慢性淋巴细胞白血病CLL的诊断和标准治疗

中国慢性淋巴细胞白血病／小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南(完整版)近年，慢性淋巴细胞白血病(CLL)的基础研究、新的预后标志、诊断标准及治疗等方面取得了巨大进展。

为提高我国血液科医师对CLL诊断、鉴别诊断及规范化治疗水平，中华医学会血液学分会和中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会组织相关专家对2011年版CLL诊断与治疗指南进行了更新修订，制订本版指南。

一、定义CLL/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL 的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

2024年内科学课件慢性淋巴细胞白血病CLL一、教学内容本节课我们将学习《内科学》教材第十二章“血液系统疾病”中的第三节“慢性淋巴细胞白血病（CLL）”。

详细内容将包括慢性淋巴细胞白血病的病因、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则及预后等。

二、教学目标1. 掌握慢性淋巴细胞白血病的基本概念、病因和发病机制。

2. 了解慢性淋巴细胞白血病的临床表现、诊断标准和治疗原则。

3. 培养学生的临床思维能力和问题解决能力。

三、教学难点与重点重点：慢性淋巴细胞白血病的病因、发病机制、临床表现、诊断标准、治疗原则。

难点：慢性淋巴细胞白血病的诊断和鉴别诊断。

四、教具与学具准备1. 教具：PPT课件、黑板、粉笔。

五、教学过程1. 导入：通过展示一个慢性淋巴细胞白血病的病例，引导学生思考该疾病的临床特点。

2. 理论讲解：1）慢性淋巴细胞白血病的定义、病因和发病机制。

2）慢性淋巴细胞白血病的临床表现。

3）慢性淋巴细胞白血病的诊断标准。

4）慢性淋巴细胞白血病的治疗原则。

3. 例题讲解：讲解一道关于慢性淋巴细胞白血病的诊断和治疗的选择题，分析解题思路。

4. 随堂练习：发放一组慢性淋巴细胞白血病的病例，让学生进行诊断和制定治疗方案。

七、板书设计1. 慢性淋巴细胞白血病（CLL）2. 内容：1）病因与发病机制2）临床表现3）诊断标准4）治疗原则八、作业设计1. 作业题目：1）简述慢性淋巴细胞白血病的病因和发病机制。

2）列举慢性淋巴细胞白血病的临床表现。

3）阐述慢性淋巴细胞白血病的诊断标准。

4）谈谈慢性淋巴细胞白血病的治疗原则。

2. 答案：1）慢性淋巴细胞白血病的病因尚不完全清楚，可能与遗传、病毒感染、环境因素等有关。

发病机制主要与淋巴细胞克隆性增殖、免疫功能异常、细胞信号通路异常等密切相关。

2）慢性淋巴细胞白血病的临床表现包括：淋巴结肿大、肝脾肿大、乏力、体重下降、发热、盗汗等。

3）慢性淋巴细胞白血病的诊断标准：外周血淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，淋巴细胞比例≥50%，持续≥3个月；骨髓淋巴细胞比例≥40%；典型的细胞形态学改变；免疫表型符合CLL。

iwcll诊断标准
"iwcll" 是慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）的简写，以下是其诊断标准的详细解释：
慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断主要依赖于临床症状、实验
室检查和骨髓检查。

根据国际慢性淋巴细胞白血病工作组（IWCLL）
发布的标准，诊断慢性淋巴细胞白血病需要满足以下条件：
1. 外周血中淋巴细胞计数持续增多，成年男性外周血中淋巴细
胞绝对值超过5.0×10^9/L，女性超过4.0×10^9/L。

2. 淋巴细胞的表型特征，外周血中淋巴细胞表现为成熟的B淋
巴细胞表型（CD19、CD20、CD23阳性，CD5阳性或CD5弱阳性）。

3. 骨髓涂片检查，骨髓涂片显示淋巴细胞占据骨髓细胞总数的30%以上。

4. 排除其他原因，排除其他引起淋巴细胞增多的疾病，如感染、自身免疫性疾病或其他淋巴增生性疾病。

此外，根据IWCLL的更新标准，还考虑了一些其他因素，如淋
巴细胞的CD38和ZAP-70表达、染色体异常、免疫球蛋白变异区（IGHV）基因突变状态等，这些因素对慢性淋巴细胞白血病的诊断
和预后评估具有重要意义。

总的来说，慢性淋巴细胞白血病的诊断需要综合临床表现、实
验室检查和骨髓检查的结果，并排除其他引起淋巴细胞增多的疾病，同时考虑到患者的临床症状和实验室检查的综合情况，最终由专业
医生做出诊断。

cll公式CLL公式是指成人慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia）的诊断和预后评估所采用的一种风险评估模型。

该模型根据患者的临床和实验室检查结果，来评估疾病的进展和预后。

CLL公式的全称为"Chronic Lymphocytic Leukemia International Prognostic Index"，简称为CLL-IPI。

它由5个独立的预测因子组成，包括年龄、临床分期、血液中β2微球蛋白水平、血液中血小板数量和基因突变情况。

年龄是一个重要的预测因子。

年龄越大，患者的疾病进展和预后越差。

通常，年龄大于65岁的患者被认为是高危患者。

临床分期也是一个重要的指标。

CLL的临床分期采用了Rai分期和Binet分期两种标准。

分期越高，疾病进展和预后越差。

第三个预测因子是血液中β2微球蛋白水平。

β2微球蛋白是一种与疾病活动性相关的蛋白质。

血液中β2微球蛋白水平越高，患者的疾病进展和预后越差。

第四个预测因子是血液中血小板数量。

血小板数量的减少可能是骨髓功能受损的结果，也可能是脾脏过度清除血小板的结果。

血小板数量越低，患者的疾病进展和预后越差。

最后一个预测因子是基因突变情况。

某些特定的基因突变与CLL的预后相关。

例如，TP53基因突变通常与不良预后相关。

CLL公式通过对这些预测因子进行加权得分，来评估患者的风险等级。

根据CLL-IPI，患者被分为低风险、中风险和高风险三个等级。

这些等级有助于医生制定更个性化的治疗方案，并对预后进行更准确的评估。

需要注意的是，CLL公式虽然在临床上得到了广泛应用，但它只是一种预测模型，不能完全准确地预测每个患者的疾病进展和预后。

每个患者的病情都是独特的，还需要综合考虑其他因素来做出最佳的治疗决策。

CLL公式是一种用于评估成人慢性淋巴细胞白血病患者预后的风险评估模型。

它通过考虑患者的年龄、临床分期、血液中β2微球蛋白水平、血液中血小板数量和基因突变情况等因素，来确定患者的风险等级。

iwcll诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：IWCLL（国际慢性淋巴细胞白血病小组）是一个由一群专家组成的组织，致力于研究和制定慢性淋巴细胞白血病（CLL）的诊断标准。

CLL 是一种常见的白血病，通常表现为淋巴细胞在骨髓、外周血和淋巴组织中的过度增殖。

由于CLL的临床表现和病理特点较为复杂多样，因此根据不同的研究和临床实践需要，IWCLL多次更新修订了其诊断标准，以确保对这种疾病的准确诊断和有效治疗。

本文将就IWCLL的诊断标准及其重要性进行详细介绍。

IWCLL的诊断标准主要基于患者的临床表现、实验室检查结果和病理组织学特征。

根据2018年IWCLL更新的诊断标准，CLL的首要诊断指标是外周血中淋巴细胞计数超过5×10^9/L，且至少持续3个月以上。

外周血中淋巴细胞显示成熟B细胞表面标志CD5、CD19、CD20阳性，CD23、CD79b阳性，CD10、CD38阴性。

骨髓活检或穿刺液检查可显示髓内淋巴细胞比例增高，且存在典型的CLL细胞形态和免疫表型。

除了这些基本的诊断标准外，还有一些特殊情况需要额外考虑。

少量成熟淋巴细胞（MBL）是CLL的一个早期表现，如果患者外周血中淋巴细胞计数≥5×10^9/L，但未出现典型的CLL细胞形态和免疫表型，则应考虑为MBL。

而“小B细胞淋巴瘤（SLL）”是CLL的一种组织学亚型，主要表现为淋巴组织中的CLL细胞比例高于某一阈值，但外周血中淋巴细胞计数未达到诊断CLL的水平。

IWCLL的诊断标准对于确诊和治疗慢性淋巴细胞白血病至关重要。

通过遵循IWCLL的诊断标准，医生可以更准确地诊断CLL，并根据疾病的不同阶段选择合适的治疗方案。

IWCLL不断更新修改其诊断标准，以充分反映最新的研究成果和临床实践，帮助医生提高对CLL的诊断和管理水平。

希望未来IWCLL的研究可以进一步拓展诊断标准，提高对慢性淋巴细胞白血病的认识和治疗效果。

【文章结束】.第二篇示例：IWCLL（国际慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤工作组）是一个专门研究慢性淋巴细胞白血病（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的国际专家组织。

中国CLL／SLL诊断与治疗指南（2015年版）一、定义慢性淋巴细胞白血病(CLL)/小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)是主要发生在中老年人群的一种成熟B淋巴细胞克隆增殖性肿瘤，以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

二、诊断、分期、预后及鉴别诊断1．诊断：达到以下3项标准可以诊断：①外周血B淋巴细胞(CD19+细胞)计数≥5×109/L；B淋巴细胞<5×109/L 时，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL。

②外周血涂片中特征性的表现为小的、形态成熟的淋巴细胞显著增多，其细胞质少、核致密、核仁不明显、染色质部分聚集，并易见涂抹细胞。

外周血淋巴细胞中不典型淋巴细胞及幼稚淋巴细胞≤55%。

③典型的免疫表型：CD19+、CD5+、CD23+、CD10-、FMC7-、CD43+/-、CCND1-；表面免疫球蛋白(sIg)、CD20及CD79b弱表达(dim)。

流式细胞学确认B细胞的克隆性，即B细胞表面限制性表达κ或λ轻链(κ:λ>3:1或<0.3∶1)或>25％的B细胞sIg不表达。

SLL：与CLL是同一种疾病的不同表现。

淋巴组织具有CLL的细胞形态与免疫表型特征。

确诊主要依赖病理组织学及免疫组化检查。

临床特征：①淋巴结和(或)脾、肝肿大；②无血细胞减少；③外周血B淋巴细胞<5×109/L。

CLL与SLL的主要区别在于前者主要累及外周血和骨髓，而后者则主要累及淋巴结和骨髓。

Ann Arbor Ⅰ期SLL可局部放疗，其他SLL的治疗指征和治疗选择同CLL，以下均称为CLL。

单克隆B淋巴细胞增多症(MBL)：MBL是指健康个体外周血存在低水平的单克隆B淋巴细胞。

诊断标准：①B细胞克隆性异常；②外周血B淋巴细胞<5×109/L；③无肝、脾、淋巴结肿大(所有淋巴结长径均<1.5 cm)；④无贫血及血小板减少；⑤无慢性淋巴增殖性疾病(CLPD)的其他临床症状。

cll发病标准
慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia，CLL）是一种常见的慢性白血病，其发病标准主要包括以下几个方面：
一、血象检查
血象检查是诊断CLL的重要依据之一。

CLL患者的白细胞计数通常会明显升高，同时淋巴细胞比例也会显著增高。

在血象检查中，医生会检测患者的白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白浓度、血小板计数等指标，以确定是否存在异常。

二、骨髓检查
骨髓检查是诊断CLL的必要手段之一。

通过骨髓穿刺和活检，可以观察骨髓细胞的形态、数量和分布，以判断是否存在CLL细胞浸润。

在骨髓检查中，医生会取部分骨髓液进行涂片，并进行显微镜检查和免疫分型等检查。

三、免疫分型
免疫分型是诊断CLL的重要手段之一。

通过检测淋巴细胞的表面抗原，可以确定淋巴细胞的来源和分化程度。

在免疫分型中，医生会检测患者的CD3、CD4、CD8、CD19等抗原的表达情况，以判断是否存在CLL细胞。

四、染色体检查
染色体检查是诊断CLL的重要手段之一。

CLL患者通常存在染色体异常，如染色体数目异常、结构异常等。

通过染色体检查，可以了解患者染色体的结构和数目是否存在异常，以判断是否存在CLL细胞。

五、疾病进展
疾病进展是诊断CLL的重要依据之一。

CLL患者的病情进展速度较慢，但随着病情的发展，可能会出现淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。

在疾病进展中，医生会根据患者的临床表现和实验室检查结果，评估患者的病情进展情况。

CLL诊断标准
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种常见的血液肿瘤，其诊断标准主要包括以下几方面：
1. 外周血单克隆B淋巴细胞≥5x10^9/L。

这意味着在患者的外周血中发现了过多的单一类型的B淋巴细胞。

2. 循环B淋巴细胞的克隆性需通过流氏检测的轻链限制性予以确认。

这是一种确认B淋巴细胞是否为单克隆性的方法，用以鉴别CLL与其他类型的白血病。

3. 血涂片发现的白血病细胞典型表现为小的、形态成熟的淋巴细胞，其细胞质边界窄，细胞核致密且缺乏可识别的核仁，染色质部分聚集。

这是CLL细胞在显微镜下的典型表现。

4. 大的、不典型淋巴细胞或幼淋巴细胞可见但≤55%。

如果在血液涂片中发现过多的不典型淋巴细胞或幼淋巴细胞，这可能意味着病情的进展或恶化。

5. CLL细胞同时表达B细胞表面抗原CD19和CD20，以及CD5、CD23、CD43和CD200。

这些是CLL细胞的表面标志物，有助于识别和分类白血病细胞。

6. 表面CD20、表面IgG和CD79b水平较正常B细胞特征性降低。

这些指标的降低可能意味着CLL细胞的恶性程度较高。

以上就是CLL的诊断标准，医生会根据这些标准来诊断和评估患者的病情。

如有任何疑问或不适，建议及时就医。

中国慢性淋巴细胞白血病小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南中国慢性淋巴细胞白血病（Chronic Lymphocytic Leukemia, CLL）是一种常见的成人白血病，小淋巴细胞淋巴瘤（Small Lymphocytic Lymphoma, SLL）是其组织表现形式。

本文将详细介绍中国慢性淋巴细胞白血病及小淋巴细胞淋巴瘤的诊断与治疗指南。

一、诊断方法（一）临床表现：常见症状包括无症状的淋巴结肿大、乏力、盗汗、体重减轻，以及较少见的进行性脾大、肝大等。

（二）血象：特征性表现为外周血淋巴细胞计数增高，同时携带CD19、CD20、CD5、CD23表面标志物。

（三）骨髓穿刺：检查骨髓形态学及免疫表型，以评估淋巴细胞浸润程度。

二、治疗策略（一）观察治疗：对于无症状或轻度症状的患者，常规不主动干预，定期随访，以评估病情变化。

（二）化疗：针对进展期患者，如有明确的指征，可选择单药或联合化疗方案，如FC方案（氟达拉滨+环磷酰胺）。

（三）免疫疗法：包括抗CD20抗体等单克隆抗体的应用，能有效靶向淋巴细胞，并改善患者生存率。

常用的免疫疗法包括利妥昔单抗、非洛替尤单抗等。

（四）靶向治疗：包括B细胞受体激动剂（Bruton酪氨酸激酶抑制剂、PI3K抑制剂等）和BCL-2抑制剂（Venetoclax）等，已成为治疗中国慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤的新方向。

（五）造血干细胞移植：适用于逆转期、失代偿期或复发性患者，在化疗后选择性应用。

三、预后评估与随访中国慢性淋巴细胞白血病和小淋巴细胞淋巴瘤的预后评估主要包括国际预后指数（International Prognostic Index, IPI）和致死评分（Cumulative Illness Rating Scale, CIRS），以及淋巴结影像学、骨髓病理学等检查。

随访包括对患者的全面评估，包括症状、体格检查、血液学及骨髓学检查，以及必要的影像学检查等，以评估疾病的复发和治疗效果。