特发性血小板减少性紫癜及治疗

特发性血小板减少性紫癜诊疗指南特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。

其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。

一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病，多发生于注射后15-35天。

本病见于小儿各年龄时期，分急性（≤6个月）与慢性（＞6个月）两型。

小儿时期多为急性ITP。

急性期发病突然，出血严重，出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。

慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。

也可依照病情分为四度：①轻度：50×109/L＜血小板＜100×109/L（10万/mm3），只在外伤后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚无广泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,见广泛出血，外伤处出血不止。

④极重度：血小板≤10×109/L,自发性出血不止，危及生命（包括颅内出血）。

ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大量鼻衄（约占20%-30%）或齿龈出血为主诉。

常见呕血或黑便，多为口鼻出血时咽下所致，发生真正胃肠道大出血者并不多见。

球结膜下出血也是常见症状。

偶见肉眼血尿。

约1%患儿发生颅内出血，成为ITP致死的主要原因。

二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109/L时可见自发出血，＜20×109/L时出血明显，＜10×109/L时出血严重。

其余两系基本正常，偶有失血性贫血。

（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。

成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言：特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是一种常见的自身免疫性疾病，其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。

成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同，治疗策略也不尽相同。

本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。

一、诊断：1. 临床表现：成人：多见于年轻女性，皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状，常伴有鼻出血、牙龈出血等。

儿童：多见于学龄前儿童，常在病毒感染后出现瘀点、紫癜，伴轻度出血。

孕妇：因身体对外界变化较为敏感，常见于妊娠后期，出血症状较轻。

2. 实验室检查：检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。

3. 无其他明确病因：排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。

二、治疗：1. 观察治疗：对于儿童及孕妇，因症状较轻，且病程多为暂时性，一般可采取观察治疗，定期进行血小板计数，保持良好生活习惯和注意休息。

2. 药物治疗：成人：首选糖皮质激素，如泼尼松龙，起始剂量通常为1-2mg/kg/天，治疗效果良好后可逐渐减量。

对于激素效果不满意者，可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。

儿童：泼尼松龙也是首选药物，在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整，疗程一般为4-6周。

对于持续或反复性发作的患者，可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。

孕妇：治疗方案需谨慎选择，最好在专科医生指导下进行治疗。

一般推荐使用糖皮质激素，如泼尼松龙，剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。

3. 外科治疗：对于无效或长期复发的患者，可考虑脾切除手术，但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。

4. 亚计划治疗：针对激素无效或不耐受的患者，可考虑静脉输注免疫球蛋白，以提高血小板计数。

对于需要长期治疗的患者，可采用可行性化疗方案。

特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜（ITP)是一种获得性出血性疾病。

目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合，导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。

根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。

儿童ITP多表现为急性型，且大多数患儿可完全恢复，仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。

成人ITP中约80%为慢性型。

【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主，常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。

严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血，甚至中枢神经系统出血，危及生命。

2.体检一般无脾脏肿大。

3.临床类型（1）急性型：常见于儿童，以往可无出血史，常于感染、服药、接种疫苗后突然发病，可有畏寒、发热，继之出现出血表现。

血小板计数大多低于20×109/L。

骨髓中巨核细胞数增多或正常，分类以未成熟者居多，体积小，无颗粒，血小板形成显著减少或无血小板形成。

（2）慢性型：以女性居多，女性发病率约为男性的3倍。

各年龄段均可发病，但多见于20〜40岁成人。

起病一般较隐袭，很少有前驱感染等病史，病程一般在半年以上，缓解和发作交替出现。

血小板计数大多在（20〜80)×109/L 之间。

典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常，以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主，血小板形成明显减少。

【诊断要点】ITP的诊断是除外性的，其诊断要点如下：1.多次实验室检查血小板计数减少。

2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。

3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍，但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。

骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。

4.以下5项中应具有其中1项：（1）肾上腺糖皮质激素治疗有效；（2）脾切除治疗有效；（3）抗血小板膜特异性抗体阳性；（4）血小板寿命缩短。

5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病（如SLE与抗磷脂综合征）。

6.重型ITP的标准：（1）有3个以上出血部位；（2）血小板计数＜10×109/L。