特发性血小板减少症
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特发性血小板减少性紫癜的临床表现特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身,重症患者伴关节疼痛或腹痛,便血、吐血、崩溃等。
血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。
特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。
根据发病年龄、临床表现、血小板计数、病程长短及预后将本病分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。
血小板减少性紫癜的临床表现:一、急性型多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。
感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。
粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。
常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。
脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
二、慢性型多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。
起病隐袭发病前常无明显诱因。
患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。
瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。
严重者可有消化道、颅内出血及泌尿道出血。
外伤后也可出现深部血肿。
病程较长,部分病人可反复发作迁延数年,自行缓解者少见。
三、急性和慢性的差异急性型ITP :起病前1 -2 周常有病毒感染史。
起病急骤,可伴发热、畏寒、怕冷,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。
特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是一种原因不明的获得性出血性疾病,以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多,以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜,首先就要知道它是什么样的一种病症。
特发性血小板减少性紫癜,简称ITP,是因血小板免疫性破坏,导致外周血中血小板减少的出血性疾病,以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1],是最常见的血小板减少性紫癜,通常认为是一种自体免疫性疾病,也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。
ITP在育龄期女性发病率高于男性,其他年龄阶段男女比例无差别。
ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性(持续时间在3~12个月)及慢性(持续时间大于或等于12个月)。
成人典型病例一般隐匿起病病,病前无明显的病毒感染或其他疾病史,病程多为慢性过程。
儿童ITP一般为自限性,约80%的患儿在6个月内自发缓解。
特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说,对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确,但是相信随着医学技术的进步,在不久的将来,能更加明确它的病因,为病症的治疗提供基础,现已知的病因有以下5点。
1、感染:细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。
2、免疫因素:感染不能直接导致ITP,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。
3、肝、脾作用:肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。
4、遗传因素:在一定程度上可能受基因调控。
5、其它:雌激素可能与本病的发病有关。
特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型,了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗,下面分别来跟大家介绍一下。
急性型:多发生于儿童,多于发病前1~2周有上呼吸道等感染史,特别是病毒感染史,起病急骤,部分患者可伴有畏寒、发热。
主要表现为:全身皮肤、粘膜出血:全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。
【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜;妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征,又称免疫性血小板减少性紫癜,是最常见的一种血小板减少性紫癜,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,血小板更新率加速。
临床上分为急性型和慢性型。
急性型多见于儿童,慢性型好发于青年女性。
本病不影响生育,因此合并妊娠者不少见,是产科严重并发症之一。
【流行病学】妊娠期血小板减少中,特发性血小板减少约占74%。
【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。
慢性型发病前多无明显前驱感染史,目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致,80%~90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。
慢性型发生于育龄妇女妊娠期,并且容易复发,表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。
【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明,可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面,使血小板成分的抗原性发生改变,并与由此产生的相应抗体结合,导致血小板破坏,血小板寿命缩短。
严重者血小板寿命仅数小时。
急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高,这种增高多呈一过性。
当血小板数开始回升时,PAIg迅速下降。
另外,病毒可直接损伤血小板,使血小板破坏增加。
ITP患者的组织相容性抗原的研究表明,ITP尤其好发于伴有DR抗原者,HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。
这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳,而对脾脏切除有较好的疗效。
有些学者认为,ITP是某些免疫功能异常的表现。
在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍,7%~26%患者并发ITP。
itp诊断标准ITP(特发性血小板减少性紫癜)是一种常见的血液疾病,其诊断标准对于患者的诊断和治疗至关重要。
ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
以下是ITP诊断标准的详细内容。
一、临床表现。
ITP患者常见的临床表现包括,皮肤和黏膜出血(如皮下瘀斑、鼻衄、牙龈出血等)、血小板减少引起的出血症状(如皮下出血、鼻出血、月经过多等)、淋巴结、脾脏和肝脏肿大等。
此外,患者还可能出现疲乏、乏力、头晕、头痛等全身不适症状。
二、实验室检查。
1. 血小板计数,ITP患者的血小板计数通常低于正常范围(<10万/μL),但也有部分患者血小板计数在10-15万/μL之间。
2. 骨髓穿刺检查,骨髓穿刺检查有助于排除其他疾病,如骨髓增生异常综合征、急性白血病等。
3. 凝血功能检查,ITP患者凝血功能一般正常,但在严重出血时可能出现凝血功能异常。
三、排除其他疾病。
ITP的诊断还需要排除其他引起血小板减少的疾病,如自身免疫性疾病、感染性疾病、恶性肿瘤等。
通过详细的病史询问、体格检查和实验室检查,排除其他疾病对于确诊ITP至关重要。
四、诊断标准。
根据上述临床表现和实验室检查结果,结合排除其他疾病的过程,ITP的诊断标准主要包括:出血症状、血小板计数、骨髓穿刺结果和排除其他疾病。
符合以下条件之一即可诊断为ITP:1. 血小板计数持续低于10万/μL,排除其他疾病;2. 血小板计数在10-15万/μL之间,且存在典型的出血症状,排除其他疾病;3. 骨髓穿刺结果符合ITP的特征,且排除其他疾病。
综上所述,ITP的诊断主要依赖于临床表现、实验室检查和排除其他疾病。
准确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要,因此医生在诊断过程中需要全面了解患者的病史、进行详细的体格检查和实验室检查,以便及时、准确地诊断和治疗ITP。
ITP的诊断标准有助于规范诊断流程,提高诊断准确率,为患者的治疗和管理提供科学依据。
特发性血小板减少性紫癜治疗首选那种办法?
特发性血小板减少性紫癜是临床上一种常见的出血性疾病,这是一种自发性出血。
特发性血小板减少性紫癜的治疗首选一定要注意护理,尤其是出血的护理,其次就是药物的应用和护理。
1.出血的护理。
仅有轻微的皮肤出血时,不须要特殊治疗,但要注意观察病情。
若继续出血不止或出现其他部位和器官出血,就要到医院治疗。
2.思想准备。
慢性型病期较长,无论病人本人还是家属都应做好充分的思想准备,做好细致的家庭内护理,使病人最大限度地减少由于疾病带来生活上的不便。
3.药物应用与护理。
糖皮质激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗虽然有效,但长期大量应用或突然停药会产生许多严重不良反应,所以必须严格在医生的指导和监督下用药,切不可自行增减或停用激素药,并在用药过程中随时观察有无以下反应。
可以到当地正规医院看下.
4.脾切除是特发性血小板减少性紫癜的有效疗法之一,其手术指征:
①慢性ITP,内科积极治疗6个月无效。
②肾上腺皮质激素疗效差,或需用较大剂量维持者(30~40mg/d)。
③对激素或免疫抑制应用禁忌者。
④51Cr标记血小板检查,若血小板主要阻留在脾脏,则脾
脏有效率可达90%,若阻留在肝脏,则70%的脾切除无效。
脾切除有效率可达70~90%,术后复发率9.6~22.7%。
长期效果为50~60%。
儿童itp的诊断标准
儿童特发性血小板减少症(ITP)的诊断通常是基于一系列的临床和实验室检查结果。
特发性血小板减少症是一种免疫性血小板减少的疾病,可能导致出血倾向。
以下是诊断儿童ITP的一般标准:
1.血小板计数:诊断ITP的关键特征是血小板计数的减少。
根据
不同的诊断标准,通常认为血小板计数低于正常范围的下限,
比如在10万/微升以下,可能提示ITP。
但需要注意,ITP的确
切诊断并不仅仅基于血小板计数。
2.排除其他原因:医生会排除其他导致血小板减少的可能原因,
如感染、骨髓疾病、药物引起的血小板减少等。
这是因为ITP是
一种排除性诊断,需要排除其他潜在的原因。
3.骨髓穿刺:有时医生可能会进行骨髓穿刺,以评估骨髓中血小
板的生产情况。
ITP的特点之一是骨髓中血小板的生产正常,而
其破坏或清除过快。
4.脾脏评估:由于脾脏是储存和清除血小板的地方,医生可能会
检查脾脏的大小。
脾脏可能会因清除大量血小板而增大。
5.病史和症状:医生还会考虑儿童的病史和症状,如出血、瘀斑、
鼻出血等,以确定是否存在出血倾向。
请注意,这只是一般的诊断过程,具体的诊断标准可能因医生和地区而有所不同。
ITP的治疗通常基于症状的严重程度,可能包括观察、药物治疗或其他治疗手段。
如果你怀疑儿童患有ITP,建议及时咨询专业医生,以获取准确的诊断和制定合适的治疗计划。
概念特发性血小板减少性紫癜(ITP),是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。
主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短。
临床上分为急性型和慢性型。
慢性型多见于成人。
临床表现1.起病情况:急性型ITP多见于儿童,起病突然,大多在出血症状发作前1-3周有感染病史,可有畏寒,发热等前驱症状。
慢性型起病隐匿,以中青年女性多见。
2.出血症状:常为紫癜性出血,表现为皮肤粘膜瘀点、瘀斑。
(多位于血液瘀滞部位,负重区域,如腰带,袜子受压部位,负重的踝关节等处)粘膜出血有鼻出血,牙龈出血,口腔粘膜出血等。
严重者可导致颅内出血。
急性型一般4-6周可自行缓解。
慢性型多呈反复发作,很少自发缓解。
3.其他:无脾大,一般不伴贫血。
实验室检查1.血象:外周血血小板数目明显减少,急性型发作期血小板计数常低于20×109/L,慢性型常为30~80×109/L。
红细胞计数,白细胞计数与分类一般正常。
2.止血及血液凝固试验:出血时间延长,血块退缩不良,束臂试验阳性;凝血机制及纤溶机制检查正常。
3.骨髓:巨核细胞数目增多或正常,伴成熟障碍。
4.抗血小板抗体:阳性。
诊断要点临床主要根据出血表现、血小板降低、脾脏无肿大、骨髓巨核细胞成熟障碍及存在抗血小板抗体来诊断ITP。
鉴别诊断一、血小板生成减少1.骨髓损伤,如AA,细胞毒药物化疗,恶性肿瘤,放射疗法等。
但上述疾病常导致全血细胞的减少,容易合并红细胞,白细胞减少,易有贫血,出血,感染倾向,且多有明确基础病史,用药史等。
结合病史,骨髓检查可明确。
2.营养性因素,如维生素B12/叶酸缺乏,常表现为大叶细胞性贫血,结合血象,VitB12,叶酸检查可明确。
二、血小板破坏增加如脾功能亢进,SLE,药物性血小板减少,DIC,TTP等,有相关疾病的其他临床表现和实验室检查特点,结合病史一般不难鉴别。
进一步检查1.血常规。
2.出凝血检查:PT、APTT正常,出血时间延长,血小板聚集及黏附功能降低。
1、特发性血小板减少紫癜症此症又叫做「免疫性血小板减少紫癜症」特指由血小板减少所引起的皮下出血现象。
发生的原因通常是由于脾脏或淋巴组织产生对抗血小板的抗体,此抗体会将血小板摧毁于脾脏之中,造成血小板数减少。
主要症状包括皮下出血、容易造成紫癜及瘀血、流鼻血及牙龈出血、月经异常出血、严重异常的肠胃道出血等,但肝、脾、淋巴结通常不会肿大,除了出血的症状外,病人的其他临床表现似乎正常。
ITP 是儿童期最常见的血小板减少紫癜症,似乎和病毒的感染导致敏感化有关。
70% 的病例在紫癜症发生的前 1 ~ 3 周有德国麻疹、麻疹、或呼吸道病毒感染的病史。
血小板数目可能低到20000 /ul,血液抹片可看到较大型的血小板,血小板机能试验如止血带试验、出血时间、血液凝块回缩等,皆出现不正常结果。
此症大都急性发作,严重可能导致颅内出血(< 1%),但70% 的患者可在 3 个月内完全复原,类固醇治疗效果不错。
若持续 4 ~ 6 个月未复原,应进行第二阶段的治疗。
成人的发生率女性高于男性,且较容易演变成慢性血小板减少症,发生原因通常与病毒感染无关。
2、药物引起之免疫性血小板减少症此病发生的原因通常有二,一是在服用某种特定药物后,引发身体产生对抗血小板的自体抗体。
二是妇女怀孕期间,经服用药物产生对抗血小的抗体,此抗体再经由血流转移到胎儿体内,导致胎儿血小板减少。
3、药物引起之非免疫性血小板减少症此类的血小板减少症大致又可分为二种:第一类是服用药物会直接影响骨髓制造血小板的功能,导致血小板的数目减少,出现典型的紫癜及出血症状。
第二类是服用药物不会降低血小板的数目,但却会破坏血小板的功能,特别是令血小板无法凝聚在一起。
一个典型的例子便是阿司匹林,它会令血小板彼此附着的能力降低,导致无法发挥正常凝血机能。