临床表现
损害对称发生，常见于颈部、腋窝、腹股沟、大腿内侧和上 腹部，紧张透明的水疱常发生于正常或红斑性皮肤上(图1～3)。 水疱可随病情发展出现血疱、糜烂、结痂，水疱成群发生时， 类似疱疹样皮炎。大小自樱桃大到核桃大，最大7cm。破溃后 如无继发感染，常很快结痂。糜烂面愈合较快。痂脱落后常有 色素沉着，偶见萎缩瘢痕，有时合并粟丘疹。尼氏征阴性。黏 膜损害发生于约20%～30%的患者，为境界清楚的疼痛性糜烂， 主要为口腔黏膜，咽、喉及生殖器部位黏膜损害罕见。
流行病学
主要见于老年人，大部分发病年龄在60岁以上，本病未见种 族及性别倾向，法国和德国的研究，其发病率大约为每年7/100 万。
病因
病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。直接免疫 荧光发现在皮损周围皮肤基底膜有线状的C3和IgG沉积，间接免 疫荧光Байду номын сангаас现70%～85%的类天疱疮病人血清有抗表皮基底膜带的 IgG循环抗体，相当多的病人也有抗基底膜带的IgE抗体。损害 周围存在大量嗜酸性粒细胞及脱颗粒现象，因此有可能Ⅰ型变 态反应参与皮损形成。将免疫荧光的反应底物首先在1M的NaCl 中孵育，将表皮和真皮从透明板分离，间接免疫荧光的敏感性 提高，并且类天疱疮抗体结合于这种盐水分离的人工水疱的顶 部，即基底细胞的底部。
临床表现
早期损害瘙痒明显，糜烂后有疼痛。有时水疱发生前几个月 瘙痒是唯一症状，亦可有食欲下降，体重减轻，浑身无力，发 烧等症状。
并发症
大疱性类天疱疮与其他疾病伴发亦有不少报道，如多发性肌 炎、寻常性天疱疮、疱疹样皮炎、SLE、溃疡性结肠炎、肾炎、 多发性关节炎、扁平苔藓及银屑病等。
实验室检查
几乎半数以上病人有血清IgE升高，并且与IgG抗基底膜带抗体 的滴度一致，IgE抗体水平与瘙痒的程度相关。患者周围血嗜酸 性粒细胞可明显增高。血沉可增快，血清白蛋白下降。
