病例讨论——桥脑中央髓鞘溶解症概要

低钠导致脱髓鞘

脑桥基底部神经细胞和轴索相对完好，
可见吞噬细胞及星形细胞反应，无少突胶质细胞反应和炎症现象。病灶边界清楚，小者直径仅数毫米，大者可占据脑桥基底部，被盖部也可受累，但很少波及中脑和延髓。
四、病因与发病机制

尚不十分清楚首位病因是各种原因导致的水、电解质平衡紊乱，特别是低钠血症及快速纠正所致！绝大多数的CPM的发生容易出现在纠正低钠血症过快的情况下（>12 mmol/L / 24 h—— 一天内！）其他病因：慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺炎和糙皮病等都有报告。代谢性、感染性、免疫性、外伤性…… 神经科、外科、产科、肾内科、消化内科、内分泌科、肿瘤科……

根据病程：急性＜48小时；慢性≥48小时根据症状：
中度症状：恶心、头痛、意识乱重度症状：呕吐、心脏呼吸窘迫、嗜睡、痫样发作、昏迷
低钠血症的分类

低渗性低钠血症高渗性低钠血症等渗性低钠血症
低渗性低钠血症

1 低容量性：体液丢失，ADH ↑
血 1）经肾外：胃肠引流、造瘘、腹泻、烧伤、出汗、出 2）经肾：利尿剂、渗透性利尿、肾上腺皮质功能减退、术后病人
病历摘要
2017-10-14 5:20 K：2.9mmol/L，Na 121mmol/L。继续给予0.9%NaCl 400ml+10%氯化钠100ml静滴。 15:04 K： 3.5mmol/L，Na 128mmol/L。 2017-10-15电解质：00:46 K 3.6mmol/L，Na 135mmol/L。 5:25 K 3.3，Na 134。 10%氯化钠100ml静滴.16：33 K 4.0， Na 132。22:39 K 5.1，Na 132。CT ：脑内多发梗死灶、软化灶，符合双肺内炎症CT表现、纵膈淋巴结肿大，双肺多发肺大泡，少量盆腔积液。 2017-10-16电解质：4:47 K 3.9，Na 134。14:27 K 4.2，Na 139。10%氯化钠100ml静滴7:30左右出现意识不清、点头样呼吸、血压计脉搏氧饱和度进行性下降，立即给予经口气管插管接呼吸机辅助呼吸、持续泵入血管活性药物维持血压。

脑桥中央髓鞘溶解症

存的希望
➢CT 表现为脑桥基底中央部的对称性低密度，但 CT 扫描时颅底射束硬化伪影会影响桥脑病变的显示，故极易漏诊。
➢ 磁共振成像（MRI）是CPM 具有确诊价值的检查方法。
诊断
❖CPM 的MRI 表现
➢位于脑桥基底中央部的对称性长T1 长T2 信号，于 FLAIR 呈高信号；边界清晰，桥脑边缘不受累及。
好发年龄为30 ～ 50 岁，也见于儿童，男性多于女性。
普遍认为CPM 是某些严重疾病导致的结果。
Victor M, et al. Adv Neurol. 1978, 19: 603-617．
病因与发病机制
有研究总结了1986 年以来442 例CPM，常见病因是慢性酒精中毒（ 39. 8%）、低钠血症纠正后（ 21. 5%）、肝移植术后（17. 4%）。
➢病灶形状可多样，横轴位可呈圆形、卵圆形、三角形或“三叉鱼叉”；正中矢状位常呈卵圆形；冠状位上可表现多种形态，典型病灶可呈“蝙蝠翅样”改变。
➢临床症状的出现与MRI上出现病灶并不同步，往往有 1-2周的时间差。影像学检查未见异常并不能排除CPM，临床怀疑有CPM的可能时，建议在出现临床表现后2周左ห้องสมุดไป่ตู้复查头颅MRI，以免漏诊。
病因与发病机制
• CPM的病因和发生机制上不清楚
• 普遍认为是某些严重疾病导致的结果
• 首位病因是各种原因导致水、电解质平衡紊乱
（特别是低钠血症），快速纠正低钠血症
病因与发病机制
❖ 病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关
细胞外
低钠
低渗
血症
H2O
渗透活性物质
细胞内 Na+
快速
Na+
补钠

肝移植后脑桥中央髓鞘溶解1例报告

ＡＴ５／，Ｓ７ＵＬ碱性磷酸酶９．／，Ｌ３ＵＬＡＴ４／，７４ＵＬ白
蛋白２．／，胆红素５３３ｐ１Ｌ直接胆红６４ｇＬ总８．￣．，ｍｏ／素２０３ｌｏ。肾功能检查：清尿素氮５５４．ｘＶＬｍ血．９ｍｌＬ血清肌酐６￣ｏＬ血糖６２ｍＬＬｍｏ，／２ｍｌ，／．６ｍｏ／。凝血功能检查：凝血酶原时间１．，８８Ｓ活化部分凝血
ＫｉＡＧＲｉｔ，ＷＩＪ—ｈｏＭＥＧＦｎｄ，ＺＯｅ，ＵＪａｅａｔｅｔｆＨｐｔｉａｙａ，ＷＮｕ— ｏＥｉａ，Ｎａ —ｉＨＵＬｉＸｉ．ＤｐｒｎｏｅａｂｉａｃｍｏｌｒＳｒｅ，ｈｉｔｆｌｔｏｉｌＭｄｃｌｏｅｅＸ＇ｉｔｇＵｉｒｔ，ｉｎ７０６，ｈａｕｇｒｔＦｒｆｉｅＨｓｔｅｉｌｇ，ｉｎＪｏｎｎｖｓｙＸ＇１０１ＣｉｙｅｓＡａｄｐａｏｉｆａＣｌａａｏｅｉａｎ
信号，累及脑桥大部分，桥基底层面呈蝴蝶翼样，脑
脑桥腹侧和侧方组织基本不受累（图１，诊为见）确肝移植后ＣＭ。继续给予上述治疗，Ｐ同时加强神经营养和功能锻炼，者神志渐清醒，、患上下肢肌力逐渐恢复（肢４级，肢３级）术后７上下，３ｄ复查ＭＲ，Ｉ
作者单位：１０１西安交通大学医学院第一附属医院肝胆外科７０６通讯作者：昌，Ｅａ：ｙｅｈｎ＠１６ｃｎ刘ｍｉｅｒｃａｇ２．ｏｌ

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断

桥脑中央髓鞘溶解症的MRI诊断与鉴别诊断目的研究桥脑中央髓鞘溶解症（CPM）的MRI特点及其鉴别诊断。

方法对2008年9月～2010年12月我院诊断的10例CPM患者影像学表现进行回顾性分析。

结果病变多位于桥脑中央部位，常呈对称性分布；点片状长T2WI长T1WI 信号，FLAIR及DWI像呈高信号改变。

结论作为一种罕见的髓鞘脱失疾病，临床症状和体征是其诊断的基础，而头颅MRI的应用是其诊断的重要手段。

[Abstract] Objective To investigate the MRI features of central pontine myelinolysis （CPM）. Methods Imaging features of 10 cases CPM patients diagnosed in our hospital from September 2008 to December 2010 were retrospectively analyzed. Results The lesion of CPM was in the center of the pontins. The lesion was manifested as long signal on T1 and T2 weighted image. FLAIR and DWI images showed high signal changes. Conclusion The MR imaging is an effective way to diagnose the CPM, and the MR imaging appearances mentioned above are strongly suggestive for the diagnosis of CPM.[Key words] Myelinolysis; Pontine; Magnetic resonance imaging; Diagnosis桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis，CPM）由Adams等于1959年首次报道，其病理特点为病变部位髓鞘脱失，因其典型病变部位常位于桥脑中央而得名。

脑桥中央髓鞘溶解症简介

脑桥中央髓鞘溶解症简介目录•1拼音•2疾病别名•3疾病代码•4疾病分类•5疾病概述•6疾病描述•7症状体征•8疾病病因•9病理生理•10诊断检查•11鉴别诊断•12治疗方案•13并发症•14预后及预防•15流行病学•16特别提示•附：o1治疗脑桥中央髓鞘溶解症的中成药1拼音nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng 2疾病别名脑桥中央髓鞘溶解3疾病代码ICD：G37.94疾病分类神经内科5疾病概述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

临床表现：典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群，出现弛缓性四肢瘫痪，伴有面、舌、咽肌麻痹，患者沉默不语、而并无昏迷，呈“闭锁综合征"，仅能通过眼球活动向周围示意。

6疾病描述脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis，CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。

本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。

现在多认为是由于低钠血症，确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等(1959)首次报告。

Adams 等在1950 年的首例，观察的是一年轻的慢性酒精中毒者，因酒精戒除症状住院，在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹，并很快死亡。

病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变，遂得其名。

7症状体征1.本病为散发，任何年龄均可发生，儿童病例也不少见。

本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期，或常伴严重威胁生命的疾病。

过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholi ... )的后期，伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。

球麻痹的鉴别诊断与总结

芷
林林 ⑶脑桥型：脑桥---小脑型；脑桥---被盖型
林
杏
杏杏假性球麻痹主要表现为“三主症”：
⑴三个困难： ①言语困难：其本质是构音障碍、主要由口唇、舌、软腭、和咽喉的运动麻
痹和肌张力亢进造成的。是一种语音模糊。
②发声困难：很具特征患者所具有的个人特色消失，声音单调、低哑、粗钝。
或者相反；
③进食困难：如果食物进入咽腔则仍能顺利完成吞咽。
等。
临床案例：
病例一：
63 岁男性，主因舌肌颤动 1 年，言语不清、饮水呛咳 11 月余入院。查体：
水水言语不清，舌肌萎缩、纤颤，双侧咽反射消失，有饮水呛咳及吞咽困难。辅助检
查：腰穿未见异常，脑干薄层 MR 平扫 + 增强提示椎 - 基底动脉迂曲，延髓右份受压、变形。神经电生理示：重复神经电刺激未见明显异常，双侧舌肌针极肌
芷
林林林近皮质、视神经、脊髓、脑干、小脑。具有病灶空间多发性和病程的时间多发性。弥漫性硬化，同心圆性硬化，视神经脊髓炎谱系疾病如最后区综合症、急性脑干
杏
杏杏综合症等。
（3）脑桥中央髓鞘溶解症 CPM：是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可
致死性疾病，病因不明，多在电解质紊乱、营养不良的疾病基础上发生。患者常
芷
林林林咽困难，可有肌萎缩。但无波动性无力和晨轻暮重，胆碱酯酶药物不敏感，且肌酶高。皮肌炎皮疹淡紫色，Gottron 征，蝶形红斑；可合并自免和肿瘤。血清肌酶升高，血沉、CRP，肌炎抗体 Jo-1,PL-7，类风湿抗体、抗肌球蛋白抗体，24h
杏
杏杏尿肌酸，肌红蛋白尿。肌电图肌源性改变。肌肉活检。心电图 QT 延长，ST 下降
林

脑桥中央髓鞘溶解症PPT课件

• 原因：胶质细胞能量供应的耗竭可能限制了它们的Na+/K+ ATP 酶泵的功能，损害了它们对于血清钠微小改变所引起的渗透压变化的适应能力，最终造成凋亡
临床表现
• • • • • 散发，急性或亚急性起病上运动神经元性四肢瘫痪假性球麻痹症状: 咀嚼、吞咽、语言障碍精神异常；可有不同的意识障碍、昏迷、甚至死亡其它
CPM的诊断
1 有严重的电解质紊乱或全身营养不良等基础疾病的基础 2 临床表现为构音障碍、吞咽困难等假性球麻痹综合征，并很快出现双下肢瘫或四肢瘫 3 MRI显示脑桥中央双侧对称性的长T1、长T2信号，边界清楚、没有明显的占位效应
影像表现
• 影像学检查是最有助于临床诊断的检查方法
• 早期常常没有影像学变化 • 随着病情进展，CT可以显示桥脑中央的低密度 • MRI的敏感性高，T1加权像显示脑桥中央低信号、T2加权像高信号的异常变化，双侧对称，增强扫描没有明显增强。常见的脑桥中央髓鞘溶解症病变主要位于桥脑的中央。矢状位显示病变更清晰、定位准确。桥脑前池及第四脑室不受影响。脑膜没有强化，半球一般没有异常病变
Wallerian degeneration
治疗
• 本病无特殊治疗 • 急性期可试用20％甘露醇、皮质激素，但治疗效果不肯定 • 缓慢矫正电解质紊乱
• 动物实验及临床经验提示，慢性低钠血症患者的补钠速度应小于10 mmol/L/24h • 使用生理盐水或高渗盐水应慎重，不要造成高钠血症
• 加强营养和注意护理
病例
• 10月18日头颅CT：正常 • 11月2日复查CT：桥脑低密度 • MRI：双侧桥脑异常信号， T1低信号，T2高信号，边界清楚，无占位效应 • MRA：正常
图1 桥脑中央双对称性的低信号，边界清楚，没有占位效应

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析

桥脑中央髓鞘溶解症的临床分析（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】目的：探讨桥脑中央髓鞘溶解症的临床特征及预后，提高其疾病的确诊率和治愈率。

方法：对2例患者采用电极法检测患者血清生化(K+、Na+、Ca2+、Cl-)、同时行头颅MRI和TCD 检查，治疗后再次检测。

结果：2例患者均确诊为桥脑中央髓鞘溶解症，经治疗后症状明显改善，肌力基本恢复正常出院。

结论：急性低钠血症老年患者血钠快速被纠正后，发生桥脑中央髓鞘溶解现象，短期内快速纠正急性低钠血症老年患者的血钠，可能同样易发生桥脑中央髓鞘溶解症，对急性低钠血症老年患者，补钠速度应相对缓慢【关键词】低钠血症;中心性桥脑;髓鞘溶解症;老年人[ABSTRACT] Objective: To analyze the clinical features and prognosis of central pontine myelinolysis in order to improve the diagnosis accuracy and recovery rate. Methods: Head MRI and TCD were performed on 2 patients with relevant symptoms besideds biochemical analysis of K+, Na+, Ca2+, Cl- level in order to make a definite diagnosis. Results: Two patients were diagnosedas central pontine myelinolysis. After effective treatments, the symptoms were improved. The patients were recovered and discharged after they regained normal muscle strength. Conclusion: Central pontine myelinolysis can be easily induced on senile acute hyponatremia patients when the hyponatremia is corrected within a short time. Therefore, for senile patients with hyponatremia, sodium should be supplemented at a relative slow pace.[KEY WORDS] Hyponatremia; Central pontine; Myelinolysis; Senile桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种罕见的脱髓鞘疾病，以往仅见于尸检病理诊断，但随着MRI等影像学技术的普及和提高，对CPM的认识有了很大的进步，CPM的诊断率得于提高，现将我科诊治2例CPM患者报道如下。

渗透性脱髓鞘综合征12例临床分析

渗透性脱髓鞘综合征１２例临床分析叶欣１，金涛１，陈日坚１，唐亚梅２１广东省汕头市中心医院神经科（５１５０３１）；２中山大学孙逸仙纪念医院神经科（广州５１０１２０）【摘要】　目的　总结低钠血症患者发生渗透性脱髓鞘综合征（ＯＤＳ）的临床、影像学特点以及预后情况。

方法　纳入发生ＯＤＳ的低钠血症患者，收集起病前诱因、临床表现、影像学特征、治疗措施及预后情况的数据并进行总结分析。

结果　１２例ＯＤＳ患者均为重度低钠血症，且为慢性低钠血症，其中１０例纠正低钠速度过快。

最常见的临床表现为肢体乏力、吞咽困难以及意识障碍。

头颅ＭＲ显示桥脑中央髓鞘溶解症最多见。

预后方面，２例临床康复，２例病情加重死亡。

结论　大部分ＯＤＳ患者存在典型的临床表现及影像学特征，ＯＤＳ总体预后较差。

【关键词】　渗透性脱髓鞘综合征；临床表现；影像学特征；治疗；预后渗透性脱髓鞘综合征（ｏｓｍｏｔｉｃｄｅｍｙｅｌｉｎａｔｉｏｎｓｙｎ－ｄｒｏｍｅ，ＯＤＳ）是一种发生在中枢神经系统的脱髓鞘疾病，分为脑桥中央髓鞘溶解症（ｃｅｎｔｒａｌｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌ－ｙｓｉｓ，ＣＰＭ）和脑桥外髓鞘溶解症（ｅｘｔｒａｐｏｎｔｉｎｅｍｙｅｌｉｎｏｌ－ｙｓｉｓ，ＥＰＭ），两者可单独发生也可合并出现，统称为ＯＤＳ［１］。

ＯＤＳ大多数病例是在纠正低钠血症的过程中发生。

现就近５年我院诊治的１２例发生ＯＤＳ的低钠血症患者的起病前诱因、临床表现、影像学特征、治疗措施及预后情况进行归纳分析，以为临床提供参考。

１　资料与方法１．１　一般资料　纳入２００９年１月至２０１４年５月在我院发生ＯＤＳ的低钠血症患者１２例，其中男８例，女４例，年龄（７０畅８３±１５畅６１）岁。

纳入患者符合ＯＤＳ的诊断标准［１－３］：（１）症状体征：纠正低钠血症过程中突然出现假性球麻痹、中枢性四肢瘫和不同程度的意识障碍等表现。

（２）影像学证据：头颅ＭＲ典型表现为桥脑中央或桥脑以外相关结构的病变，在Ｔ１加权序列上呈低信号，在相应的Ｔ２加权以及液体衰减反转恢复序列上呈高信号。

垂体后叶素治疗咯血导致脑桥中央和脑桥外髓鞘溶解症1例并文献复习

Ｔｂｒｈｒｕｒｅｔ２１，．ｕｅ＆ＴｏＴｍｏ，Ｓｐ０１Ｎｏ３
要行作业疗法（ｃｕａｉｎｌｈｒｐ，ＯＴ、运动疗ｏｃｐｔａｔｅａｙｏ）法（ｈｓａｔｅａｙＰ）ｐｙｉｌｈｒｐ，Ｔ、言语功能训练（ｐｅｈｃｓｅｃｔｅａｙＴｈｒｐ，Ｓ）、平衡功能训练等。住院期间患者出
ｍｍＨ，脑脊液常规生化及免疫球蛋白均正常，Ｏ，未找到抗酸杆菌，墨汁染色阴性。脑电图：未见异
常。停用所有抗结核药，予抗感染保肝对症营养神
经等治疗，１个月后病情稳定，因不能明确诊断转
参考文献
１ＡｄｍｓＲＤ，ＶｉｔｒＭ，ＭａｃｌＥ．ａｃｏｎａｌＬ．Ｃｅｔａｏｔｅｍｙｌｎｌｓｓｎｒｌｎｉｅｉｏｙｉ：ｐｎａｈｔｅｔｎｅｃｉｅｉｅｓｃｕｒｎｎａｃｏｉｎｌｏｒｓｅｉｒｏｕｄｓｒｂｄｄｓａｅｏｃｒｉｇｉｌｏｈｌａｄｍａｎｕｈｄｈｃｉ
善，平衡功能、步行能力较前明显提高，ＡＤＬ分数提高至５５分，转当地康复医院进一步治疗。
２讨论
ＣＰＥＭ是一种临床很少见的继发性脱髓鞘Ｍ／Ｐ疾病，早期诊断较困难，随着ＣＴ，ＭＲＩ等影像技
术的普及，此病的生前临床诊断已成为可能。ＣＭＰ的病因和发生机制至今尚无可靠的解释。ＣＭ多发Ｐ生于任何原因引起的低钠血症后的快速纠正ｎ】常，

病例分享

在MRI上PSP表现为中脑被盖部萎缩；在正中矢状位上，中脑被盖部嘴缘的萎缩看起来像是蜂鸟的鸟嘴，因此称为“蜂鸟征 ”(hummingbird sign)。在影像上表现为蜂鸟细长、尖锐的鸟嘴的特征性形态。PSP患者的中脑嘴（鸟嘴）、中脑被盖部（鸟颈）、脑桥基底部（鸟身）、小脑（鸟翼）。以上症状的定位与垂直凝视中枢受累有关。
6月26日上腹部MRI，肝脏多发转移瘤
7月27日脑部MRI
MRI诊断韦尼克脑病 (Wernicke脑病)
给予补充维生素B1后症状逐渐好转。复查MRI。
病因
Wernicke脑病是1881年由Wernicke首先描述的一组综合征。是维生素B1（硫胺）缺乏的严重神经系统并发症。引起硫胺缺乏的原因很多，最常见的激发本病的疾病是酒精中毒, 其他如孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、恶性贫血、慢性腹泻、长期透析、缺乏硫胺的非肠道营养与长期补液、镁缺乏、恶性肿瘤等。
组织病理学改变
脑组织的海绵状改变(Statusspongiosus) 神经元的退行性变
脑组织的灶状坏死
星形胶质细胞增生
继发性髓鞘脱失和铁质沉积
线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作综合症（MELAS）
MELAS临床特点：
• 母系遗传 • 10～40岁发病，10岁前发育正常。 • 首发症状为运动不耐受、卒中样发作、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。并有肢体无力、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆 • 乳酸血症

病因&发病机制
病因不清
病理特征
神经胶质细胞胞浆内嗜酸性包涵体：α突触蛋白。 α突触核蛋白病：MSA、PD、Lewy 痴呆、Down综合征、Hallervoden-Spats病 CNS广泛神经元萎缩\变性\脱失&反应性胶质增生，

脑干病变的影像诊断

I--inflammation，炎症
7. 进行性多灶性白质脑病
进行性多灶性白质脑病，常见于 CD4 < 200/mm3 的 HIV 患者或细胞免疫抑制剂使用患者。影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心 ADC 增高，周围 ADC 降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。
I--inflammation，炎症
8. CLIPPERS 综合征
• 类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS 综合征）
• CLIPPERS 综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足 50 例, 是一种比较罕见的疾病。
M--metabolism，代谢性
4. 肝性脑病
主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，T1WI 可见苍白球呈高信号。
、
M--metabolism，代谢性
5. 伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病
好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。
D--degeneration，变性
3. 肌萎缩侧索硬化 / 原发性侧索硬化
双侧皮质脊髓束高信号；
中央前回低信号
好发于 50～60 岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧
索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，
主要在大脑脚水平。影像学特征：T2 高信号，T1- 磁化传递对比技

脑桥中央髓鞘溶解症ppt课件

已经存在的基础疾病损害星形胶质细胞。对细胞的渗透性刺激因素，使血管内皮细胞发生渗透性损伤，导致血管源性水肿和髓磷脂毒性因子释放，最终都导致神经髓鞘脱失
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6
病因与发病机制
Hale Waihona Puke 他因素CPM继发于高血糖症和氮质血症，认为是血渗透压升高引起了脱髓鞘
细胞凋亡的假说 CPM 的发生与营养不良相关，其中最主要为维
以下结构同时受累
锥体束：双侧中枢性瘫脊髓丘脑束：双侧偏身感觉减退内侧丘系：双侧触觉、位置觉和震颤觉减退内侧纵束：双眼眼球震颤，水平侧视不能小脑中脚（桥臂）：双侧共济失调
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13
鉴别诊断
桥脑梗死其形态不规则,与血管走形及分布相关, 占位效应轻, 病灶可出现不规则强化
桥脑炎一般显示桥脑肿胀、边界不清、占位效应明显,可出现条状增强
在CPM及EPM中，DWI在双侧脑桥、中脑、胼胝体膝部显示高信号，而扩散系数值则相当低
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15
CPM的影像学特征
MRI往往在临床表现1－2 周后才显示病变，在发病2－3周后异常信号显示最清楚
CPM病灶有三种增强表现形式: ①病灶中央
显著增强; ②病灶周边强化; ③病灶无强化。
不同增强表现目前的解释是可能系病变处于不同时期及胶质增生等原因
其他病因如慢性酒精中毒、败血症、恶性肿瘤、
肾功能衰竭、肝功能衰竭、严重烧伤、肝移植手
术后、溃疡性结肠炎、肠梗阻、垂体瘤术后伴癫
痫和尿崩、产后大出血伴垂体机能不全、持续癫
痫发作后、帕金森综合征晚期，急性出血性胰腺
炎和糙皮病等
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5
病因与发病机制
病理生理机制与脑内渗透压平衡失调相关

《中枢神经系统脱髓鞘疾病》PPT课件

①MS 4个CNS典型病灶区域（脑室周围、近皮层、幕下和脊髓）中至少2个区域有≥1个T2病灶；
➢1次发作
②等待累及CNS不同部位的再次临床发作
➢客观临床证据提示1个病灶（单症状临床表由以下3项证据的任何一项证实病灶的时间多发性：
现; 临床孤立综合征*）
①任何时间MRI检查同时存在无症状的钆增强和非增强病灶；
➢分辨率高，可识别无临床症状的病灶 ➢大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号 ➢侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心、胼胝体，脑干，小脑，脊髓 ➢Dawson手指征 ➢ 病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象
（Multiple sclerosis，Lancet 2002；359:1221-31）
病因及发病机制
环境因素 ➢MS发病率随纬度增高而呈增加趋势，离赤道愈远发病率愈高，南北半球皆然 ➢亚洲为低发病地区，我国发病率与日本相似
病理
➢CNS白质内多发性脱髓鞘斑块，多位于侧脑室周围、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢大体：脑和脊髓冠状切面肉眼可见较多分散的脱髓鞘病灶，急性呈粉红色，陈旧性呈灰色
中枢神经系统脱髓鞘疾病
（Suitable for teaching courseware and reports）
概述
概念：
➢脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失为主要特征的一组疾病 ➢“脱髓鞘” 是病理过程中具有特征性的表现
临床分类
遗传性脱髓鞘疾病: 脑白质营养不良获得性脱髓鞘疾病
➢继发于其它疾病的脱髓鞘病 ➢原发性免疫介导的炎性脱髓鞘病
➢最常累及的部位为脑室周围白质、近皮层、视神经、脊髓、脑干和小脑
➢症状和体征的空间多发性(DIS)和病程的时间多发性 (DIT)

SSRIs相关性低钠血症及桥脑中央髓鞘溶解症3例报告

［２］ＷｅｅＲ，ＬｉｍＷＫ．Ｓｅｌｅｃｔｉｖｅｓｅｒｏｔｏｎｉｎｒｅ — ｕｐｔａｋｅｉｎｈｉｂｉｔｏｒｓ（ＳＳＲＩｓ）
ａｎｄｈｙｐｏｎａｔｒａｅｍｉａｉｎｔｈｅｅｌｄｅｒｌｙ［Ｊ］．ＩｎｔＪＧｅｒｉａｔｒＰｓｙｃｈｉａｔｒｙ，
２００４：８４．
检查血钠，并以适当的方式加以纠正，以免造成不可逆性的严重脑损害。
参考文献：
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情加重。遂收入我院。人院查体：嗜睡状态，唤醒后
淡漠，伴有乱语，反应迟钝；四肢肌张力呈齿轮样增