白细胞不增多性白血病●血涂片分类检查可见数量不等的原始和幼稚细胞,但白细胞不增多型病例血片上很难找到原始细胞●骨髓象● FAB 分型将原始细胞≥骨髓有核细胞( ANC)的30%定义为 AL 的诊断标准,WHO 分型则将这一比例下降至≥20%,并提出原始细胞比例<20%但伴有 t ( 15; 17 )IPML-RARA,t ( 8; 21 )/ RUNX1-RUNX1T1 , inv ( 16 )或 t ( 16 ; 16)/CBFB-MYH11 者亦应诊断为 AML●细胞化学★★★★★●尿溶菌酶明显升高——急性单核细胞白血病●免疫学检查●细胞遗传学和分子生物学检查● 99% 的 APL 有 t(15 ; 17) ( q22; q12),该易位使 15 号染色体上的 PML(早幼粒白血病基因)与 17 号染色体上 RARA(维 A 酸受体基因)形成 PML-RARA 融合基因。
慢性淋巴细胞白血病护理业务学习
一、慢性淋巴细胞白血病病因介绍
慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种常见的血液病,由于未知原因引
起淋巴细胞增多而发生,它是一种慢性的进程,过程慢,病症明显。
CLL
临床症状多发生在中老年人,男女比例为3:1,可能与免疫系统功能减
弱或过敏反应有关。
二、慢性淋巴细胞白血病的诊断
通过血液检查,可以确定患者的血液中淋巴细胞细胞计数及大小是否
异常增多。
如果需要更深入的诊断,那么可以做一些其他检查,如血液生
化检查、X光片、超声和CT扫描以及细胞学检查等,以判断患者是否为CLL。
三、慢性淋巴细胞白血病的早期预防
1、合理营养。
CLL患者应该在医护人员的指导下,均衡饮食,同时
避免过量进食以保证营养均衡。
2、有规律的生活。
CLL患者应该保持有规律的休息时间,充分休息,减少精神和体力方面的压力。
3、保持乐观和良好的心态。
良好的心态会有助于促进身体健康。
患
者应该做好心理准备,以便应对治疗和生活中的困难。
四、慢性淋巴细胞白血病的护理措施
1、病情持续时,应在住院期间加强日常护理,注意休息,保持心情
安定,饮食定时,避免经常性的睡眠中断。
白血病病人的护理急性淋巴细胞性白血病急性非淋巴细胞性白血病慢性粒细胞性白血病本质骨髓造血干细胞恶性克隆性增生的疾病,系造血干细胞的恶性病变病因不明,可能与病毒、放射、化学、遗传因素有关分类急性急性淋巴细胞性白血病急性髓性白血病(急性非淋巴细胞性白血病)慢性慢性白血病二、急性白血病病人的护理★(一)临床表现表现特点备注发热本病常见的症状之一。
可低热也可高达39~40℃以上发热主因是感染,感染的主因是患者的成熟粒细胞缺乏出血出现可遍布全身,常见皮肤瘀点、瘀斑,颅内出血最为严重,常表现头痛、呕吐、瞳孔大小不等、瘫痪,甚至昏迷或突然死亡最主因是血小板减少贫血为首发症状主因是正常RBC生成减少及无效性RBC生成侵润表现肝脾淋巴结大急淋病人多见骨骼和关节胸骨下端局部压痛较为常见中枢神经系统(因化疗药物难以通过血脑屏障)多发生在疾病缓解期,出现脑膜或中枢神经系统症状,表现为头痛、呕吐、颈强直,重者抽搐、昏迷,但不发热,脑压增高浸润眼眶眼球突出、复视或失明睾丸受浸润无痛性肿大,多为一侧性(二)辅助检查血象WBC可↑>10×109/L,可正常可↓,高白AL常常>100×109/L;PM分类幼稚细胞增多,HB、PLT↓骨髓象是诊断白血病的重要依据,骨髓象骨髓增生活跃或极度活跃,原始细胞占非红系细胞≥30%,可出现裂孔现象。
少数患者呈低增生性白血病。
白血病性原始细胞常有形态异常,Auer小体见于ANLL其它细胞化学染色、免疫学检查ALL骨髓像(三)治疗原则对症支持治疗防治感染严重感染是白血病病人的主要死亡原因。
感染应作咽拭子及血培养和药敏,同时应用广谱抗生素治疗控制出血PLT<20×109/L而出血严重者,应输浓缩血小板悬液或新鲜血纠正贫血严重贫血可输浓缩红细胞或全血,积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法预防尿酸肾病多饮水,予别嘌醇以抑制尿酸合成化疗化疗方案见后CNS白血病鞘内注射甲氨蝶呤急淋方案(ALL)药物副作用VP;VDP;VDLP方案诱导缓解HDAra-C,HDMTX巩固治疗长春新碱、柔红、左旋门冬酰胺酶、泼尼松V-末梢神经炎、便秘;D-心脏毒性;L-肝损害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成减,少、过敏MTX-口腔黏膜溃疡急非淋方案(AML)DA、HA、IDA;维A酸+砷剂(M3)诱导缓解柔红霉素、阿糖胞苷、三尖杉酯碱D-同上;A-小脑共济失调;附:CY-脱发和出血性膀胱炎(四)护理问题组织完整性受损与血小板过低致皮肤黏膜出血有关潜在并发症:脑出血与血小板过低有关活动无耐力与贫血、白血病致代谢率增高、化疗药物的副作用有关有感染的危险与正常粒细胞减少,免疫力低下有关体温过高与白血病引起的感染有关疼痛全身骨骼痛与白血病细胞浸润骨骼有关预感性悲哀与白血病久治不愈有关恐惧与急性白血病疾病性质有关知识缺乏缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识(五)护理措施一般护理观察生体征,有无出血,肺部感染,贫血加重等;保证休息、活动和睡眠饮食护理高蛋白、高维生素、高热量饮食预防感染加强口腔护理、会阴护理,做好保护性隔离,防止交叉感染输血护理病人全血减少或贫血明显,遵医嘱输血或血浆,以恢复抵抗力及体力化疗不良反应的护理局部反应柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎,药物静注速度要慢,在静注后要用生理盐水冲洗静脉,以减轻其刺激。
白血病知识点总结归纳白血病是一种以异常增殖的白细胞干扰正常造血功能的恶性疾病,它对人体健康具有严重威胁。
下面我们将对白血病的相关知识进行总结归纳,以帮助更多人了解和认识这一疾病。
一、白血病的分类根据白细胞类型和分化程度的不同,白血病可分为急性白血病和慢性白血病两大类。
1. 急性白血病:急性淋巴细胞性白血病(ALL)和急性髓细胞性白血病(AML)是两种最常见的急性白血病类型。
急性白血病发病急,病情进展快,并可能迅速危及生命。
2. 慢性白血病:慢性髓细胞性白血病(CML)和慢性淋巴细胞性白血病(CLL)是两种常见的慢性白血病类型。
慢性白血病进展缓慢,病情相对较稳定,但长期治疗仍然是必要的。
二、白血病的病因1. 遗传因素:某些遗传突变可导致白血病的发生,例如Down综合征患者患白血病的风险较高。
2. 染色体异常:部分白血病患者的染色体出现改变,如Philadelphia 染色体阳性(Ph+),这种染色体异常与CML相关。
3. 环境因素:长期接触放射线、化学物质和有害物质等环境因素会增加患白血病的风险。
三、白血病的症状白血病的症状多样,常见的包括:1. 贫血症状:如乏力、疲倦、头晕等。
2. 感染症状:如发热、反复感冒、皮肤感染等。
3. 出血症状:如鼻出血、牙龈出血、紫癜等。
4. 脾、肝、淋巴结肿大:这些器官肿大常在白血病初期出现。
5. 骨骼疼痛:白血病可能引发骨髓纤维化或骨髓增生异常。
四、白血病的诊断和治疗1. 诊断:白血病诊断主要通过血液检查和骨髓穿刺,结合临床症状来确定。
染色体分析和基因检测对于病因的进一步明确也非常重要。
2. 治疗:白血病治疗包括化疗、放疗和造血干细胞移植等。
化疗是主要的治疗方式,可通过杀死白血病细胞来达到治疗的目的。
五、白血病的预后和康复白血病患者的预后和康复与多种因素有关,如年龄、疾病类型和病情严重程度等。
及早发现、早期治疗和规范的康复护理有助于提高白血病患者的生存率和生活质量。
白血病考试重点总结白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病。
发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器,表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。
急性白血病FAB分型1.ALL分为三个亚型(1)L1型:原始和幼稚细胞以小细胞为主(直径≤12μm)。
(2)L2型:原始和幼稚细胞以大细胞为主(直径>12μm)。
(3)L3型:(Burkitt型):原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主,大小较一致,胞浆内有许多空泡。
2.AML分为八个亚型(1)M0(急性髓细胞白血病微分化型)(2)M1(急性粒细胞白血病未分化型)(3)M2(急性粒细胞白血病部分分化型)(4)M3(急性早幼粒细胞白血病):骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主,≥30%。
(5)M4(急性粒-单核细胞白血病):骨髓原始细胞在非红系细胞中>30%,各阶段粒细胞占30%~80%,单核细胞>20%。
(6)M5(急性单核细胞白血病):骨髓非红系中原单核、幼单核≥30%,且各阶段单核细胞≥80%,原单核细胞≥80%为M5a,<80%为M5b。
(7)M6(急性红白血病):骨髓中非红系细胞中原始细胞≥30%,幼红细胞≥50%。
(8)M7(急性巨核细胞白血病):骨髓中原始巨核细胞≥30%。
MICM分型细胞形态学(M)、免疫学(I)、细胞遗传学(C)、分子遗传学(M)相结合的分型。
1.M,即FAB分型。
2.I,根据白血病细胞表面免疫学标志进行的分型。
3.C,染色体改变。
4.M,染色体改变引起基因特异变化WHO分型1.AML的WHO分型(1)伴重现性遗传学异常的AML(2)AML伴骨髓增生异常相关改变(3)治疗相关的AML(4)非特殊类型AML(5)髓系肉瘤(6)Down综合征相关的髓系增殖(7)母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤2.ALL的WHO分型(1)前体B细胞ALL(2)前体T细胞(3)Burkitt型白血病临床表现起病急缓不一,急者常以高热、感染、出血为主要表现,缓慢者以贫血、皮肤紫癜、拔牙后出血起病。
慢性粒细胞白血病(CML)一、临床表现最典型和突出的症状:进行性脾肿大或巨脾。
二、临床分期——分3期1.慢性期:原始细胞<10%。
2.加速期:发热,脾大,药物失效,嗜碱性粒细胞>20% ,原始细胞>10%。
3.急变期:外周血中原始细胞>30% ,骨髓中原始细胞>20%,跟急性接近。
实验室检查1.血象:白细胞显著升高典型:白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑2.骨髓象:骨髓增生活跃原始粒细胞+早幼粒细胞加速期:>10%急变期:>20%治疗考点汇集1.化疗首选:甲磺酸伊马替尼2.α-干扰素:次之3.羟基脲:TKI和IFN-α均不耐受4.骨髓移植——根治患者,男性,45岁。
因“乏力、左上腹饱胀1个月入院。
查体:轻度贫血貌,皮肤未见瘀点、瘀斑,全身浅表淋巴结不大,肝肋下未及,脾肋下8cm,质硬提问1:引起脾肿大的病因可能是A.慢性淋巴细胞性白血病B.脾功能亢进C.晚期血吸虫病D.骨髓纤维化E.慢性粒细胞白血病F.疟疾『正确答案』ABCDEF提问明确诊断,应进一步补充的病例资料包括以下哪些A.传染病的流行病学史B.肝功能检查C.血常规D.消化系B超E.询问患者的饮酒史F.病毒性肝炎相关标志物检测『正确答案』ABCDEF提问3:若患者无疫水接触史,未吃鱼生,无嗜酒史等病毒性肝炎等指标正常。
血常规示:WBC 50×109/L,Hb 100g/L,PLT 180×109/L。
为进一步明确诊断,要做的检查应是A.骨髓细胞形态学B.腹部CTC.染色体核型分析D.骨髓细胞免疫组化分析E.胃镜检查F.白血病细胞免疫分型G.消化系肿瘤指标检测『正确答案』ACDF提问4:若患者确诊为慢性粒细胞性白血病,目前最有效的治疗药物是A.羟基脲B.千扰素C.万珂D.反应停E.氟达拉宾F.甲磺酸伊马替尼『正确答案』F。
慢性白血病病因病理、临床表现及诊断要点慢性白血病是肿瘤性骨髓增生性疾病。
慢性粒细胞白血病(慢粒,CGL或CML)是造血干细胞产生了ph染色体异常克隆引起的恶性增生性疾病,骨髓中无限制地产生大量幼稚血细胞,尤其是粒系细胞,外周血中积聚着大量幼稚和成熟的粒细胞。
慢性淋巴细胞白血病(慢淋,CLL)是累及小淋巴细胞的淋巴组织全身性恶性增生性疾病。
在骨髓、脾、肝、全身浅表和深部淋巴结,以及呼吸道和消化道壁均有大量淋巴细胞积聚。
慢性白血病属于中医学的“虚劳”、“症积”、“血证”、“痰核”等证。
起病缓慢,病程较长,、个别患者多于体检或因他病检查被发现。
我国以慢性粒细胞白血病多见,常发生于中年人,目前此病已有上升趋势。
慢性淋巴细胞白血病很少见,且主要发生于老年人。
但慢淋欧美多见。
【病因病理】一、西医1.病因 慢粒白血病的病因至今仍未完全明了,与放射线接触是最重要和肯定的致病因素。
日本广岛和长崎1945年受原子炸弹轰炸后的幸存者中,以后患慢粒的发病率比当地一般群众高数十倍。
因其他原因接受多次诊断性X线检查和放射治疗而引起慢粒很少见,但统计学表示发病率略高于与放射无接触的一般人。
许多化学毒物和药物都有致慢粒的潜在因素,现惟一证实能增高慢粒发病率的化学物质仅有苯,大多是因长期职业性接触而致病。
慢淋白血病病因不明。
与病毒、放射、遗传均无明显关系。
慢淋白血病大多发生于50岁以上的人,这可能与随着年龄的增长免疫功能减退有关。
2.病理 经研究证实慢粒白血病是克隆性肿瘤性疾病,是造血干细胞向粒细胞系异常增生的结果。
通过对慢粒白血病的ph染色体的研究以及测定G6PD和终末去氧核糖核酸转移酶活性,可证实慢粒白血病是一种单克隆性疾病,起源于一个异常的造血干细胞。
慢淋白血病已证实95%以上病例为B淋巴细胞型。
B细胞慢淋的细胞表面及浆内最常见的免疫球蛋白是lgM,常常还有IgD,偶尔有lgG。
现已证明慢淋是一种克隆病,它是B 淋巴细胞克隆性增生的结果。
费城染色体(PH染色体)(—)
脾不如慢粒大
中性粒细胞胞浆内有中毒颗粒、空
泡
中性粒细胞碱性磷酸酶NA P
(强阳性)
说明:1、过氧化物酶POX 非特异性酯酶NSE
糖原染色PAS 中性粒细胞碱性磷酸酶NAP
2、细胞化学染色可以鉴别各型白血病
3、DA方案(柔红霉素+阿糖胞苷)VP方案(长春新碱+泼尼
松)
前两天终于研究出了让我讨厌的白血病的记忆方法,
纯个人的记忆方法,记忆完成以后,我做了一套关于白血病的题目,50道
题目,错不过5题。
觉得不错,有空和大家分享。
1.记忆缩写 POX:中的O代表氧 NSE:N代表非特异性,是酶
NAP:中的A代表中粒碱性,也是酶 PAS:是糖
2.血液细胞要发育,首先需要氧,再次需要酶,再发育需要糖最后成型了,就
产生NAP(即中性粒细胞碱性磷酸酶)。
到这里就可以判断白血病的类型,也可以区别白血病和类白血病了。
3.淋巴比较成熟了,所以可以到处游动,有浸润性(中枢、睾丸等部位)
4.细微部分,穿插进去即可。
如化疗方案,骨髓移至等
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慢性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断概述慢性淋巴细胞性白血病(Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL)是一种常见的慢性淋巴细胞性白血病。
在临床上,患者的表现常常不具有特异性,与其他一些白血病或类白血病疾病的鉴别诊断非常重要。
本文将探讨慢性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断方法。
临床表现慢性淋巴细胞性白血病的临床表现主要包括:1.乏力、贫血2.淋巴结肿大3.肝脾肿大4.骨痛、关节痛5.发热和盗汗鉴别诊断1. 急性淋巴细胞白血病(Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL)急性淋巴细胞白血病患者的患病急骤,症状明显,且病情发展较快。
全身病变明显,骨髓病理改变明显,周围血象有明显异常细胞。
患者常有反复感染和出血倾向,以及骨痛、质疑、发热等症状。
2. 慢性髓系白血病(Chronic Myeloid Leukemia, CML)慢性髓系白血病患者常有髓系白细胞增多,而慢性淋巴细胞性白血病患者主要表现为外周血淋巴细胞增多。
此外,CML患者可见到Philadelphia染色体。
3. 弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-cell Lymphoma, DLBCL)DLBCL的患者表现为迅速进展的局部淋巴结或外周血肿大,以及相关症状,但是其临床表现和实验室检查结果与慢性淋巴细胞性白血病有所不同。
实验室检查实验室检查在慢性淋巴细胞性白血病鉴别诊断中具有重要意义,主要包括:1.外周血象:淋巴细胞计数、淋巴细胞形态、有无异型淋巴细胞等2.骨髓象:骨髓细胞分类、细胞学形态等3.免疫表型分析:免疫组化、流式细胞术等4.分子遗传学检查:基因突变、染色体异常等结论在临床上,慢性淋巴细胞性白血病的鉴别诊断是十分关键的。
通过详细的临床表现和实验室检查,结合其他相关检查,可以帮助医生做出正确的诊断,为患者制定合理的治疗方案提供重要参考。
慢性淋巴细胞白血病【慢淋病因病理】CLL是西方国家最常见的白血病类型,可占全部白血病例的1/3.亚洲国家发生率较低,我国CLL约占白血病总数的3%以下。
90%以上的CLL发病年龄在50岁以上,男性发病率高于女性,男:女=2:1。
CLL病因不详,目前尚无证据说明逆转录病毒、电离辐射可引起该类型白血病;但发现几种因素与该病密切相关:遗传性(种族和家庭性)及性别。
1、遗传因素有CLL或其他淋巴系统恶性疾病家族史者,直系亲属发病率较一般人群高3倍。
CLL患者的亲属自身免疫病的发生率也明显增加。
2、染色体异常约50%的CLL患者具有染色体异常,常累及12或4号染色体,-8、i(7)、i(2p)、t(13;21)、+18、6q-、14q-、-X等异常均有报道。
染色体异常与病程有关,疾病早期染色体异常占20%左右,晚期病例可达70%。
CLL受累的染色体常涉及免疫球蛋白编码基因(如14号染色体的重链基因)或癌基因(如12号染色体的c-ras-Harvey和11号染色体的c-ras-Kirsten)。
【慢淋临床表现】典型B细胞慢淋起病缓慢早期常无症状可在体检或血常规检查时偶然发现另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现(一)淋巴结肿大最常见(占70%)可为全身性轻至中度肿大偶可明显肿大无压痛触之有橡皮感与皮肤不粘连常见于颈部腋下及腹股沟等处扁桃体泪腺唾液腺累及时可产生Mikulicz综合征(二)肝脾肿大脾肿大常见(40%)轻至中度肿大晚期可达盆腔偶可发生脾梗死或脾破裂肝肿大(10%)程度不如脾脏当明显肿大伴肝功能损害常提示晚期病例(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现较慢粒多见特异性的如结节红皮病等也有非特异性如瘙痒症等胃及小肠浸润常见可见纳减腹胀消化不良黑粪腹泻等肺部浸润主要有弥漫性结节粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)胸水常血性也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)溶骨少见病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润但一般病变轻微约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿神经系统病变有斑点状脑浸润甚至结节性脑瘤形成也可发生脑膜第7对颅神经下丘脑垂体及周围神经病变颅内压可增高(四)免疫缺陷表现带状或单纯疱疹发生率较高患者易有化脓性感染如肺炎等也有伴发第二种恶性肿瘤尤以皮肤及结肠肿瘤同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者称为Richter综合征发生率约3.3%此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。
慢性淋巴细胞白血病考点总结
临床表现
老年多见,男女比例2:1,CLL起病缓慢,早期多无自觉症状,往往因血象检查异常或体检发现淋巴结或脾肿大才就诊。
1.一般表现早起症状常见疲劳、乏力、不适感,随着病情进展而出现消瘦、发热、盗汗等,晚期因骨髓造血功能受损,出现贫血和血小板减少,宜并发感染。
2.淋巴结和肝、脾大 60%~80%患者淋巴结肿大,颈部、锁骨上部位常见。
3.自身免疫表现合并免疫功能异常,伴发AIHA、ITP。
4.其他小部分患者有肾病综合征、天疱疮、血管性水肿等副肿瘤表现。
实验室检查
1.血象
外周血白细胞>10×109/L,淋巴细胞>50%,绝对值≥5×109/L,以小淋巴细胞为主。
Coombs试验可(+)。
2.骨髓象
淋巴细胞≥40%,以成熟淋巴细胞为主。
3.免疫分型
多为B淋巴细胞标志,CD5(+),CD19(+),CD23(+),CD27(+),CD43(+)。
4.细胞遗传学常规核型分析仅40%~50%的CLL患者伴染色体异常,13q-最常见。
5.分子生物学 50%~60%患者存在免疫球蛋白重链可变区基因(IgV H)体细胞突变。
诊断
①CLL时淋巴细胞绝对值>5×109/L且至少持续3个月,具有CLL免疫表型特征;或
②虽然外周淋巴细胞<5×109/L,但有典型骨髓浸润引起的血细胞减少及典型的CLL免疫表型特征,均可诊断为CLL。
鉴别诊断
1.病毒或细菌感染引起的反应性淋巴细胞增多
2.淋巴瘤细胞白血病
3.毛细胞白血病
临床分期
1.Rai分期
2.Binet分期
治疗
1.化疗
苯丁酸氮芥(瘤可宁),对C期患者可合用泼尼松、环磷酰胺。
嘌呤类似物:氟达拉滨(Fludarabine)抑制腺苷脱氨酶作用,亦可联合烷化剂,如环磷酰胺(FC方案),优于单用氟达拉滨。
2.放疗
3.生物治疗
利妥昔单抗(抗CD20单克隆抗体)、α-干扰素(INF-α)等。
4.造血干细胞移植
多数不适合移植治疗,预后较差的年轻患者可作为二线治疗。