特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜【导读】特发性血小板减少性紫癜（ITP）是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征特发性血小板减少性紫癜是什么要了解特发性血小板减少性紫癜，首先就要知道它是什么样的一种病症。

特发性血小板减少性紫癜，简称ITP，是因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病，以广泛皮肤、粘膜及内脏出血、血小板减少、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现等为特征[1]，是最常见的血小板减少性紫癜，通常认为是一种自体免疫性疾病，也称为免疫性血小板减少症、自身免疫性血小板减少性紫癜。

ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。

ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。

成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。

儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。

特发性血小板减少性紫癜的病因就现代医学来说，对特发性血小板减少性紫癜的病因其实尚不明确，但是相信随着医学技术的进步，在不久的将来，能更加明确它的病因，为病症的治疗提供基础，现已知的病因有以下5点。

1、感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系。

2、免疫因素：感染不能直接导致ITP，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。

3、肝、脾作用：肝脏和脾脏可起到破坏血小板的作用。

4、遗传因素：在一定程度上可能受基因调控。

5、其它：雌激素可能与本病的发病有关。

特发性血小板减少性紫癜的症状特发性血小板减少性紫癜的病症分为急性型和慢性型，了解症状有助于在第一时间内清楚病情并及时治疗，下面分别来跟大家介绍一下。

急性型:多发生于儿童，多于发病前1～2周有上呼吸道等感染史，特别是病毒感染史，起病急骤，部分患者可伴有畏寒、发热。

主要表现为：全身皮肤、粘膜出血：全身瘀斑、紫癜、鼻出血、牙龈及口腔粘膜出血。

特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法分析特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP）是一种以血小板计数减少及皮肤和（或）黏膜紫癜为主要临床表现的自身免疫性疾病。

本文将就特发性血小板减少性紫癜的临床表现及诊断方法进行详细分析。

一、临床表现特发性血小板减少性紫癜的主要临床症状为皮肤和（或）黏膜紫癜。

紫癜是由于血小板减少导致血管壁的破裂出血所致。

紫癜多表现为皮肤、口腔黏膜、鼻腔、胃肠黏膜等处的紫点、紫斑或紫癜，可根据病情轻重而异，严重者甚至出现弥散性出血。

其他常见症状包括鼻出血、牙龈出血、月经过多等。

二、诊断方法1. 详细病史询问：包括疾病的起病、持续时间和性质、既往有无自身免疫病史等。

特发性血小板减少性紫癜的确诊需要排除其他可以引起血小板减少的疾病因素。

2. 体格检查：皮肤和（或）黏膜紫癜是特发性血小板减少性紫癜的主要临床表现，体格检查应包括全身皮肤和黏膜的观察。

注意观察出血情况，如皮肤紫癜、鼻衄、口腔出血、牙龈出血等。

3. 血常规检查：特发性血小板减少性紫癜的特点之一是血小板减少。

进行血常规检查可观察到血小板计数减少，但需排除其他血液病因素引起的继发性血小板减少。

4. 骨髓穿刺检查：骨髓穿刺检查对于特发性血小板减少性紫癜的诊断具有重要意义。

通过骨髓穿刺可观察到骨髓中巨核细胞的数量和形态，以及排除其他原发性血小板减少的病因。

5. 自身抗体检测：特发性血小板减少性紫癜的发病机制与自身免疫有关，自身抗体检测可以协助诊断。

反应皿或胶乳凝集试验可以检测血清中抗血小板抗体水平的变化。

6. 免疫学检测：包括淋巴细胞亚群、T细胞亚群的测定等，可以协助确定免疫功能的异常情况，进一步指导治疗。

7. 影像学检查：特发性血小板减少性紫癜患者可能出现脑出血等严重并发症，因此进行头颅CT或MRI检查可以评估颅内出血情况。

8. 治疗经验：以药物治疗为主，常用药物包括激素类药物和免疫抑制剂等。

【疾病名】妊娠合并特发性血小板减少性紫癜【英文名】pregnancy complicating idiopathic thrombocytopenic purpura 【缩写】【别名】妊娠合并免疫性血小板减少性紫癜；妊娠合并原发性血小板减少性紫癜【ICD号】O99.1【概述】特发性血小板减少性紫癜(ITP)是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征，又称免疫性血小板减少性紫癜，是最常见的一种血小板减少性紫癜，其特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多，血小板更新率加速。

临床上分为急性型和慢性型。

急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

本病不影响生育，因此合并妊娠者不少见，是产科严重并发症之一。

【流行病学】妊娠期血小板减少中，特发性血小板减少约占74%。

【病因】急性型多发生于病毒感染或上呼吸道感染的恢复期，患者血清中有较高的抗病毒抗体，血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高。

慢性型发病前多无明显前驱感染史，目前认为发病是由于血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致，80%～90%病例有血小板表面相关抗体(PAIgG、PAIgM、PA-C3。

慢性型发生于育龄妇女妊娠期，并且容易复发，表明雌激素增加对血小板有吞噬和破坏作用。

【发病机制】急性ITP的发病机制尚未阐明，可能是由于病毒抗原吸附于血小板表面，使血小板成分的抗原性发生改变，并与由此产生的相应抗体结合，导致血小板破坏，血小板寿命缩短。

严重者血小板寿命仅数小时。

急性ITP患者血小板表面相关的免疫球蛋白(PAIg)常增高，这种增高多呈一过性。

当血小板数开始回升时，PAIg迅速下降。

另外，病毒可直接损伤血小板，使血小板破坏增加。

ITP患者的组织相容性抗原的研究表明，ITP尤其好发于伴有DR抗原者，HLADR(LB)则与治疗反应密切相关。

这些患者对肾上腺皮质激素疗效欠佳，而对脾脏切除有较好的疗效。

有些学者认为，ITP是某些免疫功能异常的表现。

在系统性红斑狼疮(S L E)血小板减少相当普遍，7%～26%患者并发ITP。