嗜铬细胞瘤影像诊断最新版完整版本26页PPT

建立2条静脉通路、吸氧、心电监测 监测CVP，维持在5-12cmH2O 根据CVP调整输液量和速度 观察神志，了解术中用药情况 监测尿量，维持水、电解质平衡 观察血糖变化，防止低血糖出现麻醉后久不清醒情况
大多数病人在发作或不发作时尿CA均明显 增高，少数阵发性高血压病人，在不发作 时尿CA水平可正常，故对此类病人应收集 高血压发作时尿来进行测定
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尿VMA或尿HVA排量测定
VMA 3-甲氧基,4-羟基-扁桃酸，是NE及E最终 代谢产物，正常值< 7mg /d (35mmol/d)
HVA 高香草酸，是DA通过儿茶酚甲基转移酶 (COMT)和单胺氧化酶 (MAO)的降解产物，正常 值< 7mg / d (45nmol /d)
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术前护理
监测血压、心率 4-6次/日，记录 注意四定 体位、部位、时间、血压计 避免体位突然改变 服药后卧床休息1-2小时 避免刺激挤压瘤体、情绪变化、 腹压增高、
过度疲劳、服药不当等诱发血压升高因素
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术前护理
（2）高血压观察及护理
平卧、吸氧、心电，根据血压调整滴数，防止人为
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嗜铬细胞按其不同的形态、功能及组织 化学特征分为产生E或NE的两种细胞
髓质嗜铬细胞主要产生肾上腺素
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流行病学
国外尸解患病率为0.3~0.95% 国内报道占高血压病人的1% 可发生于任何年龄，高峰为20~50
岁 儿童占10% 男女发病无明显差异
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二 临床表现
嗜铬细胞瘤 阵发或持续性分泌释放过量CA 不同组织a-及β-肾上腺能受体，不同效应 不同分泌方式、肿瘤大小、E和NE分泌量的多 少及比例不同等差异使临床表现复杂多变
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发作时高血压特点 一般降压药无效

多巴胺
心悸 头痛 三联症 出汗 高血压 高代谢 三高症 高血糖 其他一系列症状
无症状： 部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性 多巴/多巴胺 ，与儿茶酚胺作用相抵消
检查手段
➢ X线平片
➢ 静脉肾盂造影
➢ 膀胱镜逆行肾盂造影
较大肿瘤
➢ 肾周围充气造影
➢ 断层片
➢ CT
86-100%
➢ MRI
100%
➢ B超
➢ 发病部位： 70～90%肾上腺 10%肾上腺外，
称为异位嗜铬细胞瘤
➢ 良恶性分类： 90%良性
10%恶性
➢ 单发/多发： 90%单发
10%多发
➢ 单侧/双侧： 90%单侧
10%双侧
➢ 嗜铬/非嗜铬： 98%嗜铬
2%非嗜铬
➢ 其他少见类型：①MEN Ⅱ A型合并嗜铬细胞瘤，亦称
Sipple综合征50%；② MEN Ⅱ B型合并嗜铬细胞瘤（90% ）
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嗜铬细胞瘤
医之为道大矣，医之为任重矣。
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概念
起源于肾上腺髓质、交感神经节、副交 感神经节或其他部位的嗜铬组织的肿瘤。
细胞成堆或成束包绕在血管周围，由于所含颗 粒可被铬酸染成棕色，故称嗜铬细胞。
临床
➢ 男>女
➢ 年龄：20～40多见
影像学表现
异位嗜铬细胞瘤：多位于肾门和腹主动脉旁 亦可位于交感神经链的各个部位
恶性嗜铬细胞瘤： 生长速度快 瘤体多不规则 密度不均匀，坏死出血及囊变几率更高 与周围组织分界不清 常可同时出现转移性改变
平扫不均质嗜铬细胞瘤
增强扫描呈厚壁 囊肿样嗜铬细胞瘤
平扫囊实性嗜铬细胞瘤

分泌。
2
分类
❖ 散发性（90%）：肾上腺髓质内90%、余下 10%交感神经节旁瘤、主动脉旁嗜铬体、化 学感受器瘤等交感神经组织内。
❖ 家族性（10%） ❖ 肾上腺几个10%：10%肿瘤双侧、10%儿童 10%恶性。
3
儿茶酚胺
❖ 三大类：肾上腺素(adrenaline A， epinephrine E) 、去甲肾上腺素 (noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 、多巴胺(dopamine, D)
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等。
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐
频趋势。最终可成持续性高血压。 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按
压肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖 素、胃复安、三环类抗抑郁药)等。
肾上腺CT 右侧肾上腺嗜铬细胞瘤
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▪ 131I-MIBG造影：131I间位碘苄甲基胍可被瘤体特异性摄取、浓集；适用于 转移性、复发性或肾上腺外肿瘤
▪ 静脉导管术：肾上腺静脉造影并分段取血测总儿茶酚胺浓度差别，有助 于确定肿瘤部位
▪ 膀胱镜：疑为肾上腺外嗜铬细胞瘤时,可期发现膀胱内肿瘤
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鉴别诊断
▪ 心得安或阿替洛尔：控制心律失常
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Thank you！！
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肾上腺解剖位置
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肾
上
腺
外
嗜
铬
细
胞
瘤
图1 胸椎T1-加权MRI 增强扫描
右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。

康复经验
如何帮助患者恢复、预防复发等。
患者故事与心路历程
患者患病经历
发病原因、症状变化等。
治疗过程感受
对治疗的反应、心理变化等。
康复过程与心路历程
如何面对疾病、如何调整心态等。
THANK YOU
感谢聆听
《嗜铬细胞瘤》PPT课件
目
CONTENCT
录
• 嗜铬细胞瘤的概述 • 嗜铬细胞瘤的诊断 • 嗜铬细胞瘤的治疗 • 嗜铬细胞瘤的预防与护理 • 嗜铬细胞瘤的案例分享
01
嗜铬细胞瘤的概述
定义与特性
定义
嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质、交感神经节等位置的嗜铬 组织的肿瘤。
特性
嗜铬细胞瘤能释放大量的儿茶酚胺激素，引起阵发性或持续性高 血压和多个器官功能及代谢紊乱。
05
嗜铬细胞瘤的案例分享
典型案例分析
01
02
03
04
患者基本信息
年龄、性别、症状等。
诊断过程
如何发现、检查手段、诊断结 果等。
治疗方案
手术、药物治疗或其他治疗方 式。
治疗效果
治疗后恢复情况、有无复发等 。
治疗经验分享
02
01
03
医生经验
如何诊断、治疗过程中的注意事项等。
护理经验
如何照顾患者、注意事项等。
持续性高血压
部分患者可能出现持续性高血压，症状相对较轻。
其他症状
如心功能不全、心律失常、糖代谢异常等，部分患 者还可出现腹部肿块、视力模糊等症状。
02
嗜铬细胞瘤的诊断
诊断方法与流程
诊断方法
通过详细的病史询问、体格检查和必 要的实验室及影像学检查，综合分析 以明确诊断。

肾上腺意外瘤
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特发性扩张性心肌病
麻醉/手术/血管造影检 2 查/妊娠中血压升高或
波动剧烈者，不能解 释的低血压
使用DA受体拮抗剂、 4 拟交感神经类、阿片
类、NE或5-羟色胺再 摄取抑制剂、单胺氧 化酶抑制剂等药物可 诱发PPGL症状发作的 患者
诊断及相关检查
定性
血浆CA或24小时尿CA：仍是目前定性诊断的主要生化检查手段， 结果阴性而临床高度怀疑者建议重复或高血压发作时留尿测定 阴性不排除诊断。
长效非选择性----酚苄明 α1受体阻滞剂----哌唑嗪、
特拉唑嗪、多沙唑嗪
β受体阻滞剂
CA或者α受体阻滞剂介导的心动过 速
注：需要在α受体阻滞剂使用3-4日 后使用，因单用前者可阻断肾上 腺素兴奋β2受体扩血管作用而诱 发高血压危象、心肌梗死、肺水 肿等。术前药 物Fra bibliotek备CCB
单用α受体阻滞剂控制不佳 α受体阻滞剂严重副作用 血压正常或者间歇升高
高血压危象的处理
硝普钠 酚妥拉明 尼卡地平
术前药物准备的时间
推荐至少7天，一般2-4周 发作频繁者需4-6周
药物准备标准
坐位血压＜130/80mmHg，立 位SBP＞90mmHg，坐位心率 ＜60--70次/分，立位心率＜
70--80次/分
体重呈增加趋势，血细胞比容 ＜45%
准备 标准
无阵发性血压升高、心悸、多 汗等显像
恶性PHEO/PGL不可治愈，5年生存率约50%，肝、肺较骨转移 者差，其中约50%死于1--3年，但约50可存活20年以上。
病例分享
患者女性，35 岁，汉族 主诉：发现血 压高1月，加 重伴阵发性头 痛1周。
2.功能影像学定位：间碘苄胍（MIBG）显像、 生长抑素受体显像、PET-CT等。

病因与发病机制
病因
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环 境等多种因素有关。
发病机制
儿茶酚胺激素的过量释放可导致血压 波动、代谢紊乱、心血管系统异常等 。
临床表现与诊断
临床表现
常见的症状包括头痛、心悸、出汗、面色苍白等，严重时可出现心律失常、心 衰甚至猝死。
诊断
通过检测儿茶酚胺及其代谢产物、影像学检查（如B超、CT、MRI等）以及相关 的实验室检查进行诊断。
02
嗜铬细胞瘤的治疗
药物治疗
药物治疗是嗜铬细胞瘤的常见治 疗方法之一，主要通过药物来控
制患者的症状和稳定病情。
常用的药物包括α受体拮抗剂和 β受体拮抗剂，如酚妥拉明、哌 唑嗪等，可以扩张血管、降低血
压，缓解患者的症状。
药物治疗需要长期坚持，定期调 整药物剂量，以确保治疗效果和
患者的安全。
手术治疗
临床启示
从案例中获得的经验教训，对临 床实践的指导意义。
个人感悟
医生或患者对案例的感悟和体会 ，以及对未来的展望。
THANKS。
关注症状
关注身体出现的症状，如 头痛、心悸、出汗等，及 时就医检查。
护理方法
心理护理
关注患者的心理状态，提 供心理支持和疏导，帮助 患者缓解焦虑和恐惧情绪 。
病情监测
密切监测患者的病情变化 ，特别是血压和心率等指 标，及时发现并处理异常 情况。
生活指导
指导患者保持良好的生活 习惯，如规律作息、避免 剧烈运动等，以促进康复 。
手术治疗是嗜铬细胞瘤的首选治疗方法，通过手术切除肿瘤，从根本上解决患者的 疾病问题。
手术方式包括腹腔镜手术和开腹手术，根据患者的具体情况和医生的经验选择合适 的手术方式。

上腺皮质癌伴广泛坏死
3、肾上腺转移瘤
CT诊断要点： 有原发癌的病史；50%以上转移癌为双侧性。 小的转移癌可为圆形，密度匀匀；大者形状不规则，
可有囊变坏死，可有钙化。 增强扫描肿块呈边缘强化而中心强化不明显
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4、肾上腺淋巴瘤
CT表现： 继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部
分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿 大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多 表现为双侧发病，密度及强化较均匀，呈轻 中度强化。
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大B细胞淋巴瘤
5、腹膜后间质瘤
31
6、 Castleman病
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小结
嗜铬细胞瘤CT特点：实性成分持续 性明显强化，囊变明显。
要注意异位嗜铬细胞瘤及多发性嗜铬细
2
嗜铬细胞瘤
10%肿瘤：10%为双侧、10%为恶性、10% 有家族性、10%发生于肾上腺外；异位的嗜铬 细胞瘤（也称副神经节瘤）主要沿腹主动脉及 其分支 (交感神经系统)分布，也可分布于后纵 隔、颈总动脉走行区、膀胱壁等。
3
嗜铬细胞瘤
临床症状：头痛、心悸、多汗的三联征和高 血压，血、尿中的儿茶酚胺升高。24小时尿中
的香草基扁桃酸（VMA）增高。
4
肾上腺嗜铬细胞瘤
CT表现：
单侧或双侧肾上腺区圆形或分叶状的肿块，肿块的大 小不一。肿块可呈均匀的软组织密度；但较大的肿块 内可因出血、坏死而表现有囊性密度，部分肿块内可 见斑块状钙化。
增强扫描肿块的实性成分呈持续性明显强化，囊变区 不强化。
特点为：实性成分持续性明显强化，囊变明显。
金标准：在没有嗜铬细胞的区域出现转移灶。 有以下征象时恶性的概率提高：

n 123I-MIBG闪烁扫描是恶性PPGL的功能性影像检测手段之一，也适用于高度怀疑为恶性肿瘤的患者，如体 积较大、肾上腺占位、多发性肿瘤和复发性肿瘤。
n 131I-MIBG则被用于恶性PPGL的放射性治疗。 n 18F-FDG PET用于恶性PPGL的诊断优越于123I-MIBG。
；.
6
嗜铬细胞瘤|CT表现
；.
3
嗜铬细胞瘤|病理
n 肉眼观：常为单侧单发，肿瘤大小不一，可有完整包膜，常有出血、坏死、钙化 及囊变 ；
n 光镜下：瘤细胞为大多角形细胞，肿瘤内血管丰富，富含水分，周围有丰富的血 窦，细胞呈巢状分布，瘤细胞浆内含大量嗜铬颗粒；
n 电镜下：胞浆内含有被界膜包绕的的神经内分泌颗粒。 n 良、恶性嗜铬细胞瘤在细胞形态学上很难鉴别，只有在没有嗜铬细胞的区域发现
男，62岁，右肝癌术后1年余。
；.
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嗜铬细胞瘤 VS 肾上腺淋巴瘤
继发性肾上腺淋巴瘤是全身性淋巴瘤的一部分，除肾上腺病变外其他地方的淋巴结也肿大，诊断较易。 原发性肾上腺淋巴瘤CT表现无特异性，多表现为双侧发病，密度及强化较均匀，轻中度强化。
；.
20
副神经节瘤 VS 腹膜后肿瘤
n 异位嗜铬细胞瘤多发生在腹主动脉旁，需与腹膜后肿瘤相鉴别 n 131I-MIBG 诊断异位嗜铬细胞瘤有较高特异性
＞ 5cm，内部密度不均，轮廓不清楚，要考虑恶性或潜在恶性的倾向。
；.
7
嗜铬细胞瘤|MR表现
n TIWI-类似肌肉信号；T2WI-明显高信号-富含水分和血窦 n 短T1或更长T1、长T2信号-坏死、出血 n 反相位信号强度无下降-不含脂肪 n 增强：实性部分明显强化
；.
8
肾上腺外嗜铬细胞瘤

理ppt
1
最新版整理ppt
2
儿茶酚胺的代谢
最新版整理ppt
3
肾上腺激素的分泌
Guyton & Hall,Textbook of M最e新d版ic整a理lppPt hysiology, 11th edition, 2005
4
儿茶酚胺及代谢产物
• 儿茶酚胺物质 • 肾上腺髓质/交感神经节的嗜铬细胞分泌
Ilias I, Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization
of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab. 2004 Feb;89(2):479-91.
去甲肾上腺素
肾上腺素
香草扁桃酸
单胺氧化酶
单胺氧化酶
香草扁桃醛
最新版整理ppt
6
肾上腺受体
• Alpha-Adrenergic Receptors
• 1: vasoconstriction, intestinal relaxation, uterine contraction, pupillary dilation
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嗜铬细胞瘤的生化检查
24h Ucatechols or Pcatechols > 2-fold of normal 高度怀疑
24h Ucatechols or Pcatechols > 4-fold of normal 准确度≈100%
香草扁桃酸 VMA 高香草酸 HVA 升高也可诊断
Pacak K; International Symposium on Pheochromocytoma. Pheochromocytoma: recommendations for clinical practice from the First International Symposium. October 2005. Nat Clin Pract Endocrinol Metab.2007 Feb;3(2):92-102.