自身免疫性脑炎「综述」：虽不常见,但鉴别诊断得用上

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，临床表现多样，包括认知功能障碍、精神症状、癫痫发作等。

诊断方法主要包括临床表现、脑影像学和实验室检查。

诊断标准是建立诊断的重要依据，其中包括符合典型表现、脑脊液分析和自身抗体筛查等多个方面。

诊断标准的制定为临床诊断提供了指导，并促进了规范化的治疗方案。

结合大量研究，我们总结了自身免疫性脑炎的临床特点和诊断方法，展望未来可以进一步完善诊断标准，提高诊断准确性，为患者提供更好的临床指导。

【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导、自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、背景介绍、研究意义、总结、展望1. 引言1.1 背景介绍自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统错误地攻击和破坏大脑组织导致的神经系统疾病。

这种疾病可能会表现为认知功能障碍、记忆丧失、抑郁、精神错乱等症状，严重的情况下甚至会引起癫痫、昏迷甚至死亡。

自身免疫性脑炎的确诊一直是临床医学中的难题，因为其临床表现常常与其他神经系统疾病相似，需要依靠一系列复杂的检查来进行鉴别诊断。

随着近年来对自身免疫性疾病机制的深入研究，人们逐渐认识到了该疾病的重要性，并逐渐建立起了一套较为完整的诊断标准和临床指导意义。

本文将探讨自身免疫性脑炎的临床表现、诊断方法、诊断标准以及其临床指导意义，希望能为临床医生提供更好的诊断和治疗方案，同时也能引起更多人对这一疾病的重视和关注。

1.2 研究意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的中枢神经系统疾病，其诊断和治疗一直是临床医生们面临的挑战。

随着近年来对自身免疫性疾病的研究不断深入，人们对自身免疫性脑炎的认识也日益增加。

自身免疫性脑炎的研究意义在于，它为我们揭示了免疫系统与神经系统之间复杂而密切的关系。

通过深入研究自身免疫性脑炎的发病机制和诊断方法，我们不仅可以更好地理解免疫系统对中枢神经系统的影响，还能为相关疾病的早期诊断和治疗提供重要的参考依据。

自身免疫性脑炎封面摄影：邓敏兴老师如果要问最近10年来神经病学方面的进展，个人认为自身免疫性脑炎绝对应排前三（其它如支架取栓，DBS治疗PD等）！从2010年我在NICU轮转诊断第一例抗NMDAR脑炎开始，越发对免疫性疾病产生了浓厚的兴趣，因为相对于很多神经疾病尚无有效治疗来说，此类疾病毕竟还是有药可医！对于自身免疫性脑炎来说，虽不属于我的专科范畴，但临床工作中也经常遇到，何况会诊时若鉴别诊断想不到该类疾病，必定让人睁大怀疑的眼睛。

鉴于此，我广泛阅读中英文献，密切跟踪最新进展，全面总结前人经验（以上属吹牛致敬环节！），并将其中要点分享与大家。

当然，毕竟不是太专业，如果理解上有偏差，就当我是一本正经的胡说八道，恳请有识之士批评指正！所谓脑炎，是由脑实质的弥漫性或者多发性炎性病变导致的神经功能障碍，最常见原因为病原体感染，如单纯疱疹病毒性脑炎。

而自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎（2017版专家共识）。

自2007年抗NMDAR脑炎被发现以来，越来越多的AE被明确诊断（见下表），这当然与抗体检测技术的进步密切相关。

自身免疫性脑炎的抗体，根据其靶抗原部位的不同，大致分为两类（见下表）。

一类针对神经细胞内抗原，如抗Hu，常导致经典的副肿瘤性边缘性脑炎。

因抗体不能达到细胞内的抗原表位，因此最终引起不可逆性神经元损害的是细胞毒性T细胞，通过穿孔素和颗粒酶机制；另一类针对神经细胞表面的蛋白、离子通道或受体（如抗NMDAR），主要通过体液免疫机制引起相对可逆的神经元功能障碍，免疫治疗效果良好。

抗NMDAR脑炎、抗LGI1脑炎、抗GABAbR脑炎……，此类自身免疫性脑炎在2018年的《新英格兰医学杂志》统称为抗体介导的脑炎（Antibody-Mediated Encephalitis），其发病过程推测如下：凡事有果必有因，此病的发生也应存在相应的触发因素，如单纯疱疹病毒感染或肿瘤（当然也可能有遗传易感性因素参与，不然为什么同样是人（或患肿瘤），有的人发生自身免疫性脑炎（如携带HLA-DRB1*07:01者易感抗LGI1脑炎，携带HLA DRB1*10:01-DQB1*05:01者易感抗IgLON5相关脑炎），而有的人就不发生呢？），病毒损伤的神经细胞或凋亡的肿瘤细胞释放出相应抗原，被抗原提呈细胞（树突状细胞）摄取后，转运至区域内淋巴结。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义自身免疫性脑炎是一类罕见但致命的神经系统疾病。

“自身免疫”是指机体免疫系统异常攻击自身神经系统，造成炎症和损伤，进而引起多种精神、神经和行为异常。

由于病情可迅速恶化，因此早期诊断尤为重要。

本文介绍了自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义。

一、临床表现自身免疫性脑炎的临床表现极其复杂，常常表现为急性或亚急性神经病变和精神病症状。

神经病变包括肌肉强直、震颤、抽搐、共济失调、共济失调和运动障碍。

精神病症状包括幻觉、妄想、情感淡漠、意识模糊、混乱、记忆障碍和认知损伤等。

在某些情况下，患者会出现脑干症状，例如大脑炎和小脑失调等。

这些表现常常出现在急性病程中，但也可以随着时间推移而逐渐恶化。

二、诊断标准对于自身免疫性脑炎的诊断，目前还没有统一的标准。

一些标准和指南已经发布，但它们通常是基于专家共识，而不是大规模的证据评估。

在最近的一项评估中，以下标准建议用于自身免疫性脑炎的诊断：1.严格的临床表现：患者需出现上述任意三项临床表现。

2.免疫学规律性：血清或脑脊液需要检出至少1种神经元或突触相关自身免疫抗体。

3.神经成像异常：磁共振成像显示白质或灰质炎性或变性性病变。

4.神经病理学特征：脑组织Biopsy证实炎性或变性性病变。

这些标准需要根据病情特点和临床情况灵活地应用。

自身免疫性脑炎的早期诊断和治疗对于患者的病情和预后至关重要。

三、临床指导意义在自身免疫性脑炎的临床治疗中，需要综合考虑多个方面。

早期诊断、尽早治疗是最重要的临床指导。

1.早期诊断自身免疫性脑炎的临床表现复杂多样，早期诊断是关键。

应该采用全面性的评估方法，包括进行神经系统检查、免疫学检查、神经成像检查和神经病理学检查。

在进行免疫学检查时，需注意检测不同类别的免疫抗体，尤其是针对突触和神经元的免疫抗体。

对于未明确诊断的患者，应考虑进行脑脊液和血清的免疫学检查，以便早期发现并治疗自身免疫性脑炎。

2.尽早治疗治疗应开始于诊断的确立，尤其是对于急性或亚急性病程的患者，需要立即采取行动。

探讨自身免疫性脑炎治疗和鉴别诊断的研究摘要：目的：探讨自身免疫性脑炎的治疗效果及鉴别诊断，提高治疗有效率及减少患者误诊率。

方法：选取本院46例自身免疫性脑炎患者分为参照组及观察组。

参照组：对患者应用激素治疗。

观察组：对患者应用免疫球蛋白联合激素治疗。

再选取本院46例病毒性脑炎患者为病毒性脑炎组。

结果：治疗总有效率方面，观察组为91.302%，参照组为73.91%，两组进行对比，差异大（P＜0.05）。

在亚急性发病率、血清和脑脊液自身免疫抗体阳性率以及脑脊液蛋白质含量正常率方面相比较，自身免疫性脑炎要比病毒性脑炎高，差异较大（P＜0.05）。

结论：对自身免疫性脑炎患者进行鉴别诊断和治疗过程中，应用免疫球蛋白联合激素进行治疗，效果较理想，而且有利于改善患者临床症状及提高患者生活质量，值得推广。

关键词：治疗；鉴别诊断；自身免疫性；脑炎自身免疫性脑炎的主要临床表现为急性或亚急性起病的精神障碍、行为异常、认知功能下降及发作性癫痫。

而自身免疫性脑炎的治疗，最有效的是对患者进行免疫调节治疗，或者行外科手术切除体内相关肿瘤，从而达到改善患者临床症状及提高患者生活的质量。

因此，本文将对自身免疫性脑炎患者鉴别诊断和治疗进行探讨，具体过程如下。

1资料与方法1.1一般资料选取本院2015年5月至2017年2月共46例自身免疫性脑炎患者。

采用抽签的方法随机分为两组，即参照组和观察组各23例。

参照组：男性13例，女性10例；年龄24至81岁，平均年龄（51.6±2.9）岁。

观察组：男性16例，女性7例；年龄23至78岁，平均年龄（49.9±2.7）岁。

另选取46例病毒性脑炎患者，男性30例，女性16例，年龄23至77岁，平均年龄（46.8±2.4）岁。

所有患者在一般资料方面，相对比，差异较小，不具有统计学意义（P>0.05）。

1.2诊断标准①急性或亚急性起病；②意识状态发生改变，例如：无理由癫痫、中枢神经系统感染、脑脊液细胞增多、利用核磁共振T2液体衰减反转恢复序列高信号；③合理排除其他疾病。

读书笔记：自身免疫性脑炎（AE）急诊医学资讯最近因收治几例AE患者，做了AE相关的主题阅读，笔记如下，与大家共享定义：AE泛指一类由于免疫系统针对中枢神经系统抗原产生反应而导致的疾病。

该疾病以急性或亚急性发作的癫痫、认知障碍及精神症状为主要临床表现。

以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润脑实质，并在血管周围形成袖套样结构为主要神经病理学特点，同时具有难以检出病毒抗原、核酸及包涵体的特征。

诊断难点：在临床实践中，对以症状表现为急性或亚急性起病的认知功能障碍、精神行为异常、癫痫发作的患者，临床医师通常会考虑到AE的诊断。

而当前基于抗体检测的诊断存在检测的可及性、时间成本、阴性结果如何解释等诊断困境。

而多项试验表明早期诊断与临床转归密切相关，早期免疫治疗是改善AE患者预后的关键因素之一。

因此早期诊断成为改善AE患者预后的关键。

但由于缺乏行业规范及准入制度，极易酿成漏诊误诊。

因此统一AE的诊断标准迫在眉睫。

新的诊断标准：近期，Lancer Neuroloy 发表的该领域国际专家联合提出的新的临床诊断标准及排除标准得到大家的广泛认可。

以下是对AE临床诊断标准的详细解读。

诊断分为3级:1 可能(Possible)2 拟诊（Probable）3 确诊（Definite）(前两者不依赖自身抗体检测结果，而确诊需要抗体检测阳性结果，具体见表1）表一确诊自身免疫性边缘系统脑炎的诊断标准必须同时满足以下4项标准：1 亚急性起病（3个月内病情迅速进展），症状表现为工作记忆（近事记忆）障碍、癫痫发作或精神症状，提示边缘系统受累。

2 双侧局限于颞叶内侧的T2加权FLAIR像的异常信号（或脑FDG--PET异常）。

3 至少具有其中1项：@脑脊液细胞数增多（白细胞数》 5/mm3 ） @ 脑电图显示颞叶—痫性放电或慢波活动。

4 可排除其他可能的病因。

（注意：如果有抗神经元包膜、突触蛋白抗体或肿瘤神经抗体阳性，并可排除其他可能的病因者可直接确诊为自身免疫性边缘系统脑炎，而不必强调符合上述1-3项）FLAIR：液体衰减反转恢复序列 FDG：氟代脱氧葡萄糖PET：正电子发射计算机断层扫描表二可能的自身免疫性脑炎的诊断标准必须同时满足以下3项标准：1 亚急性起病（3个月之类病情快速进展），表现为近事记忆障碍、意识状态改变或精神症状。

自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义【摘要】自身免疫性脑炎是一种临床表现多样的自身免疫性疾病，常见症状包括精神错乱、抽搐、运动失调等。

诊断该疾病的标准主要包括临床表现、实验室检查、影像学检查和神经系统高级功能评估。

及时迅速的诊断和治疗对于提高患者的预后至关重要。

通过本文的阐述，我们可以了解到自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义，有助于医生对该疾病进行准确诊断和有效治疗，从而改善患者的生活质量和预后。

深入了解自身免疫性脑炎的诊断标准及其临床指导意义对于临床工作具有十分重要的意义。

【关键词】自身免疫性脑炎、诊断标准、临床指导意义、临床表现、实验室检查、影像学检查、神经系统高级功能评估、迅速诊断与治疗。

1. 引言1.1 自身免疫性脑炎的诊断意义自身免疫性脑炎是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，其诊断对于及时采取有效治疗至关重要。

由于自身免疫性脑炎患者的临床症状多样，易被误诊为其他神经系统疾病，因此正确诊断对于改善患者的预后具有重要的意义。

自身免疫性脑炎的早期症状可能表现为精神错乱、认知功能下降、癫痫发作、运动障碍等，这些症状常常被误认为是精神疾病或其他疾病的表现。

准确诊断自身免疫性脑炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查等多方面的信息。

诊断自身免疫性脑炎的意义在于可以为患者提供及时有效的治疗，减轻症状、改善生活质量，甚至挽救生命。

在临床实践中，确诊自身免疫性脑炎后，及时采取免疫抑制治疗或其他有效治疗措施可以显著改善患者的临床症状，避免病情的恶化。

加强对自身免疫性脑炎的诊断及时性和准确性具有重要的临床意义，可以帮助患者尽早获得治疗，提高治愈率和生存率。

1.2 自身免疫性脑炎的临床指导意义自身免疫性脑炎的临床指导意义是指通过对该疾病的诊断和治疗进行系统化、规范化的指导，以提高患者的治疗效果和生存率。

自身免疫性脑炎是一种由自身免疫系统异常攻击神经元而导致的中枢神经系统疾病，临床表现多样，易于与其他神经系统疾病混淆，因此及早明确诊断并给予有效治疗至关重要。