特发性肺纤维化诊断和治疗指南

2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（IPF）诊治指南【ATS/ERS/JRS/ALAT Committee on Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An OfficialATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med, 2011; 183: 788–824】。

新指南分析了1996-2010年5月检索的文献，增加了自2000年ATS/ERS共识公布以来累积的资料，为新指南的修订提供了循证医学证据。

重点提出了诊断和治疗方面新的建议，取代了2000年发布的ATS/ERS IPF共识。

现将该指南主要的观点进行简要的介绍。

一、关于IPF的定义：新指南特别强调了UIP的影像学特点。

IPF是一种原因不明的，局限于肺部的，慢性，进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊形式。

其病因不明，主要发生于老年人，组织学和/或影像学表现为UIP。

二、关于流行病学：新指南强调IPF发病率呈现明显的增长趋势。

目前虽仍无大规模的IPF流行病学调查研究，但IPF发病率呈现明显的增长趋势。

一项基于美国新墨西哥州伯纳利欧县人口的研究：IPF发病率估计为男性10.7/10万/yr.；女性7.4/10万/yr.。

一项英国报道：IPF总的发病率为4.6 /10万/yr., 从1991到2003，IPF发病率估计增长率为每年11%，此增加与人口老龄化或轻症患者确诊率增加无关。

第三项来自美国一个大的健康计划研究资料， IPF估计发病率6.8-16.3 /10万。

肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。

典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。

主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。

尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。

IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。

病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。

初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕(纤维化)。

炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。

肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。

肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体-交换单元持久性的丧失。

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。

暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。

蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。

如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，(免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。

这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。

)从而使肺纤维化进行性进展。

特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。

肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。

ipf的诊断标准-概述说明以及解释1.引言1.1 概述特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis，IPF）是一种慢性进行性的间质性肺病，其病因尚不明确，临床表现呈现为进行性呼吸困难、干咳、体重下降等症状。

IPF的诊断是关键且具有挑战性的，因为其症状与其他肺部疾病相似，且缺乏特异性。

随着医学科技的不断进步，IPF的诊断方法逐渐得到完善，能够通过一系列的临床检查和检验来辅助诊断，如高分辨率CT、肺功能检测、支气管肺泡灌洗等。

准确的诊断对于提供有效的治疗和延缓病情恶化至关重要。

本文将深入探讨IPF的诊断标准，介绍目前常用的诊断方法及其优缺点，旨在帮助临床医生更好地了解IPF的诊断过程，提高对该疾病的认识和诊疗水平。

1.2 文章结构本文主要分为三个部分：引言、正文和结论。

引言部分将对IPF的概述进行介绍，包括对IPF疾病背景和临床情况的概览，同时说明本文的目的和重要性。

正文部分将详细探讨IPF的定义、症状以及诊断方法。

通过对IPF的定义进行梳理，读者将能够更清晰地了解该疾病的特点和诊断依据。

另外，症状部分将介绍IPF患者常见的临床症状，帮助读者更容易地了解疾病表现。

诊断方法部分将介绍目前常用的IPF诊断工具和流程，帮助读者了解如何确诊该疾病。

结论部分将总结IPF的诊断标准，并强调早期诊断的重要性。

此外，展望未来IPF诊断的发展方向，为读者提供对未来治疗和管理IPF疾病的展望。

1.3 目的本文旨在详细探讨和介绍IPF的诊断标准。

通过了解IPF的定义、症状和诊断方法，帮助读者更全面地了解这种疾病。

同时，通过总结IPF的诊断标准，强调IPF的早期诊断的重要性，以便提高诊断的准确性和及时性。

最后，展望未来IPF诊断的发展方向，希望能为临床医生和患者提供更有效的诊断方法和治疗策略，最终改善患者的生活质量和预后。

2.正文2.1 IPF的定义IPF的全称为特发性肺纤维化（Idiopathic Pulmonary Fibrosis），是一种慢性进行性肺部疾病。

IPF（特发性肺纤维化）的诊断标准包括以下几个方面：
1. 临床表现：IPF患者通常有长期呼吸困难、咳嗽和疲劳等症状。

随着病情的发展，患者会出现限制性通气功能障碍和低氧血症等肺部功能受损的表现。

2. 影像学表现：胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断的重要影像学手段，典型的IPF表现包括蜂窝肺影像、牵拉性支气管扩张、蜂窝肺池征和空气新月征等。

这些表现可以帮助医生识别IPF，并进行确诊。

3. 病理学证据：活检或肺穿刺活检是确诊IPF的金标准。

医生会从患者胸部获取组织样本，并进行病理学检查以确认纤维化程度和分布。

IPF通常以典型的梭形细胞炎症和胶原硬化的病理改变为特征。

4. 排除其他原因：医生会排除其他可能导致肺纤维化的疾病，如结节病、药物反应性肺疾病等，以确保诊断为IPF。

需要注意的是，IPF是一种慢性、进展性疾病，通常会逐渐加重，需要进行长期的治疗和管理。

确诊后，患者应遵循医生的建议，定期进行肺部功能检查和CT扫描，以监测病情进展和早期发现肿瘤等并发症。

在评估患者是否符合IPF诊断时，医生会综合考虑临床表现、影像学表现和病理学证据，并根据患者病史、家族史和环境暴露等情况进行评估。

在临床实践中，患者应在医生指导下进行相关检查以获得准确的诊断结果。

同时，如有疑虑或出现相关症状，应及时就医，寻求专业医生的帮助。

临床特发性肺纤维化急性加重概念、诊断标准、危险因素、临床表现、影像学表现、诊断流程、治疗诊断、预后及要点总结特发性肺纤维化是病因不明的慢性进展性间质性肺病，其病变局限于肺部，组织病理学和（或）影像学表现为寻常间质性肺炎，发病率逐年上升，平均生存期仅为2—4 年。

IPF 患者自然病程异质性明显，大部分患者病情进展缓慢，可存活数年，部分患者在病程中出现短时间内的呼吸困难加重和肺功能急剧下降，突发病情恶化有些可由已知原因的急性左心衰、肺栓塞、肺部感染等所致，而有些查不到明确的原因则被定义为IPF急性加重。

AE-IPF/ILD概念及演变IPF 临床研究正式定义 AE-IPF诊断标准：1、既往或当前诊断为 IPF；2、在 30 d 内出现不明原因的病情急剧恶化；3、胸部 HRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃(GGO) 和/或实变影；4、缺乏感染证据：气管内吸出物或 BALF 培养阴性；5. 排除心衰，肺栓塞或病因明确的肺损伤。

呼吸困难加重和肺功能下降，可导致呼吸衰竭甚至死亡。

AE亦可以发生于特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）, 慢性过敏性肺炎（CHP），结缔组织疾病相关的纤维化性肺炎（CTD-ILD）。

AE-IPF 定义为新近发生的广泛肺泡异常，临床表现为严重的呼吸功能恶化，同时更新诊断标准。

定义 AE-IPF 为 IPF 患者在短期内出现显著的急性呼吸功能恶化，主要特征为胸部HRCT在原来UIP背景上出现双肺弥漫性 GGO 和/或实变影。

诊断标准1.既往或当前诊断为 IPF；2.通常 1 月内出现不明原因的病情急剧恶化；3.胸部 BRCT 在原来 UIP 或网格阴影的背景上出现新的磨玻璃 (GGO) 和/或实变影；4.排除心衰或液体负荷过重。

新的 AE-IPF/ILD 定义和诊断标准不再强调特发性和原因不明，不再强调排除感染，强调包括能导致两肺新出现的磨玻璃和实变影的各种原因，但需排除心力衰竭和体液负荷过重。

ipf诊断标准理解
IPF是指特发性肺纤维化，它是一种慢性、进行性的肺部疾病，通常会导致肺部组织受损和纤维化。

IPF的诊断标准主要基于患者
的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果。

以下是IPF的诊断标
准的一些方面：
1. 临床表现，IPF患者通常会出现进行性呼吸困难、干咳、乏
力等症状。

这些症状通常会持续数月至数年，并且逐渐加重。

2. 影像学特征，胸部高分辨率CT扫描是IPF诊断中至关重要
的工具。

在CT图像上，IPF通常表现为双肺基底部的网状阴影、蜂
窝状改变和牵拉性支气管扩张。

3. 肺功能检测，肺功能检测通常会显示限制性通气功能障碍和
进行性的气体交换障碍，如呼气量下降、弥散功能障碍等。

此外，IPF的诊断还需要排除其他可能引起相似症状和影像学
表现的疾病，如结缔组织病、尘肺病等。

诊断IPF的标准一直在不
断演变，目前最常用的标准是2018年由国际IPF诊断指南委员会发
布的诊断标准。

总的来说，IPF的诊断是一个综合性的过程，需要
结合患者的临床表现、影像学特征和肺功能检测结果，同时排除其他可能的疾病，以确保准确诊断和及时治疗。