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腹膜后上皮样血管肉瘤1例

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患者 女 ，５岁 ， ４ 因发 现 右上 腹 肿 物伴 间 断性 腹 胀 ３个 月 ， 重一周 于 ２ １ 加 ００年 １ 月 入 院 。查 体 ： １ 腹
平坦 ， 全腹 软 ， 压痛 ， 无 无反 跳痛 ， 于右 上腹 可触 及直
灶边缘局部可见结节样钙化影 ， 病灶局部与肝右叶 下缘 、 胆囊、 升结肠、 十二指肠 降段及右侧 肾脏 分界 不清 ， 邻近肠管及胰腺 、 下腔静脉受压移位（ １５ 图 、、 ６ 。增强 扫描 动脉 期病灶 实性 成分 可见 明显 不规 则 ）
查见一 巨大 肿物 突 出于 右 侧上 腹 部 ， 周 围组 织 器 与 官分 界欠 清 ， 动度 差 ， 分结 肠及 十二 肠粘 连于 肿 活 部
呈 弥漫性 片状 低 回声 区或类 圆形无 回声 区 。
考虑恶性肿瘤。纵隔肿物超声引导穿刺活检病理诊 断为 Ｂ淋 巴母细 胞淋 巴瘤 。
２ 讨 论
淋 巴瘤 是 原 发 于 淋 巴结 或 淋 巴组 织 的恶 性 肿 瘤 ， 我 国发 病率 有逐年 上 升趋势 ， 在 占所 有 恶性肿瘤 死 亡率 的第 １ —１ 。弥 漫大 Ｂ细 胞 淋 巴瘤 和 Ｂ １ ３位
淋 巴瘤 诊 断 困难 ， 临床 上还 容 易 受 到淋 巴结 核 诊 断的 困扰 ， 容易漏 诊 。病例 １ 只诊 断 出淋 巴结核 ， 未做进 一步 检查 而 漏 诊 恶性 淋 巴瘤 ， 误 治 疗 导 致 延 病 变 发展迅 速 ， 累及全 身浅 表淋 巴结 和腹 腔 、 膜后 腹 淋 巴结 以及 脾脏 。淋 巴瘤 和淋 巴结 核 容易 并 存 ， 这 个 问题 已经 逐渐 引起 人 们 的重 视 ， 巴瘤 患者 免 疫 淋 力 低下 ， 易并 发淋 巴结 核 ， 以不 要仅 仅依 靠某些 检 所 查结 果轻 易做 出诊 断 ， 忽视 了恶 性 淋 巴瘤 的诊 断 和
（ ． 大学第一医院 放射科 ， １吉林 吉林 长春 １０２ ；． ３０ １２ 吉林 大学中 日联谊 医院 神经外科 ， 吉林 长春 １０ ３） ３０ ３
１ 临床资 料
截面 大小 １． ｃ ５ ８ｍ×１ ． ｍ， 内可 见 囊样 低 密度 ２ ３ｃ 其 区及斑 片样 稍 高密 度 影 ，Ｔ值 一７ ｕ至 ４ ／病 ｃ １Ｈ ７Ｈａ ，
巴瘤 的认 识 和诊 断水 平 有 了很 大提 高 ， 超声 作 为 首 选 检查 手段 ， 而且 可 以引 导穿 刺 细胞 学 检查 和组 织
活检 ， 简便无创 ， 费用低廉 ， 具有很大优势。 超 声 检查 淋 巴瘤 声 像 图表 现 多样 ， 霍奇 金 淋 巴 瘤主要表现为表 浅淋 巴结肿大， 非霍 奇金淋 巴瘤 除
低 回声 ， 些表 现为类 似囊 肿样 的无 回声 ， 的肿块 有 大
（ 收稿 日期 ： １ —０ —１ ） ０ ２ １ ２ ９
文 章 编 号 ：０７ ２７ ２１ ）９ ６２ ３ １０ —４８ （０ １０ —１０ —０
腹 膜 后 上皮 样 血 管 肉瘤 １例
胡明成 朱万安 Ｈ ， ， 阮 洋 冬 ， 冬 房晓 宣 ，
－・－—
—
１ ０ ・— ６ ２ －ｅ ，０１ ， ｌ１ ， ｏ． ｈｎ ＪＬａ ａ ａ Ｓ ｐｅ ｂ ｒ２ １ Ｖ０ ５ Ｎ ９
混合 性 占位性病 变 ， 腹腔 及腹膜 后 多发肿 大淋 巴结 ，
内部 回声不 均 匀 ， 出现 不规则 液性 暗 区 ， 能为部 可 可 分 淋 巴瘤血 液 供应 较 差 ， 织 坏 死 液 化 所致 。Ｃ Ｆ 组 ＤＩ 可 显示 病变 区域 彩色血 流异 常增 多紊 乱 。超声还 可 以显 示腹 部大 血 管周 围和 内部 器 官脏 器 受 累 情 况 ， 实 质性脏 器受 累 多表现 为脏 器肿 大 ， 内黑色 不均 匀 ，
匀， 与胰 颈 、 囊分 界欠 清 ， 近右 肾及 肝脏受 压 ， 胆 邻 胰 腺 回声均 匀 ， 管未 见扩 张 。诊断 ： 胰 右上 腹 占位 性病 变 。多 排螺 旋 Ｃ Ｔ平 扫 及 增 强 扫 描 示 ： 上 腹 部 见 右
虑恶性 ， 病灶局部与肝右叶下缘 、 胆囊 、 十二指肠降 段、 升结肠及右侧肾脏分界不清。术 中所见 ： 剖腹探
治疗 。
参考文献 ：
［］ １苄锦 国， 董戴玉 ， 任玉梅 ． 非霍 奇金淋 巴瘤 １７例误诊分析 ［ ］Ｉ ２ Ｊ． 临 床误诊误治 ，０ １ １（ ）１５ ２０ ，４２ ：１ ．
淋巴母细胞淋 巴瘤均为非霍奇金淋 巴瘤 ， Ｂ淋 巴母 细胞淋 巴瘤更 为少见。非霍奇金 淋 巴瘤误诊率极 高， 可达 ８ ％＿ ， 病 多 发 生 于 表 浅 淋 巴结 、 隔 、 ０ １该 ｊ 纵 腹腔和腹膜后淋巴结 、 以及腹部器官， 以往诊断手段 主要 是 ｃ Ｔ和 淋 巴管 造 影 ， 确诊 主要 依 据 手 术 切 除 或穿 刺病理 检查 ＿ ， ２ 随着超 声技 术 的不断 发展 ， 淋 Ｊ 对
表浅 淋 巴结肿 大 以外 ， 常 见 于结 外 病 变 。文献 报 还
［］ ２ 任永富 ， 吴幼波 ， 唐丽娜 ， ． 超诊 断腹部恶性淋 巴瘤 （ １７ 等 Ｂ 附 ５ 例
分析 ）Ｊ ． ［］中华超声影像学杂志 ，９３２ ４ ：８ ． １９ ，（） １９
道大部分肿块大多呈 圆形或椭 圆形 ， 均表现为实质
形 强化 ， 静脉 期及 延迟期 强 化减低 ， 灶 内坏死 区无 病 强化 （ ２３４ 。诊 断 ： 膜后 占位 性病 变 ， 图 、、） 腹 性质 考
径约 １ ０ ｍ异常肿物 ， ｃ 质硬 ， 活动度差 。全腹 叩诊呈 鼓音 ， 移动浊音阴性 ， 区叩击痛阴性 ， 肝 肾区叩击痛 阴性 。腹 部 超声 提 示 ： 上 腹见 范 围 １３ｍｎＸ１２ 右 ７ ／ ２ ｎｎ 性 回 声 ， 内见 多 个 分 隔 ， 隔 内 回声 不 均 ｑ囊 ｌ 其 分

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腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报道

腹膜后上皮样血管平滑肌脂肪瘤1例报道

作者：张鸣李波周斌贤李全生1 临床资料1.1 病史资料患者吴某，女，30岁，因“右上腹隐痛不适2 d”于2005 年8月6日入院。

查体:血压正常，腹软，于右肋缘扪及一约8 cm×8 cm×7 cm包块，质韧，表面光滑，边缘圆钝，位置固定不能推动，无压痛。

脾脏未扪及，肝肾区无叩痛，移浊（-）。

1.2 辅助检查彩色多普勒超声见:①肝脏位置明显左移，胆囊及一肝门移至左肾及脊柱前方，右后叶与团块关系密切;肝周血管内未见异常回声充填;门脉主干与肝动脉移至腹主动脉左前方。

②右上腹腹膜后查见18 cm×13 cm囊实性团块，形态不规则，边界较清楚，内部可见不规则稍强回声及液性暗区，团块将右肾推向左前方，下腔静脉推至脊柱前方，团块与右肾上极分界不清，其上份右侧与后份包绕右肾中上份，团块内实性成分查见较丰富的血流信号。

③腹腔内未查见肿大淋巴结及液性暗区。

ct:①右上腹19 cm×13.5 cm×11 cm巨大混杂密度肿块，以软组织密度影为主，中心可见大片坏死及灶性出血;增扫可见实性成分不均匀强化，肿块内及其边缘见多数紊乱增粗血管影;肿块向左前方压迫肝脏，向左压迫下腔静脉，下方包裹侵入右肾上极肾实质与右肾上腺;上述考虑右侧腹膜后间叶组织来源肿瘤可能性大;腹腔、腹膜后未见肿大淋巴结，见图1～4。

图1 右上腹腹膜后巨大肿瘤，肝脏被推向左侧图2 肿瘤与右肾上极、右肾上腺关系密切图3 肿瘤包绕并向右肾实质内浸润生长图4 肿瘤与右肾中下级分界尚清肾图检查提示:左肾功能正常，右肾呈机械性梗阻表现。

1.3 治疗 2005年8月24日术中见: 肿瘤位于右上腹腹膜后，约 20 cm×15 cm×11 cm，包膜不完整，肝脏被其向左侧推移，肝蒂结构位于腹主动脉左前方，肝脏质地色泽等未见异常，肿瘤与右肾上极、右肾上腺关系密切，包绕并向肾实质内浸润生长，与其他组织器官粘连疏松。

腹膜后上皮样PEComa 1例

腹膜后上皮样PEComa 1例

1病例介绍患者女,36岁,因“腹部肿块”入院。

无腹痛、腹胀、恶心、呕吐、发热、寒战等临床症状,剑突下方可触及约10cm ×5cm 的肿物,活动度差。

血检提示CEA 、CA199、AFP 等肿瘤标志物均在正常范围内,肝功生化、血常规未见明显异常,乙肝病毒阴性。

腹部超声检查示肝右叶边界清晰的混合回声肿块,大小约19cm ×16cm ,CFDI 显示肿块存在血流信号(图1)。

上腹部增强CT 示肝右叶见巨大低密度肿块,边缘较清,密度不均,范围约14.7cm ×14.9cm(图2)。

增强扫描呈不均匀强化,可见自腹主动脉发出一支独立动脉血管进入肿块内,病灶向肝门膨胀生长,局部下腔静脉管腔变窄,右肾受推压向内下移位,左侧卵巢区见囊状低密度无强化灶。

诊断:肝右叶肿块,符合肿瘤CT 表现,首选考虑肝癌。

行手术探查:肿瘤位于腹膜后,直径约20cm ,质硬(图3),将肝右叶推向左前方,肝右叶受挤压部分萎缩,将下腔静脉向左方推移,右肾上腺紧邻肿瘤位于肿瘤左前方,无法完整分离,手术行腹膜后肿瘤切除术+右肾上腺切除术,进一步探查发现肿瘤下内侧可及直径约1.5cm 及1cm 结节,分别予以切除。

术后病理示:显微镜下见弥漫增生的肿瘤细胞呈片状、巢状分布,瘤细胞呈梭形、上皮样,胞核空亮,胞浆丰富、嗜酸性,腹膜后结节查见肿瘤。

免疫组织化学:HMB45、S -100、MelanA 表现为阳性,EMA 、SyA 、CD117表现为阴性(图4)。

患者恢复良好,术后7d顺利康复出院,目前随访4个月,未见复发、转移。

2讨论血管周围上皮样细胞瘤(perivascular epithelioidcell tumor ,PEComa)可以在任何年龄发病,男女发病率有明显差异,20~50岁的女性是高危群体[1],PEComa 可以单个肿块或多发病变的形式出现,Folpe 等[2]认为其发病与多发性结节硬化和血管硬化关系密切,可能是由同时表达平滑肌和黑素细胞表型的神经嵴细胞产生的,也可能来源于局部的外周细胞,或者是由平滑肌细胞产生的。

原发性腹膜后恶性PEComa_1例报道

原发性腹膜后恶性PEComa_1例报道

doi:10.3971/j.issn.1000-8578.2024.23.0861原发性腹膜后恶性PEComa 1例报道陈楠，杨倩A Case Report of Primary Retroperitoneal Malignant Perivascular Epithelioid Cell Tumors CHEN Nan, YANG QianDepartment of Radiology, Hubei Cancer Hospital, Wuhan 430079, ChinaCompeting interests: The authors declare that he has no competing interests.关键词：血管周上皮样细胞肿瘤；腹膜后；临床表现；CT中图分类号：R735.4 开放科学(资源服务)标识码(OSID)：收稿日期：2023-08-11；修回日期：2023-10-29作者单位：430079 武汉，湖北省肿瘤医院放射科作者简介：陈楠（1993-），女，硕士，主治医师，主要从事放射影像医学·病例报道·0 引言血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epitheli-oid cell tumors, PEComa）罕见，由于临床表现不特殊及影像表现不典型易被误诊。

本文报告1例发生在腹膜后术前被误诊，术后经病理证实为恶性PEComa的临床及CT影像学表现，以期为该病的准确诊断、预后分析和减少误诊积累经验和数据。

1 病例资料 患者女，39岁，汉族，因“发现盆腔肿块4月”入院。

患者4月前于外院发现盆腔肿块，伴腹痛1月，无大便带血。

近1月症状有所加重，伴排便习惯改变，无黑便、头晕等症状。

腹部查体：腹部平软，下腹部压痛，无反跳痛，下腹可触及包块，大小约4 cm×5 cm，活动度差，移动性浊音阴性，肠鸣音正常。

实验室检查：乳酸脱氢酶 693.00 U/L，谷胱甘肽还原酶304.50 U/L。

上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤1例

上皮样肉瘤1例发表时间：2010-05-31T14:18:34.123Z 来源：《中外健康文摘》2010年第3期供稿作者：陈明雄[导读] 上皮样肉瘤较罕见，是起源于间叶细胞的恶性肿瘤。

大多见于青年人。

绝大多数位于四肢陈明雄（海南省文昌市人民医院病理科海南文昌 571300）【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)03-0074-01患者女性，38岁，2004年发现左腹股沟蚕豆大肿块，逐年增大至鸭蛋大，伴疼痛，于2007年6月行手术切除，诊断为“增生性肌炎”。

术后2月疼痛加重，病情复发，07年10月3日再次手术，术中见左耻骨部前方及内收肌起点处有大小不等的结节，质硬，活动度差，包膜环绕至腹股沟韧带及坐骨上方，与骨膜紧密粘连。

病理检查：巨检：纤维肌腱组织包绕的结节0.8cm～1.6cm三个，质硬，切面灰白夹杂少量黄色斑点。

镜检：瘤细胞为大多边形及类圆形，胞浆丰富，呈深伊红或嗜双色性，细胞核大，类圆形，染色深浅不一，部分呈泡状，可见小核仁，居中，并见双核细胞，核分裂像0～2个/10HFP。

瘤细胞排列紧密呈界线清楚的小结节状，周围有胶原纤维包绕，并见浆细胞、淋巴细胞及少量嗜酸性白细胞浸润。

结节中央有出血、坏死。

部分结节融合呈分叶状或地图状。

嗜银纤维染色示：嗜银纤维较丰富。

免疫组织化学染色：CK（-），Vim（+），S-100（+），Lys（±）。

病理诊断：左腹股沟上皮样肉瘤。

讨论：上皮样肉瘤较罕见，是起源于间叶细胞的恶性肿瘤。

大多见于青年人。

绝大多数位于四肢。

临床上以局部形成一个或多个硬节为特点，可有疼痛。

肿瘤常与肌腱、腱鞘、肌膜、血管、神经外衣或骨膜紧密相连。

本病例由于肿瘤位置较深，与肌腱紧密粘连并浸润肌肉，多边形瘤细胞主呈结节状排列，也见三五成群地分布在胶原纤维之间，瘤细胞胞浆丰富呈深伊红或嗜双色性，核仁有些很清楚，酷似嗜碱性大细胞，因此外院曾误诊为假肉瘤样病变—增生性肌炎。