硬脑膜动静脉瘘介入诊断及治疗PPT演示共55页

病变部位：前颅窝型、海绵窦型、后颅 窝型
Cognard分类: Ⅰ型,DAVF 位于主要静脉 窦内, 血流是顺行的; Ⅱ型,DAVF 位于 主要静脉窦内,血流逆行入窦( Ⅱa) ; 血流逆行入皮质静脉( Ⅱb) ;或是两者 均有( Ⅱa + b) ;Ⅲ型,直接由皮质静脉 引流,不伴有静脉扩张; Ⅳ型,直接由皮 质静脉引流,伴有静脉扩张; Ⅴ型,由脊 髓静脉引流。
Djindjian分类（引流静脉 类型）: Ⅰ型，静脉引流 到硬脑膜窦或硬脑膜静脉 （顺流，症状主要有动静 脉短路引起）；Ⅱ型，静 脉引流到硬脑膜窦，逆行 充盈皮质静脉（逆流，症 状由扩张迂曲薄壁的静脉
引起）； Ⅲ型，直接引流 到蛛网膜下腔或皮质静脉， 使这些静脉扩张，甚至呈 瘤样改变（常出现SAH）；
危险吻合：供血动脉存在的危险吻合及其他 血管分支常因瘘口盗血而不显影,在瘘口闭塞 后这些血管可显影,故在血管内栓塞治疗时应 尽量做到超选择插管。
鉴别诊断
脑内动静脉畸形： –DAVF 病变主要在硬膜,而脑内没有原 发的血管病变,仅为继发增粗的供血动 脉或引流静脉 –供血动脉与引流静脉之间有瘘口存在 是该病的特征, 而非动静脉畸形所表 现的供血动脉与引流静脉之间存在畸 形血管团
➢
M,54Y Headache
DSA
供血动脉丰富选择性双侧椎动脉、颈内动 脉、颈外动脉、甲状颈干、肋颈干动脉造影。
迂曲扩张:供血动脉、引流静脉、弥漫性皮质 静脉（静脉窦压力过高皮质静脉回流不畅 esp.直接由皮质静脉引流的DAVF )
显影时间：引流静脉或静脉窦常在动脉期即 显影,且静脉窦循环时间较正常的循环时间长。
大家学习辛苦了，还是要坚持
继续保持 安静
“生理性动静脉交通”开放学说

硬脑膜动静脉畸形 的治疗
抗凝血药物：如华法林、阿司匹林 等，用于预防血栓形成
降压药物：如硝苯地平、卡托普利 等，用于降低颅内压
抗癫痫药物：如丙戊酸、卡马西平 等，用于控制癫痫发作
抗炎药物：如糖皮质激素、非甾体 抗炎药等，用于减轻炎症反应
手术目的：切除 畸形血管，防止 出血和脑损伤
手术方式：开颅 手术或微创手术
定期进行身体检查， 及时发现异常情况
保持良好的饮食习 惯，多吃蔬菜水果 ，少吃油腻食物
保持良好的心态， 避免情绪波动过大 ，保持心情愉快
保持良好的生活习惯，如饮 食均衡、睡眠充足等
定期进行康复训练，如步行、 跑步、游泳等
避免过度劳累，适当休息， 保持心情愉快
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
定期体检：定期进行身体检查，及时发现异常情况 保持良好的生活习惯：保持良好的饮食习惯、作息规律、适量运动等 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的精神状态 避免外伤：避免头部外伤，防止硬脑膜动静脉畸形的发生或加重
实验室检查：血常规、生 化、免疫等
病理学检查：组织病理学、 细胞病理学等
基因检测：基因突变、基 因表达等
神经功能评估：神经功能 缺损、认知功能等
临床表现： 头痛、头晕、 恶心、呕吐 等
影像学检查： CT、MRI、 DSA等
实验室检查： 血常规、生 化、凝血功 能等
病理学检查： 组织病理学、 细胞病理学 等
临床表现：头痛、 癫痫、神经功能障 碍等
遗传因素：家族中有硬脑膜动静脉畸形病史 年龄因素：青少年和年轻人发病率较高 性别因素：男性发病率略高于女性 环境因素：长期暴露于辐射、化学物质等环境中
病因研究：基因突变、环境因素等 发病机制研究：血管生成、血管壁异常等 诊断技术进展：影像学、基因检测等 治疗方法进展：手术治疗、药物治疗等 未来研究方向：基因治疗、干细胞治疗等 展望：提高诊断准确率、改善治疗效果、降低复发率等

硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科
2017-3
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas，DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉 分流，由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉 窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得 脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压 增高、脑代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血 等病理改变。
需重视继发性头痛的诊断
病例分享——颅内静脉窦血栓合并硬脑膜 动静脉瘘、 Chiari’s畸形伴脊髓空洞症
病史资料
• 患者金某某，男，39岁，已婚。既往：有高血压病史 3年，无其他病史。
• 因“反复头痛12年，加重3天。” 于2013-07-08入住 我院。
• 为双侧颞部致后枕部紧缩样、压榨性头痛，左侧为著
SUCCESS
THANK YOU
2019/4/30
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双 眼外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内 高压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以 克赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
症状持续、阵发性加剧，曾多次在温州各大医院就诊。 予止痛药治疗能缓解，但反复加重。
• 查体：神清，颈软，颅神经（-），四肢肌力肌张力 正常，病理征（-）。

• 2013-12-20 因“头痛12年，加重伴左耳耳 鸣1月。”入院温州医科大学附属第一医院。 • 入院诊断：硬脑膜动静脉瘘
前后DSA对比
2013-12-23附一医
• 右侧颈内动脉新生细分支汇入窦汇 • 右侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入窦汇
2013-12-23附一医
• 右侧椎动脉分支分支直接汇入窦汇 • 左侧颈外动脉-枕动脉分支直接汇入左侧乙状窦
硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
朱振国 温州医科大学附属第一医院神经科 2017-3
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概念 流行病学 发病机制及病理生理 临床表现 影像学检查及诊断 分型 治疗
概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
• 诊断： 1.颅内静脉窦血栓形成 2. Chiari‘s畸形伴脊髓空洞症 3. 红细胞增多症 4.慢性肾功能不全 5.高血压
• 2013-07-09 9：00患者头痛较前加重，双眼 外展受限明显，颈亢颌胸2指，考虑颅内高 压明显，予以加用甘露醇针脱水，予以克 赛针抗凝，联合华法林片。
• 2013-07-09 19：30患者后枕部及双侧颈肩部疼痛 难忍，口服西乐葆胶囊及卡马西平片等后症状无 缓解，予以强痛定针稍缓解。 • 予以停用克赛针及华法林片，予以肝素钠针静推 及微泵维持加强抗凝治疗，先予以肝素钠针5000u 静推，后予以每小时500u微泵维持，每2h监测一 次APTT维持在基线值2倍左右（54.8s）。

保持良好的生活习惯，避免过度劳累和熬夜 保持良好的饮食习惯，避免高脂肪、高糖、高盐的食物 保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑 定期进行体检，及时发现并治疗相关疾病
保持良好的生活习惯，避免过度劳 累和熬夜
保持良好的心理状态，避免过度紧 张和焦虑
保持良好的饮食习惯，避免辛辣刺 激性食物
生活方式调整：保 持良好的生活习惯， 避免过度劳累
手术治疗：对于复 发性硬脑膜动静脉 瘘，可以考虑再次 手术治疗
症状：头痛、 恶心、呕吐、
意识障碍等
原因：动静脉 瘘破裂，血液
流入脑组织
处理：立即进 行手术治疗， 清除血肿，修
复瘘口
预防：定期复 查，及时发现 和处理并发症
症状：头痛、发热、恶心、呕吐等 原因：细菌、病毒、真菌等感染 治疗：抗生素、抗病毒药物、抗真菌药物等 预防：保持良好的卫生习惯，避免感染源
症状改善：头痛、 头晕、耳鸣等症状 是否减轻或消失
影像学检查：CT、 MRI等检查结果， 观察瘘口大小、血 流速度等变化
血流动力学监测： 监测脑血流量、血 压等指标，评估治 疗效果
药物治疗效果：观 察药物治疗后症状 改善情况，评估药 物疗效
治疗后症状改善情况 影像学检查结果 复发率 并发症发生率 患者生活质量改善情况
症状：头痛、恶心、呕吐、视力下降等 原因：硬脑膜动静脉瘘导致脑脊液循环障碍 治疗：手术治疗，如分流术、栓塞术等 预防：定期体检，及时发现并治疗硬脑膜动静脉瘘
颅内出血：需要立即进行手术 治疗，防止病情恶化
脑积水：可以通过引流或分流 手术进行治疗
癫痫发作：可以使用抗癫痫药 物进行治疗
认知功能障碍：可以通过康复 训练和药物治疗进行改善
治疗效果：手术成功率、并发症发生率、复发率等 功能恢复：语言、运动、认知等功能恢复情况 生活质量：日常生活能力、社会适应能力等 心理状态：焦虑、抑郁等情绪变化及应对策略 长期随访：定期复查、监测病情变化及治疗效果

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静脉窦高压诱发DAVF 的机理
（3） 血管活性物质的作用：长期静脉窦高压致颅内血液回流 受阻，脑灌注压下降，而致颅内组织包括静脉窦壁缺血缺氧， 缺血缺氧组织及静脉窦内血栓释放出血管发生激活物和血管内 皮生长因子，这些血管活性物质在硬膜内激发血管内皮细胞增 生和迁移而形成微小血管，并与静脉窦沟通形成D A V F 的初 始结构， 此结构在长期静脉高压作用下，不断扩张和发展而逐 渐形成D A VF 。
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栓塞注意要点
硬脑膜动静脉瘘主要出现在动脉的分支供血，这些分支往往与 颈内动脉或椎基动脉系统之间存在造影可见或潜在的危险吻合， 这些危险吻合的存在是造成误栓塞，产生相应并发症和后遗症 的原因。在栓塞时为防止误栓发生，插管时最好采用超选择性 插管，把导管超选择插入瘘的供血动脉并接近瘘口，避开危险 吻合穿支，这样才能进行安全而有效的血管内栓塞治疗。
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常见DAVF的部位分布及其治疗策略
（4） 单或双侧大脑凸面、矢状窦区占7.4%。 主要供血动脉来自单或双侧颈外动 脉的分支颞浅动脉、脑膜中动脉，颈内动脉眼动脉的分支脑膜前动脉，椎动脉的 分支脑膜后动脉。瘘回流入上矢状窦。宜选择血管内栓塞治疗、开颅手术结扎、 切除人上矢状窦的畸形血管或行上矢状窦栓塞。
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常见DAVF的部位分布及其治疗策略
（5） 早或双侧前颅窝、大脑镰区，占5.8%。主要供血动脉来自单或双侧的颈内动 脉眼动脉的筛前动脉、筛后动脉的分支脑膜前动脉、大脑镰硬脑膜的分支，颈外动 脉的分支脑膜中动脉的脑膜支。瘘回流入矢状窦、海绵窦、蝶顶窦。宜选择血管内 栓塞治疗和开颅手术。结扎切除畸形血管。
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栓塞治疗的主要入路
1．动脉入路 ； 2．静脉入路； 3．局部钻孔穿刺硬脑膜窦 ； 4．联合入路 。①先行动脉入路栓塞，使D A VF 瘘口血流速度降低；②瘘口血流降低后由静脉插管，将微导

– 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使硬脑膜新生血管 形成，致使DAVF形成
分型
• 按静脉引流方向分型：与临床表现及预后密切 相关
• 按DAVF部位分型：与血供来源及治疗途径密切 相关
• 静脉引流方向与病变部位相结合分型
按静脉引流方向分型
Borden classification
1 Venous drainage directly into dural venous sinus or meningeal vein 2 Venous drainage into dural venous sinus with CVR 3 Venous drainage directly into subarachnoid veins(CVR only)
L-ICA
Male,49 DAVF of anterior cranial fossa （Cognard Ⅳ）
The left lateral internal carotid arteriogram demonstrates a DAVF supplied by the anterior ethmoidal branches of the ophthalmic artery and the draining intracranial vein with a focal aneurysmal dilatation at the site of parenchymal hemorrhage
CVR=cortical venous reflux（可能与静脉窦闭塞有关）
按DAVF部位分型
• 海绵窦DAVF • 横窦－乙状窦DAVF • 小脑幕DAVF • 上矢状窦DAVF • 前颅窝DAVF • 边缘窦DAVF • 岩上/下窦DAVF • 舌下神经管DAVF

皮层静脉反流）
--精品--
根据引流静脉分型
Djindjian分型： • Ⅰ型，血液引流到通畅的静脉窦，症状以颅内杂
音为主，很少引起颅内高压及神经系统症状。 • Ⅱ型，引流到静脉窦并返流到皮层静脉，以慢性
颅内压增高为主。 • Ⅲ型，直接引流到皮层静脉，使其扩张，甚至呈
动脉瘤样变，以SAH为主。此类型几乎所有患者均 出现SAH。 • Ⅳ型，引流入静脉湖，占位效应显著，颅内压明 显增高，出血率高，常有神经功能障碍。
病变、60%的枕骨大孔区病变及29%的横窦病变病情会出现 进展。 • 诱发病情加重的因素包括：皮层静脉引流、Galen静脉引 流、静脉曲张或瘤样静脉扩张或病变位于小脑幕切迹。 • 进展性表现的DAVFs年发病率和死亡率变化很大，在1.8%20%。
--精品--
分型
• 目前多以瘘口部位和引流静脉分型，尤其 是后者对了解其临床表现、制定治疗方案、 改善预后更有裨益。
A
B
C、D:左侧颈外动脉造影 正侧位相DAVF供血动脉 来自右侧颌内动脉及蝶 腭动脉。箭头所示为静 脉曲张。
C
D
--精品--
女，41岁。进行性视力下降。诊 断：DAVFs。 A、B：3-D TOF MRA 最大密度投 影在前外侧发现流动相关效应的 瘘（白剑头）及乙状窦（白剑）。 C：MRA原始图像很清楚地显示了 流动相关效应的瘘（白箭头）及 乙状窦（白箭）。 D：DSA侧位枕动脉造影显示伴有 经骨硬脑膜供血动脉的乙状窦瘘 （箭头）、软脑膜静脉引流（黑 箭）及静脉窦狭窄（双箭头）。 E:介入治疗3个月之前的眼底检查 可见明显的视乳头水肿。 F：介入治疗后可见视盘萎缩。病 人最终同侧视敏缺失，对侧视敏 保留。
--精品--
• 本病的临床表现主要取决于DAVF的位置、大小、DAVF引流 模式。

3
流行病学
DAVFs约占颅内血管畸形的15 ％左右，可发生于 硬脑膜的任何部位， 但以横窦、乙状窦、海绵窦 及小脑幕多见，多见于成年人，未成年人少见。
4
发病机制
• DAVF与手术、头外伤、感染、静脉窦血栓形成、 雌激素等因素有关，但确切发病机制不明
• 两种假说 – “生理性动静脉交通”开放：硬脑膜动静脉 之间存“生理性动静脉交通”（dormant channels)或“裂隙样血管”（crack-like vessels），某些病理状态使其开放，形成 DAVF。 – 新生血管：某些血管生长因子异常释放促使 硬脑膜新生血管形成，致使DAVF形成
硬脑膜动静脉瘘
Dural arteriovenous fistulas （DAVFs）
1
• 概念 • 流行病学 • 发病机制及病理生理 • 临床表现 • 影像学检查及诊断 • 分型 • 治疗
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概念
• 硬脑膜动静脉瘘（Dural arteriovenous fistulas， DAVFs）是发生在硬脑膜异常的动静脉分流，由 于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液 动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回 流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑 代谢障碍、静脉窦血栓、血管破裂出血等病理改 变。
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• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外 展恢复，症状完全缓解后2013-07-27逐渐过 度为华法令抗凝。
• 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR控制在2.17 。
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分型
• 按DAVF部位分型：与临床表现、血供来源及治 疗途径密切相关；
• 按静脉引流方向分型（Cognard）：与临床表现 及预后密切相关；

Borden type 1 Cognard typeI/Ⅱa
• 侵袭性DAVF – 颅内出血 – 颅内高压 – 非出血局部神经缺失 – 血管性痴呆 – 死亡
Borden type 2/3 Cognard type IIb-Ⅴ
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Hale Waihona Puke 皮层静脉返流（CVR)或深静脉引流是预后不良的重要因素
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诊断
• 经颅多普勒：可探测血流动力学改变，特异性较 低 • CT与MRI:对良性DAVF敏感性较低；对侵袭性 DAVF，可显示异常血管，颅内出血，局部占位 效应，脑水肿，脑积水，静脉窦血栓形成及颅骨 骨质异常等征象 • CTA与MRA：可显示异常增粗的供血动脉和扩张 的引流静脉及静脉窦，对瘘口位置及“危险吻合” 显示欠佳。
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头痛 颅内出血 肢体功能障碍 颅内出血 头痛 认知功能障碍
头痛 搏动性突眼 球结膜水肿
杂音，耳鸣 感觉障碍 认知功能障碍 颅内出血 意识障碍 头痛，耳鸣，杂音 眼部症状 颅内出血（少见）
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和充血
颅神经麻痹
眶周杂音 进行性视力
下降
临床表现
• 良性DAVF – 搏动性杂音 – 眼眶充血 – 颅神经麻痹 – 慢性头痛 – 无症状
24
• 肝素化治疗18天，头痛逐渐缓解、双眼外展恢复，症状完 全缓解后2013-07-27逐渐过度为华法令抗凝。 • 并于2013-08-06出院，出院时华法令2.5mg qd，PT-INR 控制在2.17 。
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辅助检查
2013-07-08急头颅CT显示：上矢状窦、窦汇、 左侧横窦高密度逗点征。
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(2013-7-8)血常规(急诊) ：血红蛋白：176g/L ↑，红细胞 计数：5.79×10^12/L ↑，血小板计数：169×10^9/L ，血 红蛋白增多症， (2013-7-8)生化（急） ：肌酐：120μmol/L ↑，尿素氮： 6.2mmol/L ，C反应蛋白：13.6mg/L ↑， (2013-7-8)凝血功能常规(急) ：APTT 27.7s ，D-二聚体： 347μg/L ↑。