2013NCCN指南中文版

ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１鄄０２７４．２０１4．０4．００2作者单位：１００１４２北京大学肿瘤医院暨北京市肿瘤防治研究所消化内科恶性肿瘤发生机制及转化研究教育部重点实验室Ｅｍａｉｌ：lin100@ 【摘要】基于胃肠间质瘤近几年来新的临床研究结果，结合中国多个相关学科的专家意见，中国临床肿瘤协会胃肠间质瘤专家委员会对２０１１版中国胃肠间质瘤诊断治疗共识进行了修订。

通过反复沟通和讨论，最后达成统一意见，形成２０１３年版新的共识。

新版共识主要在胃肠间质瘤病理诊断方面修订最多，包括其定义、诊断与鉴别诊断以及基因分型和复发转移风险分级等，而手术治疗及药物靶向治疗方面改动很小。

２０１３年版中国胃肠间质瘤诊断治疗共识作为临床实践的参考，更加简洁明了并适用于中国人群。

本文对其主要更新部分进行说明。

【关键词】胃肠间质瘤；诊疗共识；病理诊断；基因分型；治疗Ｉｎｔｅｒｐｒｅｔａｔｉｏｎｏｎ2013updated chinese consensus on the diagnosis and treatment of gastrointestinal stromal tumors ＳｈｅｎＬｉｎ．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆGastrointestinal O ｎｃｏｌｏｇｙ，ＫｅｙＬａｂｏｒａｔｏｒｙｏｆＣａｒｃｉｎｏｇｅｎｅｓｉｓａｎｄＴｒａｎｓｌａｔｉｏｎａｌＲｅｓｅａｒｃｈ（ＭｉｎｉｓｔｒｙｏｆＥｄｕｃａｔｉｏｎ），ＰｅｋｉｎｇＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙＣａｎｃｅｒＨｏｓｐｉｔａｌ＆Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅ，Ｂｅｉｊｉｎｇ１００１４２，ＣｈｉｎａＥｍａｉｌ：ｌｉｎ１００＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｍ．ｃｎ【Ａｂｓｔｒａｃｔ】ＴｈｅＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌＳｔｒｏｍａｌＴｕｍｏｒＥｘｐｅｒｔｓＣｏｍｍｉｔｔｅｅａｍｅｎｄｅｄａｎｄｃｏｍｐｌｅｍｅｎｔｅｄthe ＣｈｉｎｅｓｅＣｏｎｓｅｎｓｕｓon the Diagnosis and Treatment ｏｆＧａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌＳｔｒｏｍａｌＴｕｍｏｒｓ（２０１３ｖｅｒｓｉｏｎ）based on the previous edition （２０１１ｖｅｒｓｉｏｎ）ａｆｔｅｒｂｒｏａｄｃｏｎｓｕｌation ，ｒｅｐｅａｔｄｉｓｃｕｓｓｉon ｏｎｎｅｗｒｅｓｕｌｔｓｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｉａｌｓｉｎｒｅｃｅｎｔｙｅａｒｓａｎｄｔｈｅｏｐｉｎｉｏｎｓｏｆｍａｎｙｅｘｐｅｒｔｓ．Ｉｎｔｈｅｎｅｗｃｏｎｓｅｎｓｕｓ，ｔｈｅｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓｅｗａｓｒｅｖｉｓｅｄｔｈｅｍｏｓｔ，ｉｎｃｌｕｄｉｎｇｄｅｆｉｎｉｔｉｏｎ，ｄｉａｇｎｏｓis differential diagnosis ，ｇｅｎｏｔｙｐｅ，ａｎｄｒｅｃｕｒｒｅｎｃｅｒｉｓｋｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ.H ｏｗｅｖｅｒ，few ｍｏｄｉｆｉｃａｔｉｏｎs was made ｉｎｓｕｒｇｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｔａｒｇｅｔｅｄｔｈｅｒａｐｙ．I ｔalso ｄｅｓｃｒｉｂｅs ｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓａｎｄｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｂｅｔｗｅｅｎＣｈｉｎｅｓｅｃｏｎｓｅｎｓｕｓａｎｄＮＣＣＮｇｕｉｄｅｌｉｎｅｓｏａｓｔｏｂｅｍｏｒｅｓｕｃｃｉｎｃｔａｓｔｈｅｒｅｆｅｒｅｎｃｅｏｆｃｌｉｎｉｃａｌｐｒａｃｔｉｃｅａｎｄｍｏｒｅｓｕｉｔａｂｌｅｆｏｒＣｈｉｎｅｓｅｐａｔｉｅｎｔｓ．Ｔｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｉｎｔｅｒｐｒｅｔｅｄｔｈｅｋｅｙｐｏｉｎｔｓｏｆｔｈｅｕｐｄａｔｅ．【Ｋｅｙｗｏｒｄｓ】Ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒｓ；C ｏｎｓｅｎｓｕｓｏｆｄｉａｇｎｏｓｅａｎｄtreatment ；P ａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌｄｉａｇｎｏｓis ；G ｅｎｏｔｙｐｅ；Treatment近年来，胃肠间质瘤（ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｓｔｒｏｍａｌｔｕｍｏｒ，ＧＩＳＴ）的临床研究和基础研究不断发展，国内外新的研究结果为临床实践又提出了更多的依据。

2013NCCN 小细胞肺癌放射治疗基本治疗原则：1.一般原则：肺癌放射治疗的一般原则-包括常用的缩略语，临床标准和专业技能以及质量保证；放射治疗的一般原则，计划，实施－这些都包含在NSCLC指南中（见NSCL-B）并且也都适用于SCLC的放射治疗。

2.放射治疗在任何阶段的SCLC的中都有潜在的作用，不管是作为最终治疗的一部分或是姑息性治疗中的一部分。

肿瘤放射治疗，作为多学科评估或治疗讨论中的一部分，在治疗决策确定的早期就应该加入考虑。

3.为了达到最大的肿瘤控制和最小的治疗毒副反应，现代放疗的最重要的内容包括：合适的模拟定位，精确的靶区勾画，适形的放疗计划以及保证放疗计划的精确实施。

放疗实施至少应为CT引导下的三维适形治疗。

应该使用多靶区（大小等于4个，理论上更多），所有靶区每天都要接受照射治疗。

4.当需要达到足够的肿瘤剂量而又要顾及正常组织的阈值时，就需要采用更先进的技术。

这些技术包括（但不仅限于）：四维CT和/或PET-CT模拟定位，IMRT/VMAT，IGRT以及制动策略。

质量保证方法是必不可少的并且涵盖于NSCLC指南当中（见NSCL-B）。

局限期：1.周期：放疗联合化疗是标准的方案，并且顺序上化疗应先于放疗。

在化疗1个周期或2个周期后应尺早开始放射治疗（1类）。

从任何治疗开始后到放射治疗结束的时间越短与生存率的提高是明显相关的。

2.靶区的确定：在制定放疗计划时，放疗靶区体积的确定应该基于治疗前的PET扫描和CT 扫描而获得。

PET－CT图像最好在治疗前4周内或最晚不超过8周内获得。

理论上，PET/CT 的体位应该与治疗时的体位保持一致。

3.传统意义上临床未被累及的纵隔淋巴结一直都包含在放疗靶区内，而未受累及的锁骨上淋巴结一般不包含在靶区中。

对选择性淋巴结照射的认识正在转变；几个大综系列的研究，既包括回顾性又包括前詹性研究，提示因选择性淋巴结照射而遗漏的淋巴结导致孤立的淋巴结复发的几率是很低的（0－11%，最多小于5%），尤其是当使用PET分期/靶区确定时（复发率为1.7%－3%）。

非小细胞肺癌SCLC----NSE，蛙皮素(BN)、肌酸磷酸同工酶BB(CPK-BB)和胃泌肽(GRPC)... NSCLC---CEA，SCC，TPA, CYFRA21-1细胞角蛋白19的可溶性片段非小细胞肺癌占肺癌发生率的80%以上，其中40%的非小细胞肺癌患者发现时即为晚期，鳞癌最常见大体类型根据其发生的部位分为: 1、中央型2、周围型3、弥漫型基因异常：EGFR，RAS，C-myc, Her-2;------------癌基因P53, P16, RB, FIHT, 3P缺失；MSI，NDA甲基化，端粒酶高表达；遗传易感性：代谢酶、修复酶分类：鳞癌腺癌：原位腺癌、乳头状腺癌、伴有粘液的实性癌、混合型腺癌（多见）；大细胞癌：大细胞神经内分泌癌、基底细胞样癌、淋巴上皮样癌、透明细胞癌；小细胞癌----未分化癌腺鳞癌：支气管腺癌：发病率和恶性程度较低（仅占2%左右）。

类癌：肺内分泌肿瘤。

分子分型：治疗选择、预后、诊断相关；分子分期：微转移检测分期----CK、上皮特异性抗原（epithelial specific antigen，EPA）、组织多肽抗原（tissue polypeptide antigen，TPA）等。

基因；基因表达谱分期临床分期（--T1a---2cm----T1b---3cm ----T2a—5cm ---T2b----7cm –T3）1期5年生存>50％1A: T1≤3CM未侵犯主支气管(T1);----------------------------------手术或SBRT±化疗（高危者）1B: T2a>3CM≤5;或侵犯主支气管但离隆突远端>2CM;或及脏层胸膜;与肺不张或阻塞性肺相关的肺门侵及(T2)-------------------------------------------------- 手术+化疗2期40％左右2A: T2b>5CM≤7, T1-2a N1(同侧肺门或肺内)-------------------------手术+化疗±RT（R1，R2者）2B: T2bN1或T3（>7cm）-肺周膜（侵及胸壁;或隔肌;或纵隔胸膜;或心包;或离隆突远端，<2CM但未及之, 全肺不张或阻塞性肺气肿，同肺叶转移）---手术+化疗±RT（T3胸壁）3期20%3A --------------------------------------新辅助化疗（MIP，CEP，GP）+手术+化疗+放疗或CRT 3B：T4（同侧多肺叶转移），N3 ----------------------------CRT或可手术。

NATIONAL COMPREHENSIVE CANCER NETWORK PREVENTION AND TREATMENT OF CANCER-RELATED INFECTIONS 2013.1第 29 页 共 51 页讨 论目录概述 初始评价检查 诊断细胞遗传学和危险度分层 分子学标记和危险度分层 AML 的治疗原则急性早幼粒细胞白血病（APL ）的治疗APL 病人的诱导治疗 APL 病人的巩固治疗APL 病人巩固后或维持治疗 复发性APL 的治疗 APL 病人的支持治疗 AML 的治疗年龄＜60岁AML 病人的治疗 年龄＞60岁AML 病人的治疗 AML 缓解后监测和挽救治疗 AML 病人的支持治疗 CNS 白血病的评价和治疗 参考文献NATIONAL COMPREHENSIVE CANCER NETWORK PREVENTION AND TREATMENT OF CANCER-RELATED INFECTIONS 2013.1第 30 页 共 51 页概述急性髓细胞白血病（AML ）是一种异质性血液肿瘤，其特征为外周血、骨髓和/或其它组织髓系原始细胞克隆性扩增。

在美国，AML 是成人最常见的急性白血病，占每年因白血病致死的数量最大。

估计2012年将有13,780人诊断为AML ，并有10,200例病人死亡1。

诊断AML 的平均年龄为66岁，其中54%的病人诊断时年龄≥65岁（并且大约三分之一的病人诊断时年龄≥75岁）2。

因此，随着人口老龄化，AML 和骨髓增生异常的发病率将上升。

很早就确立的增加骨髓增生异常综合征（MDS ）和AML 风险的环境因素包括长期暴露于石化产品、有机溶剂如苯、杀虫剂和离子辐射3。

同时令人担忧的是，儿童和年轻成人肿瘤幸存者中，治疗相关性MDS 和急性白血病的发病率不断增加。

已充分认识到，治疗相关性髓细胞白血病（继发性MDS/AML ）是一部分接受细胞毒性治疗的实体肿瘤或血液肿瘤病人将出现的后果。

Comprehensive NCCN指南2013年第1版Network® 多发性骨随瘤-专家组成员《NCCN 指南》索引多发性骨鼸瘤目录 讨论NCCN2013年第1版，2012年8月16日。

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* Kenneth C. Anderson 医学博士/主席本 Dana-Farber/Brigham 和妇女癌症中心麻省总医院癌症中心Melissa Alsina 医学博士 本 Moffitt 癌症中心William Bensinger 医学博士f I s Fred Hutchinson 癌症研究中心 西雅图癌症治疗联盟 J. Sybil Biermann 医学博士丨 密歡根大学综合癌症中心Adam D. Cohen 医学博士 Fox Chase 癌症中心Steven Devine 医学博士 t 俄亥俄州立大学综合癌症中心- James 肿瘤医院和Solove 研究所Benjamin Djulbegovic 医学博士和理学博士卞本$ Moffitt 癌症中心Edward A. Faber, Jr., DO t 内布拉斯加大学医疗中心Eppley 癌症中心 NCCN 团体Al Rashmi Kumar 理学博士 Dorothy A. Shead 理科硕士 CNCCN 指南》专家组公开信息Cristina Gasparetto 医学博士 卞 癌症研究所 Francisco Hernandex-lllizaliturri 医学博士 卞 罗兹韦尔公园癌症研究所Carol Ann Huff 医学博士 t Sidney Kimmel 综合癌症中心约输霍普金斯大学分中心 Adetola Kassim 医学博士 f 2, Vanderbilt-Ingram 癌症中心 Amrita Y. Krishnan 医学博士 FACP t 希望之城综合癌症研究中心Michael Liedtke 医学博士 本 斯坦福癌症研究所Ruby Meredith 医学博士和理学博士§ 阿拉巴马大学伯明翰分校综合癌症中心 Noopur Raje 医学博士 f tDana-Farber/Brigham 和妇女癌症中心 麻省总医院癌症中心Jeffrey Schriber 医学博士 丨 £, 徳克萨斯大学 1\/10安徳森癌症中心继续Seema Singhal 医学博士 本 西北大学Robert H. Lurie 综合癌症中心 George Somlo 医学博士 t 本卩 希望之城综合癌症研究中心Keith Stockeri-Goldstein 医学博士卞专 Barnes~Jewish 医院 Siteman 痛症中心 和华盛顿大学医学院Steven P. Treon 医学博士和理学博士卞 Dana-Farber/Brigham 和妇女癌症中心 麻省总医院癌症中心Donna Weber 医学博士 f t 扛 德克萨斯大学 MD 安徳森癌症中心Joachim Yahalom 医学博士 §Memorial Sloan-Kettering 癌症中心 Furhan Yunus 医学博士圣吉徳儿童研究医院/田纳西大学癌症研究所Comprehensive NCCN指南2013年第1版Network® 多发性骨随瘤-目录NCCN《NCCN 指南》索引多发性骨鼸瘤目录 讨论NCCN 多发性骨髓瘤-专家组成员E M诊断性检查和临床表现f MYEL-1 )孤立性浆细胞瘤(骨或骨外）主要治疗（MYEL-2 ) 多发性骨髓瘤主要治疗和随访/监测（MYEL-3 ) 活动型（有症状性）骨髓瘤随访/监测（MYEL-4 ) 干细胞移植后附加治疗f MYEL-5 )活动性病变疾病复发或进展的附加治疗（MYEL-6 ) 多发性骨髓瘤分期系统（MYEL-A )多发性骨髓瘤的定义(冒烟型和活动型骨髓瘤）(MYEL-B ) 多发性骨髓瘤缓解标准（MYEL-C )多发性骨髓瘤的治疗（MYEL-D ) 辅助治疗f MYEL-E )临床试验:NCCN 为癌症患者在临床试 验中可以得到最佳治疗,因此特别鼓励 癌症患者参加临床试验。