嗜铬细胞瘤影像诊断最新版本

最新：肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤:诊断、治疗和随访的临床实践指南要点解读（附图表）随着人们生活水平的提高及影像技术的快速发展，肾上腺意外瘤的检出率越来越高。

大多数的肾上腺意外瘤属于良性肿瘤，但仍有<2%的肾上腺意外瘤为恶性病变，且自2017年开始，世界卫生组织（WHO）提出了所有嗜铬细胞瘤和副神经节瘤（phaeochromocytomas and paragangliomas，PPGL）均具有恶性潜力的可能［1］。

故了解肾上腺恶性肿瘤的诊断、治疗及随访对临床工作十分重要。

为提高对此类患者的诊治水平，欧洲16个不同机构、国家的多学科专家小组于2020年首次制定了《肾上腺皮质癌和恶性嗜铬细胞瘤：诊断、治疗和随访的临床实践指南》［2］（以下简称《指南》），该《指南》是由欧洲肿瘤内科学会和欧洲罕见成人实体癌症参考网络合作编制，文中提供了证据水平和推荐级别，按照循证医学证据水平，为肾上腺皮质癌（adrenal cortical carcinoma ACC）和恶性嗜铬细胞瘤的诊断、分类、治疗和随访提供了详细的指导意见。

01 流行病学肾上腺癌分为两种，一种是起源于肾上腺皮质的ACC，另一种为来自肾上腺髓质的恶性嗜铬细胞瘤［3］。

嗜铬细胞瘤是一种产生儿茶酚胺的神经内分泌肿瘤，起源于肾上腺髓质或肾上腺外副神经节的嗜铬细胞，后者常称为副神经节瘤，与嗜铬细胞瘤合称PPGL。

据估计，ACC的发病率为每年（0.5~2.0）/百万，其发病高峰出现在儿童和40~50岁人群。

PPGL 的发病率每年在（2~8）/百万，且与年龄呈正相关［4］。

02 诊断与风险评估鉴于此类疾病的发病率较低，且治疗及随访涉及多个学科，故强调对疑似ACC或PPGL患者均应进行多专家小组会诊讨论，诊断主要基于以下几点。

2.1 激素检查激素检查有助于评估肾上腺肿块的良恶性、判断有无危重症风险。

对于所有怀疑为ACC或嗜铬细胞瘤的肾上腺肿瘤患者均应检查肾上腺皮质和髓质激素（表1）。

嗜铬细胞瘤确诊标准嗜铬细胞瘤是一种肾上腺肿瘤，它可以分泌大量的儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压、头痛、心悸等症状。

以下是嗜铬细胞瘤的确诊标准：生物学标志物：儿茶酚胺及其代谢物（如甲氧基肾上腺素、甲氧基去甲肾上腺素）在尿液、血液或肿瘤组织中明显升高。

这些物质在正常生理情况下主要由肾上腺髓质嗜铬细胞分泌。

影像学检查：肾上腺CT或MRI扫描可发现肾上腺肿瘤，肿瘤多为圆形或椭圆形，边界清楚，有完整的包膜，肿瘤较大时可出现坏死、出血、囊性变。

131I-MIBG（米库氯铵）闪烁扫描是一种特殊的影像学检查方法，可以显示肿瘤部位对131I-MIBG的摄取情况，有助于定位肿瘤。

病理学检查：手术切除的肿瘤组织经病理学检查可发现肿瘤细胞，同时可检测儿茶酚胺合成酶的表达情况，以确定肿瘤的功能状态。

临床表现：持续性或阵发性高血压，常伴有心动过速、头痛、心悸等症状。

嗜铬细胞瘤分泌大量的儿茶酚胺可能导致严重的低血压、休克等症状。

排除其他原因引起的儿茶酚胺增多：原发性醛固酮增多症、库欣综合征等其他疾病也可能导致儿茶酚胺增多，需要通过检查和病史排除这些疾病的影响。

诊断标准总结：生物学标志物（如儿茶酚胺及其代谢物）明显升高；影像学检查（如CT、MRI或131I-MIBG扫描）发现肾上腺肿瘤；病理学检查发现肿瘤细胞并检测到儿茶酚胺合成酶的表达；临床表现符合嗜铬细胞瘤的症状；已排除其他原因引起的儿茶酚胺增多。

治疗与预后：对于确诊的嗜铬细胞瘤患者，手术切除肿瘤是首选治疗方法。

在手术过程中，需要控制血压以防止手术过程中出现严重低血压等并发症。

手术后，大多数患者的儿茶酚胺水平会降至正常范围，症状得到缓解。

但部分患者可能出现复发的情况，需要长期随访观察。

注意事项：由于嗜铬细胞瘤分泌的儿茶酚胺可能导致严重的高血压和低血压，因此在确诊和等待手术期间，患者需要密切监测血压变化并遵循医生的用药指导。

对于一些无法手术或术后复发的患者，药物治疗（如α受体拮抗剂）可帮助控制症状和延长生存期。

!泌尿与生殖!彩色多普勒超声诊断嗜铬细胞瘤李逢生杜成德田生山摘要目的"提高彩超对嗜铬细胞瘤的诊断水平#方法"回顾分析近五年超声诊断并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤$$例#结果"$$例中%例肿瘤位于肾上腺内&左’(右)*()例肿瘤位于肾上腺外#’例恶性嗜铬细胞瘤中($例位于肾上腺内(另+例肿瘤位于肾上腺外&下腔静脉旁$例(主动脉旁$例*#静止型嗜铬细胞瘤+例#超声定位诊断符合率为,$-&$./$$*#结论"嗜铬细胞瘤定性诊断需结合临床和生化测定(对钙化型嗜铬细胞瘤的诊断需持谨慎态度(对静止型嗜铬细胞瘤采用0肿瘤激惹征1协助定位和定性诊断#作者单位"%$2...陕西省(绥德县医院随着超声仪发展和人们对嗜铬细胞瘤认识的提高(典型嗜铬细胞瘤的诊断已被人们所掌握(现将我院近五年彩超诊断并经手术病理证实的嗜铬细胞瘤$$例报道如下#资料与方法本组$$例(男3例(女4例#年龄25%)岁(平均年龄)+岁(高发组年龄+.5)$岁(占%’-#临床症状"高血压,例&$’.5+)./$+.5$4.6678*(其中持续性高血压3例(阵发性高血压’例#伴发作性头痛9心悸’例(多汗9恶心+例(视物模糊’例(消瘦3例#静止型者+例#发病至确诊时间平均为+:4年&’月53年*#生化检查"+);尿儿茶酚胺&<=*和血香草扁桃酸&>?=*升高,例(+例生化阴性#确诊前临床按0高血压9肾炎9神经官能症9植物神经功能紊乱等1诊治者3例#仪器采用@A B C D E )+.型彩超(凸阵变频探头’:454:.7D #扫查顺序为"先肾上腺内后肾上腺外(先肾门旁后大血管旁(先腹部后盆腔#上述部位均为交感神经节分布区域需细致扫查#结果本组$$例手术病理最后诊断为"右肾上腺嗜铬细胞瘤)例&其中$例恶性*(左肾上腺’例(右肾蒂旁9下腔静脉旁9主动脉旁和盆腔各$例&下腔静脉和主动脉旁均为恶性*(超声定位和定性失误$例#超声定位诊断准确率为,$-#’例恶性嗜铬细胞瘤中+例位于肾上腺外(占4.-&+/)*($例位于肾上腺内(占$)-&$/%*#肿瘤大小"F4G 62例(H4G 69F$’G 6’例#<I J K示"肿瘤内部及周边血流信号丰富2例(占%’-L 血流稀少’例(占+%-(与术中所见吻合#肿瘤内部回声"均质等回声3例&图+*(低回声+例&图’*(实混合性&其中$例合并钙化如图)*’例#肿瘤边界"回声明亮4例&图$*(包膜浸润不完整’例&图’*(无特征性’例#肾脏长轴移位’例&图$*(肿右肾蒂旁嗜铬细胞瘤(肾脏长轴受压移位(肿瘤边界明亮(内部血流丰富图M右肾嗜铬细胞瘤纵切图右肾上腺嗜铬细胞瘤(内部囊变(边缘血流信号丰富图N 嗜铬细胞瘤右肋间斜切图O’))O 中国超声诊断杂志+..+年第’卷第3期包膜浸润不完整!内部为低回声!肿瘤包绕下腔"图#腹膜后恶性嗜铬细胞瘤图瘤内钙化灶伴声影图$盆腔囊实混合性嗜铬细胞瘤图瘤侵犯下腔静脉和包绕腹主动脉各%例!腹膜后淋巴转移&例’本院手术病理证实(例!外院手术病理证实)例’讨论%*关于彩超诊断嗜铬细胞瘤应持态度+本组病例中仅有少部肾上腺嗜铬细胞瘤具有特征性声像图改变!余大部分肿瘤图像,比如肿瘤大小-内部回声类型的高低-包膜边界-内部出血囊变以及血液供应是否丰富等情况.均与其它病理类型的肿瘤有较严重交叉重叠现象’与多数文献报告一致/%-&-01’尤其是肾上腺外的异位嗜铬细胞瘤交叉重叠更为明显!所以单纯刻意追求声像图来对肿瘤定性诊断有盲目性’对于嗜铬细胞瘤内钙化的声像图报道罕见!少数文献偶见报告/21’本文%例肿瘤内钙化灶伴声影超声误诊为卵巢畸胎瘤,静止型.’由此可见!彩超诊断本病要结合临床和生化指标’&*关于嗜铬细胞瘤的形成+嗜铬细胞瘤是分泌儿茶酚胺的肿瘤!因细胞被铬盐染色而得名/21’其病因与胚胎期神经嵴细胞的发育生长有关!神经嵴细胞系各种内分泌腺的始基!由于基因发育缺陷!形成与内分泌腺有密切关系的特殊类型的嗜铬细胞瘤’好发交感神经节分布区’所以!掌握这一理论基础有利于肿瘤的定性诊断’0*关于嗜铬细胞瘤的诊断!最终定性诊断需结合临床和生化测定’丰富临床知识!才能开拓思路!提高诊断水平’本组%%例!有典型临床症状者3例占4&5!静止型嗜铬细胞瘤&例占%45!生化测定67及"87阳性3例!无明显临床症状者&例!"87正常范围’69:;所见肿瘤内及周边血流信号丰富者4例占(05!0例肿瘤内无明显血流信号!与国内文献报道一致/2-<1!并与术中所见基本吻合’本组全部病例超声诊断与手术病理对照符合率为3%5’与多数作者报道接近/01’今后我们对嗜铬细胞瘤的诊断过程简化为+ ,%.临床表现,高血压-头痛-心悸-多汗.%=0项症状者>,&.&)67和"87定性>,0.@超和6A定位’三者必须紧密结合’关于良恶性嗜铬细胞瘤的彩超鉴别诊断有待积累更多资料’)*关于静止型嗜铬细胞瘤+对隐性症状或体检时无意发现的肿瘤称之为静止型嗜铬细胞瘤’所谓静止是相对的!在行检查中用探头用力撞击肿瘤或排尿活动等方法诱发高血压发作’这种方法有作者称之为B肿瘤激惹征C/)1’本组%例有效地诱发了高血压的发作!协助了诊断’若术前对此认识不够!无相应应急准备!则极可能在术中刺激肿瘤诱发高血压!以致造成手足无措的危急状态!甚至危及患者的生命’故术前明确静止型或无功能性嗜铬细胞瘤的诊断!对临床术前常规准备!术中预防高血压发作有极其重要的意义’综上所述!彩超诊断嗜铬细胞瘤操作灵活-动态观察方便!肿瘤内部回声结构显示清晰和定位准确等优势!同时还可借助彩色血流清晰显示肿瘤与周边大血管的关系,如侵犯还是包埋-覆盖等.!对临床外科手术径路的选择-肿瘤切除难易程度的评估有指导意义’参考文献%刘学明*@超检查肾上腺肿瘤定位与定性诊断的影响因素*中国超声医学杂志!%33%!(,).+&4<&龚新环!周春*肾上腺恶性肿瘤@超定位诊断的研究*中国超声医学杂志!&D D%!%(,%.+20=2)0范晓明!楼健!赵君康!等*肾上腺外嗜铬细胞瘤的超声诊断与鉴别*中国超声医学杂志!%33(!%0,<.+2)E)))E中国超声诊断杂志&D D&年第0卷第<期!孙光"王文成"马腾骧"等#肾上腺外嗜铬细胞肿瘤的诊治体会#中华外科杂志"$%%&"&$’()*$(+,冯亮"陈君坤"卢光明"等主编#-.读片指南#临床影像诊断丛书#第一版#江苏科技出版社"(+++#&/&/祝宇"吴瑜璇"刘定益"等#嗜铬细胞瘤临床诊治#中华外科杂志"(+++"&0’$$)*0,(10,&’(++$2$+2$(收稿"(&3天刊出)彩色多普勒超声检查人工动静脉内瘘的意义柳婧月王小彦黄枢慢性肾功能不全晚期透析的病人"常以人工动静脉内瘘作为血液净化的手段"因此"维持良好的动静脉内瘘通道显得尤为重要4本研究对我院自$%%3年0月1(++$年%月行人工动静脉造瘘术的3+例患者进行彩色多普勒超声检查"根据检查结果制定相应的临床方案"取得了满意的效果4资料与方法3+例患者"男!%例"女($例"年龄$%1,0岁"造瘘时间$1/,个月4全部采用内径(5,66的钛制轮钉对左前臂桡动脉头静脉进行端端吻合4检查仪器为7.8超%9:;彩色多普勒超声诊断仪"线阵探头"频率为,1$+<9=4常规检查造瘘侧桡动脉>头静脉以及吻合口"每段血管均观察并记录管径>管壁结构>管腔内回声>彩色血流充盈情况4测定血流动力学数据时调整声束角度"使之与血流方向的夹角?/+@4同时以对侧肢体血管作为对照4结果3+例中内瘘血流通畅,(例"超声表现为桡动脉内为红色搏动性层流"近瘘口处血流加快"阻力降低A 瘘口处为五彩镶嵌血流"频谱呈低阻抗型"频带宽"频谱完全填充A 头静脉内径增宽"呈动脉化血流频谱’图$)4血栓形成$(例"超声表现为瘘口或附近血管内见实性回声充填"无彩色血流信号或血流绕行"桡动脉仍呈高阻型层流频谱"瘘口远端头静脉不易显示’图()4静脉动脉瘤%例"超声表现为瘘口附近头静脉呈瘤样扩张"无并发症时"不影响内瘘的血流通畅"有&例因同时并发血栓"导致血流受阻4内瘘通畅时内瘘侧血管及对侧血管的相关血流动力学数据见表$4作者单位*&/$++&福建省厦门市"解放军第$3!医院表B 内瘘侧血管和对侧血管的血流动力学数据内瘘侧桡动脉瘘口内瘘侧头静脉对侧桡动脉对侧头静脉内径’66)&5!+C +5/+(5,!5&+C +5,+(5,+C +5,+不易显示最高流速’D 6E F )0,5,+C($5&+(,,5$+C ,$50+3050+C(+5/+3/5,+C(+5$+G ;+5!0C +5$,+5&/C+5$/+5&+C +5$$+5//C +5+,血流量’6H E 6I J)&0+5++C$&$5++讨论对于慢性肾功能不全晚期透析的病人"必须维持良好的动静脉内瘘通道"以保证充分的透析血流量4但回心血量太多"易诱发心力衰竭"太少"则达不到透析效果4以往通过控制吻合口大小来控制回心血量"张魁正K $L 认为最佳吻合口径为&1,66"但手术时不易控制"本组全部采用内径(5,66的钛制轮钉吻合"结果证明"完全可以满足透析的血流量"同时便于手术操作"建议推广使用4血栓形成是内瘘较常见的并发症4彩色多普勒超声可以清晰显示内瘘相关血管的管腔及血流充盈情况"显示管腔内有无血栓回声"从而为临床提供了参考意义4本组中血栓形成的$(例均行手术取出血栓"恢复了内瘘的血流通畅4本组中有/例为单纯静脉动脉瘤"不影响内瘘的通畅"血流量达到透析要求"未行二次手术4对静脉M,!!M 中国超声诊断杂志(++(年第&卷第/期。