上皮样血管肉瘤的临床病理分析

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
xx年xx月xx日
contents
目录
• 上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述 • 临床表现与诊断 • 治疗方法与效果 • 研究进展 • 预防措施与健康建议
01
上皮样血管平滑肌脂肪瘤概述
定义与特征
上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种罕见的间叶源性肿瘤，由平 滑肌细胞、脂肪细胞和血管内皮细胞组成。
饮食调养
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的饮食应清淡易消化，多 摄入富含维生素、矿物质和蛋白质的食物，如新鲜蔬菜 、水果、鱼肉、鸡肉等。
适当运动
上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者可根据自己的身体状况适 当参加一些运动，如散步、太极拳等，以增强身体素质 ，促进康复。
THANKS
感谢观看
02
临床表现与诊断
临床表现
1
多数无症状，少数有腹痛、腹胀及腹部肿块
2
可伴有头晕、乏力、消瘦、低热、食欲减退等 一般症状
3
部分患者可出现慢性、进行性加重的贫血、消 瘦、消化不良、食欲减退等症状
影像学诊断
B超
可见肿瘤边界较清楚，呈圆形或 卵圆形，内部回声不均匀，常有 散在低回声区，部分肿瘤周边可 见较丰富的彩色血流信号
坚持长期治疗
遵循医生的建议，坚持长期治疗，包括药物治疗、放疗、化疗等，以提高治愈率，降低复 发率。
保持良好的生活习惯
合理饮食、适量运动、保持心理健康等，有助于预防上皮样血管平滑肌脂肪瘤的复发。
针对上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的健康建议
01定期复查在源自疗过程中及治愈后，定期到医院复查，以便及时发现并处理可能
CT
表现为边界较清楚、形态规则的 低密度灶，注射对比剂后肿瘤实 质部分明显强化，中心可见坏死 区无强化

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

头颈部血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2015(000)009【摘要】目的：探讨头颈部血管周上皮样细胞肿瘤( perivascular epithelioid cell tumors, PEComas)的临床特点、病理形态学特征、治疗及预后。

方法收集2例头颈部PEComa的临床资料,对2例PEComa进行HE及免疫组化EnVision两步法染色,并复习相关文献。

结果发生在喉部(女性,26岁)及鼻腔(男性,56岁)各1例,肿瘤边界尚清,直径2.5~3.5 cm。

镜检：上皮样细胞呈巢团状、器官样排列,瘤细胞胞质丰富,嗜伊红颗粒样或透明,细胞核圆形,具轻度异型性。

瘤组织富含纤细的纤维血管网。

可见核分裂及局灶坏死形成。

免疫表型：vimentin(2/2)、HMB-45(1/2)、Melan-A(2/2)、SMA(2/2)、Calponin(2/2)、desmin (1/2)和TFE3(1/2)呈弥漫或局灶阳性,CK、CD10、S-100、CgA、Syn和MyoD1均呈阴性。

结论发生于头颈部的PEComa少见,组织形态学与副神经节瘤、恶性黑色素瘤及转移性癌有交叉,免疫组化EnVision两步法染色黑色素和肌源性标志物共表达有助于明确诊断。

个别病例有局部或远处转移甚至死亡,提示头颈部PEComa的生物学行为具有恶性潜能。

%Purpose To investigate the clinicopathological features, treatment and prognosis of perivascular epithelioid cell tumor ( PEComa) of the head and neck. Methods Two cases of PEComa were analyzed by studying clinical data, histopathologic and immu-nohistochemical ( EnVision) changes and the related literatures were reviewed. Results Case 1 was a26-year-old woman with a re-current larynx tumor, and case 2 wasdiagnosed in a 56-year-old man with a left nasal cavity mass. Their tumors were well-demarcated, and ranged from 2. 5 to 3. 5 cm in diameter. Microscopically, the tumors were composed of epithelioid cells arranged in nets, organoid pattern. The tumor cells had abundant pale eosinophilic granular to clear cytoplasm, vesicular nuclei, and mild atypia. The stroma was rich in capillaries, sinusoidal vasculature. There was mitotic activity and focal necrosis. By immunohistochemistry, the tumor cells were diffusely or focally positive for vimentin (2/2), HMB-45(1/2), Melan-A(2/2), SMA(2/2), Calponin(2/2), desmin(1/2), and TFE3(1/2). They were negative for CK,CD10, S-100, CgA, Syn, and MyoD1. Conclusion PEComa of the head and neck is rare. Definite diagnosis depends upon the comprehensive analysis of histopathology and coexpression of melanocytic and myoid mark-ers. The differential diagnosis include paraganglioma, malignant melanoma and metastatic carcinoma. Few PEComas of the head and neck behaved in an aggressive fashion with distant or loco-regional metastases and died of disease-related causes, it should be regarded as tumors with a malignant potential.【总页数】5页(P1021-1025)【作者】左敏;赖美娜;张石芬;游淑源;陈灼怀【作者单位】深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020;深圳市人民医院病理科 518020【正文语种】中文【中图分类】R739.6【相关文献】1.肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的临床病理分析 [J], 龙卫国;郑芳;李梅;陈凯;张云兴;吴建农2.子宫恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 姚丰;陈海玲;杨杰;牛多山3.子宫血管周上皮样细胞肿瘤3例临床病理分析 [J], 邢澄; 陈文静; 陈娜; 廖燕霞; 张江宇4.恶性血管周上皮样细胞肿瘤4例临床病理分析 [J], 范大铬; 黄海建; 吴春林5.膀胱血管周上皮样细胞肿瘤临床病理分析 [J], 郎琅;周晓洲;王浩宇;张宇;阎晓初;陈志文因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

现 。大多数 为上腹不适 、 疼痛 、 嗳气与反酸 ， 体检部分有上腹偏
右压痛 ， 余无发现阳性体征 。从临床角度难 以与其他消化疾病
３１ 病 因 与发 病 机制 【 ． ｌ ｌ ≈ ３１ 肠 系膜 上 动脉 机 械 压 迫 为常 见 致 病 原 因 ， 占 ５ ％ ．１ ． 约 ０
鉴别 ， 以对轻症病例伴有并发症 者诊断较 困难。当有进食 后 所 上腹饱胀、 疼痛 ， 上消化道梗阻 、 呕吐， 尤其是 间歇性发生者 ， 要
…
江绍基． 胃肠病学ｆ ． 临床 Ｍ］ 上海科技出版社 ，９ １３５ ３８ １８ ：７ — ７ ．
［ 刘海燕 ， ． 指肠壅积综合征 临床与 Ｘ线分析【． 医技 杂 ２ ］ 等 十二 Ｊ实用 】
志 ，０ ５ １（ ）９３ ９ ５ ２０ ，２ ４ ：７ — ７ ．
平 滑肌 ， 使肠壁失去蠕动力 ， 克隆病 、 十二指肠憩室炎 、 胆囊 炎 引起炎性粘连牵拉而致十二 指肠部分梗阻。 ３１ 其他 。如胆囊及 胃部手术后 发生粘连牵拉 十二 指 ．． ５
过 。 当小肠 系 膜 过短 ， 后壁 固定 过 紧 ， 氏韧 带 过 短 ， 脏 下 与 曲 内
出现 ， 可出现 “ 笔杆症 ”重者 ： ； 十二指肠明显扩张 ， 出现液平、 并
蠕动及逆蠕动增 强 ， 钡剂在 十二指肠呈钟摆样徘徊 ， 并可逆蠕
垂， 腰椎 前凸畸形 可使上述夹角变小 ， 产生钳夹样机械 压迫 十
皮肤上皮样血 管肉瘤是一种 罕见 的高度恶性 肿瘤 ，预后差 ， 易
复发 、 移 ， 转 主要 应 与 恶性 黑 色素 瘤 、 移 癌 、 皮 样 血 管 内皮 转 上
１ 临床资料 ． １
患者 ， ，Ｏ 。 女 ５ 岁 头顶部皮肤肿块数月， 无

上皮样肉瘤26例临床病理观察马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【摘要】目的探讨上皮样肉瘤(ES)的临床表现、病理学特征、治疗及预后.方法收集26例上皮样肉瘤病例的临床及随访资料,应用苏木精-伊红(HE)染色观察肿瘤的病理组织学特点,采用EnVision法免疫组化染色检测肿瘤组织PCK、EMA、CD34、INI-1、Ki-67等相关指标的表达.结果 26例患者中,男性18例,女性8例;年龄5～72岁,平均年龄33.8岁.13例患者病变位于躯干及四肢末端皮下,13例病变位于会阴部及深部软组织;20例表现为孤立性肿块,6例表现为多结节性病灶;肿瘤大小1.0～7.0 cm,平均直径2.3 cm.原发病例21例,复发转移病例5例.病理组织学表现,15例镜下改变符合经典型ES:低倍镜下呈\"假肉芽肿\"特点,中央为不规则地图状坏死,周围为上皮样肿瘤细胞,瘤细胞间为纤维化胶原成分;11例符合\"近端型\"ES:密集丰富的瘤细胞,部分表现为\"横纹肌样\"细胞质,细胞间纤维间质较少.免疫组化染色显示所有病例均表达PCK、EM A和VIM,均缺表达INI-1;16例弥漫或部分表达CD34,Ki-67增殖指数约5％～10％.结论上皮样肉瘤是较为罕见的低度恶性软组织肉瘤,临床过程缓慢,易延迟复发.病理形态学以上皮样细胞构成为主,可分为经典型和近端型,和多种病变有重叠,易误诊.CD34+/IN I-1-是特异性的免疫标记.【期刊名称】《华中科技大学学报（医学版）》【年(卷),期】2018(047)006【总页数】5页(P725-728,749)【关键词】上皮样肉瘤;INI-1;鉴别诊断【作者】马燕凌;孙建海;朱朋成;晏菲【作者单位】湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033;华中科技大学同济医学院附属同济医院病理研究所 ,武汉 430030;湖北省第三人民医院肿瘤科 ,武汉 430033【正文语种】中文【中图分类】R730.262上皮样肉瘤(epithelioid sarcoma，ES)是一种较为罕见的软组织肿瘤，由Enzinger[1]在1970年首先提出。

上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。

上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。

初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。

四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。

深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。

本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。

组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。

我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。

患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。

病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。

如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。

必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。

胸壁巨大上皮样血管肉瘤的临床病理分析作者：罗阿丽王唯析梁华伍小蝉来源：《中国实用医药》2010年第30期【摘要】目的探讨发生于胸壁上皮样血管肉瘤的临床病理特征、病理诊断及鉴别诊断。

方法对1例原发于胸壁的上皮样血管肉瘤进行组织形态学、免疫组织化学分析,并复习相关文献。

结果肿瘤大体形态有主瘤结及卫星瘤节的特点,镜下观察其瘤细胞呈上皮样排列,异型性明显,免疫组化结果显示Vim强阳性,CD31阳性,CD34阳性。

结论发生于胸壁的上皮样血管肉瘤较少见,术前确诊较困难,须与原发于胸膜的恶性间皮瘤、转移癌、恶性黑色素瘤等鉴别。

【关键词】上皮样;血管肉瘤; 胸壁A Clinicopathological Study of one Epithelioid Angiosarcoma of Chest WallLUO A-li,WANG Wei-xi,LIANG Hua,et al.Department ofPathology of Xi’an Chest and TB Hospital,Xi An 710061,China【Abstract】 ObjectiveTo study the Clinicopathological features of epithelioid angiosarcoma (EA) and to propose its differential diagnosis. Methodsone EA of Chest Wall was observed by means of HE staining, immunohistochemical staining(SP method) and review of the related literature. ResultsTherewas a characteristic which the gross morphology of tumor had primary burrknotand secondary burrknots.The tumor cells presented epithelioid features with obvious atypia and expressed CD31,CD34 and vimentin.ConclusionEA occurred in chest wall is rare m alignant tumor with diagnostic difficulty, Skin contact with products that contain polyvinyl chloride causally has been reported to be related to angiosarcoma. It should be differentiated from m alignant mesothelioma of【Key words】Epithelioid;Angiosarcoma;Chest wall上皮样血管肉瘤(Epithelioid AngiosarcomaEA)是新近报告的一种特殊形态的软组织血管肉瘤。

泰
山
医 学
院 学
报
２８１
Ｊ ＯＵＲＮＡＬ ＯＦ Ｔ ＡＩ Ｓ ＨＡＮ ＭＥＤＩ ＣＡＬ ＣＯＬＬ ＥＧＥ Ｖｏ １ ． ３ ５ Ｎｏ ． ４ ２ ０１ ４
肺 上皮样 血管 内皮细胞瘤临床病理诊 断与鉴别诊断
吴礼 高
（ 蚌埠医学院第一附属医院临床病理科 ， 安徽 蚌 埠 ２ ３ ３ ０ ０ ３ ）
摘要 ： 目的 分析肺上皮样血 管 内皮 细胞瘤 （ Ｐ Ｅ Ｈ） 临床 病理特 点 ， 加强对该 疾病 的认识 ， 提高诊 断水平。方 法 结合本科诊 断的 １ 例Ｐ Ｅ Ｉ ４患者 的临床 病理 资料和文献复 习， 分 析该病 的临床 病理特 点和鉴别诊 断。结果 Ｐ Ｅ Ｈ 影像 学表现 为双肺 多发性结节 。组 织学表 现为上皮样细胞构 成 的结节 中心硬 化或 呈淀粉样 变 ， 结节周边 富细胞 ，
ＷＵ Ｌ ｉ —ｇ ａ ｏ
（ Ｄ ｅ ｐ ｔ ．ｏ ｆ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｙ ，ｔ ｈ ｅ Ｆ ｉ ｒ ｓ ｔ Ａ ｆ ｉ ｆ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ Ｈ ｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｂ ｅ ｎ ｇ ｂ ｕ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ Ｃ ｏ ｌ ｌ ｅ ｇ ｅ ，Ｂ ｅ ｎ ｇ ｂ ｕ ２ ３ ３ ０ ０ ０， Ｃ ｈ ｉ ｎ ａ ）
ｆ ｅ ｓ ｔ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｓ ｆ ｏ Ｐ ＥＨ ｓ ｈ ｏ ｗ ｅ ｄ ａ ｈ ａ ｒ ｄ ｅ ｎ ｉ ｎ ｇ ｏ ｒ ａ ｍｙ ｌ ｏ ｉ ｄ ｏ ｓ ｉ ｓ ｉ ｎ ｔ ｈ ｅ ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ｆ ｏ ｔ ｈ ｅ ｎ ｏ ｄ ｕ ｌ ｅ ｃ ｏ ｎ ｓ ｔ ｉ ｔ ｕ ｔ ｅ ｄ ｗｉ ｔ ｈ ｅ ｐ ｉ ｔ ｈ ｅ ｌ ｉ ｏ ｉ ｄ ｃ ｅ ｌ ｌ ｓ ， ａ ｎ ｄ ｒ ｉ ｃ ｈ

上皮样血管平滑肌脂肪瘤
2023-11-11
contents
目录
• 疾病概述 • 临床表现与诊断 • 病理学特征 • 治疗与预后 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义和命名
定义
上皮样血管平滑肌脂肪瘤（Epithelioid Angiomyolipoma， EAML）是一种少见的软组织肿瘤，由上皮样细胞、血管和 脂肪组织组成。
血管标记物
肿瘤中的血管成分通常表达CD34、Factor VIII等血管标记物。
遗传学特征
染色体异常
上皮样血管平滑肌脂肪瘤可能存在染色体异常，如部分缺失或重复。
基因突变
肿瘤的发生可能与某些基因的突变有关，如GNAQ、GNA11等基因的突变。
04
治疗与预后
治疗方法
手术切除
对于上皮样血管平滑肌脂肪瘤的治疗，手术切除是首选的方法。 通过手术将肿瘤切除，可以有效地治疗疾病。
命名
该肿瘤曾被命名为“上皮样血管平滑肌瘤”或“上皮样血管 平滑肌瘤”，但近年来统一命名为“上皮样血管平滑肌脂肪 瘤”。
流行病学
01
02
03
发病率
上皮样血管平滑肌脂肪瘤 相对罕见，在软组织肿瘤 中的发病率约为1%～2% 。
发病年龄
发病年龄多在40～60岁， 但也可发生于儿童和青少 年。
发病部位
肿瘤可发生于全身各部位 ，但以肾脏最为常见，其 他常见部位包括腹腔、盆 腔、下肢等。
未来研究方向与挑战
发病机制
目前上皮样血管平滑肌脂肪瘤的发病机制尚不明确，需要进一步 深入研究。
诊断与治疗技术
目前诊断与治疗技术仍存在一定局限性，需要进一步改进和完善。

诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。

部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。

肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。

２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。

病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。

圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。

１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。

该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。

】。

细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。

３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。

临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。

少数患者于体检时发现。

实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。

上皮样血管内皮瘤12例临床病理分析徐傲;陈柯;王琦;何晓东【摘要】Purpose To study the clinicopathologicfeatures,immunophenotypes,diagnosis and differential diagnosis of epithelioid hemangioendothelioma (EHE).Methods Histopathology,clinical features and immunophenotypes of 12 cases of EHE which diagnosed by resection and core needle biopsy were analyzed retrospectively.These patients were followed-up.Results There were 9 males and 3 females,aged from 30 to 69 years,with an average age of 43.5 years.Among 12 EHEs,there were 8 cases in liver,3 cases in bone,and 1 case inlung.Histopathologically,the tumor cells were round and oval epithelioid arranged in single,nests,and cords.Tumor cells had abundant eosinophilic cytoplasm that contained vacuoles and erythrocyte in the tumor cytoplasm.The stroma showed myxoid change.Sparse calcification could be seen in some EHEs.Immunophenotype,tumor cells showed strong positive for CD34,CD31 and factor Ⅷ related antigen (FⅧRAg).Most EHEs are alive with tumor.1 case recurred in 6 months after surgery.1 patient died at 100 months postoperation.3 cases were lost follow-up.Conclusion EHE is a very rare low-grade malignant vascular neoplasm especially for arising from solid organ.Precise diagnosis must depend on surgical histopathology and molecular biology test of WWTR1-CAMTA1 fusion gene.%目的探讨实质脏器上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型、诊断及鉴别诊断.方法回顾性分析12例手术切除及粗针穿刺活检诊断为EHE的临床病理学特征及免疫表型,并进行随访.结果男性9例,女性3例,患者年龄30 ～ 69岁,平均43.5岁.其中肝脏8例,骨组织3例,肺组织1例.镜检:圆形及卵圆形上皮样细胞为散在单个、巢团状、条索状排列,瘤细胞胞质嗜酸性,可见细胞质内空泡及散在红细胞,间质黏液样变性,有些病例可见散在少数钙化.免疫表型:CD34、CD31、FⅧRAg均呈阳性,多数病例均带瘤存活,1例患者术后半年复发,1例患者随访100个月后死亡,3例患者失访.结论 EHE属于少见的血管源性低度恶性肿瘤,尤其发生于实质脏器者,临床及影像学特征无特异性,确诊需结合组织病理学、免疫表型或分子生物学检查WWTR1-CAMTA1融合基因.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2017(033)003【总页数】5页(P263-267)【关键词】血管内皮瘤;肝;骨;肺;病理组织学;免疫表型;鉴别诊断【作者】徐傲;陈柯;王琦;何晓东【作者单位】安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省立医院病理科,合肥230001;安徽省临床检验中心,合肥230001【正文语种】中文【中图分类】R732.2上皮样血管内皮瘤(epihelioid hemangioendothelioma, EHE)是一种少见的血管源性恶性肿瘤，1982年Weiss和Enzinger认为其是一种独立的软组织恶性疾病。

肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及文献复习肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤（malignant renal angiomyolipoma，MRAML）是一种罕见的肾脏肿瘤，其临床表现和病理特征备受关注。

本文旨在就MRAML的临床病理特征及文献复习进行综述，以便更好地了解和诊治该疾病。

1. 临床表现MRAML患者通常表现为非特异性的肾脏症状，如腹痛、血尿、腹部包块等。

有时也会出现发热、乏力、贫血等全身症状。

这些表现均缺乏特异性，容易与其他肾脏肿瘤混淆，因此对于MRAML的诊断需要综合临床症状和病理特征进行综合分析。

2. 影像学表现MRAML在影像学表现上通常表现为肾脏肿块，多为单侧发病，呈囊实性混合肿块。

CT、MRI等影像学检查可以显示肿瘤的大小、形态、密度、血供情况等，有助于对其进行诊断鉴别。

3. 病理特征MRAML的病理特征主要表现为肿瘤组织呈现出丰富的血管和脂肪成分，瘤组织内可见许多大小不一的血管，且伴有血管瘤样扩张和血管内皮细胞样增生。

肿瘤组织内还可以见到大量脂肪细胞的存在，呈现出典型的血管周上皮样细胞的特征。

4. 免疫组化免疫组化检查在MRAML的诊断中具有重要意义，常见的阳性标记包括HMB-45、S-100等，这些标记有助于区分MRAML与其他肾脏肿瘤。

5. 临床治疗目前对于MRAML的治疗方法主要包括手术切除、靶向药物治疗和放疗等，然而由于该疾病的罕见性，临床治疗的指南和建议仍有待进一步的研究和总结。

二、文献复习1.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤的病理分析及临床研究》该文献通过对40例MRAML患者的临床资料和病理标本进行研究分析，发现MRAML患者的平均年龄为45岁，男性发病率高于女性，临床症状主要表现为腰痛、血尿等，手术切除是目前的主要治疗方法，并总结了近年来 MRAML 的诊断和治疗方面的新进展。

2.《肾恶性血管周上皮样细胞肿瘤临床病理特征及诊治进展》该文献综述了MRAML的临床表现、病理特征、影像学表现以及治疗方法，并对MRAML 的诊断和治疗进行了深入的讨论，为临床医生提供了重要的参考依据。

肝脏上皮样血管内皮瘤临床病理观察陈骏;丁洁;贾支俊;吴鸿雁;孟凡青【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2011(27)3【摘要】Purpose To investigate the clinico-pathological characteristics and differential diagnosis of hepatic epithelioid hemangioen dothelioma( EHE ). Methods The clinical manifestations, pathological features. immunohistochemistry, treatment and prognosis were analyzed in 3 cases of hepatic EHE with the review of literatures. Results All three cases occur in women with 70. 75 and 36 years old, respectively. It is multifocal in 2 cases, and the other has single tumor in the liver. The classical pattern demonstrates cords of ovoid epithelioid or spindled cells with dense and hyalinized fibrous tissue. The cells tend to form lumina within individual cells and between cells, mimicking signet-ring cells. Blood cells may occasionally be found in the lumina. At its margin the tumor tends to infiltrate hepatic sinusoids and small vessels. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for vimentin. factor Ⅶ. CD34, CD31 and D2-40 , but negative for CK.CK7 .CK8/18 .Hep-1 .AFP. Conclusion Hepatic EHE is a rare tumor and its outcome is variable.Some patients have died with a rapidclinical course. D240 would be useful as a diagnostic marker for EHE in liver tumors.%目的探讨肝脏上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理特点和鉴别诊断要点.方法结合文献对3例肝脏EHE的临床资料、病理特征、免疫表型及治疗预后进行分析.结果 3例均为女性,年龄分别70、75和36岁.2例为肝脏内多发,1例为单发.典型的组织学特征表现为短梭形上皮样细胞伴多量胶原化的纤维间质,肿瘤细胞形成网眼状结构,并可见印戒样细胞,胞质内可包含单个红细胞.肿瘤呈浸润性生长,延肝窦及肝内小血管生长.免疫表型:vimentin(+++)、FⅧRAg(+++)、CD34(++)、CD31(++)、D2-40(++).而CK、CK7、CK8/18、Hep-1、AFP均(-).结论肝脏EHE是一种罕见的肿瘤并且预后有差别,部分病例可迅速死亡.D2-40在肿瘤中有一定的阳性表达,是鉴别诊断中有价值的标记物.【总页数】5页(P234-238)【作者】陈骏;丁洁;贾支俊;吴鸿雁;孟凡青【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008;南京大学医学院附属口腔医院病理科,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院,核医学科,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008;南京大学医学院附属鼓楼医院,病理科,南京,210008【正文语种】中文【中图分类】R735.7【相关文献】1.肺上皮样血管内皮瘤临床病理观察 [J], 戴林;郑红芳;宋秋静2.肝上皮样血管内皮瘤的临床病理观察 [J], 周梅;李景英;白靖平;赵峰;王翠翠3.肺胸区上皮样血管内皮瘤2例临床病理观察 [J], 张娜;王志敢;朱德茂;赵林;罗海军;蒋莎莉;谢晋予;周华山;刘爱凤4.肺上皮样血管内皮瘤及血管肉瘤临床病理观察 [J], 陈宏颖;王陆佰5.子宫上皮样血管内皮瘤临床病理观察 [J], 马芬贤;马小虎因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

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１ Ｏ ８・
临床与 实验病理 学杂志 Ｊ Ｃ ｌ ｉ ｎ Ｅ ｘ ｐ Ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ２ ０ １ ３ Ｊ ａ ｎ ； ２ ９ （ １ ）
甲状 腺 上 皮样 血 管 肉瘤 １例
龚圣 勇 ， 文 长友 ， 田 龙
（ 图９ ） ， 提示肿瘤局部 复发或 原有肿 瘤组织 残 留， 患 者拒绝 治疗 ， 于术后 ５个月死于喉源性呼吸 困难 。
病理检查
眼观 ： 右侧 甲状腺全切 标本 ， ７ ｃ ｍ×５ ｃ ｍ×
４ ｃ ｍ大小 ， 切 面见 一结 节 ， ６ ｃ ｍ× ４ ｃ ｍ× ３ ｃ ｍ大小 ， 灰褐色 ，
质硬 ， 界 限较清 ， 部分 已钙化 ， 钙化区： ３ ． ５ ｃ ｍ×３ ｃ ｍ 大小 。 镜检 ： 肿瘤细胞呈实性片状 或 团索 状排 列 （ 图３ ） ， 细胞多 边 形， 细胞质丰富 ， 嗜酸 性 ， 细胞核 圆形 或不 规则 形 ， 核仁 大而 明显 ， 核分裂象 多见 （ 图４ ） ， 部分瘤细胞胞质空 泡化 ， 内含红 细胞（ 图５ ） ； 除实性 区域ห้องสมุดไป่ตู้ ， 还 可见 内衬不典 型 内皮细胞 相
互 吻合的不规则血管腔 （ 图６ ） ； 周 围 甲状 腺 滤 泡 大 小 不 等 ，
见血管肉瘤中大小不一 、 内衬非典型 内皮细胞 的不规则 吻合
的血管腔 ； （ ３ ） 肿瘤组 织 出血 、 坏死 明显 ； （ ４） 免疫组 化 内皮 标记物 （ 如Ｃ Ｄ ３ １ 、 Ｃ Ｄ ３ ４、 Ｆ ⅧＲ ａ ｇ ） 阳性 ， 甲状腺球蛋 白阴性 。
性肿瘤 ， 在所有 肉瘤类 型中其发 病率 ＜ １ ％， 好发 于头面部 、 患者女性 ， ６ ２岁 ， 发 现右 侧颈 部无 痛性 肿块 １年 余 ， 因 肿块增大 、 疼痛 １ 个月余 入 院。查 体 ： 右侧 颈部下 段可触 及

上皮样血管肉瘤的临床病理分析刘梅;巴恩平;赵坡;李向红【期刊名称】《中华病理学杂志》【年(卷),期】2002(031)005【摘要】目的分析上皮样血管肉瘤的临床病理特点及需进行鉴别诊断的肿瘤.方法利用HE染色、免疫组织化学抗生物素蛋白-生物素复合物法(ABC法)观察15例上皮样血管肉瘤,电镜观察其中12例.结果15例中12例为男性,3例为女性.发生部位:腹膜后3例,四肢软组织3例,股骨4例,甲状腺2例,眶上缘1例,胸壁软组织1例,颈部软组织1例.临床症状包括局部肿物及其引起的疼痛、消瘦、乏力.影像学检查显示肿瘤多为实性或囊实性,直径可达3～20 cm.镜下观察瘤组织或弥漫成片或聚集成巢,伴有出血和多灶坏死.瘤组织内常见大小不等的不规则腔隙,衬附异型瘤细胞,单个瘤细胞或多个瘤细胞形成空腔包绕红细胞.电镜可观察到胞质内空泡、W-P小体、中间丝及细胞基底膜的存在.瘤细胞可表达CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原、细胞角蛋白、上皮膜抗原,血管周细胞表达平滑肌肌动蛋白.临床主要采用手术切除的治疗方法,偶尔辅以放疗.随访:2例存活,术后存活期分别为19个月、7年;12例已死亡,术后存活期最短为2周,最长38个月,平均19个月;1例失访.8例患者发生肺、骨、淋巴结和腹腔转移.结论上皮样血管肉瘤是高度恶性肉瘤,免疫组织化学检测和电镜观察有助于确定肿瘤的内皮分化.上皮样血管肉瘤需与转移癌、上皮样血管内皮细胞瘤、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤等鉴别.【总页数】4页(P407-410)【作者】刘梅;巴恩平;赵坡;李向红【作者单位】100853,北京,解放军总医院病理科;100853,北京,解放军总医院病理科;100853,北京,解放军总医院病理科;100853,北京,解放军总医院病理科【正文语种】中文【中图分类】R73【相关文献】1.骨原发性上皮样血管肉瘤3例临床病理分析2.胰腺上皮样血管肉瘤的临床病理分析3.小肠转移性上皮样血管肉瘤1例临床病理分析4.原发性胸膜上皮样血管肉瘤2例临床病理分析5.甲状腺原发性上皮样血管肉瘤临床病理分析因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

论
Ｐ Ｈ和 肺 Ｅ 均 为 特 殊 类 型 的 血 管 源性 肿 瘤 ， 疫 组 化 可 以证 实二 者 细 胞 来 源 ， 别诊 断 仍 需 通 过 Ｅ Ａ 免 鉴
【 键 词 】 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 上 皮 样 血 管 肉瘤 肺 肿 瘤 免 疫 组 化 关
病理 形态改变。
卉齐 哈 尔 医 学 院 学 报 ２ １ ０ １年 第 ３ ２卷第 １ ４期
肺 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 及 血 管 肉瘤 临 床 病 理 观 察
陈 宏 颖 王 陆佰
【 要】 目的 摘 探 讨 肺 上 皮 样 血 管 内皮 瘤 （ Ｅ 和 肺 上 皮 样 血 管 肉 瘤 （ Ａ） 病 理 形 态 学特 点 及 Ｐ Ｈ） Ｅ 的
口
确 诊 。 病 例 ２发 病 时 仅 为 胸 痛 十余 天 ， 一 次 Ｃ 显 示 双 肺 第 Ｔ
未 见 明 显 肿 瘤 ， 为 左 胸 腔 积 液 ， 取 胸 水 送 检 ， 见 增 生 的 仅 抽 仅 问质 细胞 ， 并胸 穿 活检 ， 疑癌 ， 后做 胸腔镜 ， 以 明确诊 断 。 可 随 得 １２ 方 法 标 本 经 ４ 中性 甲醛 固定 ， 规石 蜡 切 片 ， ． 常 ＨＥ染 色 。免 疫 组 化染 色 采 用 Ｓ Ｐ法 ， 用 一 抗 为 Ｃ ３ 、 Ｄ ４ Ⅷ 因 所 Ｄ １Ｃ ３ 、
１ 材 料 与 方 法
例 ， 院 ２０ 我 ０ ７年 病 例 １例 ， 料 见 表 １ 资 。病 例 １经 全 麻 下 行 右 中肺 叶 结 节 切 除 术 ， 中 见 胸 腔 无 粘 连 ， 肺 见 多 个 结 节 ， 术 右 大 小 约 ０ ５ ｍ， 态 不 规 则 ， 地 较 硬 。病 例 ２采 用 胸 腔 镜 活 ． 形 ｃ 质 检 ， 下见肺与胸膜广泛粘连 ， 膜表面见圆形斑点 ， 较 软。 镜 胸 质 因病 例 １曾 发生 足 跟 孤 立 性 纤 维 肿 瘤 ， 低 度 恶 性 肿 瘤 ， 部 属 肺 结 节 曾考 虑 系转 移 可 能 ， 症 治 疗 无 改 变 ， 进 行 手术 活检 以 对 故

２
血 管肿 瘤 临床 最 常见 的表 现是 胸 腔积 血及 咯血 。胸 膜 血 管 肉瘤 经 常上 皮 样 ，显微 镜 下从 典 型 的高级 别 上 皮样 结构 到相对 低 级别 血管 内皮瘤 样结 构 ．常伴 有 大量 出血 、 死 ； 疫 组 化 角蛋 白斑 点 状 阳性 ， 坏 免 血 管 内皮 标 记 阳性 。 所有 上皮 样血 管肿 瘤 ． 管是否 表 不 现 血管 内皮 瘤样 结 构都 应该 认 为 高度 恶性 。几乎 所
有 患者 诊 断后 短期 内死亡 。胸 膜 恶性 上皮 样 血管 肿
Ｋｉ ｒ ， ｏＨ ， ｕ ｕ ａ Ｔ， ｔ Ｌ Ｐ ｏ ｈ ｒ ｘ ａ ｓ ｃ ａ ｅ ｎ ｉ ｓ ｒ ｏ ｍｕ ａ Ｍ ］ Ｆ ｒ ｔ ｅ ｙ ｔ ｏ ａ － ｓ ｏ ｉｔ ｄ ａ ｇｏ ａ ｃ ｍａ ｔ ａ ｏ ｈ ｌｕ ａ ｗｉｈ ｍｅ ａ ｔ ｓｓ ｔ ｈ ａ ｎ ａ ｈ ｌ ｇ ｎ ｅ ｎ ｔ ｎ ｌ ｆｔ ｅ ｐ ｅ ｒ ｔ ｔ ｓａ ｉ ｏ ｔ ｅ ｂｒ ｉ ．Ｐ ｔ ｏｏ ｙ ｉ ｔｒ ａ ｉ ａ ， ｏ
中 国 现代 医 药 杂 志 ２ １ ０ ２年 ８月第 １ 第 ８期 ＭＭＪ Ａｕ ０ ２ ｏ ４ ｏ８ ４卷 Ｃ， ｇ２ １ ，Ｖ ｌ１ ，Ｎ ．
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９ ・ ３
２３免疫 组 织化 学及 组 织 化 学 结 果 免 疫 组 化 ： ｉ ． Ｖ．
考虑 血 管 性 肿瘤 ［ １ ＿ 。间皮 瘤 抗 体 Ｃ ｌ ｔ ｉ （ 、 Ｅ ａ ｅ ｎｎ 一）Ｃ Ａ ｒｉ
４
Ｈａ ｔｒ Ｈ． Ｅ ｉｈ ｌｏｄ ｎ ｉ ｓ ｒ ｏ ａ ｉｉ ｇ ｎ ｈ ｔ ｂ ｒ ｕ ｏ ｓ ｔｏ ｉ ｐ ｔ ｅ ｉｉ ａ ｇｏ ￣ ｃ ｍａ ｒ ｎ ｉ ｔ ｅ ｕ ｅ ｃ ｌ ｕ ｓ