上皮样血管肉瘤表现

上皮样血管内皮细胞瘤的病因治疗与预防上皮样血管内皮细胞瘤也被称为组织细胞样血管瘤。

该疾病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤。

可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

上皮样血管内皮细胞瘤是一种罕见的血管源性肿瘤，原因不明，在女性中更为常见，推测可能与口服避孕药、孕酮紊乱、氯乙烯污染等因素有关。

大多数患者没有特殊的临床表现和实验室异常。

该病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

罕见的皮肤损伤，单发或多发性缓慢的丘疹或结节。

在上肢或下肢都很常见。

本病为多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，皮肤损伤罕见，单发或多发性丘疹或结节缓慢，易发生在上肢或下肢，多见于25岁前男性，皮肤损伤常伴有下骨，自觉症状从无症状到严重灼痛。

组织病理：可以看到扩张的血管和梭形细胞的组织结构，可以看到细胞多形性和核分裂图像，网络硬蛋白染色可以看到个别细胞和成群细胞周围的网状纤维，免疫组化检查，第八因子抗原和荆豆植物血凝素阳性，上皮膜抗原和细胞角蛋白染色通常为阴性。

该病是一种多灶性血管肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官。

皮肤损伤罕见，呈单发或多发性丘疹或结节。

在25岁之前的男性中更常见。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼痛。

1、治疗广泛切除。

化疗或放疗可用于少数转移者，也可用于联合应用。

2、预后可见少数人有转移。

该病是血管肉瘤与血管瘤之间的临床和组织肿瘤，可侵犯软组织、肺、肝、骨等器官，多见于25岁前的男性。

皮肤损伤常伴有下骨受累，自觉症状从无症状到严重烧灼疼痛。

根据多灶性血管肿瘤的临床表现，皮肤损伤罕见，可结合组织病理检查进行诊断。

1.避免有害物质入侵(促癌因素)有助于避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高身体抵抗肿瘤的免疫力有助于改善和加强身体免疫系统与肿瘤的斗争。

维生素CE它是另一种抗肿瘤物质，可以防止食物中亚硝胺等致癌物质的危害，维生素C白血病肾癌和脑瘤的危险维生素可以保护精子免受基因学破坏E维生素E与维生素C它还具有抗肿瘤作用，是抗毒素和清除自由基的清道夫。

子宫血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）
子宫血管周上皮样细胞分化肿瘤(PEComa)是女性生殖系统罕见的上皮样间叶肿瘤，由组织学和免疫组织化学明确的血管周上皮样细胞组成。

PEComa大部分发生在子宫，少数发生在子宫颈、阴道、盆腔软组织。

PEComas 肿瘤家族包括：AML、CCST、LAM、镰状韧带/肝圆韧带透明细胞肌黑色素细胞肿瘤以及其他部位罕见的透明细胞肿瘤。

其形态学、免疫组化、超微结构和遗传具有显著特征。

PEC具有轻至任何程度的非典型性，典型的围血管分布。

PEComa与结节性硬化(TSC)有关，或者更确切的是与TSC遗传性改变有关，一定数量PEComa显示TSC基因的相似改变，既可发生于TSC也可发生于散发病例。

子宫PEComa常表现为良性行为，但是，伴有TSC的肿瘤具有侵袭性。

女性生殖道上皮样细胞肿瘤的鉴别诊断包括：上皮样平滑肌肿瘤，子宫内膜间质肿瘤，黑色素瘤/透明细胞肿瘤，癌，胎盘部位滋养层细胞肿瘤，子宫转移性胃肠道间质瘤。

感谢河源人医黄展坤主持读片参考文献来源2009年第10期《中外医疗》张仁亚等版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】
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• 1822•浙江临床医学2020年12月第22卷第12期•病例报告•4例骨上皮样血管内皮瘤影像学分析杨立光冯建钜*上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE)为发病率较低的肿瘤，发生在骨的EHE更加罕见，其影像学表现多为个案报告，本文收集4例临床资料齐全的病例，对其影像学表现进行总结，旨在提高诊断水平。

1临床资料收集本院2010年1月至2019年12月4例骨EHE,均经过手术病理或穿刺活检病理证实。

其中男1例，女3例；年龄55~70岁。

临床表现为患部疼痛，不剧烈，局部肿胀不 适，实验室指标未见明显异常。

2临床和影像学表现例1，男性68岁，4个多月前偶感活动后右小腿疼痛，右膝关节X线平片似见右胫骨上段密度欠均匀。

C T(见图1A、B )示右股骨下端及胫、腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏，部分皮质中断，病灶边界清晰，未见明显硬化边缘；MR丨扫描（见图1C)示右膝关节组成骨弥漫性多处病变，病灶呈长T1长T2弛豫信号，邻近骨髓抑脂序列斑片状高信号，无 软组织肿块。

A.右股骨下端及胫骨；B.腓骨中上段多处虫噬状骨质破坏；C.T2抑脂序列为不规则高信号图1右下肢C T及M R I影像图例2,女性59岁，10余月前无明显诱因下出现右肩部疼痛，可忍，夜间疼痛较重，无手脚发麻，无活动受限，无畏寒发热。

X线平片发现右侧肩锁关节骨端皮质显示不清。

CT检查（见图2A、B )右侧锁骨肩峰端以及肩胛骨的肩峰不规则骨质破坏，病变跨越肩锁关节分布；MRI显示锁骨肩 峰段见多个病灶，呈不规则长T1弛豫信号，稍长T2弛豫信 号（见图2C )，邻近软组织肿胀，抑脂序列为不均匀高信号。

例3,女性55岁，左侧髋部疼痛不适3个月。

DR摄片 未能显示病变。

CT薄层扫描结合三维重建（见图3A、B)显示左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏，隐约可见残存骨嵴，似见断续硬化边缘；MRI扫描（见图3C、U )显示病灶为长基金项目：浙江省绍兴市科技计划项目（2013D K X B3 )作者单位：3118000浙江省诸暨市人民医院*通信作者A.右侧锁骨肩峰端；肩胛骨的肩峰不规骨质破坏；C.T2抑脂序列邻近软组织肿长，信号增高图2肩部C T及M R I影像图A、B.左侧耻骨体近髋臼部分骨质破坏；C、D.M R I病灶边缘在T,W I和T n W I二个序列上均清晰的环形低信号影图3髋部C T及M R I影像图T1长T2弛豫信号，T2WI内可见分隔，病灶边缘在T,WI和 T2WI二个序列上均有清晰的环形低信号影显示。

肝脏上皮样血管内皮瘤的影像特征及病理基础阎岚;闫康鹏【摘要】目的:提高对肝脏上皮样血管内皮瘤(EHE)的影像及病理学认识.方法:回顾性分析4例肝EHE的临床及影像学表现,所有病例经过穿刺活检或手术病理学证实.其中3例行CT平扫及增强扫描,1例同时行CT平扫和MRI平扫及增强扫描.结果:CT平扫示肝脏单发或多发类圆形低密度灶,边界清楚,增强扫描呈渐进性轻度强化,中央更低密度区无强化.MRI显示肝内多个环形病灶,实质部分呈稍长T1、稍长T2信号,中央部分呈稍短T1长T2信号,增强扫描示环形实质部分强化、延时扫描示病灶持续强化,结节中央无强化.组织学示肿瘤中部分区域纤维结缔组织增生,其间可见上皮样细胞,呈印戒状.免疫组化,CD34、CD31、Ⅷ因子相关抗原均呈阳性.结论:肝脏EHE的影像表现具有一定的特征性,表现为单发或多发病灶,病灶之间可相互融合,多发位于肝包膜下,可见“包膜回缩征”,增强扫描呈渐进性强化,部分病灶可见“棒棒糖征”.【期刊名称】《中国临床医学影像杂志》【年(卷),期】2015(026)009【总页数】4页(P642-645)【关键词】肝肿瘤;血管内皮瘤,上皮样;体层摄影术,螺旋计算机;磁共振成像【作者】阎岚;闫康鹏【作者单位】江西省肿瘤医院,江西南昌330029;江西省肿瘤医院,江西南昌330029【正文语种】中文【中图分类】R735.7;R814.42;R445.2上皮样血管内皮瘤（EHE）是一种少见的血管源性肿瘤，1982年由Weiss和Enzinger［1］命名，全身多部位均可发生，其中肝脏发病相对罕见。

影像学报道较少，容易误诊。

笔者收集本院2010—2014年经病理证实的肝脏EHE共4例，分析其影像和病理学资料，并结合相关文献，以期提高对该病的诊断及鉴别诊断能力。

1.1 临床资料4例肝脏EHE患者，其中男1例，女3例，年龄32～57岁，平均39岁。

3例因腹胀不适入院，1例无明显临床症状，在超声体检中偶然发现肝脏占位性病变。

上皮样血管肉瘤表现血管肉瘤是很多人不太了解的疾病，这类疾病对身体健康影响很大，患有这类疾病后要及时的进行治疗，这样对改善血管肉瘤有很好帮助，那上皮样血管肉瘤表现都有什么呢，上皮样血管肉瘤在表现上也是有很多方面的，下面就详细的介绍下，使得对这类疾病有更多的了解。

上皮样血管肉瘤表现：主要发生于青年男性，好发于四肢远端，尤以指屈侧、手掌、前臂屈侧及腕部多见，也可见于头，颈部及阴部。

初发皮损为真皮或皮下结节及斑块，褐红或灰黑色，中央易发生溃疡。

四肢近侧皮损常沿筋膜面或血管、神经向心性发展，临床表现类似于淋巴管型孢子丝菌病。

深部损害附着于筋膜、腱鞘及骨膜，伴肢体肿胀、疼痛及活动障碍。

本病发展缓慢，局部切除后常复发，早期有淋巴结转移，后期常转移至肺。

组织病理学改变：肿瘤多位于真皮、皮下及深层组织，呈不规则结节状，中央常发生坏死，周边有上皮样细胞呈栅栏状排列，并混有多少不等的梭形细胞，两型细胞均可有异型改变。

我们所见病例的临床特点及组织病理学改变符合该病诊断。

患者病程后期头皮及左侧肩胛部发生转移，最终出现了气胸。

因本病少见，皮肤科医师对该病的认识也不足，临床上易发生误诊，多误诊为孢子丝菌病。

病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等。

如将该病的临床表现与病理特点综合考虑，诊断不难。

必要时可做免疫组化进行诊断及鉴别诊断，上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性，也有CD34阳性反应的报告。

在对上皮样血管肉瘤表现认识后，改善这样疾病也是要长时间进行，而且治疗这类疾病过程中，患者也是积极配合，常见治疗方法就是手术，这样的治疗方式复杂，治疗后患者也是需要恢复一段时间，因此恢复过程中，饮食、作息要合理安排。

诊断病理学杂志２０１０年４月第１７卷第２期・１３３・２．２镜检肿瘤组织由纤维硬化少细胞区和富细胞区相间构成。

肿瘤细胞沿原有的血管腔隙（肝窦、中央静脉、门静脉分支）生长，呈树突状、梭形、不规则形或呈上皮样内皮细胞样，胞质较丰富，嗜伊红色；特征性地表现为小的细胞内管腔或空泡形成，内可见单个、数个红细胞；单个肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞（图２）。

部分肿瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物（图３），灶性区域血管内的上皮样细胞与血管壁不相连，似脉管内癌栓。

肿瘤细胞异型性不大，核分裂象少见；肿瘤间质玻璃样变及黏液变，ＨＥ染色呈粉红色。

２．３免疫组化肿瘤细胞ＣＤ３１和ＣＤ３４强（＋）（图４），ＡＦＰ、ＣＫ５、ＣＫ８、ＣＫｌ８、广谱ＣＫ、低分子质量ＣＫ、Ｉ）２－４０和ｖｉｌｌｉｎ（一）。

病理诊断：肝上皮样血管内皮瘤。

圈１肿块质地中等，边界较清楚图２肿瘤细胞核偏位，类似印戒样细胞圈３瘤细胞在血管内生长形成息肉样、出芽状突出物图４肿瘤细胞ＣＤ３４（＋）ＳＰ法３讨论上皮样血管内皮瘤为中间性血管肿瘤，ＷＨＯ（２００２）血管肿瘤分类中将其归人低度恶性血管肉瘤。

１９８４年Ｉｓａｎｋ首次报道；１９９９年Ｍａｋｈｌｏｕｆ报道了美军病理研究所３１年中收集的１３７例肝ＥＨＥ【３．４０；国内于２００３年首次报道了８例肝ＥＨＥ。

该瘤病因不清，因多发生于中年女性，故认为可能与口服避孕药、孕激素失调有关，还可能与氯乙烯污染、乙型病毒性肝炎、创伤等有关【２。

】。

细胞遗传学研究报道，部分病例显示ｔ（７；２２）或ｔ（１；３）（ｐ３６．３；ｑ２５）‘５—６１。

３．１诊断３．１．１临床特征肿瘤多数位于肝右叶，女性（６ｌ％）明显多于男性（３９％），年龄１２—８６岁，平均４７岁。

临床有上腹部疼痛、腹胀不适、食欲不振等一般消化道症状，部分患者可出现黄疸、肝功能衰竭。

少数患者于体检时发现。

实验室检查：多数ＡＦＰ正常，合并肝细胞癌者有不同程度的增高；有慢性乙型肝炎病史者，血清乙肝标记物阳性；部分病例伴ＡＫＰ增高。

上皮样血管内皮细胞瘤病情说明指导书一、上皮样血管内皮细胞瘤概述上皮样血管内皮细胞瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EHE）是一种由血管内皮细胞或前内皮细胞形成的罕见血管肿瘤，它是一种具有潜在转移能力的局部侵袭性肿瘤，是一种介于血管瘤（良性肿瘤）和血管肉瘤（恶性肿瘤）之间的低度恶性肿瘤。

其发病部位无特异性，可发生于任何部位，好发于四肢浅表和深部的软组织，还可见于其他器官如肺、骨、脾、脑、胃、乳腺、心脏、淋巴结、肝脏和肾上腺等，以发生于肝脏、肺、骨为多见。

病因尚不清楚，临床无特异症状，发生在不同组织器官可有不同的特征表现。

预后良好，治疗后可改善，一般广泛切除，少数转移者可用化疗。

英文名称：epithelioid hemangioendothelioma，EHE。

其它名称：组织细胞样血管瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：本病病因不明，尚无明确证据表明本病有遗传性。

发病部位：其他。

常见症状：干咳、胸痛、右上腹痛、皮内或皮下肿块。

主要病因：尚不清楚。

检查项目：体格检查、血常规检查、肿瘤标记物、肝肾功、CT检查、B超、组织病理学检查、免疫组织化学检查。

重要提醒：上皮样血管内皮细胞瘤可发生于全身多个组织器官，临床上发现时大多到了中晚期，不易早期发现，生物学行为倾向恶性，可转移至其他脏器，若不接受正规治疗，可发生转移，会危及患者生命，患者要积极进行治疗。

临床分类：暂无资料。

二、上皮样血管内皮细胞瘤的发病特点三、上皮样血管内皮细胞瘤的病因病因总述：目前EHE病因及发病机制尚不清楚。

原发于肝脏EHE的发病因素可能与口服避孕药、创伤、饮酒、肝硬化、病毒感染和慢性疾病，以及肝移植后长期用药免疫受抑制等有关。

肺上皮样血管内皮细胞（PHE）瘤发病可能与石棉或放射暴露相关。

上皮样肉瘤应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介上皮样肉瘤应该做哪些检查，常用的上皮样肉瘤检查项目有哪些。

以及上皮样肉瘤如何诊断鉴别，上皮样肉瘤易混淆疾病等方面内容。

*上皮样肉瘤常见检查：常见检查：免疫病理检查、自身免疫抗体检测*一、检查：1、肉眼观察表浅性肿瘤，1至数厘米不等，深在的可与筋膜、腱等附着，切面灰白色、出血和坏死相间。

2.镜下检查主要特征是上皮样瘤细胞作结节状排列，结节中央呈退变及坏死。

瘤细胞呈多边形，肥胖梭形或大圆形，胞浆深伊红色或淡染，核圆形、染色深浅不等。

亦可呈泡状，常有轻度到中度的多形性。

嵌于纤维组织中的瘤细胞呈不规则结节聚集，结节聚集中央处坏死而周围呈栅状排列。

瘤细胞有两型均有不典型胞核，第一型细胞呈多边形，胞质丰富，嗜酸性，像上皮样细胞;第二型细胞呈梭形，在细胞呈较大结节聚集处排列呈漩涡状。

常见两型细胞之间的过渡形细胞。

双核细胞罕见，如出现则细胞既不大，也不呈奇异外观。

淋巴细胞常见于细胞聚集处的周围，有些部位还见于瘤细胞间。

免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。

约50%病例CD34阳性。

*以上是对于上皮样肉瘤应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看上皮样肉瘤应该如何鉴别诊断，上皮样肉瘤易混淆疾病。

*上皮样肉瘤如何鉴别？：*一、鉴别：免疫组化检查瘤细胞角蛋白，波状纤维蛋白vimentin和上皮膜抗原可阳性。

约50%病例CD34阳性。

病理上，尤以低倍镜下本病类似于栅状肉芽肿性疾病，例如环状肉芽肿，类脂质渐进性坏死等，应注意鉴别。

其它应与本病在病理上鉴别的疾病有滑膜肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤及血管肉瘤等*温馨提示：以上内容就是为您介绍的上皮样肉瘤应该做哪些检查，上皮样肉瘤如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“上皮样肉瘤”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。

上皮样血管肉瘤治愈的案例
近日，一名30多岁的患者持续7年时间出现右肩和左肘淋巴结肿大，右肩肿大更甚，经检查和治疗，每次抽液疼痛变得越来越厉害，有恼人的皮肤病变。

病人被诊断为皮样血
管肉瘤，进行全身化疗，治疗效果不佳，可致病性持久，影响病人正常生活。

于是，专家们采用了术前评估和术前准备相结合的治疗方案，在术前改善患者营养及
预防抗感染并行细胞免疫功能，施行在多发淋巴结的腔内切除术。

经过手术后，病情急剧
好转，病人体内的淋巴结消失，经过化疗后，治疗效果明显改善，令患者能够重新回到正
常的生活状态。

术后随访结果表明，患者术后痊愈无复发，且治疗效果持久，外观逐渐改善。

此次治
疗让病人重新拥有了健康，这也为抗击皮样血管肉瘤树立了榜样。

皮肤血管肉瘤是一种病变，它是一种肿瘤，主要由血管细胞构成。

皮肤血管肉瘤可分
为内和外皮肤血管肉瘤，外皮肤血管肉瘤症状表现为外表症状及淋巴结肿大，且可以轻松
将淋巴结肿大和肿瘤移除。

内侧皮肤血管肉瘤一般伴随较多的淋巴结，淋巴结的肿大主要
分布在头背部、腹部、颈部及肩部，症状表现为淋巴结性肿物，头面部尤其明显，脱发
也不可避免，有的还会伴随发热和脓液表现。

治疗这种皮肤血管肉瘤的最有效方法就是手术切除，结合合适的化疗和放疗，手术一
般较大型，病人需长期服药抗炎、抗感染，以及精细的体内外保健护理，术后定期复查，
以确保手术疗效。

通过本次治疗，治疗由病人的淋巴结和肿瘤的组织清除成功，术后无复发病情，更希
望临床上多使用此类技术，改变传统的短期治疗方法，给患者一个更有希望、舒心的健康
生活。

上皮样血管内皮细胞瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，由上皮样或组织细胞样外观的血管内皮细胞为特征。

WHO（2002年）软组织及骨肿瘤分类中将其列入恶性肿瘤。

国际癌症研究机构（IARC）于2013年出版的《WHO骨与软组织肿瘤分类》第4版中，将EHE作为新增病种，定义为一种低、中分化的恶性肿瘤，其肿瘤细胞具有内皮细胞表型和上皮样细胞的形态，并具有透明的、软骨样的嗜碱性基质。

男，33岁，1年前无明显诱因出现右肩疼痛，活动受限，症状逐渐加重。

体检：右肱骨上段轻压痛，活动受限。

实验室检查血沉和D-二聚体稍增高。

CT见右肱骨上段骨质膨胀性溶骨性破坏，部分骨质连续性中断，髓腔内充填软组织密度影，且向外生长，未见骨膜反应或钙化。

MR见右肱骨上段异常信号，T1WI呈等信号，其内夹杂小斑片状稍高信号；T2WI序列呈团状高信号，信号不均；部分突破骨皮质向外形成软组织肿块。

增强扫描病灶明显强化。

肌电图提示：右腋神经急性损害，右肩胛上神经急性损害，C8~T2节段神经节前损害。

ECT：右肱骨上端放射性异常浓聚。

本例病人先行肱骨近端病变穿刺活检。

病理见囊壁状组织，丰富血窦及血管内皮增生，部分细胞增生活跃，考虑为血管源性肿瘤。

后患者行肱骨瘤段切除及肩关节重建术，术中见肱骨近端部分质地变韧，似有肿瘤侵犯，肿瘤表面有假包膜形成。

病理免疫组织化学结果：CK（++），EMA（-），CD31（+），CD34（-），S-100（-），Factor8（+++），SMA（+），CD68（++），Ki67（+>10%），P53（+），Vimentin（++），Desmin（-）。

结合免疫组化结果，术后病理诊断：右肱骨上段上皮样血管内皮瘤（低度恶性），周围组织瘤浸润，骨髓腔及切端未见瘤浸润。

图1 肿瘤细胞呈条索状、蜂巢状排列。

图2 小血管腔内衬覆的上皮样细胞像钉突样凸向血管腔，形成基碑样或灯笼样结构，腔内可见红细胞。

肝上皮样血管内皮瘤的病理诊断和治疗进展摘要：目的：探讨肝上皮样血管内皮瘤(HEHE)的临床病理特点，诊断及鉴别诊断。

方法回顾性分析9例HEHE患者的临床病理及免疫组化资料。

结果男性3例，女性6例，临床表现主要为右上腹不适，其中3例于体检时发现。

1例为单发结节，8例为多发。

镜下瘤细胞上皮样或树突状，呈小巢状、片状、条索状生长。

多数瘤细胞内可见胞质内空泡，内含红细胞似原始血管腔，纤维性间质伴胶原化。

免疫组化染色CD31、CD34、FⅧＲag、EＲG、Fli-1均(+)，少数CK、CK7(+)。

结论HEHE是一种恶性血管源性肿瘤，临床表现缺乏特异性，易被误诊或漏诊，诊断主要依据病理形态学及免疫组织化学染色，必要时辅以分子生物学检查。

关键词：上皮样血管内皮瘤；肝脏；病理诊断；治疗引言上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma，EH）是一种起源于血管内皮细胞的罕见肿瘤，属于中低度恶性肿瘤，位于良性血管瘤与侵袭性的血管肉瘤之间。

据统计，EH的发病率低于百万分之一。

该肿瘤为多中心型起源，可发生于全身多个器官，以肝最多见。

国内外文献大多为个案报道，且其临床及影像表现无明显特异性，若对此疾病认识不足，容易造成误诊，进而错过最佳治疗时机，影响预后情况。

现回顾我院收治的9例经手术及病理结果证实为上皮样血管内皮瘤的病例，结合文献报告如下。

1资料与方法1.1一般资料收集2015—2018年本院诊断的9例HEHE，其中男女比例1∶3，年龄32～59岁，平均49.3岁(表1)。

由两名软组织病理学专家复诊以进一步验证组织学诊断。

9例肿瘤标记物均阴性，肝功能均无明显异常。

1.2方法HEHE应通过影像学或免疫组织化学分析与肝血管瘤、肝细胞癌、胆管细胞癌和转移性肿瘤进行鉴别。

HEHE在典型成像特征中常表现为靶征、棒棒糖征以及包膜回缩征，免疫组织化学CD31、CD34、CD10常显示阳性。

肝血管肉瘤在CT/MRI 平扫密度、信号不均匀，常伴有出血、坏死、纤维化,增强后动脉期可见斑片状不规则明显强化，门脉期及静脉期病灶进一步强化。

血管肉瘤临床路径（2017年版）（一）适用对象。

第一诊断为上皮样血管肉瘤（ICD-10C76.501）行大腿肿瘤切除、股骨原位灭活、内固定术（ICD-9-）（二）诊断依据。

1.病史：患病部位疼痛、肿胀等。

2.体格检查：病变部位可触及皮温高、包块、压痛，患肢功能受限。

3.辅助检查：患肢平片、CT、MRI，全身骨扫描及血管造影等。

4.病灶活检：提示上皮样血管肉瘤诊断。

（三）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合上皮样血管肉瘤（ICD-10C76.501）。

2.全身情况允许手术。

3.除外有骨质破坏，累及重要血管、神经，需要一并切除。

4.首选肿瘤切除、股骨原位灭活、内固定术。

）标准住院日为《10天。

（五）住院期间的检查项目。

1.必需的检查项目（1）血常规、血型、尿常规、便常规；（2）电解质检查、肝功能测定、肾功能测定、凝血功能检查、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病）、血沉；（3）胸部X线平片、胸部CT、4电图；（4）骨科X线检查、患肢CT、患肢MRI、全身骨显像、患肢动静脉血管彩超。

（5）血管造影检查，必要时行肿瘤供血血管介入栓塞术。

2.根据患者病情进行的检查项目超声心动、肺功能、血气分析、肌电图、PET-CT等。

（六）治疗方案的选择。

根据患者影像学显示病变范围及活检病理提示，选用肿瘤扩大切除、股骨原位灭活、内固定术。

前提：患者股骨骨质未受肿瘤侵犯，可将股骨自适当位置截断，上提，利于肿瘤广泛切除，再对股骨进行原位灭活及内固定。

（七）预防性抗菌药物选择与使用时机。

1.建议使用第一、二代头孢菌素；2.术前30分钟预防性用抗菌药物；手术超过3小时加用1次抗菌药物。

（八）手术日。

为入院后第1-3天。

1.麻醉方式选择腰-硬膜外联合麻醉或全身麻醉。

2.手术方式：肿瘤切除、股骨原位灭活、内固定术。

3.手术内植物：根据截骨位置，选择适当的内固定钢板。

4.术中用药：麻醉用药、抗生素、灭活用高渗盐水。

5.输血：视术中具体情况而定。