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脐尿管疾病（二）：脐尿管瘘
临床概要
*脐尿管又称脐正中韧带，先天性疾病包括脐尿管囊肿、脐尿管瘘、脐尿管窦及脐尿管憩室。
*脐尿管瘘也称脐尿管未闭或开放性脐尿管，是由于脐尿管完全不闭锁所致，脐部有管道与膀胱相通。
*临床表现为脐孔流液体（常为尿液）；瘘管细小者脐部仅潮湿伴肿胀，严重者持续不断流液，合并感染者可流出脓性分泌物，伴脐部红肿肉芽组织突出。
脐部出现细菌感染时，可沿脐尿管扩散至膀胱，出现膀胱刺激征，常误诊为尿路感染。
此症状多出现于婴幼儿时期。
超声表现
1）脐部皮下无回声或低回声的管状结构，向下延伸与膀胱顶部相通。
2）伴感染者瘘管形态不规整，内回声不均匀。
3）宽度可以随膀胱充盈状态而改变，探头加压无回声区时，可见脐部液体溢出。
4）彩色多普勒显示其内无血流信号。
参考文献
李华, 蒋雪, 冯蕾,等. 超声诊断脐尿管疾病的价值[J]. 中国超声医学杂志, 2019，35(2):161-163.。
脐尿管异常我们先看一个病例。
20岁男性患者，在校大学生。
无不适，发现左肾结石一年要求超声复查。
患者自诉无肉眼血尿、无脐周疼痛。
查体：脐部无红肿、无异常分泌物、无肉芽组织生长。
腹部超声检查所见：双肾大小、形态、结构未见异常，双侧肾盂、肾盏及双侧输尿管未见扩张，左肾中盏见一直径约5mm的结石；膀胱充盈良好，于膀胱顶部探及一低回声团块，大小为18mmx12mmx10mm ，形态规则，内部回声不均，向膀胱腔突起，膀胱壁回声连续完整，矢状切探查团块上端至脐部腹壁，未见异常声像。
CDFI显示：该团块内部及周边未见明显血流信号。
超声提示：膀胱顶部实性占位，考虑为脐尿管残迹未排外脐尿管异常，建议增强CT进一步检查。
患者一年前外院超声检查仅提示左肾结石，可能由于膀胱充盈不佳，未探及膀胱顶部实性团块。
本次超声检查后，患者拒绝进一步检查，很遗憾未能及时明确是否为脐尿管异常、是哪种类型的脐尿管异常。
▲耻骨联合上横切面扫查，于膀胱顶部探及一低回声团块。
▲耻骨联合上矢状切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像。
▲高频线阵探头耻骨联合上横切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像：内部回声不均匀，内部及周边未见明显血流信号。
▲高频线阵探头耻骨联合上矢状切面扫查，膀胱顶部低回声团块声像：内部回声不均匀，内部及周边未见明显血流信号。
脐尿管与脐正中韧带脐尿管是胚胎时期尿囊和泄殖腔退化形成的连接脐部与膀胱顶部的一条管状结构，出生后闭锁形成脐正中韧带，位于壁腹膜与腹横筋膜之间（Retzius间隙）。
▲出生后脐尿管闭锁形成脐正中韧带，位于壁腹膜与腹横筋膜之间（Retzius间隙）。
脐尿管异常定义与分类脐尿管异常（urachalanomalies）是指脐尿管发育过程中未能自行纤维化闭锁所引起的一组先天性疾病。
发病率为1/5000，以男性多见。
脐尿管异常分为四类：脐尿管瘘（47%）、脐尿管囊肿（30%）、脐-脐尿管窦道（18%）、膀胱-脐尿管憩室（3%）。
以脐尿管瘘最为常见。
脐尿管病变（1）解剖特点：.⼜称脐正中韧带，是从膀胱顶向脐部延伸的管状结构.胚胎时期连接膀胱与尿囊的管状残留物.⼀般出⽣后即萎缩完全闭塞。
但有时闭塞不全，尤其是脐尿管下1/3段.属覆膜外结构，位于腹横筋膜与覆膜之间的疏松结缔组织（即Retzius间隙）.⽂献报道 20%-30%成⼈中脐尿管可显⽰，脐尿管略成圆锥形，底在膀胱顶，尖达脐带.⼀般长度约3-10cm,直径8-10mm，顶部直径约2mm 脐尿管腔不超过1mm图1 （a）插图显⽰Retzius空间中的脐尿管的解剖位置（*）。
（b）42岁⼥性的⽮状⾯对⽐增强计算机断层扫描（CT）图像显⽰，脐尿道为膀胱顶部与脐部之间延伸的绳状结构（箭头）。
B =膀胱病变类型：脐尿管畸形1.脐尿管未闭（瘘）2.脐尿管窦道3.脐尿管憩室4.脐尿管囊肿脐尿管肿瘤1.脐尿管癌2.良性病变脐尿管未闭Patent Urachus从膀胱顶部到脐带可见未闭的脐尿管，约占脐尿管畸形的50%；图1：脐尿管未闭⽰意图脐尿管未闭，或脐尿管l瘘，其特点是膀胱和脐之间持续的想通通，通常导致脐漏尿。
遗憾的是，退化腔⾮常狭窄，患者仍然没有症状，仅在膀胱阻塞导致膀胱压⼒升⾼时才呈现，导致漏出。
在新⽣⼉期间，通过体格检查发现这种异常现象最为常见，在这种情况下，可以观察到脐部持续的漏尿，以及肚脐的相关异常情况，包括⽔肿性脐孔，⾁芽肿和/或脐带残端愈合延迟。
产前诊断通常是不可能的。
超声成像可以对脐尿管病变进⾏明确的诊断。
超声显⽰是⼀种管状结构，该管庄结构具有从膀胱膀胱穹顶延伸⾄脐孔的，表现为具有管壁的腔内低回声壁和⽆回声。
可疑异常的确认也可以在X线透视下⾏窦道造影或排尿膀胱尿路造影（VCUG）进⾏，通过显⽰从膀胱延伸到脐部的造影剂充填管道。
其他成像⽅式，如CT和MR成像也可以诊断，通常在不确定性或疑似并发症的情况下进⾏图2。
男，32岁的部脐疼痛，并通过肚脐的⼩型脓性分泌物。
（a）纵向超声图像显⽰从膀胱上⽅延伸的液体填充的低回声管状结构（箭头）。
