硬脑膜动静脉瘘(2017最新)

F有一定价值。

保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。

（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。

血管内栓塞是首选治疗方式。

下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。

对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。

下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。

（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。

颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。

实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。

颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。

表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。

F有一定价值。

保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。

（二）血管内栓塞治疗的适应证尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。

血管内栓塞是首选治疗方式。

下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。

对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。

下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。

（三）血管内栓塞治疗的禁忌证1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。

颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。

实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。

颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。

表4 正常先天性血管及其分布区脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）舌下动脉残留（脑干）副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）寰椎前动脉残留（脑干）上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。

硬脑膜动静脉瘘（duralarteriovenousfistulas，DAVFs）是海绵窦、侧窦、矢状窦等硬膜窦及其附近动静脉间的异常交通，为颅内外供血动脉与颅内静脉窦沟通，多见于成年人。

硬脑膜动静脉瘘是发生在硬脑膜的动静脉分流，其供血动脉为颈内动脉、颈外动脉或椎动脉的脑膜支，血液分流入静脉窦。

由于动脉血液直接流入静脉窦而导致静脉窦内血液动脉化及静脉窦内压力增高，从而使得脑静脉回流障碍甚至逆流，出现脑水肿、颅内压增高、脑代谢障碍、血管破裂出血等病理改变。

疾病成因硬脑膜动静脉瘘临床较少见，可见于任何年龄，硬脑膜动静脉瘘多为后天获得，常由于外伤、炎症或肿瘤（如脑膜瘤）压迫等原因造成硬膜大静脉窦的狭窄或闭塞形成的病理改变，但在10岁以下的患儿脑血管畸形中也常见到，且无任何明显的诱因，因此被认为多为先天性原因造成的。

硬脑膜动静脉瘘的供血主要来自颈外动脉系统的脑膜中动脉分支、枕动脉、咽升动脉、颌内动脉分支和颞浅动脉，部分为椎基底动脉和颈内动脉系统参与供血。

病程表征根据硬脑膜动静脉瘘发生的部位、静脉引流的方向和是否伴有扩大的静脉湖而有多种不同的分型。

其形成的病理基础主要是由于硬脑膜大静脉窦的狭窄或闭塞，异常增粗的一侧或双侧颈外动脉分一个或多个瘘口向静脉窦内的大量供血，造成窦内静脉血动脉化改变，以致于窦内压力异常增高，使窦内血液逆流入原大脑凸面或深部的正常回流静脉，再通过侧裂静脉、岩上下窦到颈内外静脉回流。

病情特征硬脑膜动静脉瘘的临床症状可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。

从头皮上可见或触之增粗搏动的枕动脉和颞浅动脉、突出的眼球可有结膜充血水肿、皮肤充盈怒胀的静脉。

头颅CT增强扫描显示一侧或双侧，甚至全脑实质内与凸面增粗显影的血管，MRI可清晰显示多个大小不等或粗细的血管流空影，大的静脉湖有时可见流空影周围形成的血栓，全脑血管尤其颈外动脉选择性数字减影血管造影检查，通过不同部位的摄像，可明确诊断硬脑膜动静脉瘘的具体部位、瘘口大小与多少、血流与静脉引流的方向等血管影像学特点。

硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF) 是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病, 占颅内血管畸形的10%~15%, DAVF可发生在脑膜的任何部位, 临床表现多样, 发生于直窦附近的DAVF可造成双侧丘脑病变, 尽管发生率较低, 但对患者造成的危害较大, 临床上不易识别, 易出现误诊误治, 文中收集DAVF导致双侧丘脑病变病例的临床和影像学资料报道, 结合复习文献进行分析, 报告如下。

临床资料病例1临床资料1.病史:患者住院号:B0061×××, 男性, 63岁。

因“反应迟钝, 懒言少动近2个月”于2014年2月10日就诊复旦大学附属华山医院(我院) 神经内科。

2.现病史:2013年12月15日起家属发现患者反应迟钝, 对答缓慢, 有时不能应答, 少语少动, 动作变慢, 表情少。

自觉反应迟钝, 计算力下降,记忆力变差, 但尚能认识家人, 睡眠时间增多, 能工作和骑车。

此后患者症状逐渐加重, 以致生活不能自理。

2014年2月7日外院检查发现左侧胼胝体压部后方囊性病灶, 考虑脑囊虫病可能。

3.既往史:既往有背部肿物切除史, 具体病理结果不详;有高血压病和肝囊肿病史;2005年曾有脑干出血史, 7~8个月后肌力恢复。

否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史, 否认食物过敏史。

4.个人史和家族史:生长发育正常, 有吸烟史, 否认疫源接触史, 无酗酒嗜好, 否认毒物接触史, 否认精神活性药物使用史, 否认冶游史。

否认两系三代成员有类似家族史。

5.神经科检查:神志清楚, 语速慢, 对答切题, 言语略显贫乏, 计算力和近事记忆减退, 常识有所下降。

双侧瞳孔等大等圆, 瞳孔直径2 mm, 对光反应灵敏, 双侧上睑下垂, 右侧更明显, 眼球活动尚可, 未查及眼震, 颈项无抵抗, 四肢肌力5级, 肌张力不高, 四肢反射可引出且对称,Babinski征、Chaddock征等病理征未引出, 深浅感觉尚可。

硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，简称DAVF）是一种异常的血管连接，通常出现在硬脑膜和静脉之间。

这种疾病可能会导致脑部血流异常，进而引起一系列神经系统症状和并发症。

金标准通常指的是诊断或治疗某一疾病时被普遍接受或认可的最佳方法或标准。

对于硬脑膜动静脉瘘的诊断和治疗，金标准可能会根据医学研究、临床实践和专家共识而有所不同。

以下是一些与硬脑膜动静脉瘘相关的诊断和治疗金标准的一般考虑：
诊断金标准：
1.数字减影血管造影（DSA）：这是诊断硬脑膜动静脉瘘的金标准检查方法。

DSA能够清晰地显示异常的血管连接和血流动态。

2.MRI和MRA：对于某些患者，MRI（磁共振成像）和MRA（磁共振血管成像）可能作为辅助检查手段，帮助评估脑组织的状况和血流情况。

治疗金标准：
1.介入治疗：对于多数硬脑膜动静脉瘘患者，介入性治疗（如动脉栓塞、栓塞剂注入等）可能是首选的治疗方法。

这种治疗可以通过血管内径路，减少或消除异常的血流通道。

2.手术治疗：在某些情况下，如病变较为复杂或介入治疗
失败的情况下，手术治疗可能被考虑为一个有效的选择。

3.随访和评估：对于接受治疗的患者，定期随访和评估是关键的。

这有助于监测疾病的进展、评估治疗效果，并及时调整治疗策略。

需要注意的是，每位患者的具体情况可能会有所不同，因此在诊断和治疗硬脑膜动静脉瘘时，应综合考虑临床症状、影像学表现、患者健康状况等多个因素，并在专业医生的指导下进行。

帮你认识硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）原创 2016-05-26 张桂莲点击「神经介入在线」可快速关注脊髓硬脊膜动静脉瘘（Spinal DuralArterio-venous Fistula ，SDAVF）本属于神经外科疾病范畴，虽属临床少见病，但约占脊髓血管畸形的80%。

因临床症、征有时会很严重，且诊断常常依赖于神经介入影像，因此，作为神经介入医生，有必要熟悉并掌握其临床、影像特征及诊断要点。

1概述SDAVF是供应脊膜或神经根的细小动脉，在椎间孔处穿过硬脊膜时与脊髓引流静脉的交通，导致脊髓回流受阻，脊髓水肿、坏死。

2病因病因不明，多认为系获得性。

原因如下：· 多发于40岁后，胸腰段多，可能与后天直立有关；· 脊神经根处的硬脊膜易受创伤损害，外伤或血栓形成再通，可导致SDAVF;· 组织学研究显示，正常硬膜存在潜在的动静脉交通；· 大部分研究显示，创伤、炎症、血栓是其常见病因。

3发病机制瘘→脊髓动静脉压力梯度紊乱，静脉回流障碍→静脉高压、缺氧→毛细血管瘀滞→小动脉缺血→脊髓坏死。

注意：· SDAVF的供血动脉多为高阻力血流，故病灶周围组织很少发生“盗血现象”。

· 引流静脉的压力可传递，致使远端压力高于近端，引起临床瘘口部位与脊髓节段障碍不符合。

· 根性症状部位常为瘘口位置；· 病情可呈复发-缓解。

4临床特点· 中老年男性，缓慢起病，进行性加重；· 下胸段、腰段多见；但静脉高压的临床体征常在病灶以远· 最常见圆锥综合征，其次为马尾症状，再次为痉挛性截瘫· 根性症状有助于确定瘘口位置；· 可呈复发-缓解，类似间歇性跛行，使诊断延迟，一般诊断时病程平均10个月。

[Stroke 2002;33(6):1578–1583. Semin Neurol 2012;32:146–153.]5影像学表现脊髓MR：· 脊髓背侧软脊膜表面硬膜囊内串珠状或管状流空影，流空影粗大、集中的部位常为瘘口位置。