上皮样血管肉瘤表现

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤(PEComa)是女性生殖系统罕见的上皮样间叶肿瘤，由组织学和免疫组织化学明确的血管周上皮样细胞组成。

PEComa大部分发生在子宫，少数发生在子宫颈、阴道、盆腔软组织。

PEComas 肿瘤家族包括：AML、CCST、LAM、镰状韧带/肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤以及其他部位罕见的透明细胞肿瘤。

其形态学、免疫组化、超微结构和遗传具有显著特征。

PEC具有轻至任何程度的非典型性，典型的围血管分布。

PEComa与结节性硬化(TSC)有关，或者更确切的是与TSC遗传性改变有关，一定数量PEComa显示TSC基因的相似改变，既可发生于TSC也可发生于散发病例。

子宫PEComa常表现为良性行为，但是，伴有TSC的肿瘤具有侵袭性。

女性生殖道上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断包括：上皮样平滑肌肿瘤，子宫内膜间质肿瘤，黑色素瘤/透明细胞肿瘤，癌，胎盘部位滋养层细胞肿瘤，子宫转移性胃肠道间质瘤。

感谢河源人医黄展坤主持读片参考文献来源2009年第10期《中外医疗》张仁亚等版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】
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• 1822•浙江临床医学2020年12月第22卷第12期•病例报告•4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析杨立光冯建钜*上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE)为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。

1临床资料收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE,均经过手术病理或穿刺活检病理证实。

其中男1例，女3例；年龄55~70岁。

临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不 适，实验室指标未见明显异常。

2临床和影像学表现例1，男性68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。

C T(见图1A、B )示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MR丨扫描（见图1C)示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无 软组织肿块。

A.右股骨下端及胫骨；B.腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏；C.T2抑脂序列为不规则高信号图1右下肢C T及M R I影像图例2,女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。

X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。

CT检查（见图2A、B )右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩 峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信 号（见图2C )，邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。

例3,女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。

DR摄片 未能显示病变。

CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B)显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、U )显示病灶为长基金项目：浙江省绍兴市科技计划项目（2013D K X B3 )作者单位：3118000浙江省诸暨市人民医院*通信作者A.右侧锁骨肩峰端；肩胛骨的肩峰不规骨质破坏；C.T2抑脂序列邻近软组织肿长，信号增高图2肩部C T及M R I影像图A、B.左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏；C、D.M R I病灶边缘在T,W I和T n W I二个序列上均清晰的环形低信号影图3髋部C T及M R I影像图T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T,WI和 T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。

影像学报道较少，容易误诊。

笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。

1.1 临床资料4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。

3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。

上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。

上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。

初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。

四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。

深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。

本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。

组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。

我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。

患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。

病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。

如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。

必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。