桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)

渗透性脱髓鞘综合征（ODS）渗透性脱髓鞘综合征(osmotic demyelination syndrome,ODS)，也称渗透性髓鞘溶解综合征，包括：1.脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)2.脑桥外中央髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis,EPM)，占10%左右。

两者可合并存在。

【病因】病因未明。

水、电解质平衡紊乱（特别是低钠血症）及快速纠正史、慢性酒精中毒均可引起，另外，肝移植术后、肾衰、肝衰、严重烧伤、败血症、癌症、糖尿病、AIDS、妊娠呕吐、神经性厌食、急性卟啉病、放/化疗后、垂体危象、脑外伤、肾透析后等也有报道。

【病理】CPM：脑桥基底部对称性脱髓鞘，不伴炎性反应；神经细胞和轴索相对完好。

EPM：一般在丘脑、内囊、小脑、新纹状体、杏仁核、屏状核、外侧膝状体等。

【临床表现】青壮年多发。

1.CPM皮质脑干束损害：构音障碍、咀嚼和吞咽障碍等；皮质脊髓束损害：四肢瘫；上行网状激活系统损害：不同程度的意识障碍。

2.EPM由于受损的部位不同，可表现为共济失调、行为异常、视野缺损、帕金森综合征、手足徐动、肌张力障碍等。

【影像】症状发生后1-2w后MRI可显示病变。

1.CPM脑桥基底部对称性长/等T1、长T2信号，DWI高信号，横断面上呈圆形或蝴蝶型、冠状面上呈蝙蝠翅膀样，无明显占位效应，增强无明显强化。

病例1：病例2：病例3：2. EPM病例：3.CPM+EPM病例：【鉴别诊断】1.颅内肿瘤：病灶多不对称，MR有明显的占位效应，对比增强多明显。

2.脑梗死：多有脑血管病危险因素，病灶符合血管走形分布，多不对称。

但当基底动脉狭窄或闭塞时偶可引起脑桥双侧对称性病变。

CPM呈环形稍高信号影，脑干梗死则为片状高信号影。

3.可逆性后部白质脑病综合征【治疗】对症、支持治疗为主。

急性期可予甘露醇、呋塞米等控制脑水肿。

早期大剂量糖皮质激素冲击可延缓病情进展。

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。

方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。

结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。

结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。

脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。

6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等(1959)首次报告。

Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。

病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。

过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。

方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。

结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。

结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。

桥脑中央髓鞘溶解症临床分析【关键词】桥脑中央髓鞘溶解症；低钠血症；临床分析桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种罕见的疾病，主要通过尸检来确诊。

近十年来，随着神经影像学技术的发展，对本病有了进一步的认识，但由于其临床表现的非特异性，临床仍易误诊。

现就本院收治的桥脑中央髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析，报告如下。

1 临床资料1.1 一般资料选取2002年～2005年在我院住院的桥脑中央髓鞘溶解症5例患者为研究对象，其中男4例，女1例；年龄45 a～65 a；病程2 h～20 h。

1.2 发病诱因1例患者手术后低钠低氯症快速纠正后发病，2例患者大量饮酒后发病，1例因长期大量饮酒后突然戒酒诱发，1例因大量饮酒后频繁恶心呕吐诱发。

1.3 临床表现四肢震颤、行走不稳1例，表情呆板、构音不良、声音低微2例，头晕3例，吞咽困难5例，四肢轻瘫4例，四肢瘫痪1例，呼吸困难、呼吸衰竭1例，精神异常1例。

1.4 影像学表现患者均在入院后1 h～3 h内行头颅MRI检查示：1例示双侧基底节、桥脑、中脑中央多发长T1、长T2信号；2例示桥脑基底部片状长T1、长T2异常信号；1例示桥脑、中脑、丘脑、尾状核、豆状核、胼胝体长T1、长T2异常信号影；1例示桥脑基底部、丘脑、基底节区不规则长T1、长T2信号。

1.5 治疗及预后患者入院后在积极治疗原发病的基础上给予B族维生素、营养神经、肾上腺皮质激素及甘露醇降颅压等治疗，同时纠正电解质紊乱。

1例患者由于合并呼吸衰竭及DIC、多脏器功能衰竭死亡；4例患者于住院治疗3 w～4 w后症状不同程度好转，随访半年症状完全消失。

2 讨论桥脑中央髓鞘溶解症是一种少见疾病，其病因及发病机制目前仍不清，可能与酒精中毒、低钠血症纠正过快、消耗性疾病或恶性肿瘤、低血糖、AIDS、脓血症、垂体手术、肝脏手术、肾上腺皮质激素缺乏、严重创伤、出血性胰腺炎、环孢霉素A、叶酸缺乏、锂中毒、Lsaac综合征、氢溴化精氨酸和鸟氨酸甲氨酰转移障碍、严重的营养不良等有关［1］。

脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症的临床与影像学特征陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【摘要】目的探索脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症的临床表现、发病机制及诊疗方法.方法对2例诊断为脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症患者的临床资料进行分析.结果脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症可表现为假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍等.头颅磁共振是确立诊断的重要手段.结论提高对脑桥中央及脑桥外髓鞘溶解症易感因素的认识及缓慢纠正电解质紊乱将有助于预防其发生,目前无特异性治疗方法.【期刊名称】《中国神经精神疾病杂志》【年(卷),期】2011(037)008【总页数】3页(P498-500)【关键词】髓鞘溶解;脑桥;脑桥外;低钠血症【作者】陈柳静;曾进胜;梁秀龄;陈玲;杨楠;王本国【作者单位】中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山大学附属第一医院神经内科,广州,510080;中山市中医院神经科;中山市中医院神经科【正文语种】中文【中图分类】R744脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)常继发于某些严重疾病，以假性延髓麻痹、四肢瘫痪和意识障碍为特征，类似病变也累及脑桥以外区域，称脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis，EPM)。

因其病因的特殊性，患者常常收治在非神经科的各临床科室，如对其认识不足容易引起误诊误治。

为了进一步提高对该病的认识并积极预防，现报道收治的2例病例并进行文献回顾。

1 资料例1：患者男，59岁，2008年11月13日因“四肢乏力 2个月”入院。

患者2008年9月下旬渐觉四肢乏力，于外院查血压正常，神经系统体查肌力、肌张力正常，病理征未引出。

生化示Na+108.7 mmol／L，Cl-74.5 mmol／L，血钾正常，头 CT 无异常。