下载文档原格式
硬脑膜动静脉瘘介入诊治的新进展1. 分型和临床表现鉴于DAVFs痿口位置和引流血管构筑的不同，其临床表现也有很大的差异[1] 。
这些临床表现主要包括突眼、颅内血管杂音、颅神经功能障碍、耳鸣、出血、颅内压升高、视神经乳头水肿，严重时甚至有发生充血性心衰的可能。
关于DAVFs的分型有几种，主要的两类分型分别以瘘口位置和引流静脉作为依据。
目前使用最多的分型是Cognard等人和Borden等人制定的分型。
这些分型的共同点是都以DAVFs的引流静脉作为区分的重点，单纯与静脉窦连接、血流为顺行的DAVFs其临床表现相对较轻微，而血流为逆流并有皮层静脉参与的DAVFs则表现出较严重的症状如颅内出血、颅神经功能障碍、颅内压升高等。
以1995 年Cognard等人制定的Cognard分型为例[2] : I型，DAVFs位于静脉窦内，血流为顺行，症状主要为搏动性耳鸣和颅内血管杂音；n 型，DAVFs位于静脉窦内，血流为逆流入静脉窦或皮层静脉，症状以颅内出血、颅神经功能障碍等为主；m型，皮层静脉直接引流，无静脉扩张，临床症状以颅内出血为主；W型，皮层静脉直接引流，有静脉扩张，具有占位效应，临床症状以中枢神经系统症状、颅高压为主，其发生颅内出血的可能性也最大；^型，血液引流入脊髓的髓周静脉，导致椎管内静脉压升高，脊髓缺血，临床表现为锥体束征阳性。
2.介入治疗的进展DAVFs的治疗应重视个体化治疗，充分考虑到疾病的病史、血管构筑情况和临床症状的严重程度。
其治疗原则为尽可能充分、彻底地闭塞瘘口，同时不影响正常的静脉回流[3]。
DAVFs 的治疗方法包括传统外科手术、放射外科、介入治疗以及综合治疗。
区别于前两种治疗方法，介入治疗可使栓塞材料直接到达病灶血管，闭塞瘘口，减少了一系列并发症。
随着技术和栓塞材料的不断进步，介入治疗逐渐成为治疗DAVFs的首选方法，尤其是在一些复杂的、高风险的DAVFs中，外科手术仅用于介入治疗无法实施的病患。
硬脑膜动静脉瘘导致双侧丘脑病变（附2例报告及文献复习）硬脑膜动静脉瘘(dural arteriovenous fistula, DAVF) 是硬脑膜及其附属静脉窦、大脑镰和小脑幕发生的动静脉直接交通的一类血管性疾病, 占颅内血管畸形的10%~15%, DAVF可发生在脑膜的任何部位, 临床表现多样, 发生于直窦附近的DAVF可造成双侧丘脑病变, 尽管发生率较低, 但对患者造成的危害较大, 临床上不易识别, 易出现误诊误治, 文中收集DAVF导致双侧丘脑病变病例的临床和影像学资料报道, 结合复习文献进行分析, 报告如下。
临床资料病例1临床资料1.病史:患者住院号:B0061×××, 男性, 63岁。
因“反应迟钝, 懒言少动近2个月”于2014年2月10日就诊复旦大学附属华山医院(我院) 神经内科。
2.现病史:2013年12月15日起家属发现患者反应迟钝, 对答缓慢, 有时不能应答, 少语少动, 动作变慢, 表情少。
自觉反应迟钝, 计算力下降,记忆力变差, 但尚能认识家人, 睡眠时间增多, 能工作和骑车。
此后患者症状逐渐加重, 以致生活不能自理。
2014年2月7日外院检查发现左侧胼胝体压部后方囊性病灶, 考虑脑囊虫病可能。
3.既往史:既往有背部肿物切除史, 具体病理结果不详;有高血压病和肝囊肿病史;2005年曾有脑干出血史, 7~8个月后肌力恢复。
否认肝炎、结核和伤寒等传染病病史, 否认食物过敏史。
4.个人史和家族史:生长发育正常, 有吸烟史, 否认疫源接触史, 无酗酒嗜好, 否认毒物接触史, 否认精神活性药物使用史, 否认冶游史。
否认两系三代成员有类似家族史。
5.神经科检查:神志清楚, 语速慢, 对答切题, 言语略显贫乏, 计算力和近事记忆减退, 常识有所下降。
双侧瞳孔等大等圆, 瞳孔直径2 mm, 对光反应灵敏, 双侧上睑下垂, 右侧更明显, 眼球活动尚可, 未查及眼震, 颈项无抵抗, 四肢肌力5级, 肌张力不高, 四肢反射可引出且对称,Babinski征、Chaddock征等病理征未引出, 深浅感觉尚可。
文章编号：１００３ ２７５４（２０２３）０１ ００６８ ０４ 中图分类号：Ｒ７４３ ｄｏｉ：１０．１９８４５／ｊ．ｃｎｋｉ．ｚｆｙｓｊｊｂｚｚ．２０２３．００１７以耳鸣起病的复杂硬脑膜动静脉瘘１例报告李 聪１， 许 平２， 刘 影１， 王丽娟１ 关键词： 耳鸣； 硬脑膜动静脉瘘； 全脑血管造影； 收缩期血流流速； 舒张期血流流速 Ｋｅｙｗｏｒｄｓ： Ｔｉｎｎｉｔｕｓ； Ｄｕｒａｌａｒｔｅｒｉｏｖｅｎｏｕｓｆｉｓｔｕｌａ； Ｄｉｇｉｔａｌｓｕｂｔｒａｃｔａｎｇｉｏｇｒａｐｈｙ； Ｐｅａｋｓｙｓｔｏｌｉｃｖｅｌｏｃｉｔｙ； Ｅｎｄｄｉａｓｔｏｌｉｃｖｅ ｌｏｃｉｔｙ 收稿日期：２０２２ ０９ １２；修订日期：２０２２ １２ ２５基金项目：吉林省自然科学基金（Ｎｏ．ＹＤＺＪ２０２２０１ＺＹＴＳ１３９）作者单位：（１．吉林大学第一医院神经内科和神经科学中心，吉林长春１３００２１；２．吉林大学第二医院，吉林长春１３００２１）通讯作者：王丽娟，Ｅ ｍａｉｌ：ｗａｎｇｌｊ６６＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ；刘 影，ｌｉｕｙｉｎｇ１８７２＠ｊｌｕ．ｅｄｕ．ｃｎ 硬脑膜动静脉瘘是一种特殊的颅内血管畸形，是指发生在硬脑膜动脉与脑静脉窦或皮质静脉的病理性直接相通。
其临床表现复杂多样缺乏特异性。
本文通过对１例耳鸣起病后经超声和ＤＳＡ确诊为硬脑膜动静脉瘘的患者，分期诊治过程进行报道，结合相关文献学习，提高对该疾病的认识。
１ 临床资料患者，女，３０岁，因“左侧持续性耳鸣１个月，突发头痛呕吐１周。
”于２０２０年５月１３日，急诊以“脑动静脉瘘”收入院。
该患缘于１个月前，无明显诱因下自觉左侧持续性耳鸣，休息及避免体力劳动不能改善。
患者曾于当地医院耳鼻喉科就诊行鼓膜、听力及声阻抗等检查未发现明显异常，建议前往神经内科就诊，患者拒绝。
１周前患者无明显诱因突感剧烈头痛，继而呕吐数次（呕吐物为胃内容物），到吉林大学第二医院急诊行头部ＣＴＡ检查提示：左侧后枕部动静脉瘘。
硬脑膜动静脉瘘金标准
硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula，简称DAVF）是一种异常的血管连接，通常出现在硬脑膜和静脉之间。
这种疾病可能会导致脑部血流异常，进而引起一系列神经系统症状和并发症。
金标准通常指的是诊断或治疗某一疾病时被普遍接受或认可的最佳方法或标准。
对于硬脑膜动静脉瘘的诊断和治疗，金标准可能会根据医学研究、临床实践和专家共识而有所不同。
以下是一些与硬脑膜动静脉瘘相关的诊断和治疗金标准的一般考虑：
诊断金标准：
1.数字减影血管造影（DSA）：这是诊断硬脑膜动静脉瘘的金标准检查方法。
DSA能够清晰地显示异常的血管连接和血流动态。
2.MRI和MRA：对于某些患者，MRI（磁共振成像）和MRA（磁共振血管成像）可能作为辅助检查手段，帮助评估脑组织的状况和血流情况。
治疗金标准：
1.介入治疗：对于多数硬脑膜动静脉瘘患者，介入性治疗（如动脉栓塞、栓塞剂注入等）可能是首选的治疗方法。
这种治疗可以通过血管内径路，减少或消除异常的血流通道。
2.手术治疗：在某些情况下，如病变较为复杂或介入治疗
失败的情况下，手术治疗可能被考虑为一个有效的选择。
3.随访和评估：对于接受治疗的患者，定期随访和评估是关键的。
这有助于监测疾病的进展、评估治疗效果，并及时调整治疗策略。
需要注意的是，每位患者的具体情况可能会有所不同，因此在诊断和治疗硬脑膜动静脉瘘时，应综合考虑临床症状、影像学表现、患者健康状况等多个因素，并在专业医生的指导下进行。
F有一定价值。
保守疗法适用于下述病例：老年患者伴搏动性耳鸣，经不完全栓塞后症状改善者；临床症状轻微、静脉窦顺向引流通畅且无皮层静脉引流者；不同意手术以及存在无法克服的技术困难的病例等。
（二）血管内栓塞治疗的适应证
尽管有随访表明少数海绵窦区DAVF能够自愈，但大多数DAVF病例需要干预性治疗，特别是：（1）有出血史者；（2）有难以耐受的耳鸣或颅内血管杂音者；（3）进行性神经功能缺失者；（4）局部压迫症状者；（5）颅内压增高者；（6）影像学存在出血危险因素（如皮层静脉引流）者。
血管内栓塞是首选治疗方式。
下述情况应分步栓塞：儿童DAVF伴有严重心功能不全者；术中技术困难导致手术时间过长或造影剂用量过大者；多发性高流量瘘口等。
对于儿童DAVF伴严重心功能不全，首步策略是减少DAVF血流，从而减轻心脏负担，待病情稳定时再行进一步栓塞。
下述情况需急诊或限期栓塞：具有皮层静脉引流的DAVF发生出血时；伴多发静脉血栓或静脉迂曲扩张者；海绵窦、前颅窝或眶部DAVF伴急性视力减退者。
（三）血管内栓塞治疗的禁忌证
1．DAVF的颈外供血动脉与颅内动脉存在危险吻合，而超选择插管又不能避开危险吻合者不应选择经动脉入路栓塞。
颅底的颅骨穿通支在颈外动脉系统和颈内动脉系统之间、颈动脉系统和椎基底动脉系统之间构成吻合。
实施DAVF血管内栓塞治疗的过程中，主要危险在于人工栓子可通过这些吻合血管进入正常血管分支，造成该血管分布区的栓塞。
颈内、外动脉吻合以及颈动脉与椎动脉的吻合，系指胚胎时期残留的神经脊供血动脉，其在成年人仍是上颈段神经的供血动脉，见表4。
表4 正常先天性血管及其分布区
脑膜中动脉发出的眼动脉支（第II颅神经）
海绵窦区副脑膜支（第III、IV、V、VI、VII颅神经）
副脑膜支发出眼动脉支（第II、III、IV、V、VI、VII颅神经）
舌下动脉残留（脑干）
副脑膜支发出眼动脉及大脑前动脉
咽小脑动脉（咽升动脉发出小脑后下动脉）
寰椎前动脉残留（脑干）
上述“危险动脉分支”并不是血管内栓塞治疗的绝对禁忌证，但它们限制了某些栓塞材料的使用。
在栓塞操作过程中，必须通过超选择造影，进行精确的解剖学分析，并且正确使用栓塞材料，才能防止并发症。
即使栓塞前造影未能发现这些吻合支，也必须注意脑外分支与脑内分支吻合有返流的可能性。
2．DAVF为颈内或椎基底动脉供血、超选择插管不能避开供血动脉发出的供应正常组织的分支者不应选择经动脉入路栓塞。
3．I型DAVF因静脉窦为顺向血流，有正常引流功能，故忌行静脉入路病窦栓塞。
（四）经动脉入路栓塞治疗DAVF
1．栓塞材料：（1）人工栓子：包括Onyx、NBCA、聚乙烯醇泡沫（PVA，Ivalon）、聚氨酯泡沫、真丝微粒、微弹簧圈及可脱性球囊等。
（2）导管：5F造影管、6F～8F导引导管、微导管。
2．术前准备：（1）术前查出凝血时间、血常规、尿常规、肝肾功能。
（2）术前4小时禁食、禁水。
（3）术野备皮。
（4）进入导管室，平卧于造影床上，保持静脉通道，留置导尿。
3．手术方法：（1）气管插管全麻。
（2）经皮Seldinger穿刺股动脉或颈动脉，行全脑血管造影评估。
（3）将微导管超选择送入DAVF供血动脉，尽量接近瘘口，微量造影证实无正常血管显影后经微导管注入人工栓子。
（4）人工栓子的选择应慎重，微弹簧圈、真丝颗粒等固体栓子往往用于姑息栓塞，其目的是降低瘘流量，为下一步的静脉入路栓塞作准备。
N BCA、Onyx等液体栓塞剂因其弥散性好，有可能实现动脉入路完全栓塞瘘口。
特别是非黏附性液体栓塞剂Onyx胶，具有不黏附微导管、顺压力梯度弥散等优点，目前已成为相当部分DAVF的首选栓塞剂。
Onyx经动脉入路栓塞DAVF的具体步骤：一般选取颈外动脉供应瘘口的分支（如脑膜中动脉、咽升动脉或枕动脉等）作为靶动脉。
经一侧股动脉将导引导管送入颈外动脉，Mirage微导丝携Marathon漂浮微导管经导引导管进入靶动脉。
经另一侧股动脉将造影管送入发出分支供应瘘口的颈内动脉或椎动脉，以便术中实时造影监测并准确控制Ony x的走行，防止Onyx经瘘口逆流入颈内动脉或椎动脉造成误栓。
部分病例在颈内或椎动脉发出供瘘支的部位放置不可脱封堵球囊，以确保颈内或椎动脉免被Onyx误栓。
经Marathon 微导管缓慢间歇注射 Onyx-18胶，空路图下监视胶的走行。
部分病例在靶动脉近心端放置一枚不可脱封堵球囊，以防止Onyx返流。
（5）术中必须反复行动脉造影评估瘘口栓塞程度，防止误栓。
（五）经静脉入路栓塞治疗DAVF
1．栓塞材料：一般以微弹簧圈作为人工栓子。
近期我们应用Onyx经静脉入路栓塞海绵窦区DAVF，取得良好的影像学和临床效果，并能大大降低手术费用。
导管的应用同动脉入路栓塞。
2．术前准备：同动脉入路栓塞。
3．手术方法：（1）气管插管全麻。
（2）一侧股动脉插管，以备术中造影。
对侧股静脉插管，微导丝携微导管经股静脉上行进入上腔静脉，根据病变位置和特点选择不同入路，如可经面静脉－眼静脉、岩上窦、岩下窦等多种途径进入海绵窦，可经颈内静脉进入乙状窦、横窦、上矢状窦或皮层引流静脉。
经微导管送入人工栓子栓塞病变静脉窦或引流静脉。
（3）反复动脉造影评价栓塞效果。
4．经静脉途径注意的问题：（1）对于瘘口近心端的静脉窦自发闭塞者，可用微导丝携微导管机械性通开，多能成功。
不成功者，可经对侧颈内静脉到达要闭塞部位。
仍不能成功者，则手术暴露瘘口处的静脉窦，再闭塞该窦。
（2）在闭塞静脉窦之前一定要明确该静脉窦是否还接受脑组织的静脉引流。
对于I型DAVF，静脉窦仍有脑组织的引流，则不能闭塞该窦。
而对于高流量的II型DAVF，动脉化的静脉窦实际上已经血液动力性闭塞，可将该窦闭塞。
在颈总动脉造影时，如果动脉早期静脉窦由于动静脉瘘的原因显影，而静脉期该窦不显影则表明该窦已血液动力性闭塞。
有作者建议在静脉窦永久性闭塞前，可行球囊闭塞试验，但其
敏感性尚未得到肯定。
（3）静脉窦填塞时勿累及颈静脉球，以免出现后组颅神经功能障碍。
颈静脉球受累尚可造成内淋巴积液，导致耳蜗或迷路功能障碍。
（六）栓塞术后处理
1．撤除导管鞘后，压迫穿刺点15～20 min，局部加压包扎，穿刺侧下肢制动8小时，卧床24小时。
注意穿刺侧足背动脉搏动。
2．有头痛症状者给予止痛药物，必要时查颅脑CT。
术后张口困难或牙痛与导管操作所致的颌面部血管痉挛有关，一般术后1～2周可自行消失。
有颅神经麻痹者给予神经营养药物。
3．术后应用激素和抗生素3天。
（七）术后并发症
严重的术后并发症主要是出血性或缺血性脑卒中。
出血性卒中常与术中导管操作不谨慎、有正常引流功能的静脉窦被闭塞等因素有关。
缺血性卒中相对更为常见，主要与下述因素有关：（1）术中血管痉挛，一般症状为一过性，对症治疗可缓解。
（2）术中栓子进入正常血管，其表现与瘘口部位、供血动脉吻合支有关。
从理论上讲，栓子进入颈内动脉可引起偏瘫等脑症状，进入上、下齿槽动脉可引起牙痛，进入眼动脉吻合支可引起失明，进入颅神经滋养动脉可引起相应颅神经麻痹。
只要术者熟悉脑血管的详细解剖和颅底血管的危险吻合，充分、正确评估术前造影，谨慎、规范进行血管内操作，一般可避免严重的并发症。
