血管肉瘤五例报告要点

ｗｅｒｅ
ｈｏｓｐｉｔａｌ
ｄｕｒｉｎｇ ２００６—２０１４，ｗｅｒｅ
Ｒｅｓｕｌｔｓ ｔｈｅ ｌｕｎｇ
ｏｒ ｏｒ
ｌｏｃａｔｅｄ
ｉｎ
ｔｈｅ
ｓｐｌｅｅｎ（ｎ＝３），ｌｉｖｅｒ（ｎ＝１），ｓｃａｌｐ（ｎ＝１），ｔｕｍｏｒ
Ｐｒｅｏｐｅｒａｔｉｖｅ
ｍａｒｒｏｗ ｗａｓ ｃｙｓｔ
ｆｏｕｎｄ ｉｎ ４
ｗａｓ
ｃａｓｅｓ．
图１
血管肉瘤大体及镜下表现ｌＡ：肿瘤弥漫累及脾脏，脾脏体积增大，切面暗红色，蜂窝状；１Ｂ：肿瘤细胞形成相互通
连的不规则腔隙样，衬覆于腔隙内壁，并形成乳头状向腔内突出ＨＥ×２００；１Ｃ：肿瘤细胞异型性明显，核大深染，染色质粗
ＨＥ
ｘ４００；ｌＤ：免疫组化显示ＣＤ３１阳性免疫组化染色（ＣＤ３１）×２００
万方数据
［４］
Ｎａｇａｏ Ｋ，Ｓｕｚｕｋｉ Ｋ，Ｙａｓｕｄａ Ｔ，ｅｔ ａ１．Ｃｕｔａｎｅｏｕｓ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ ｏｆ ｔｈｅ ｂｕｔｔｏｃｋ ｃｏｍｐｌｉｃａｔｅｄ Ｃｌｉｎ ｂｙ
ｓｅｖｅｒｅ
ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｏｐｅｎｉａ：Ａ
ｃａｓｅ
ｒｅｐｏｒｔ［Ｊ］．Ｍｏｌ ［５］Ｓｃｈｕｂｏｒｇ
Ｏｎｃｏｌ，２０１３，１（５）：９０３－９０７． ｔｉｓｓｕｅ［Ｊ］．
・４９０・
史堡董塑丛型苤查！！！！笙！旦笙！！鲞箜！塑鱼堕！！鱼婴！！竖：地堕！！！！！！！！：！！：塑！：！
．论著．
血管肉瘤五例报告
熊欣 熊振芳涂露霞严俊峰
【摘Байду номын сангаас】
目的总结血管肉瘤的病理组织学特征、免疫表型及临床特点。方法
回顾性分析
南昌大学第一附属医院病理科２００６－－２０１４年收治的５例原发性血管肉瘤患者的病理及临床资料。 结果（１）５例血管肉瘤患者中３例为女性，均位于脾脏，２例为男性，分别位于肝脏和头皮；２例伴有 肺部、骨髓等多处转移，另２例仅发现肺部或肝脏转移，１例于就诊时未发现转移灶。（２）影像学表 现：Ｂ超、ｃＴ发现占位，考虑淋巴瘤／海绵状血管瘤／寄生虫囊肿等；病理形态学改变：肿瘤细胞呈不规 则管腔样，部分呈乳头状突向管腔，细胞核大深染．异型性明显，核分裂象易见，免疫组化表达ＣＤ３４、 ＣＤ３１、ＦⅧ、Ｖｉｍ，而ＣＫ、ＥＭＡ阴性。（３）３例行单纯脾脏切除或肿块切除，生存期分别为２ ｄ，４个月和 １３个月，２例行脾脏切除联合化疗，生存期分别为６个月和４８个月。 恶性肿瘤，预后差，手术切除联合化疗的治疗效果不确定。 结论血管肉瘤为一种罕见的
ａ
ｒａｒｅ
ａｎｄ
ｍａｌｉｇｎａｎｔ ｔｕｍｏｒ ｏｆ ｓｏｆｔ ｔｉｓｓｕｅ ｗｈｉｃｈ ｈａｓ ｐｏｏｒ ｐｒｏｇｎｏｓｉｓ．Ｔｈｅ ａｄｄｉｔｉｏｎａｌ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｂｅｎｅｆｉｔｓ ｐｒｏｖｉｄｅｄ
ｂｙ ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｒｅｍａｉｎｓ ｕｎｐｒｏｖｅｎ．
【Ｋｅｙ ｗｏｒｄｓ】
Ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ；Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｃｌｉｎｉｃａｌ；
ＨＵ，Ｐａｌｍｅｄｏ Ｇ，ｅｔ ａ１．Ｐｏｓｔｒａｄｉａｔｉｏｎ ｃａｒｃｉｎｏｍａ
ｔｏ
４个月和１３个月。分析原因可能为，生存时间不仅 与治疗方式有关，也与患者基本健康状况、是否转 移、原发灶部位及大小等多种因素有关。
ｏｆ Ｐａｔｈｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ
１ ｓｔ
ｈｅｍａｎｇｉｏｓａ“：ｏｍａ．
ｏｕｒ
Ｍｅｔｈｏｄｓ
Ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ，ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ ５ ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ ａｎａｌｙｚｅｄ．
ｍｅｔａｓｔａｓｉｓ
ｔｏ
ｅａｓｅｓ
ｏｆ ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ，ａｄｍｉｔｔｅｄ ｉｎ Ｔｕｍｏｒｓ
皮细胞呈梭形、立方形或不规则形，核有明显的异型 性，染色质粗短，核分裂象多见（图１Ｃ）。（３）免疫 组化标志物：ＣＤ３１（＋），ＣＤ３４（＋），ＦⅧ（＋），
Ｖｉｍｅｎｔｉｎ（＋），ＳＭＡ（一），Ｄｅｓｍｉｎ（一），ＣＤ６８（一）， ＣＫ（一），ＥＭＡ（一），Ｋｉ一６７阳性率为１０％一６０％ （图ｌＤ）。 讨 一、临床特点 论
ｍｉｓｄｉａｇｎｏｓｉｓ
ｏｒ
ａｓ
ｌｙｍｐｈｏｍａ，ｃａｖｅｒｎｏｕｓ
ｈａｅｍａｎｇｉｏｍａｓ
ｐａｒａｓｉｔｅ
ｓｕｇｇｅｓｔｅｄ
ｂｙ
ｕｌｔｒａｓｏｎｏｇｒａｐｈｙ
ＣＴ，ａｎｄ
ｆｉｎａｌ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｗａｓ ｅｓｔａｂｌｉｓｈｅｄ ｂｙ ｔｙｐｉｃａｌ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｐｉｃｔｕｒｅｓ．ＣＤ３４，ＣＤ３ １， ｃｅｌｌｓ ｗｈｉｌｅ ＣＫ．ＥＭＡ ｗｅｒｅ ｎｅｇａｔｉｖｅ．Ｔｈｅ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｔｉｍｅ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ １３ ｍｏｎｔｈｓ．Ｔｈｅ ｓｕｒｖｉｖａｌ ｔｉｍｅ ｏｆ ｔｈｅ ｐａｔｉｅｎｔｓ ｒｅｃｅｉｖｉｎｇ Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎｓ
Ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｉｎｇ
血管肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，最常见的部
均位于脾脏，１例位于肝脏，ｌ例位于头皮（表１）。 ５例均以发现原发灶包块为主要症状。例１感腹部 饱胀不适：例２、例３腹胀腹痛；例４体检发现肝脏
占位２３ ｄ；例５右头顶部头皮肿胀。 二、手术方法及结果
位是皮肤、软组织、乳腺、骨、肝和脾。其诊断困难， 预后差，且目前仍没有统一的标准治疗方案。本文 回顾性分析２００６－－２０１４年南昌大学第一附属医院 病理科确诊的５例血管肉瘤的临床及病理特点，以
ＳＤ，Ｐｅｔｅｒｓｏｎ Ａ，Ｂａｒｔｃｚａｋ Ａ，ｅｔ ａ１．Ｐｒｉｍａｒｙ ｃａｒｄｉａｃ
ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ－－ａ ｒｅｖｉｅｗ［Ｊ］．Ｍｅｄ
１０３．１０９．
Ｓｃｉ
Ｍｏｎｉｔ，２０１４，２０：
Ｎｅｕｈａｕｓｅｒ ＴＳ，Ｄｅｒｒｉｎｇｅｒ ＧＡ，Ｔｈｏｍｐｓｏｎ ａａｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ａ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ ａｎｄ ２８
行脾脏全切除术。未行放化疗，手术４个月后发生肝
本组５例血管肉瘤患者，男２例，女３例。３例
ＤＯＩ：１０．３７６０／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－６３ｌＸ．２０１６．０６．０１６ 作者单位：３３０００６南昌大学第一附属医院病理科（熊欣 熊振芳、涂露霞），口腔科（严俊峰） 通信作者：严俊峰．Ｅ－ｍａｉｌ：ｙａｎｊｕｎｆｅｎ９９９＠１ ２６．ｃｏｒｎ
（图１Ｂ）。肿瘤由异型性不同的内皮细胞组成，内
血管肉瘤临床症状多无特异性，且取决于发生 部位，多表现为逐渐增大的肿物以及由此引起的继 发症状，此外还可有发热，贫血，凝血异常，黄疸等。 二、诊断与鉴别诊断 ＣＴ／ＭＲＩ常不能准确诊断．确诊主要依靠组织病 理学检查。光镜下．血管肉瘤由具有异型性的内皮细 胞组成。在分化好的区域．肿瘤细胞形成明显的腔隙 状或窦样，相互吻合，肿瘤细胞衬覆于腔隙的内壁，内 皮细胞扁平，核分裂少见；分化差的区域，血管腔不明 显，内皮细胞呈实性巢状排列，或呈乳头状突向腔内， 细胞异型性明显，核大深染，染色质粗，核分裂易见， 肿瘤内常发生出血坏死。除了ＨＥ染色下的形态特 点，免疫组化染色对于血管肉瘤的诊断具有不可替代 的作用。常用的血管内皮标志物包括ＣＤ３１，ＣＤ３４， ＦⅧ，ｖｏｎＷｉｌｌｅｂｒａｎｄ因子等，血管肉瘤也经常表达组织 细胞标志物。Ｎｅｕｈａｕｓｅｒ等［３］研究发现．需至少有２项 内皮标志物阳性（ＣＤ３４，ＦＶＩ］ＩＲａｇ，ＶＥＧＦ３和ＣＤ３１），以 及至少１项组织细胞标志物阳性［ＣＤ６８和（或） ｌｙｓｏｚｙｍｅ］。但本文５例患者均显示ＣＤ６８阴性，分析 原因可能与群体差异及个体差异有关。 经过组织病理学和免疫组化检查。血管肉瘤的 诊断一般不难做出，但仍需与一些肿瘤鉴别，如良性 血管源性肿瘤，乳头状内皮增生，间皮瘤，恶性黑色 素瘤等。在分化好的区域可见相互吻合的血管腔样 结构．免疫组化表达血管内皮细胞标记是诊断的客 观依据。 三、分子遗传学改变 对于血管肉瘤的分子遗传学研究甚少。研究发
Ｃ，Ｍｅｒｔｅｎｓ Ｆ，Ｒｙｄｈｏｌｍ Ａ，ｅｔ ａ１．Ｃｙｔｏｇｅｎｅｔｉｃ ａｎａｌｙｓｉｓ ｄｅｅｐ ａｎｄ ｓｕｐｅｒｆｉｃｉａｌ ｓｏｆｔ
疗：单纯行手术切除的３例患者，生存期分别为２
ｏｆ ｆｏｕｒ ａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａｓ ｆｒｏｍ
ｄ、 ［６］
Ｃａｎｃｅｒ Ｇｅｎｅｔ
Ｃｙｔｏｇｅｎｅｔ，１９９８，１００（１）：５２－５６．
转移并去世：例４行手术切除肿块后２ ｄ，发生肝衰
竭死亡；例５行单纯行肿块切除术后６个月复发， 同时发生肺部转移，于手术１ ３个月死亡（表１）。
万方数据
表１
５例血管肉瘤的临床表现、治疗、预后及影像学表现
５例患者生存时间为２ ｄ至４８个月．平均生存时间 为（１４±１７）个月。术中见：３例脾脏肿瘤切面境界 不清或弥漫累及脾，均呈灰红灰褐色。见出血坏死 （图１Ａ）；例４于肝实质内见一实性结节，切面灰红 色，质地嫩；例５头皮，呈紧邻的３个结节状突起，切 面灰红色，质地中等，与周围境界不清（表１）。 ２．各项检查结果：（１）影像学特点：４例均为发 现原发灶占位，１例未行影像学检查（表１）。（２）病 理学结果：５例病例镜下表现相似，均于大量出血坏 死的背景下见腔样或裂隙状结构，并相互连通，肿瘤 细胞衬覆于腔隙内壁，可形成乳头样凸向腔内
ＦＩＳＨ在２５例继发于放疗后的血管肉瘤中检测到 ＭＹＣ基因的扩增。 四、治疗及预后
［３］ ［１］
参考文献
Ｃｈｒｉｓｔｏｐｈｅｒ ＤＭ，Ｆｌｅｔｃｈｅｒ Ｋ．Ｋｒｉｓｈｎａｎ Ｕｎｎｉ，Ｆｒｅｄｒｉｋ Ｍｅｒｔｅｎｓ
主编．程虹，金木兰，李增山，等．主译．软组织与骨肿瘤病理 学和遗传学『Ｍ］．北京：人民卫生出版社，２００６：２０２． ［２］Ｐａｔｅｌ
血管肉瘤又称软组织血管肉瘤、恶性血管内皮 瘤，是一种非常罕见的恶性肿瘤，大多数发生于下肢 深层肌肉内（约４０％），其次为上肢、躯干和头颈部。 各个年龄段均可发生，但高峰年龄为６０—７０岁…。 目前发病机制仍不明确。自从１９３４年被发现以来， 生存率及预后一直很差。手术切除仍然是缓解疾病 的最好选择，但几乎没有治愈的可能［２］。
【关键词】
血管肉瘤；
病理学，临床；免疫表型分型
Ｈｅｍａｎｇｉｏｓａｒｃｏｍａ：ｒｅｐｏｒｔ ｏｆ ５
ｃａｓｅｓ Ｘｉｏｎｇ Ｘｉｎ，Ｘｉｏｎｇ Ｚｈｅｎｆａｎｇ，Ｔｕ Ｌｕｘｉａ，Ｙａｎ Ｊｕｎｆｅｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ ｏｆ Ｎａｎｃｈａｎｇ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｎａｎｃｈａｎｇ ３３０００６，Ｃｈｉｎａ Ｃｏｒｒｅｓｐｏｎｄｉｎｇ ａｕｔｈｏｒ：Ｙａｎ Ｊｕｎｆｅｎｇ，Ｅ—ｍａｉｌ：ｙａｎｊｕｎｆｅｎ９９９＠１２６．ｅｏｍ ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃｏｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ａｎｄ ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｅ ｆｅａｔｕｒｅｓ ｏｆ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】
主堡董适丛型苤查！！！！生！旦笙！！鲞笙！塑垦！ｉ！！鱼塑！！翌：』！鲨！！！！：！！！：！！！型！：！
现血管肉瘤的细胞遗传学改变十分复杂和局限，但 不同部位的血管肉瘤所发生的细胞遗传学改变具有 相似性［４］，最常见的改变有５ｐｔｅｒ—ｐｌｌ，８ｐ１２一ｑｔｅｒ， ２０ｐｔｅｒ．ｑ１２的增加，７ｐｔｅｒ．ｐ１５，２２ｑ１３一ｑｔｅｒ和Ｙ的缺 失－５Ｉ。其他也有一些研究报道，Ｍｅｎｔｚｅｌ等ｒ６ Ｊ运用
ＦⅧａｎｄ Ｖｉｍ
ｗｅｒｅ
ｐｏｓｉｔｉｖｅ ｉｎ ｔｕｍｏｒ
ｒｅｃｅｉｖｉｎｇ ｒｅｓｅｃｔｉｏｎ ｏｎｌｙ ｗａｓ ２ ｄａｙｓ，４ ｍｏｎｔｈｓ ａｎｄ
ｏｐｅｒａｔｉｏｎ ａｇｇｒｅｓｓｉｖｅ
ｐｌｕｓ
ｃｈｅｍｏｔｈｅｒａｐｙ ｗａｓ ６ ｍｏｎｔｈｓ
ｏｒ
４８ ｍｏｎｔｈｓ．
Ｈｅｍａｎ百ｏｓａｒｃｏｍａ ｉｓ
加深对该疾病的认识，总结经验，提高诊断水平，减
１．临床结果：例１行脾脏单纯手术切除后１年 半，发现双侧肾上腺、小肠、盆腔、皮肤、骨骼等多处 广泛转移，遂行恩度、紫杉醇及多西他赛等药物化
疗，于手术４年后去世。例２行脾脏全切除术后
少漏诊和误诊。
临床资料 一、一般资料
５个月发现两肺、骨髓均发生转移，遂行多美素＋奥 沙利铂＋５Ｆｕ等药物化疗，于手术６个月死亡：例３
ＬＤ，ｅｔ
ａ１．Ｓｐｌｅｎｉｃ
ｉｍｍｕｎｏｐｈｅｎｏｔｙｐｉｃ ｓｔｕｄｙ ｏｆ
目前治疗的首选仍是手术切除［＿７｜，同时联合 放／化疗，但放／化疗的确切效果仍有待探讨。本文 ５例病例中，术后行化疗的２例患者，生存期分别为
６个月和４８个月．且均是发现多处转移灶后才行化
ｃａｓｅｓ［Ｊ］．Ｍｏｄ Ｐａｔｈｏｌ，２０００，１３（９）：９７８－９８７．