肾上腺嗜铬细胞瘤影像学诊断

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2021精简版一、流行病学和病国学嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL 未被诊断。

目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。

男女发病率无明显差异，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。

PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。

PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。

PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。

15%~24%可多发。

典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现1. 病症和体征1)典型的病症:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。

2) 高血压是最常见的临床病症，发生率约0%-90%。

50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。

3) 体位性低血压，10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。

4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。

5) 其它病症：局部患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；局部患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。

确诊肾上腺嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现程晓华;周金柱;俞赵军【摘要】目的探讨腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现.方法回顾性分析60例腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者的影像学资料,观察病灶的CT和MRI 表现.结果 34例患者行CT检查,32例患者行MRI检查,其中6例患者行CT和MRI联合检查.所有患者均以手术病理确诊;CT诊断中33例(97.06％)患者符合诊断标准,32例行MRI检查的患者均诊断为腹部良性嗜铬细胞瘤,符合率100％.所有患者的病灶边缘均比较光滑,而且病灶边缘与周围结构有较为明显的分界点;18例患者病灶周围结构出现推移;5例病灶与周围结构分界不是太清晰,扫描显示包膜不完整,但是与手术病理发现不一致.结论 CT和MRI检查均能够较为准确地诊断出腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤.【期刊名称】《健康研究》【年(卷),期】2016(036)003【总页数】3页(P309-311)【关键词】腹部;良性嗜铬细胞瘤;CT;MRI;影像表现【作者】程晓华;周金柱;俞赵军【作者单位】萧山医院放射科,浙江萧山311200;萧山第一人民医院放射科,浙江萧山311201;萧山医院放射科,浙江萧山311200【正文语种】中文【中图分类】R445嗜铬细胞瘤是一种起源于交感神经节、肾上腺髓质以及其他部位的嗜铬细胞肿瘤，其临床表现个体差异较大，常常表现为突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等 [1-2]；一般能够引起人体多个器官功能及代谢絮乱，以持续性或者是阵发性高血压为主要临床特征。

近几年随着影像学技术的发展，临床上逐渐使用CT和MRI检测，诊断嗜铬细胞瘤。

本文回顾性分析60例腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者的影像学资料，探讨腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤的CT和MRI表现。

1.1 一般资料选取2003年4月—2015年3月收治的腹部良性、单发性嗜铬细胞瘤患者60例，均经病理证实为腹部良性嗜铬细胞瘤。

其中男35例，女25例；年龄25～72岁，平均44.82±2.18岁；病程4天～2年，平均0.36±0.75年；常规体检发现25例，有8例患者伴有高血压，6例患者出现腹胀、双下肢乏力等症状，8例患者伴有阵发性高血压，10例患者高血糖症，3例直肠癌患者，大便带血，腹部有肿块。

病理规培笔记嗜铬细胞瘤诊断标准嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面：
1.症状和体征：
•患者年龄多在20～50岁。

•主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。

平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大
汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。

发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。

部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。

如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。

个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。

•体检发现，发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。

发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。

1.实验室检查：
•实验室检查可以查血或者尿的儿茶酚胺含量，包括肾上腺素和去甲肾上腺素的含量增高，血钾的浓度下降。

1.影像学检查：
•影像学检查包括磁共振成像、CT、B超、同位素131Ⅰ标记MIBG扫描等。

如果存在恶性嗜铬细胞瘤，做影像学检查时会在没有嗜铬细胞瘤的部位发现转移灶，比如肺部、肝脏、淋巴结、脊柱等，而且肿瘤会侵袭性生长。

以上信息仅供参考，嗜铬细胞瘤的诊断需要综合考虑患者的症状、体征、实验室检查和影像学检查等多方面的信息，如有相关疑虑，建议及时就医并遵循医生的建议进行诊断和治疗。

肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现目的探讨肾上腺嗜铬细胞瘤的CT表现，提高对嗜铬细胞瘤的CT诊断率。

方法对20例经病理证实的嗜铬细胞瘤患者的CT资料的进行回顾分析。

结果20例共20个肿块，肿瘤瘤体大多较大，肿块密度均匀3例，不均17例,伴囊变17例，伴钙化3例，增强肿块实性部分明显强化。

18例均伴血儿茶酚胺异常，2例血儿茶酚胺正常。

结论肾上腺较大肿块明显不均强化，综合临床症状及生化检查，提示嗜铬细胞瘤的诊断。

[Abstract]ObjectiveTo evaluate the CT features of adrenal gland pheochromocytoma and improve CT diagnosis rate.MethodsTwenty paitiengs with pheochromocytoma identified by pathology.ResultsThere were 20 masses in 20 cases, most were big, the density of 3 cases were uniformity，cystic degeneration in 17 cases,calcification in 3 cases,all cases enhanced obviously,heterogeneously or homogneous.Biood catecholamine of 18 cases were increased and 2 cases were normal.ConclusionIf there is a big mass in adrenal gland region with siginificant heterogeneous enhancement,while combining with clinical syptom and biochemistry check would help to diagnose the adrenal pheochromocytoma.[Key words]Adrenal gland；Pheochromocytoma；CT嗜铬细胞瘤较少见，主要发于肾上腺，其次为交感神经节和旁交感神经节，是一种由嗜铬细胞组成并分泌儿茶酚胺的肿瘤，嗜铬细胞瘤约占高血压病因的0.5%～1%，90%以上的患者可经手术治愈。

嗜铬细胞瘤的鉴别诊断嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层嗜铬组织的肿瘤，肿瘤可分泌儿茶酚胺（如肾上腺素／去甲肾上腺素），导致陈发性或持续性高血压／心慌心悸／代谢紊乱等一些列症状及体征，肿瘤若大量释放儿茶酚胺（可导致多器官功能衰竭危及生命。

嗜铬细胞瘤首选手术切除，术前应当采用α受体阻滞剂做充分术前准备，可有效预防术中儿茶酚胺大量释放引起的血压剧烈波动及各种并发症，降低手术风险。

嗜铬细胞瘤大部分为肾上腺来源嗜铬细胞瘤，其余为肾上腺外的嗜铬细胞瘤，又称异位嗜铬细胞瘤，最常见位于腹膜后。

特别是腹膜后其他肿瘤与腹膜后异位嗜铬细胞瘤难以鉴别，应当警惕嗜铬细胞瘤可能，做好充分术前准备。

下面就与大家分享鼓楼医院泌尿外科肾上腺及腹膜后肿瘤中心关于嗜铬细胞瘤诊断经验。

一、肾上腺嗜铬细胞瘤的鉴别诊断肾上腺来源的嗜铬细胞瘤主要与肾上腺皮质腺瘤做鉴别诊断，嗜铬细胞瘤的CT平扫一般CT值较高（与肾脏相当），可有特征性的液化坏死低密度区，增强可见特征性的显著强化或环形强化，但也有强化不明显的；嗜铬细胞瘤的MRI平扫大部分表现为T2高信号（与肾脏对比）/DWI-b1000高信号/ADC低信号；血儿茶酚胺及代谢产物显示去甲变肾上腺素/变肾上腺素升高（若升高2倍以上可基本确定）。

而肾上腺皮质腺瘤的CT值较低，增强显示轻中度强化；MRI平扫显示为特征性的T1反相信号减低，血儿茶酚胺及代谢产物基本正常。

1、典型病例1(肾上腺皮质腺瘤)此例CT平扫值较高且强化显著，CT难以鉴别；但MRI显示特征性的T1反相信号减低；血儿茶酚胺及代谢产物也正常。

2、典型病例2(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且明显强化；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素升高4倍。

3、典型病例3(嗜铬细胞瘤)此例CT平扫值较高且呈特征性“环形强化”；MRI显示特征性的T2高信号/DWI-b1000高信号/ADC低信号，T1反相信号不减低；血去甲变肾上腺素稍高。

探析肾上腺嗜铬细胞瘤及异位嗜铬细胞瘤的CT、MRI表现发表时间：2016-04-13T11:08:56.160Z 来源：《航空军医》2016年第1期供稿作者：宋中华[导读] 湖南省衡东县人民医院在医学上，嗜铬细胞瘤是因为它在病理上的铬酸盐染色过程当中呈现出阳性的反应因此得名。

宋中华湖南省衡东县人民医院湖南衡阳 421400【摘要】目的：针对肾上腺嗜铬细胞瘤同异位嗜铬细胞瘤患者在CT我院采用16PHILIP及MRI我院采用1.5GE高场强磁共振仪中的表现和特点，做以观察及分析，希望提高该病在影像学中的认识以及诊断水平。

方法：选取我院于2014年8月-2015年2月期间经过手术证实的肾上腺嗜铬细胞瘤同异位嗜铬细胞瘤患者100例，分为CT组和MRI组，然后分别按照肾上腺嗜铬细胞瘤同异位嗜铬细胞瘤的病症分成肾上腺嗜铬细胞瘤组和异位嗜铬细胞瘤组，共四组，命名为CT肾上腺组、CT异位组、MRI肾上腺组、MRI异位组这样的四组。

结果：肿瘤瘤体各有不同，但是瘤体基本都偏大，有明显的强化症状。

结论：四组患者整体都具有非常典型的临床特征以及影像学上的特征。

【关键词】肾上腺嗜铬细胞瘤；异位嗜铬细胞瘤；CT；MRI[Abstract]Objective：for adrenal pheochromocytoma with ectopic pheochromocytoma patients in CT in our hospital by 16PHILIP）and MRI（in our hospital，with 1.5GE high field magnetic resonance instrument）in the performance and characteristics of，do to observation and analysis，hoping to improve the disease in image understanding and diagnostic level.Methods：our hospital in August 2014 2015 February period confirmed by operation of adrenal pheochromocytoma with ectopic pheochromocytoma patients with 100 cases，MRI and CT group，then in accordance with adrenal pheochromocytoma with ectopic pheochromocytoma disease into adrenal addicted to chromium cell tumor group and ectopic pheochromocytoma group，a total of four groups，named for the adrenal CT group，CT ectopic group，MRI of adrenal group，MRI ectopic group for this group of four.Results：the tumor was different in different tumors，but the tumors were all large，with obvious enhancement.Conclusion：the four groups of patients have very typical clinical features and imaging features.[Key words]ectopic pheochromocytoma of adrenal pheochromocytoma MRI CT在医学上，嗜铬细胞瘤是因为它在病理上的铬酸盐染色过程当中呈现出阳性的反应因此得名，它是一种源自于交感神经中嗜铬细胞的内分泌型的肿瘤，非常常见的位置是肾上腺[3]，但是有时候也会出现异位嗜铬细胞瘤，它是指来自肾上腺髓质之外的嗜铬组织中的肿瘤，医学上也称为是副神经节瘤，它可能占全部的嗜铬细胞瘤中的10%左右[1]。