间质性肺疾病的分类和治疗进展

间质性肺疾病的治疗研究进展摘要：间质性肺疾病属于一组弥漫性疾病，它主要影响肺泡腔和肺间质，出现慢性炎症和肺间质纤维化。

近年来，间质性肺病的发病率有所增加，新的治疗方法的范围也有所扩大。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

间质性肺病包括范围广泛的疾病，病因复杂，治疗方案有限。

本研究回顾了治疗间质性肺病的临床进展，目的是有效和安全地治疗间质性肺病。

关键词：间质性肺疾病；治疗进展；肺康复；综述Abstract: Interstitial lung diseases are a group of diffuse diseases that primarily involve the alveolar cavity and interstitial spaces of the lungs and are characterised by chronic inflammation as well as interstitial fibrosis. In recent years, due to the increasing incidence of interstitial lung disease, the scope for research intonew treatments for interstitial lung disease has expanded.Interstitial lung disease involves a large number of diseases with complex etiologies and limited therapeutic options. This articlereviews advances in the clinical management of interstitial lung disease with the aim of treating it effectively and safely.Keywords:interstitial lung disease; treatment advances; pulmonary rehabilitation; review间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD ）属于一组异质性和弥漫性的疾病，主要侵犯肺泡单位和肺泡周围组织，主要影响肺间质。

什么是间质性肺疾病？三台县人民医院四川绵阳 621100【摘要】近年来ILD的发病率有明显上升的趋势，尽管国内外对ILD的研究仍在继续，诊疗指南也多次提出更新和补充，但ILD在临床上仍缺乏有效、及时的治疗方法，仍是众多临床医生面临的巨大挑战。

本文就ILD的分类和治疗进行简要综述。

【关键词】间质性肺疾病；分类；治疗前言慢性间质性肺病的相关描述已在20世纪早期出现；Hamman和Rich在1935年首次描述原因不明的间质性肺炎；此后，关于间质性肺病的研究和描述已取得显著进展。

美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）于2002年将弥漫性肺病列为ILD的同义词，并将其分类。

近年来，随着医学的不断发展，人们对ILD的分类、诊断和治疗的认识也越来越深入。

肺间质性病变主要发生在病人的肺间质，其最重要的临床表现是出现肺实质弥漫性病变，可累及肺泡，也可累及肺间质。

病人出现间质性肺病变时，可出现严重的呼吸功能改变。

影像学检查显示，肺内有弥漫性阴影。

引起病人出现间质性肺病变的原因可能与病毒感染有关。

病人通常主要表现为全身症状。

1对于ILD的分类迄今为止，ILD包含了多达200多种疾病。

因为ILD包含的疾病种类很多，导致ILD的原因也很广泛，大致包括环境因素、药物、放射性、免疫相关等，但是很遗憾，很多ILD的病因和发病机制还不清楚，所以ILD的分类比较困难。

为解决之前混乱的局面，2002年，经过美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会（ERS）的总结，ILD被分成4个主要类别，其中：（1）已知的病因：包括职业、与药物有关、与免疫有关等。

（2）肉芽肿性：结节病、血管炎等。

（3）其他类型：如淋巴管平滑肌瘤病、langerhans组织细胞增多症和嗜酸性肺炎等。

（4）特发性间质性肺炎（IIP）：包括了特发性肺纤维化（IPF）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、隐源性机化性肺炎（COP）、急性间质性肺炎（AIP）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）、脱屑性间质性肺炎（DIP）、淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。

间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。

其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。

近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。

目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。

为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。

间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。

据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。

特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。

而其他的间质性肺疾病则较为罕见。

间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。

其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。

比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。

但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。

将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。

但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。

该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。

此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。

间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1，李风森2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要：间质性肺病的病因繁多病机复杂，患病率逐年升高，可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降，呼吸衰竭，而导致死亡。

目前中医、西医治疗取得了一定疗效。

本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状，以期为中西医治疗本病提供临床思路。

关键词：间质性肺病；中医治疗；西医治疗；研究进展间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组肺异质性疾病，包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。

发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤，形成肺纤维化。

肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病，是所有ILD的终末期。

呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症，其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。

目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加，引起越来越多医者对该病的重视，但仍未给出明确指南。

近年来，由于环境恶化，ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。

ILD其病因繁多病机复杂，分类及亚型多，其中特发性肺纤维化（IPF）是预后最差的，而结缔组织疾病相关的ILD（CTD-ILD）预后相对更好[3]。

尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高，但与其他纤维化ILD患者相比，IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高（分别为87%和71%）[4]，其预计生存期为2~3年[5]，特发性肺纤维化急性发作（AE-IPF）的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。

本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。

1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病（DILD）诊治水平的提高，肺间质纤维化的研究日益深入。

间质性肺疾病的诊治进展【中图分类号】r563 【文献标识码】a 【文章编号】1672－3783(2011)09－0425－01【摘要】间质性肺疾病的发病率近几年有所升高，患者可出现肺容量减少、限制性通气功能障碍；最终出现低氧血症和呼吸衰竭。

目前对其诊断较困难，现有的药物在改进病人的肺功能和存活率方面也有限。

故综述近几年的诊断以及治疗进展。

【关键词】间质性肺疾病，特发性间质性肺炎,糖皮质激素间质性肺疾病（interstitial lung disease,ild）是下呼吸道以肺泡壁破坏为主要病变的弥漫性疾病的总称。

主要病理表现为肺泡壁广泛的破坏、肺泡毛细血管的功能丧失、胶原疤痕组织堆积。

故在临床上可出现肺的顺应性降低、肺容量减少和限制性通气功能障碍；并可因细支气管炎变以及肺小血管的闭塞而引起通气血流比例失调和弥散功能的降低，最终发生低氧血症和呼吸衰竭。

目前ild 大约有200多种，特发性间质性肺炎( idiopathic interstitialpneumonias, iips)是间质性肺疾病中最常见和最重要的疾病。

1 ild的诊断进展ild的诊断主要依赖于临床症状、体征、影像学(常规x线检查、hrct)检查、肺功能检查、肺活检组织病理学检查和肺泡灌洗液检查等。

1.1 ild患者大多有进行性呼吸困难、咳嗽、肺部爆裂音(velcro 啰音) 、肺部弥漫性阴影和限制性通气功能障碍,对诊断有帮助,但缺乏特异性。

胸部hrct能够帮助临床医师最大程度地从临床接近病理诊断。

经支气管镜肺活检和经胸壁肺穿刺活检对于肿瘤、结节病和肺泡蛋白沉积症等有较高的诊断价值,但在区分iips的病理类型方面由于标本太小而难于判断,其作用有限。

肺活检是确定iips 病理类型的最佳选择,诊断率可达92% ,但患者往往难以接受［1］。

1.2 ild的诊断步骤如下：首先，确定是否为iips,如有相关的病因可寻,则可能不是iips；若无原因可查, 则可能是iips, 需要行hrct。

临床肺科杂志２００７年１月第１２卷第ｌ期・专家论坛・间质性肺疾病的诊断和治疗进展朱元珏间质性肺疾病也被称为ＩＬＤ，即ｉｎｔｅｒｓｔｉｔｉａｌｌｕｎｇｄｉｓｅａｓｅ，由于这一大组疾病所侵犯的并不仅限于肺的间质，近来也有学者把他们称为弥漫性肺实质性疾病（Ｄ讧－ｆｕｓｅｐａｒｅｎｃｈｙｍａｌｌｕｎｇｄｊｓｅａｓｅ，ＤＰＬＤ），可能更贴近这组疾病，但是，间质性肺病ＩＬＤ已应用多年，为大多数学者所熟悉，仍常与ＤＰＬＤ通用。

ＤＰＩＪＤ涵盖许多疾病，各有其临床特点，诊断有其难处，治疗和预后又因诊断而异。

ＤＰＬＤ的诊断目前，一般呼吸界均采用２００２年由ＡｒＩ＇Ｓ和ＥＲＳ推荐的ＤＰＬＤ和ⅡＰ的分类…，即是（１）已知原因的ＤＰＬＤ：如药物，和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等；（２）肉芽肿性ＤＰＬＤ，如结节病，外源过敏性肺泡炎即ＨＰ等；（３）罕见的但具有临床病理特征的ＤＰＬＤ，如淋巴管平滑肌瘤病即ＬＡＭ，朗格罕细胞肉芽肿病即ＬｃＧ，肺泡蛋白沉着症即ＰＡＰ等，（４）特发性间质性肺炎即ＩＩＰｓ四大类，ＩＩＰ再进一步分为两组（７种），寻常性／特发性即ｕＩＰ／ＩＰＦ和非ｕＩＰ两组，在后一组中又分为ＤＩＰ，ＲＢＩＬＤ，ＡＩＰ，ｃ０Ｐ，ｕＰ和ＮｓＩＰ六种间质性肺病，（参见图１）。

ＤＰＬＤ的上述１—３三组就涵盖了上百种疾病，其中很多又较少见，不为临床医师所熟悉，诊断本身就较为困难。

但是，若要诊断特发性间质性肺炎，又必须在排除上述三组疾病基础上才能初步判定不是继发性间质性肺炎而是ＩＩＰ。

为达到此目的除了详尽的临床检查以外还常常需要侵入性检查，如经支气管肺活检，经皮或开胸肺活检，取得肺活检组织，最后通过组织病理学检查，才能判定。

当考虑为ＩＩＰ时，就需要区分是哪一种ＩＩＰ。

特发性问质性肺炎和特发性肺纤维化的分类一、ＩＰＦ的传统认识长期以来，ＩＰＦ指的是一组原因不明的肺间质病，以进展性的肺纤维化为特征。

但是概念含混，诊断标准不一。

在欧洲，ＩＰＦ常被另一个名称所替代，即隐原性致纤维化性肺泡炎（ｃｒｙｐｔｏｇｅｎｉｃ舶ｍｓｉｎｇａｌｖｅｏｌｉｔｉｓ，ＣＦＡ）。

临床间质性肺病定义、分类、病理生理、治疗及影像学特征疾病定义和分类ILD是一种以肺实质炎症和（或）纤维化为特征的肺部疾病，伴有进行性加重的呼吸困难，最终发展为呼吸衰竭。

根据病因分类，最常见的ILD形式是特发性肺纤维化（IPF），约占所有ILD病例的三分之一；过敏性肺炎（HP）占ILD病例的15%；结缔组织病（CTD）占ILD病例的25%，其余则包括药物性肺间质病和感染相关肺间质病。

根据组织病理学分类，分别为普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）、机化性肺炎（OP）、弥漫性肺泡损伤（DAD）和过敏性肺炎（HP）。

表1 ILD分类及特点表2 ILD组织学分类及特点ILD几乎不可能治愈，只能延缓疾病进展，改善生活质量，延长生存期。

影像学特征利用高分辨率CT（HRCT）诊断ILD至关重要。

普通型间质性肺炎（UIP）UIP是肺间质病中最常见的一种组织学类型，在HRCT中UIP常呈现出以胸膜下网状、蜂窝状结构为主，伴牵拉性支气管扩张，结构扭曲伴体积缩小。

网状结构呈线状密度影，主要由小叶间隔增厚引起。

蜂窝状表现为胸膜下聚集性囊肿，直径3~10mm不等（有时可达25mm），囊壁厚度1~3mm不等，囊腔间界限分明。

图1 A-C：典型的间质性肺炎，基底区胸膜下网状结构伴牵拉性支气管扩张和蜂窝状结构，基底部结构冠状图显示更明显。

CTD是UIP最常见原因之一，常见三种CT征象：（1）前上叶征：纤维化主要集中在前上叶，同时累及下叶；（2）蜂窝状结构占肺纤维化70%以上；（3）直缘征：肺基底区纤维化界限分明，在头-足位分界明显，外侧边缘无明显延伸。

图2 CTD-UIP影像表现，A.前上叶纤维化；B.蜂窝状结构占肺纤维化70%；C.纤维化局限于肺底部，界限分明。

UIP的其它表现还包括磨玻璃影（GGO）、弥漫性肺骨化（肺外周间质中存在多个点状骨化，不常见但值得注意）和纵隔疾病。

图 3 A.纤维化区域的磨玻璃影；B.多发点状钙化伴弥漫性肺骨化；C&D.严重UIP患者多灶性反应性纵隔和肺门淋巴结肿大，严重蜂窝状和牵张性支气管扩张。

间质性肺病治疗现状和进展一、间质性肺病治疗的现状不仅有许多种原因可导致弥漫性间质性肺病,而且其病理特征也有多种不同的表现。

因此,需临床医生根据不同的病因所引起的不同临床症状、体征、实验室检查和影像学表现,及其病理类型等多面作出正确的诊断后,在实施相应的治疗"这样不仅增加了治疗的成功率,再很大程度上缩短了病程,同时又大大减轻了患者的经济负担和精神压力等等。

目前根据不同间质肺病的种类采取的治疗措施有以下几个方面。

1．感染性间实质性肺炎以色列Krame在对45例免疫功能正常的弥漫性肺病患者进行开胸肺组织活检的临床研究发现,2例患者诊断为感染性肺疾病,占4.4%,结核和病毒感染各1例。

而3例免疫功能低下的弥漫性肺病患者的开胸肺组织活检结果显示,感染性肺疾病13例,占33.3%,感染病原包括结核、巨细胞病毒、腺病毒和其它病毒、曲霉菌、卡肺孢子虫等。

因此,对原因不明性弥漫性间实质性肺病来说,不论其时否伴有免疫功能低下,或在临床上是否有明确的感染征象,均有感染的可能在无确切诊断依据时,应经肺组织活检病理确定,明确感染病因后选择相应特异性治疗。

否则,可能因单一不适当应用激素和或免疫抑制剂产生严重后果。

2 非感染性弥漫性肺间质性病变在确定因非感染性因素导致的弥漫性肺间实质性病变后,则可在综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。

2.1糖皮质激素治疗糖皮质激素在治疗非感染性弥漫性肺间质性疾病中的应用较为广泛,主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的大部分良性病理生理过程,包括特发性间质性肺炎、风湿免疫病所致的间质性肺病、药物所致的肺间质性改变、肺血管炎、肺嗜酸粒细胞浸润等。

而对肺部已形成的纤维化改变或其他不伴有炎性渗出性改变的疾病而言,则疗效甚微,有可能表现为以激素副作用为主的临床过程,如特发行肺间质纤维化晚期蜂窝肺、肺泡蛋白沉积症和肺淋巴管平滑肌瘤病等。

由于非感染性弥漫性肺间实质性病变的病因种类繁多,下面以/特发性肺间质纤维化所选择的糖皮质激素的治疗方案举例说明。

怎样治疗间质性肺炎效果好间质性肺炎是在冬季最容易发病的一种疾病了，每次到了冬季那些患者们就显得十分的痛苦。

那么，是不是还有一部分人对间质性肺炎还不是很了解呢，如果我们都不能很好的了解这种疾病，很难做好疾病的预防工作，另外专家表示，间质性肺炎有几种分类，不能全篇一律的做防护，要针对性的预防，知道怎样治疗间质性肺炎效果好，这样才能更加有效，因此我们在了解疾病的同时，做好预防工作至关重要。

怎样治疗间质性肺炎效果好？做好间质性肺炎的分类，做好养生更有效，专家介绍如下：一、普通的间质性肺炎：病变不单一，间质有纤维化、炎症、蜂窝样改变和正常肺组织，纤维母细胞灶交互出现。

二、急性间质性肺炎：可见肺泡上皮受损，II型上皮细胞增生，和ARDS所见类似，肺泡间隔水肿，肺泡腔内出血，有透明膜的形成。

三、非特异性间质性肺炎：肺泡壁有炎性细胞浸润，为淋巴细胞和浆细胞，也有纤维化形成。

病变在细支气管周围更加明显。

临床表现：以及对糖皮质激素治疗反应也一样，如UIP是最常见的一种类型，隐袭发病，病情进展慢，治疗反应差，多数病例最后死亡。

DIP是少见的类型，也是隐袭发病，但是预后好，百分之就是与吸烟有关，最好换以RBILD名称以更适于病理形态学的变化。

四、呼吸细支气管间质性肺炎或剥脱性间质性肺炎：肺泡腔内大量巨噬细胞分布的对称，而以细支气管周围气腔更明显，所以称RBILD。

怎样治疗间质性肺炎效果好？对疾病了解的同时，更要针对养生，更好的保障自己的身心健康。

饮食养生：古代医书提到“形寒饮冷则伤肺”，是说如果没有适当保暖、避风寒，或者经常吃喝冰冷食物饮料，则容易损伤肺部机能而出现疾病。

因此饮食养肺应多吃玉米、黄豆、黑豆、冬瓜、番茄、藕、甘薯、猪皮、鲍鱼、贝、海参、梨等，但要按个人体质、肠胃功能酌量选用。

综上所述，想必您对此有了一定的了解，我们在日常生活中对疾病足够的了解，针对性的预防，合理的饮食，多做一些户外运动等，这些不但能够提高自身的免疫能力，还能有效的预防疾病的发生，如果您仍有疑问，或者想了解更多该疾病其他方面的常识，请及时咨询肺病专家。