特发性血小板减少性紫癜及治疗
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特发性血小板减少性紫癜诊疗指南特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。
一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度:①轻度:50×109/L<血小板<100×109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;②中度:25×109/L<血小板≤50×109/L,尚无广泛出血;③重度:10×109/L<血小板≤25×109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。
④极重度:血小板≤10×109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。
二、辅助检查(一)血常规:周围血中最主要改变是血小板减少至100×109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×109/L时可见自发出血,<20×109/L时出血明显,<10×109/L时出血严重。
其余两系基本正常,偶有失血性贫血。
(二)骨髓涂片:主要表现为巨核细胞成熟障碍。
成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜诊治指南引言:特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP)是一种常见的自身免疫性疾病,其特征是血小板减少及皮肤和黏膜出血。
成人、儿童及孕妇患者因疾病特点不同,治疗策略也不尽相同。
本文旨在提供针对成人、儿童及孕妇特发性血小板减少性紫癜的综合诊断和治疗指南。
一、诊断:1. 临床表现:成人:多见于年轻女性,皮肤、黏膜瘀点及紫癜是主要症状,常伴有鼻出血、牙龈出血等。
儿童:多见于学龄前儿童,常在病毒感染后出现瘀点、紫癜,伴轻度出血。
孕妇:因身体对外界变化较为敏感,常见于妊娠后期,出血症状较轻。
2. 实验室检查:检测血小板计数、骨髓穿刺检查、抗血小板抗体检测等能够参考诊断。
3. 无其他明确病因:排除感染、恶性肿瘤、系统性红斑狼疮等其他病因所引起的血小板减少。
二、治疗:1. 观察治疗:对于儿童及孕妇,因症状较轻,且病程多为暂时性,一般可采取观察治疗,定期进行血小板计数,保持良好生活习惯和注意休息。
2. 药物治疗:成人:首选糖皮质激素,如泼尼松龙,起始剂量通常为1-2mg/kg/天,治疗效果良好后可逐渐减量。
对于激素效果不满意者,可考虑其他免疫抑制剂或免疫球蛋白治疗。
儿童:泼尼松龙也是首选药物,在剂量控制上应根据病情和体表面积进行调整,疗程一般为4-6周。
对于持续或反复性发作的患者,可使用长疗程低剂量泼尼松龙维持治疗。
孕妇:治疗方案需谨慎选择,最好在专科医生指导下进行治疗。
一般推荐使用糖皮质激素,如泼尼松龙,剂量和疗程需根据孕妇体重和病情进行调整。
3. 外科治疗:对于无效或长期复发的患者,可考虑脾切除手术,但需慎重选择及术后进行抗感染和免疫调节治疗。
4. 亚计划治疗:针对激素无效或不耐受的患者,可考虑静脉输注免疫球蛋白,以提高血小板计数。
对于需要长期治疗的患者,可采用可行性化疗方案。
特发性血小板减少性紫癜临床诊疗指南【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种获得性出血性疾病。
目前普遍认为它是由于体内产生的抗血小板自身抗体与血小板抗原结合,导致血小板迅速从循环中清除的一种自身免疫性疾病。
根据临床特征可将本病分为急性型和慢性型。
儿童ITP多表现为急性型,且大多数患儿可完全恢复,仅10%左右的患儿发展为慢性ITP。
成人ITP中约80%为慢性型。
【临床表现】1.出血症状以四肢及躯干皮肤淤点和淤斑为主,常有牙龈出血、鼻出血、月经过多。
严重者可并发消化道、泌尿道等内脏出血,甚至中枢神经系统出血,危及生命。
2.体检一般无脾脏肿大。
3.临床类型(1)急性型:常见于儿童,以往可无出血史,常于感染、服药、接种疫苗后突然发病,可有畏寒、发热,继之出现出血表现。
血小板计数大多低于20×109/L。
骨髓中巨核细胞数增多或正常,分类以未成熟者居多,体积小,无颗粒,血小板形成显著减少或无血小板形成。
(2)慢性型:以女性居多,女性发病率约为男性的3倍。
各年龄段均可发病,但多见于20〜40岁成人。
起病一般较隐袭,很少有前驱感染等病史,病程一般在半年以上,缓解和发作交替出现。
血小板计数大多在(20〜80)×109/L 之间。
典型者骨髓中巨核细胞数增多或正常,以无血小板形成的颗粒型巨核细胞为主,血小板形成明显减少。
【诊断要点】ITP的诊断是除外性的,其诊断要点如下:1.多次实验室检查血小板计数减少。
2.脾脏不肿大或仅轻度肿大。
3.骨髓检査巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,但个别患者骨髓表现为低巨核细胞性。
骨髓检查的目的是排除再生障碍与造血异常。
4.以下5项中应具有其中1项:(1)肾上腺糖皮质激素治疗有效;(2)脾切除治疗有效;(3)抗血小板膜特异性抗体阳性;(4)血小板寿命缩短。
5.排除继发性血小板减少症、EDTA依赖性假性血小板减少症及其他免疫性疾病(如SLE与抗磷脂综合征)。
6.重型ITP的标准:(1)有3个以上出血部位;(2)血小板计数<10×109/L。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜什么是特发性或免疫性血小板减少性紫癜?特发性或免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种自身免疫性疾病,其主要特征是血小板数量显著减少,导致瘀斑、瘀点以及黏膜出血等症状。
ITP患者的免疫系统错误地攻击和破坏健康血小板,导致血小板减少。
虽然大多数病例是原发性的(特发性),但也有些情况是由其他疾病或药物引起的继发性(免疫性)ITP。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的症状典型的ITP症状包括:•皮肤上的紫癜:这些是因为血小板减少,血液渗出到皮肤下表现为深紫色的瘀斑。
•黏膜出血:例如鼻出血、牙龈出血等。
•皮肤瘀伤:甚至是轻微的摩擦也会导致皮肤出现瘀斑。
在一些情况下,ITP也可能导致严重的出血,例如颅内出血,这需要紧急处理。
诊断特发性或免疫性血小板减少性紫癜ITP的诊断主要依靠病史、检查以及实验室检查。
医生会根据患者的临床表现进行初步诊断,并进行血小板计数、凝血功能检查等实验室检查以确认诊断。
在确定为ITP后,医生还需要进一步排除其他病因性血小板减少的可能性。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的治疗ITP的治疗取决于患者的症状严重程度、年龄等因素。
一般来说,治疗的目标是提高血小板数量以减少出血并改善患者的生活质量。
治疗方式包括:1.药物治疗:常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂等,用以抑制免疫系统对血小板的攻击。
2.手术:对于一些顽固性病例,可能需要进行脾切除手术来提高血小板数量。
3.其他治疗:如输血、免疫球蛋白等治疗方法也可以考虑。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜的预后大多数ITP患者有良好的预后,尤其是儿童患者。
对于成人患者,疾病可能有复发的风险。
一些病例可能会演变成慢性ITP,需要长期治疗和监测。
通过及时有效的治疗,可以控制症状,避免严重的出血并提高生活质量。
特发性或免疫性血小板减少性紫癜是一种常见的血液系统疾病,患者需要密切关注自己的症状变化,并定期就医接受治疗和监测。
如果有任何疑问或症状加重,请及时就医寻求专业医生的帮助。
特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,ITP)是一种以血小板计数显著降低为特征的自身免疫性疾病。
该疾病主要通过免疫反应破坏血小板,导致血小板数量减少,从而引起皮肤和黏膜出血。
ITP的发病机制复杂,目前尚未完全理解,但通过早期诊断和合理治疗,可以明显提高患者的生存质量。
在ITP的发病机制中,自身免疫反应起着重要作用。
正常情况下,血小板表面的抗原不会被机体免疫系统识别为外来物质,从而不会引发免疫反应。
然而,在ITP患者中,免疫系统会错误地认为血小板是外来的有害物质,并采取行动消除它们。
这导致T细胞和B细胞的异常活化,产生针对血小板的抗体。
这些抗体结合到血小板表面的抗原上,激活免疫系统中的巨噬细胞和NK细胞,促使它们摧毁被抗体结合的血小板。
此外,抗体也可通过Fc受体在肝脾组织中被吞噬细胞清除。
所有这些机制共同作用,导致血小板计数显著下降。
ITP的临床表现主要包括皮肤和黏膜出血症状。
患者可能出现紫癜、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、月经过多等症状。
出血严重程度与血小板计数的下降程度有关,普遍认为当血小板计数低于30×10^9/L时,就可能发生严重出血。
因此,监测患者的血小板计数对于评估疾病的进展和治疗效果至关重要。
ITP的诊断主要依赖于排除其他可能引起血小板减少的疾病,并确定相应的病因。
对于成人患者,首先要进行详细的病史询问和体格检查,以了解是否存在出血倾向。
其次,需要进行实验室检查,包括血细胞计数、凝血功能检查、血小板特异性抗体检测等。
确诊ITP的标准是排除其他可能引起血小板减少的疾病,并且在实验室检查中没有明显的异常。
ITP的治疗策略主要分为观察治疗、药物治疗和手术治疗三个方面。
对于轻度病例,通常只需要进行定期随访,并观察患者的病情变化。
药物治疗主要包括激素治疗和免疫抑制剂治疗。
激素可以通过抑制免疫系统的活性,减少自身抗体的产生,从而提高血小板计数。
特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法?
特发性血小板减少性紫癜是临床上一种常见的出血性疾病,这是一种自发性出血。
特发性血小板减少性紫癜的治疗首选一定要注意护理,尤其是出血的护理,其次就是药物的应用和护理。
1.出血的护理。
仅有轻微的皮肤出血时,不须要特殊治疗,但要注意观察病情。
若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。
2.思想准备。
慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。
糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药,并在用药过程中随时观察有无以下反应。
可以到当地正规医院看下.
4.脾切除是特发性血小板减少性紫癜的有效疗法之一,其手术指征:
①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效。
②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d)。
③对激素或免疫抑制应用禁忌者。
④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾
脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。
长期效果为50~60%。
特发性血小板减少性紫癜的治疗方法及预后评估特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种常见的自身免疫性疾病,其主要特征是血小板数量显著减少,导致皮肤黏膜出血。
本文将介绍特发性血小板减少性紫癜的治疗方法以及预后评估。
一、特发性血小板减少性紫癜的治疗方法特发性血小板减少性紫癜的治疗方法主要分为以下几个方面。
1. 观察疗法对于患者的血小板数目在安全范围内,无明显的皮肤黏膜出血症状的轻型特发性血小板减少性紫癜患者,可以采取观察疗法。
此时,患者需要定期进行血小板计数,并根据结果调整治疗方案。
2. 糖皮质激素糖皮质激素是特发性血小板减少性紫癜的首选药物。
在糖皮质激素治疗中,首先可以采用每日20~60mg甲泼尼龙或50~100mg泼尼松,分1~2次口服。
随着病情进展及剂量调整,可在3个月内逐渐减量至轻体位。
对于反复发作或无法减量的患者,可以使用冲击疗法,如每日用药60~120mg泼尼松或甲泼尼龙,连续3~5天。
3. 免疫抑制剂对于无法耐受糖皮质激素治疗或糖皮质激素治疗效果不佳的患者,可以考虑使用免疫抑制剂。
常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、长春新碱和他克莫司等。
这些药物的使用需要密切监测患者的血常规、肝肾功能等指标,以及预防和处理药物的副作用。
4. 免疫球蛋白对于特发性血小板减少性紫癜急性或严重出血的患者,可以考虑应用免疫球蛋白。
免疫球蛋白可以提高患者的血小板计数,并迅速止血。
常用的剂量为每日0.4~1.0g/kg,连续2~5天。
5. 手术治疗对于特发性血小板减少性紫癜治疗无效、出血严重或有脑出血的患者,可以考虑进行脾切除手术。
通过脾切除,可以减少血小板的破坏,提高血小板计数。
然而,手术风险与益处需进行全面评估,并应遵循严格适应证。
二、特发性血小板减少性紫癜的预后评估特发性血小板减少性紫癜的预后评估是为了确定患者的病情发展和治疗效果。
1. 血小板计数血小板计数是评估患者病情和治疗效果的重要指标。