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肺间质疾病的鉴别诊断首都医科大学附属北京友谊医院放射科马大庆一、肺间质疾病的解剖基础肺间质是疏松结缔组织，位于气道与血管的外围，包绕静脉和淋巴管，并位于毛细血管与肺泡上皮之间。
正常肺间质一般分为三部分：（1）中轴间质，又称轴心间质。
所有的气道，从主支气管到呼吸性细支气管，及其伴随的肺动脉分支，均被轴心间质围绕。
这些结缔组织，可从肺门部沿支气管分支，到小叶内支气管周围,甚至连向肺泡导管及肺泡囊。
(2)外围间质，外围间质分布在肺脏表面，与脏层胸膜有关，并伸入肺内构成小叶间隔。
小叶间隔的结缔组织内含有肺静脉和淋巴管。
在肺脏的前、侧和膈面小叶间隔最厚，在肺脏的外围部比中心部较厚。
上叶比下叶明显，小儿比成人显著。
正常成人小叶间隔最厚之处为0.1mm。
（3）间隔间质，又称肺泡间质。
肺泡壁含有毛细血管、胶原纤维、弹力纤维及各种细胞。
正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。
二、间质性肺水肿冠心病引起的左心功能不全、风心病二尖瓣病变及肾功能不全均可引起间质性肺水肿。
在X线胸片上，风心病二尖瓣病变反复的间质性肺水肿引起小叶间隔的明显增厚，在两下肺野外带、肋膈角上方出现K氏B线，即长1-2cm、水平走行、与胸壁相连的线状阴影。
还可见肺门及肺纹理模糊，中下肺野中内带磨玻璃密度影，上肺血管增粗、下肺血管变细改变。
并可见胸膜增厚。
HRCT显示小叶间隔增厚及磨玻璃密度影像。
小叶间隔增厚边缘光滑，受重力影响在肺脏、的下部显著。
磨玻璃密度影像在肺门旁及肺脏下部明显。
在肺脏的上部肺血管增粗。
几天后复查，随着心脏功能的改善，肺内的影像明显吸收。
三、肺间质纤维化肺间质纤维化由多种疾病引起,比较常见的有：特发性肺间质纤维化,慢性支气管炎、胶原病、结节病和尘肺等。
胸部X线片表现为两肺弥漫性的细线状、网状、网质结节影像、肺纹理增重及肺气肿等。
HRCT可清楚地显示肺内的细节表现。
主要的HRCT表现为：小叶内间质增厚、小叶间隔增厚、支气管血管束异常、胸膜下弧线影、磨玻璃密度及蜂窝影像等。
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
肺间质纤维化的病理改变与诊断要点简介肺间质纤维化（Interstitial Fibrosis of Lung）是一种慢性炎症反应所致的肺部疾病。
病理上主要表现为肺泡间质的纤维化和炎症细胞浸润。
本文将重点介绍肺间质纤维化的病理改变和诊断要点。
病理改变肺间质纤维化的病理改变主要包括以下几个方面：1. 肺泡间质纤维化肺泡间质纤维化是肺间质纤维化的主要病理改变。
在肺泡间质纤维化的早期，肺泡周围的间质细胞增生，并伴有炎症反应和纤维母细胞的聚集。
随着炎症反应的进一步发展，纤维母细胞开始合成胶原蛋白，并形成纤维网状结构。
最终，肺泡间质中的纤维组织逐渐增多，取代了正常的肺组织。
2. 炎症细胞浸润肺间质纤维化的过程中，炎症细胞的浸润也是一个重要的病理改变。
炎症细胞主要包括淋巴细胞、巨噬细胞和浆细胞等。
这些炎症细胞的浸润不仅参与了炎症反应的发生和发展，还参与了纤维化过程中的细胞信号传导和胶原蛋白的合成。
3. 纤维蛋白沉积纤维蛋白沉积是肺间质纤维化的一个重要特征。
纤维蛋白主要由胶原蛋白合成，它们在肺泡间质中沉积并逐渐形成纤维网状结构。
纤维蛋白的沉积导致肺组织的结构和功能异常，最终导致呼吸功能下降和纤维化灶的形成。
诊断要点肺间质纤维化的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和组织学检查等综合手段。
1. 临床表现肺间质纤维化的临床表现多样，主要包括进行性呼吸困难、干咳、乏力、体重减轻、胸闷等。
部分患者还可伴有胸痛、发热等症状。
临床表现通常与病变的严重程度和病程有关。
2. 影像学检查胸部X线片和高分辨率CT（HRCT）是肺间质纤维化的常见影像学检查手段。
影像学改变主要表现为肺泡间质增厚、蜂窝变、线状阴影等。
HRCT对肺间质纤维化的诊断、病变的分布和程度评估具有较高的敏感性和特异性。
3. 组织学检查经组织学检查可以明确肺间质纤维化的病理类型和程度。
组织学检查通常通过肺活检或手术切除标本获取。
病理组织学特征包括肺泡间质纤维化、炎症细胞浸润和纤维蛋白沉积等。
临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。
根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。
根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。
表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。
影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。
普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。
网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。
蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。
图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。
CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。
图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。
UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。
图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。
肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化的临床诊断标准肺间质纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF）是一种慢性、进行性、致命性的肺部疾病，其特点是不明原因的进行性肺间质纤维化，并最终导致呼吸功能受限。
由于该疾病的病因未知，诊断和治疗都颇具挑战。
对IPF进行准确的早期诊断变得至关重要。
1. 临床表现IPF患者早期可能表现为进行性呼吸困难，以及干咳、乏力和体重下降等非特异性症状。
随着病情进展，患者的呼吸困难会逐渐加重，甚至在活动轻微时也会出现。
一些特殊检查如肺功能测试也会表现为限制性通气功能障碍。
2. 影像学检查高分辨率CT（HRCT）是IPF诊断的关键辅助手段。
HRCT表现为两肺内和皮下胸膜下的网状阴影、断裂原性肺囊泡形成、双肺基底部磨玻璃影及肺实质蜂窝影。
这些特征可以帮助医生进行初步判断。
3. 肺组织学检查肺活检是确诊IPF的金标准，但在临床实践中并不常规。
肺活检的特征包括肺间质中纤维化的存在、以及肺泡壁增厚。
4. 排除其他疾病在诊断IPF之前，医生需要排除其他肺部疾病，如结缔组织疾病所致的间质性肺病、家族性肺纤维化以及矽肺等。
总结回顾：在临床实践中，肺间质纤维化的诊断标准并不是一成不变的，而是需要根据患者的具体情况进行综合评估和判断。
还有待更多的临床实践和科研探索，以完善IPF的诊断标准，提高早期发现的几率，并寻求更好的治疗方法。
个人观点和理解：对于IPF的诊断和治疗，我认为需要整合多学科的专业知识，包括内科、呼吸内科、放射科、病理科等，进行全面评估和诊断。
临床医生需要与患者进行深入的沟通和了解，以便更好地了解患者的病情和诉求，制定个性化的治疗方案。
希望未来能有更多的科研机构和医疗机构投入到IPF的早期诊断和治疗方面，为患者提供更好的医疗服务和关怀。
在这篇文章中，我们探讨了肺间质纤维化的临床诊断标准，从临床表现、影像学检查、肺组织学检查以及排除其他疾病等方面进行了全面的评估和介绍。
肺间质性疾病的诊疗规范(一)特发性肺间质纤维化的诊断1、诊断UIP型应具备的特征不包括()A、病变主要位于胸膜下及肺基底部B、网状影C、蜂窝影，伴或不伴牵引性支气管扩张D、病变主要沿血管支气管束分布[正确答案]E、无不符合UIP型的任何一项2、特发性肺间质纤维化最特征性病理改变是()A、活动性炎症B、纤维化C、正常组织和活动性炎症和纤维化并存[正确答案]D、支气管肺段/肺叶实变E、蜂窝肺3、()是诊断确定UIP型的重要依据A、蜂窝影[正确答案]B、散在的囊状影C、牵拉性支气管扩张D、磨玻璃样改变E、纤维灶4、关于特发性肺间质纤维化，下述说法不正确的是()A、慢性进行性纤维化性间质性肺炎B、病因不明C、病变局限在肺脏D、好发于儿童[正确答案]E、主要表现为进行性加重的呼吸困难5、不符合UIP型的影像特征不包括()A、病变主要沿血管支气管束分布B、广泛的磨玻璃影C、丰富的微结节影D、病变主要分布于胸膜下及肺基底部[正确答案]E、弥漫性马赛克征/空气潴留6、下述各项属于吸烟相关性间质性肺炎的是()A、隐源性机化性肺炎B、急性间质性肺炎C、脱屑性间质性肺炎[正确答案]D、特发性肺纤维化E、弥漫性肺泡损伤7、下述哪项不是特发性肺间质纤维化的临床表现()A、干咳B、发热[正确答案]C、进行性呼吸困难D、活动后明显喘息和胸闷E、超过半数可见杵状指(趾)(二)特发性肺间质纤维化的治疗1、IPF氧疗的推荐指征是()A、限制性通气功能障碍B、弥散量降低C、静息状态低氧血症[正确答案]D、运动氧分压降低E、运动低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭2、急性肺损伤的病因不包括()A、吸烟[正确答案]B、脓毒症C、吸入性损伤D、药物中毒E、急性胰腺炎3、IPF急性加重患者的主要治疗手段是()A、肺康复B、高剂量激素治疗C、激素冲击联用免疫抑制剂D、、机械通气和对症治疗[正确答案]E、肺移植4、IPF不推荐使用的药物和治疗方案是()A、松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治疗[正确答案]B、抗酸药物C、尼达尼布D、吡非尼酮E、乙酰半胱氨酸5、下述哪项不是IPF急性加重的诊断标准()A、影像和(或)肺组织病理符合UIP型B、内分泌物、BAL检查有肺部感染的证据[正确答案]C、左心衰竭、PT其他原因引起的ALID、UIP型基础上出现新的磨玻璃影和(或)实变影E、近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释6、尼达尼布治疗IPF最常见的不良反应是()A、光过敏B、乏力C、皮疹D、腹泻[正确答案]E、胃部不适7、()目前已经得到国际专家的一致认可和推荐作为IPF的一线用药选择A、抗凝药物B、吡非尼酮[正确答案]C、马西替坦D、伊马替尼E、西地那非(三)间质性肺疾病的分类和鉴别1、关于结节病，下述说法不正确的是()A、起病隐匿，2/3无症状B、肺炎组织病理为间质纤维化[正确答案]C、90%以上有两侧肺门和纵膈淋巴结对称性肿大D、1:2000PPD5U皮试阴性E、sACE升高2、间质性肺疾病的临床表现不包括()A、进行性加重的呼吸困难B、通气功能障碍C、高热[正确答案]D、弥散功能降低E、低氧血症3、结缔组织病中最容易发生间质性肺疾病的是()A、类风湿性关节炎B、系统性硬化症[正确答案]C、系统性红斑狼疮D、混合性结缔组织病E、干燥综合征4、可导致过敏性肺炎的药物是()A、吉非替尼[正确答案]B、胺碘酮C、环磷酰胺D、博来霉素E、甲氨蝶呤5、寻常型间质性肺炎的CT表现是()A、下叶磨玻璃影B、支气管血管致密影C、小叶中央型磨玻璃结节D、下叶蜂窝肺[正确答案]E、淋巴周围磨玻璃影或结节6、下述哪项不是急性间质性肺炎的临床特征()A、斑片状分布[正确答案]B、时相一致C、肺泡腔机化D、透明膜形成E、肺泡壁弥漫性增厚7、药物导致的间质性肺炎的危险因素不包括()A、岁B、呼吸功能下降C、机体免疫力低下[正确答案]D、肾功能下降E、氧气吸入(四)呼吸科医生如何看HRCT下的间质性肺疾病1、肺淋巴管肌瘤病LAM的征象类型是()A、网状影B、囊状影[正确答案]C、磨玻璃影D、结节影E、实变影2、()是肺纤维化的特异征象，UIP诊断的重要标准A、囊状影B、铺路石征C、蜂窝影[正确答案]D、牵引性支气管扩张E、磨玻璃影3、ILD的磨玻璃影常见于()A、特发性肺间质纤维化B、石棉肺C、药物所致纤维化D、肺水肿[正确答案]E、CTD-ILD4、下列各项不支持肺泡蛋白沉积症诊断的是()A、磨玻璃影像B、肺泡灌洗液呈牛奶样C、进行性呼吸困难D、发热[正确答案]E、慢性咳嗽5、下列哪项不是HRCT的基本要素()A、薄层≤1.25mmB、高分辨算法C、空腹扫描[正确答案]D、憋住气E、吸气末扫描6、小叶中心分布的弥漫性小结节影可见于()A、尘肺[正确答案]B、粟粒性肺结核C、结节病D、淋巴瘤E、播散性念珠菌病7、光滑型小叶间隔增厚多见于()A、间质性肺水肿[正确答案]B、结节病C、淀粉样变D、矽肺E、癌性或淋巴瘤的淋巴管播散。
