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桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。
方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。
结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。
结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。
脑性盐耗综合征(CSWS)2024中枢神经系统(CNS)发生病变时，低钠血症是一种常见的电解质紊乱，常由抗利尿激素不适当分泌综合征(SIADH)导致。
脑性盐耗综合征(CSWS)是CNS疾病患者出现低钠血症的另一个潜在病因，特别是蛛网膜下腔出血(SAH)患者。
脑性耗盐综合征(CSWS)由Peters 等于1950年首次报道，是由中枢神经系统疾病继发的下丘脑-肾脏水钠调节功能紊乱，肾脏排水排钠过度，以低钠血症、低血容量为临床表现的综合征。
CSWS表现为尿钠不当流失导致的低钠血症和细胞外液容量不足。
流行病学CSWS的发病率未知，尤其是其存在与否尚存争议。
一些研究者指出CSW可能并不存在。
他们认为大多数诊断为CSW的患者可能为生理性钠排泄增多，其原因是儿茶酚胺诱导血管收缩引起静脉血容量减少，或是静脉补液引起血容量扩张。
例如，SAH患者有出现脑血管痉挛的风险，其诱因可能是脑血流量减少。
因此，通常给予此类患者大量等张盐水。
然而，很多专家认为CSW是一种独立的疾病。
在CNS疾病中，CSW患者符合SIADH的传统实验室诊断标准，但明确存在尿钠排泄过量导致的细胞外液容量减少。
相比之下，SIADH患者的细胞外液容量轻微增加或正常。
病因SAH：尽管CSWS最常见于SAH患者，但其仅占这类患者低钠血症病例的一小部分；一项病例系列研究显示，SAH患者低钠血症的病因CSWS 仅占7%，而SIADH占69%。
进一步分析该研究，CSWS导致SAH患者出现低钠血症的比例可能更低，因为SAH患者的常规治疗包括大量输注等张盐水。
另一项纳入100例急性非创伤性动脉瘤性SAH患者的前瞻性队列研究显示，49%的患者发生了低钠血症。
分析低钠血症的病因，SIADH占71%，糖皮质激素缺乏占8%。
其他病因包括液体选择不当、用量不够或低血容量。
CNS感染：中枢神经系统感染并发CSWS以结核性脑膜炎报道居多。
脑肿瘤：CSWS常见于下丘脑-垂体区域的肿瘤及其切除术后，如垂体腺瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、罕见脑肿瘤，累及中枢神经系统的淋巴瘤并发CSWS也有报道。
低钠血症：治疗、观察与护理主诉：反复咳嗽、咳嗽，活动后胸闷、憋喘22年，加重5天。
查体：T36.8℃P88次/分R20次/分BP140/85mmHg，喘憋貌，口唇轻度紫绀，双下肢轻度浮肿。
诊断：矽肺壹期并感染、慢性阻塞性肺疾病、慢性肺源性心脏病、心功能Ⅲ级既往史：高血压、2型糖尿病8月2日血钾3.36mmol/l、血钠128.7mmol/l、血氯85.6mmol/l真菌菌丝阳性8月5日WBC10.15*109/l、中性78.3%8月13日血钾4.27mmol/l、血钠127.0mmol/l、血氯86.7mmol/l血常规正常，血糖波动在4.61-7.56mmol/lB超示：轻度脂肪肝，胆囊多发结石，双肾多发囊肿Ⅰ级护理，糖尿病饮食吸氧、监护、补钠、补钾、抗感染、抗真菌、止咳、化痰、平喘、抗矽肺、抗血小板聚集、扩冠、改善循环、降糖、降压40岁以后，血钠每10年下降1mmol/L。
正常老年人低钠血症的发生率约7%，慢性病住院的患者中——22.5%，神经科有10%低钠血症肾脏是调节钠代谢的重要器官，通过肾小球-肾小管平衡系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统和抗利尿激素、心房钠脲肽、皮质激素等途径来完成调控。
肾脏调节•肾小管重吸收•肾小球滤过滤神经体液因素参与•肾素血管紧张素（RAS）•抗利尿激素•心钠肽（ANP）•皮质激素（MC）根据血钠降低的程度轻度：130—135mmol/L中度：120-130mmol/L重度：＜120mmol/L根据发病的急缓急性低钠血症：48h内降至正常水平以下慢性低钠血症根据渗透压与低钠血症的关系低渗性低钠血症低容量性低渗性低钠血症：失钠＞失水总体钠减少的低钠血症：总体水↑＞血钠↑高容量性低渗性低钠血症：总体水↑总钠不变低容量性低渗性低钠血症总体钠减少的低钠血症高容量性低渗性低钠血症这类低钠血症的病人虽然有总体钠增多，但由于体内有水潴留，故血清钠浓度降低。
等血容量性低渗性低钠血症多合并高血糖状态，常见于血糖控制不好的糖尿病患者。
脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【摘要】目的探索脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症的临床表现、发病机制及诊疗方法.方法对2例诊断为脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析.结果脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症可表现为假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍等.头颅磁共振是确立诊断的重要手段.结论提高对脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症易感因素的认识及缓慢纠正电解质紊乱将有助于预防其发生,目前无特异性治疗方法.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2011(037)008【总页数】3页(P498-500)【关键词】髓鞘溶解;脑桥;脑桥外;低钠血症【作者】陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【作者单位】中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山市中医院神经科;中山市中医院神经科【正文语种】中文【中图分类】R744脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)常继发于某些严重疾病，以假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍为特征，类似病变也累及脑桥以外区域，称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)。
因其病因的特殊性，患者常常收治在非神经科的各临床科室，如对其认识不足容易引起误诊误治。
为了进一步提高对该病的认识并积极预防，现报道收治的2例病例并进行文献回顾。
1 资料例1：患者男，59岁，2008年11月13日因“四肢乏力 2个月”入院。
患者2008年9月下旬渐觉四肢乏力，于外院查血压正常，神经系统体查肌力、肌张力正常，病理征未引出。
生化示Na+108.7 mmol／L，Cl-74.5 mmol／L，血钾正常，头 CT 无异常。
严重低钠血症患者引起脑桥中央髓鞘溶解症一例分析湖北省浠水县人民医院ICU 438200张兴国孔祥友武汉大学中南医院ICU 437200 李建国脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是临床罕见的代谢性脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，随着影像技术的不断提高，本病更多地在患者生前诊断。
CPM由Adams首次提出，病理学上表现为髓鞘脱失不伴炎症反应，主要病因是代谢性的。
由于CPM发生在严重疾病基础上，其临床表现常被其他症状所掩盖，故易误诊漏诊。
常见于快速纠正低钠血症后，我科曾遇有一例，现报告如下.1 临床资料患者，女，40岁。
售票员，因头晕、呕吐3天，昏迷1天入住神经内科后转入ICU。
该患者于3天前出现头晕，伴频繁恶心、呕吐，不能进食，1天后出现尿频，夜尿多，继而全身无力，行走不稳，入院前一天开始出现昏迷，入院查体:昏迷状态，呼之无反应，双眼裂5mm，不能闭合，无眼球自主活动，双瞳孔2.5mm，对光无反应，压眶无痛苦表情及肢体活动，角膜反射消失，四肢肌张力增高，腱反射亢进，双病理反射阳性，痛觉刺激无反应。
既往史、家族史无特殊。
入ICU 后检查血钠106mmol/L，血氯78mmol/L，血钙1.16mmol/L，血钾3.9mmol/L，血常规:WBC5.2×10 9/L，N87.8%，L10%，Hb79g/L，PLT150×10 9 /L，尿常规正常，肝肾功能、血糖、血脂正常，肝、胆、脾、肾B超无异常，ECG示T、U波改变，，头颅CT、胸片正常，急予以补钠、氯、钙、脱水。
营养神经等对症治疗后，第二天复查电解质血钠131mol/L，血氯90mmol/L血钙2.0mmol/L，患者有眼球自主活动，压眶有痛苦表情及轻微肢体活动。
但随后几天予以对症治疗病情无任何好转迹象，电解质也稳定正常。
一周后行头部MRI检查，结果显示脑桥中央呈长T1、长T2异常信号，脑电图示高度异常:描记中见大量高幅δ波与θ波分布，有时左侧明显，见较多高幅尖慢波周期性活动，并出现较多三相波。
•204*《天津护理& 2019年4月第27卷2期2例低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症患者的护理张杰&天津市第三中心医院，天津300170)摘要总结2例低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症患者的护理，严密观察病情变化，有效的呼吸维护，动态监测电解质的平衡，用 药观察，心理护理，功能训练，营养支持及并发症的及时处理，促进患者康复。
关键词低钠血症；桥脑中央髓鞘溶解症；护理中图分类号R473.74 文献标志码 B DOI：10.3969/j.issn.1006-9143.2019.02.023 文章编号1006-9143 (2019#02-0204-03桥脑中央髓輔溶解症(Central pontine m-elinol-- .i.CPM)是一种继发脱髓鞘性疾病214,临床十分少见,发病率约0.59,病死率8%22]。
临床以四肢瘫、假性球 麻痹和特殊的意识状态为特征23]，主要是由于桥脑或 内囊的上运动神经传导通路损害引起214。
病理改变是 桥脑中心部孤立的、对称性、无炎性改变的髓鞘脱失[4]。
由多种病因引起,低钠血症的快速纠正是其最 重要因素25气 2017 2 CPM，通过理，。
1临床资料患者1，女性，58岁，主因反复头晕、恶心、呕吐3 天，发 3 于 ，往有重的 解 、血 、心病、病 。
于 ％38.0"，110 次/分，：吸 22 次/分，血压 159/98 mmHg&1 mmHg=0.133 kPa)。
头 CT见异常，理粗乱，血納101 mmol/L，血钟3.3 mmol/L，给予补钟、补納病 见 解，于 2。
38.5"，113 /分，吸22次/分，血压148/95 mmHg，神志不清，，双:右=3:3 mm，光反（+)，，查，四肢 反，四肢反（++)，双侧巴氏征(+)。
实验室检查：11.05x109/L，中性粒细胞比例78.59,血红蛋白7 g/L，血钠119 mmol/L，血钾3.8 mmol/L，头颅MRI桥脑、丘脑、基脑对称性长T1、长T2 信号。
断:低钠血症合并桥脑中央髓鞘溶解症。
遵嘱立即•甘露醇 、甲强的松龙素冲击疗法，维生素队，甲钴胺营养神经及对症支持 ，10天后意识恢复，生命征恢复正常，四肢肌力达IV 级以上，14天 出院。
2,男性，60岁，主因□干、多饮、消瘦8年，作者简介：张杰，女，副主任护师，护士长，本科头晕、恶心、呕吐、吞咽呛咳伴右侧肢体活动不利5 天 。
血压、糖尿病、脑梗死、垂术后、低钠血症及快速低血钠纠正。
：体温37.0 ",脉搏88次/分，呼吸21次/分，血压 149/82 mmHg。
神志清楚，双侧瞳孔左：右=3:3 mm，光反射（+)，心 力，律齐，肺 ，右侧肢体肌力III级，左侧肢肌力V级，四肢腱反（+++)，双侧巴氏征（+ )。
实验室检查：10.18x109/L，中性 75.59，血红蛋白134 g/L，葡萄糖11.69 mmol/L，血钾 3.63 mmol/L，血納 120 mmol/L，头MRI示脑干 腔隙性梗死,垂增大，后部低信号结，脑前角旁斑状均匀稍亮信号影，考虑脱髓鞘改变，额部颅骨既往术后改变。
诊 断:低钠血症并桥脑中央髓鞘溶解症。
住院后 糖、、钠、营养神经、改善脑 代谢及对症。
12天 病 ，肢体肌力恢复至IV级，出。
2观察与护理2.1严密观察病情变化早发现、早治疗对CPM预 后至关重要。
依据国际通用的Glasgow昏迷评定量表 对患者进行意识 。
1出现神志，7 ，2神 楚，14分。
f，密观察意识障碍的无 。
测生命征的变化，刻关注 的血、、血氧饱和、、尿、肢活动状态、肌力、肌张力、爵、吞咽和 变，理 ，重症 ，出，测出 的。
2 出均神 楚，意识为14和15 ，生命体征 ，尿正，肢活动状态 。
2.2 的维 CPM病 速，由于脑桥 部中 的脑 、髓 、上行网状激活 损害27]，中引起中性26]，是 死的重要原因之一。
2 由Tianjin Journal of Nursing, April 2019, Vol. 27 No. 2•205*于病情危重卧床，均合并了肺感染，体温波动于37；38.8 !，除使用抗生素抗感染外，遵医嘱给予冰袋物 理降温，温水擦浴，沐舒坦+令舒雾化吸人b id等祛痰 对症支持治疗。
患者2神志清醒，能够配合，给予深 呼吸和有效咳嗽的方法指导患者做排痰练习。
协助 患者采取舒适卧位，坐位或立位，上身微向前倾，指 导患者 深呼吸 ，深吸 降，屏，2；3声短促有力的咳嗽，咳嗽时收缩 ，或用手按压上腹部，帮助咳嗽。
缩：余气尽量呼，循环做2;3次，或 呼吸重 。
咳痰 ，协助患者 ，嘱 水，采取舒适卧位。
患者1神志不清，能合，1；2小时身、1,有效排痰。
患者取侧卧位，时五指 ，用力肺 向上、外向 ，有 ，、心脏和 ％、、）部位。
口I40~50 次/分，肺 1~3 min，，叩时 10;15 min。
2 患者 均 前30 或 2 时 。
时 患者的、、生命体征等 化，发现异常，立停止 。
2 患者 排痰治疗过程均病情平稳，别于治疗5天和8天，体温恢 ，双肺呼吸音清。
2.3监测电解质的平衡CPM是由于低钠时脑组织处于低渗态，过 补充高渗盐水、纠低钠使血浆渗透迅速升高，引起脑组织脱水和血-脑液屏障破坏，有害物质透过血-脑液障导致髓鞘脱失引起[3]。
因此，按照钠缺乏量(mmol)=TBW(L)x(130-血 钠)=体重x0.6(女性0.5)x(130-血钠)；纠正时 T(h)! (130-血钠)/0.5，血钠提高速率控制在"0.5 mmol/h (12 mmol/24 h)的原则[8]制定补钠方案。
补钠浓度513 mmol/L(3%NaCl)，总液量(L)=钠缺乏量(mmol)/输 入液体钠浓度(mmol/L)，输 =总液量(m L)/纠正时间(h),静脉补钠治疗目标值血钠"130 mmol/L。
补 钠第3天，患者1较前好转，有点头、睁眼等指令性动作，血钠为128 mmol/L，患者2血钠为126 mmol/L，补钠第8天,2例患者血钠均恢复正常, 维持在135#138 mmol/L。
补钠期间，2例患者尿量均 维持在 1 600# 1 800 ml/天。
2.4用药的观察2例患者治疗期间，均静脉输人甘露醇防治脑水肿，输过程做好静脉的评估与保护，预防静脉炎的发生，输液的 度！750 mL/h。
的 液500 mg/d冲击治疗,5天后递减维持治疗，改为 250 mg、120 mg和60 mg各3天，之后改为甲泼尼龙 40 mg/d 口服，其临床效果主要是延 止脱髓鞘的[9]，破坏髓鞘的物质促进髓鞘生[1V。
大素治疗可能引起血液和 、等的化，能损害。
因此，用药过程观察患者有 、障 、头 、、心、心慌、、脱屑、低血等，，时处理。
定期监测尿、2小时血糖、血、体重、X等。
2 患者用药期间均 生药物。
2.5心理护理患者2人院时由于对桥脑中央髓鞘溶解症 缺乏 ，害其重性，感，，动，低。
对此，患者营造舒适 ，，保证患者充 和睡。
给予对症处理，解身体不适。
做好疾病的，助患者立良好的生活方的。
指导患者练习深呼吸、音乐，指导患者的疗法。
与患者沟通，患者提 感支持，患者 的心。
对 障的患者1给予呼 护理，促患者态的恢复。
患者神志转清后给予 的心理疏导。
出院时，2 患者均情绪稳定，对疾病能够正确 认知，配合治疗。
2.6 能训练早期合理的康复训练可提高中枢神经系统的可塑性。
2.6.1吞咽能练早期合理的进行吞咽功能训练可以有效防止口腔和咽 群失用性萎缩。
人时2例患者洼田饮水试验评估吞咽功能别V/I V 级，患者1神志清醒采用础练法，患者2采用 摄食练法。
基础训练包括舌部训练、练和空吞咽训练。
舌 练时嘱患者 ，伸舌头，向上 下左右方向摆动，3次，以锻炼舌头灵活性。
唇部训练包括吹和声训练两项，吹气训练主锻炼患者两颊肉，取 吸管，捏 端，让患者吹 ，吹20 ， 2 。
声训练是指导患者读“P”、“b”爆破音，3次，3#5min。
空吞咽训练是取一棉签沾冰水(以滴水为准)，轻轻触碰患者 的软腭、舌根和咽壁，训练时 3 min，患者 吞咽动作，每日3 。
摄食训练时患者采取半坐卧位，头前屈，度，给予半流质食，喂食 1;4mL，充咀嚼，食物 入 食后仍保持半坐卧位30 躺下，以因返流：•206-《天津护理>2019年4月第27卷2期误吸，3次/天。
出院时，2例患者的训练方法均能基 本掌握，洼田饮水试验评估吞咽功能分别为IV级和 皿级。
2.6.2肢体功能锻炼2例患者均不能下床活动，除 保持肢体功能位外，帮助患者进行床上四肢功能锻 炼。
分别采用自制的保健操加手指操及足踝部、膝 部、直腿抬高运动练习。
保健操包括自我放松操、揉 搓保健操、中医穴位按摩操三部分。
自我放松操：活 颈强项、、、、足部运动，用：解&揉搓保健操：搓手、搓、震耳，用 血通络，促进血液环；中医穴位按摩操：穴、太渊穴、穴、穴、穴、、足三，通 按 穴位放松 ，能，高 。
运动频率为1 5 ，40 min。
手指操包括揉搓手指、.手指、旋转手指、，20min，每天2&足踝部运练习进行踝 的屈、、外环转运动，跖屈450，300，、保持2,3膝 运动：使膝部135°;直腿抬高练习：抬高下肢25~30°，保持30~60 -，20,30 min，每天2,3次。
经过肢体功能锻炼，2 例患者出院时均能自行 炼。
2.7 持患者人院用 评患者的 进行评，2例患者1周的 摄的25/，评 3分，于严不良。
医 患者不，性患者1人院时意识障碍，查体不 合，遵医嘱采取胃管鼻饲的方法，液现用现配。
用油膏涂拭鼻腔黏膜，轻轻动鼻胃管，每日进行口腔护理。
特殊用药 用约30 mL温水冲洗喂管，避免空气胃，引起胀气。
院 10 ，患者虽神志清，但饮人仍存在呛咳，遵医嘱继续给 予鼻饲 液。
患者2人院遵医嘱给予半流质饮食，观察患者进食中和进的反应，日评、记录患者的进 及呛咳 ，随与医沟通，动态调整患者饮食方案。
院时，2例患者再次应 用 评表进行评，均有所改善，评 1 分，轻 不 。
2.8并发症处理2.8.1 疮2例患者均卧床，肢体功能障碍，身体活 动受限，人院时均院外带人髋部I期疮，立即请院内皮肤压疮小组会诊，提出针对性的治疗方案。
对 髋部 部位给予勤翻身、局部受压部位，受的足踝部起抬高，观察，交接，5 ，部位好。
2.8.2 激性溃疡1例置胃管患者在治疗期间出现 了应激性溃疡，回抽胃液有 液体，验室检查 潜血试验阳性，给予患者禁食水，胃，液体输，2 ，查胃液血试验阴性，遵医嘱继续给予鼻饲 饮 。
3小结CPM是一种严重的神经系统疾病，随时可危及 患者 ，、。
