大疱性皮肤病等课件

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大疱性皮肤病课件

纤维蛋白天疱疮
FDP Hailey病 BP
棘层松懈(acantholysis)
疱疹样皮炎
5/70
发病机制
对细胞间粘连有重要作用的钙粘蛋白与天疱疮抗原的cDNA有显著同源性，天疱疮抗体可损伤钙粘蛋白，破坏细胞间的粘连，导致棘细胞松解。
天疱疮
Hailey病
BP
疱疹样皮炎
6/70
临床表现
寻常型天疱疮(pemphigus vulgaris) 最常见。多见于中年人，儿童罕见。约60%患者首先累及口腔粘膜，出现松弛性薄壁水疱、大疱和不规则糜烂面，经久不愈，疼痛明显。数月后遍发全身，常见于胸背、头面颈，也可见于鼻眼、生殖器、肛门、尿道等处。典型表现是在正常皮肤或红斑基础上出现大小不一的浆液性水疱和大疱，疱壁薄，松弛，易破，尼氏征阳性(Nikolsky sign)。疱壁破后呈潮红糜烂面，渗出浆液，渐凝成污秽痂壳，引起疼痛并不易愈合。继发感染呈脓疱及脓痂，伴恶臭味，严重时发生败血症。渗液过多致低蛋白血症。皮损消退留色素。
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
3/70
天疱疮(pemphigus)
是表皮棘层细胞间抗体沉积引起棘层细胞松解，表皮内水泡形成为特征的自身免疫性皮肤粘膜大疱病。病因病机皮损棘细胞间有免疫球蛋白沉积，即天疱疮抗体存在，主要是IgG，少数是 IgA 。血清中天疱疮抗体滴度与病情活动程度相平行。天疱疮抗原是位于桥粒的糖蛋白寻常型是桥粒芯糖蛋白Ⅲ(分子量130Kd)和桥斑珠蛋白(85Kd) 落叶型是桥粒芯糖蛋白Ⅰ(分子量160Kd)
天疱疮 Hailey病 BP 疱疹样皮炎
2/70
大疱性皮肤病
按病因分类: 变态反应性大疱病:大疱性表皮坏死松解型和固定型药疹、接触性皮炎、水疱-大疱型和重症型多形红斑感染性大疱病:大疱性脓疱疮、金葡菌性皮肤烫伤样综合征、大疱性丹毒、大疱性带状疱疹、梅毒性天疱疮理化因素所致大疱:冷冻及强酸、强碱所致的大疱代谢性大疱病:糖尿病性大疱病、卟啉病按组织病理分类: 表皮内大疱病、表皮下大疱病

大疱性皮肤病---精品医学课件

副肿瘤性成人
天疱疮
儿童
皮损分布黏膜损皮损害
合并症治疗
预后
头皮、免、皱褶处、可泛发
常有，口松弛性水疱、糜烂、自身免疫性
咽、结膜、褶皱处增殖
疾病、胸腺
生殖器
瘤
皮质激素、个体有差异，免疫抑制剂、可缓解氨苯砜
皱褶处
口腔
水疱、脓疱、糜烂
皮质激素、同上免疫抑制剂、氨苯砜
头皮、面部、无胸背上部，很少泛发
漱口液等； • 皮肤处理：1%磺胺嘧啶银皮肤湿敷。结
痂可于洗浴。
大疱性类天疱疮
Bullous Pemphigoid, BP
概述
• 是一种自身免疫性表皮下大疱病。 • 血清中存在抗基底膜带的自身抗体，位于
透明板，靶抗原为BP230及BP180。
临床表现
• 好发于老年人，比天疱疮更常见。 • 剧烈瘙痒 • 正常皮肤或红斑基础上紧张水疱，起初较
诊断和鉴别诊断
• 根据临床表现 • 组织病理、免疫荧光。 • 鉴别诊断：大疱性类天疱疮、重症型多形
红斑及大疱性表皮松解型药疹等鉴别
治疗
• 大剂量糖皮质激素：早期、足量，强的松60－100mg/d。
• 免疫抑制剂：作用慢，急性期几乎无用。 • 金制剂作为维持治疗 • 血浆置换疗法、免疫球蛋白、氨苯砜等； • 口腔处理：溃疡涂膜、贝复济；甲硝唑
临床表现------增殖型天疱疮
• 可分为两型：轻型和重型 • 轻型能自行缓解，预后良好 • 重型病程长，在糖皮质激素应用前很难自行缓
解。
临床表现-----红斑型天疱疮
• 较为常见； • 皮损好发于头部、前额、
鼻、两颊、耳壳，有时胸背部、腋窝、腹股沟也可被侵犯，但很少累及四肢。 • 基本损害为松弛性大疱，疱壁极薄，极易破裂，糜烂面逐渐扩大，渗出较多，表面常结成污秽色、黑褐色痂和脂性厚痂，且不易脱落。 • 一般黏膜部位无损害。

【皮肤性病学】大疱性皮肤病 PPT课件

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共同特征
壁薄、松弛易破的水疱或大疱（尼氏征阳性）组织病理：棘层松解所致表皮内水疱。免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉积，少数还见IgA、IgM。血清中和表皮细胞间存在抗桥粒芯糖蛋白抗体（天疱疮抗体）。
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病理特征诊断。与大疱性类天疱疮、重症多形红斑、大疱性表皮松解性药疹等鉴别。
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直接免疫荧光
可见基底膜带状IgG、 C3的沉积
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诊断及鉴别诊断
根据典型临床表现、组织病理、免疫病理特征诊断。与天疱疮、湿疹、痒疹等鉴别。
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治疗
糖皮质激素：首选，分为局部和系统。免疫抑制剂。氨苯砜：0.1～1.5g/d 。四环素0.5g,qid.或米诺环素0.1g/d.或与大剂量烟酰胺1.5～2.0g/d合用支持疗法。
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落叶型和红斑型组织病理
颗粒层或角质层下的疱，疱内可见棘层松解细胞
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组织病理及免疫病理改变
免疫病理：棘层细胞间IgG、C3网状沉积。组织病理：棘层松解，表皮内水疱，疱腔内有棘层松解细胞。但不同类型的天疱疮发生棘层松解的部位不同。
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皮疹局部护理：防止感染、提高疗效、降低死亡率皮疹广泛可采取暴露疗法，皮疹局部可给予高锰酸钾液、稀碘湿敷或油纱覆盖；外用氯强油、抗生素软膏等支持疗法：营养、易消化、流质饮食补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症注意水电解质、酸碱平衡
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预后

大疱性皮肤病PPT

病因与发病机制
由器官特异性自身抗体-抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病
天疱疮抗原是表皮棘细胞间桥粒的结构蛋白桥粒芯糖蛋白Dsg，属于钙依赖性细胞黏附分子家族成员
天疱疮抗体与桥粒芯糖蛋白结合后通过细胞信号传导途径使一系列蛋白酶被激活，水解参与表皮细胞黏着的连接结构，从而使细胞分离、棘层松解和水疱形成
免疫病理
直接免疫荧光：90%以上可见基底膜带IgG和C3线状沉积，偶见IgM和 IgA沉积盐裂皮肤间接免疫荧光：可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤表皮侧免疫电镜：IgG和C3沉积于基底膜带半桥粒部位，位于透明板上部外周血可检测到抗BP抗原抗体皮肤间接免疫荧光：基底膜带IgG线状沉积
诊断
pemphigus erythematosus 落叶型天疱疮的亚型，抗原成分一致头面、躯干上部、上肢等暴露或皮脂腺丰富部位不累及下肢和粘膜除常见的水疱、糜烂、结痂外，更多的是红斑鳞屑性损害，伴有角化过度面部皮损蝶行分布血清中可出现抗核抗体和类风湿因子，基底膜有免疫球蛋白沉积，易与红斑狼疮混淆
1 寻常型天疱疮 pemphigus vulgaris
多累及中年人，儿童罕见
最常见和严重的类型
口腔、胸、背、头部，重者可泛发全. 口腔粘膜损害最常见,多为首发症状典型皮损：外观正常皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，渗出较多，可结痂，若继发感染则伴难闻臭味
愈后最差激素死亡率死因用药体液丢失低蛋白血症恶病质
BP循环抗体的靶抗原是位于半桥粒上的大疱性类天疱疮抗原1（BPAG1， BP230 ）和大疱性类天疱疮抗原2 （BPAG2， BP180 ） BP230是胞质内蛋白，80%-90%患者血清能与其发生反应，但其被动血清转移实验不能引起BP

大疱性皮肤病医学PPT

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天疱疮(Pemphigus)
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流行病学
• 男女患病情况相等 • 平均发病年龄：50-60岁
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病因
– 不明确 – 可能因素：药物、感染、遗传等
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发病机理
• 是一种自身免疫性疾病
– 表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积 – 血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性相平
– 使用激素病情得到控制，但是需要很高的维持剂量，减量困难。
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• 其它治疗
– 辅助用药：补充钙、钾等电解质，纠正水、电解质紊乱
– 补充蛋白质、维生素及热量
– 病情控制后定期随诊，调整药物剂量，及时控制合并症与并发症
行 – 血液透析清除循环抗体可使病情缓解 – 皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型 – 天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解 – 免疫抑制剂治疗有效
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机制
• 自身抗体特异性沉积在表皮棘细胞间
• 大量免疫球蛋白沉积产生的直接作用 • 纤维蛋白溶酶原激活 • 补体的激活
–破坏细胞-细胞间结合蛋白质
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8ห้องสมุดไป่ตู้
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分型
• 寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
– 增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）
• 落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）
– 红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）
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• 天疱疮的分型
– 经典分型：寻常型、落叶型、红斑型、增殖型 – 最新分型

皮肤性病学：大疱性皮肤病课件

发病机理
天疱疮抗体＋表皮细胞膜上抗原 (130KD糖蛋白－桥粒心蛋白) ↓
蛋白溶解酶释放 ↓
表皮细胞间质溶解、桥粒破坏，棘层松解，表皮内水疱形成
1、经典型：（1）寻常型天疱疮（pemphigus vulgaris）；（2）增殖型天疱疮（pemphigus vegetans）；（3）落叶型天疱疮（pemphigus foliaceous ）；（4）红斑型天疱疮（pemphigus erythematous）； 2、新类型：（1）疱疹样天疱疮（herpetiform pemphigus）；（2）IgA天疱疮（IgA pemphigus）；（3）药物诱发的天疱疮（drug induced pemphigus）；（4）副肿瘤性天疱疮（paraneoplastic pemphigus）；（5）流行性落叶性天疱疮（epidemic foliaceous pemphigus）：又称为巴西天疱疮（fogo selvagem）。
氨苯砜：是治疗本病的首选有效药物。一般每日100～ 150mg，病情控制后逐步减至维持量。应严格限制谷胶的摄入，最少6个月，一般为2年。
四环素：每日1～1.5g或米诺环素100mg每日2次，烟酰胺每日1～1.5g。
皮质类固醇：仅部分患者有效，每日口服泼尼松20～40mg 。抗组胺药：对止痒、控制症状有效。
副肿瘤性天疱疮 (paraneoplastic pemphigus)
（一）发生机理： 1.是肿瘤产生针对上皮的自身抗体在棘细胞间沉积，破坏细胞间桥粒引起棘层松解，形成表皮内大疱。
2. PNP的发生与潜在的良性或恶性的肿瘤密切相关，常见的肿瘤有：霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病、Castleman肿瘤（是一种以B淋巴细胞增生为特点的良性肿瘤，其突出特点是无痛性巨大淋巴结）。

医学大疱性皮肤病(0001)专题课件

60%累及口、鼻、眼、外生殖器、肛门等部位粘膜
【临床表现】
2.增殖型天疱疮:
寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现
好发年龄较轻。好发生在脂溢部位：头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴
与腹股沟.
皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生。
自觉症状：轻度不适或瘙痒感。病程：缓慢预后：好
副肿瘤性天疱疮本病是一种伴发于肿瘤的自身免疫性大疱病，以顽固性口腔粘膜及唇红缘糜烂、溃疡为突出表现，结膜、鼻咽及食管粘膜亦可受累。
IgA天疱疮（IgA pemphigus）一种罕见的水疱脓疱性皮病，以表皮内细胞间IgA沉积并有中性粒细胞浸润和棘细胞松解为特征，本病常发生于老年人，女性多见。皮损主要为红斑基础上发生松弛的水疱、大疱或脓疱，常排列成环状或融合，尼氏征阴性，少数呈阳性；多见于皮肤皱折部位，如腋下、乳房下，腹股沟及四肢近端等；较少患者出现口腔粘膜损害。自觉剧烈瘙痒。
棘层松解细胞 Tzanck cell
【实验室检查】
二、组织病理学检查基本组织病理变化是棘层松解、表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞。各型疱疮棘层松解的部位不同，真皮血管周围可见嗜酸性细胞和或嗜中性白细胞浸润。
棘层松懈acantholysis
寻常型天疱疮水疱或裂隙位于棘层下或基底层上，水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”，真皮上部嗜酸性细胞与嗜中性白细胞浸润。
【临床表现】
1.寻常型天疱疮好发年龄：中年人好发部位：粘膜易受累皮损特点：在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上
出现大疱，疱壁松弛，尼氏征（Nikolsky sign）阳性，容易破溃结痂，皮损愈合后不留疤痕病程：慢性自觉症状：瘙痒明显

大疱性皮PPT医学课件

5
.
【病因及发病机理】
病因未明。是由器官特异性自身抗体—抗天疱疮抗原抗体介导的器官特异性自身免疫病。天疱疮的抗原主要集中在桥粒；天疱疮的抗体主要是IgG,少数是IgA
6
.
【临床表现】
天疱疮的临床类型：寻常型天疱疮；增殖型天疱疮；落叶型天疱疮；红斑型天疱疮；特殊类型天疱疮：包括疱疹样天疱疮、药物诱导性天疱疮、副肿瘤性天疱疮、IgA型天疱疮
12
.
【临床&病理】
尼氏征 +
Nikolsky sign
13
.
Nikolsky征
Nikolsky征包括： (1)牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角
质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。 (2)推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。 (3)推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。 (4)以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。 (5)在口腔内，用舌添及粘膜，可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去。
23
.
【落叶型天疱疮临床&病理】
24
.
【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
25
.
【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
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【临床表现】
（四）红斑型天疱疮（pemphigus erythematosus）
27
11
.
【临床表现】
解征或尼氏征（Nikolsky‘s sign）阳性。很少有自愈倾向。糜烂面常向周围扩大，在其边缘可见如领圈状分离的表皮。若继发感染，则有脓疱及脓痂。 (5)预后：在天疱疮中最差，在应用皮质激素治疗前，死亡率可达75%，使用糖皮质激素治疗后，死亡率仍为21.4%。死亡原因多为长期大剂量应用糖皮质激素及免疫抑制剂引起的感染等并发症及多脏器衰竭。也可因大量体液丢失、低蛋白血症、恶液质而危及生命。

医学大疱类皮肤病专题课件

质抗体（天疱疮抗体）。抗体与角质形成细胞结合，使细胞释放纤维蛋白酶原激活物，引起纤维蛋白酶系统活化，导致细胞间粘合物降解，引起表皮棘层细胞松解。
临床表现
常见类型：寻常型天疱疮（Pemphigus Vulgaris，PV）
增殖型天疱疮（Pemphigus Vegetans）落叶型天疱疮（Pemphigus Foliaceus，PF）红斑型天疱疮（Pemphigus Erythematosus ）其他类型：疱疹样天疱疮 IgA天疱疮药物性天疱疮
大疱类皮肤病
第一节天疱疮第二节副肿瘤性天疱疮第三节大疱性类天疱疮第四节瘢痕性类天疱疮第五节妊娠类天疱疮第六节疱疹样皮炎第七节线状IGA大疱性皮病
皮肤疱病的分类
• 表皮内疱病
– 天疱疮 – 疱疹样天疱疮 – 家族性慢性良性天疱疮（Hailey-Hailey病）
• 表皮下疱病
痂，合并感染出现难闻的臭味。皮损愈合后不留疤痕。体征：尼氏征（Nikolsky sign）阳性
临床表现
• 病程：迁延、反复发作，长期不愈 • 症状：自觉皮损部位瘙痒、灼痛 • 全身表现：发热、不适、组织液丢失水电平衡
紊乱、消耗
•累及部位：
–全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出
•尼氏征阳性
天疱疮免疫病理
间接免疫荧光
• 底物：兔唇、猴食道上皮 • 大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体 • 主要是IgG，个别为IgM，IgA • 抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。
诊断和鉴别诊断
诊断：①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理
鉴别诊断：①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
治疗
1．一般治疗 2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。 3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，

医学大疱性皮肤病等专题课件

及较少，疱壁更薄易破，渗出少，易在糜烂面上形成黄褐色油腻性疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。
临床表现
（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好
发于头面、胸背上部，无粘膜症状，病情发展缓慢。早期为类似LE样红斑，之后形成散在浅表性水疱，尼氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。
（五）其他类型天疱疮 1.疱疹样天疱疮：临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
诊断和鉴别诊断
诊断：①典型的临床表现
②组织病理学检查 ③免疫病理 ④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断： ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎 ③ 获得性大疱性表皮松解症
治疗
1．一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食，注意水电介质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。
病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发肿瘤有关， PNP患者体内产生多种自身抗体，与角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使自身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加剧损害的发生。
临床表现
1.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞屑等多形红斑样损害，掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害，具有特征性。
临床表现
常见类型：1、寻常型天疱疮
2、增殖型天疱疮 3、落叶型天疱疮 4、红斑型天疱疮其他类型的天疱疮：1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮 3. 药物性天疱疮

大疱皮肤病-PPT精品文档

皮损可有瘙痒或灼痛感，全身症状轻重不一病程长，有时可自行缓解，亦可因衰竭或继发感染而死亡有的病人以结痂和鳞屑为主，而水疱少见或缺如，极似剥脱性皮炎，易误诊。
4 红斑型天疱疮落叶型天疱疮的良性型。皮损主要发生于
头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，疱壁易破，结痂，尼氏征阳性发展缓慢，时愈时发。日晒后可加重偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮。
疱疹样天疱疮好发于中老年人；躯干及四肢近端发生环形或多环形红斑，边缘略隆起，表面有紧张性水疱或丘疱疹，尼氏征阴性；瘙痒明显；病程慢性，预后好。多数病例能用药物长期控制，少数转变成寻常型或落叶型天疱疮。
其周围常有炎性红晕及新生水疱，形成新的糜烂面及肉芽增殖，使损害面积逐渐扩大。陈旧性损害呈乳头瘤状或疣状增生。
主要症状为疼痛病程慢性，预后良好。
3 落叶型天疱疮好发于中老年人。主要发生于头、面、胸、
背上部、口腔粘膜受累少见。水疱常发生于正常皮肤或红斑基础上，尼氏征阳性与寻常型相比，病情较轻，粘膜受累罕见而轻微，疱壁更薄，更易破裂；在浅表的糜烂面上覆有黄褐色油腻性疏松的叶片状表皮剥脱、痂和鳞屑，皮损缓慢发展，波及全身，如落叶状由于痂下分泌物被细菌分解而产生臭味。
一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病；
薄壁，松弛易破的大疱；组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱；免疫病理示角质形成细胞间IgG，IgA，IgM
或C3网状沉积；血清中存在针对桥粒成分的天疱疮抗体。
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病因和发病机理
自身免疫性皮肤病抗体：1965年Beutner首先应用免疫荧光方法

【皮肤性病学】大疱性皮肤病PPT课件

免疫病理显示IgG、IgA、IgM或C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。
间接免疫荧光检查显示80%~90% 患者的血清中存在天疱疮抗体。
[诊断与鉴别诊断]
主要诊断依据：（1）皮肤发生不易愈合的松弛性水疱，遗留不易愈合的糜烂面，尼氏征阳性。可伴有口腔粘膜损害。（2）组织病理显示表皮内水疱及棘层松解。（3）免疫病理可见棘细胞间有IgG、IgA、
给药后密切观察病情变化。如3~5日后，仍有新水疱出现，应立即增加剂量的 1/3~1/2，直至无新的水疱出现，且原有皮疹开始消退，维持1~2周，然后逐渐减量。
冲击治疗：少数患者血清中含有高滴度自身抗体，对糖皮质激素常规治疗无反应，可选用糖皮质激素冲击治疗。如用甲基泼尼松龙每日1g静滴，连用3~5日后，改服泼尼松 40mg/d。
定义
大疱性皮肤病
（bullous dermatosis）是指一组发生在皮肤粘膜以大疱为基本损害的皮肤病。
大疱是怎样形成的？
从二十世纪60年代现代免疫学取得了重大进展，一位医学生Jordon在微生物学家Bentner指导下，于1965年发表论文指出天疱疮患者的血清中存在有抗棘细胞间物质的自身抗体，即天疱疮抗体。
5、支持疗法对症状较重的病例应适当补充营养，必要时少量输血、血浆、白蛋白，注意水电解质的平衡，加强护理，防止感染。
6、外用药治疗注意创面清洁，可用1： 5000~1：8000的高锰酸钾溶液或清热解毒中药液外洗，每日或隔日一次。
预后
如果不予治疗，病程将持续数月至数年，可出现自发性消退或加重。糖皮质激素治疗可使75%病例获得长期临床缓解。死亡率相对较低。
病程慢性，预后
较好。
落叶型天疱疮（pemphigus foliaceus）

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疱壁薄，松弛易破，易形成糜烂面，渗出较多，可伴较厚结痂，合并感染出现难闻的臭味。
体征：尼氏征阳性
2/20/2021
大疱性皮肤病等
5
临床表现
（二）增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的良性型，较少见。
好发于头面、鼻唇沟、乳房下、脐窝、腋下、腹股沟等间擦部位。初起为小脓疱破后形成增生性损害。症状较轻，病程慢性，预后较好。
可由D-青霉胺（解毒药，用于重金属离子中毒，
也用于类风湿性关节炎及慢性活动性肝炎等免疫
性疾病）、卡托普利、利福平等含硫氢基团的药
物诱发，粘膜较少受累，且症状轻。表现似红斑
型2/2天0/202疱1 疮，停药后能自大疱愈性皮肤。病等
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组织病理和免疫病理
基本病理变化：棘层松解，表皮内裂隙和水疱，疱腔内有棘层松解细胞（Tzank cell）。
（五）其他类型天疱疮
1.疱疹样天疱疮：临床症状有荨麻疹样红斑和类似疱疹
样水疱，尼氏征阴性，组织病理符合天疱疮。粘膜损害轻，发生率低，多伴有剧烈瘙痒。
2/20/2021
大疱性皮肤病等
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增殖型天疱疮
2/20/2021
红斑型天疱疮
大疱性皮肤病等
落叶型天疱疮
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疱疹样天疱疮
2/20/2021
大疱性皮肤病等
2/20/2021
大疱性皮肤病等
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治疗
4．大剂量丙种球蛋白，及血浆置换疗法，在激素和免疫抑制剂治疗效果不理想的情况下应用。
5.单克隆抗体疗法，可单独使用也可与免疫抑制剂和丙种球蛋白联合应用。国外常用抗CD20单抗（美罗华）来治疗重症天疱疮。
6.其他 :雷公藤多甙、氨苯砜、反应停、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥及血浆置换等。
免疫病理：有IgG、IgA、IgM、C3在角质形成细胞间隙内呈网状沉积。间接免疫荧光检查可察到天疱疮抗体。
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诊断和鉴别诊断
诊断：①典型的临床表现
②组织病理学检查
③免疫病理
④天疱疮抗体检测(Dsg3或1)
鉴别诊断： ①大疱类天疱疮
②疱疹样皮炎
③ 获得性大疱性表皮松解症
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临床表现
1.皮肤粘膜损害：早期常见的表现为广泛、严重的口腔及口唇粘膜糜烂、溃疡，出血、结痂，其他处粘膜也可有同样损害，皮肤的损害，表现为多形性，表现为红斑、水疱、糜烂、结痂、丘疹鳞屑等多形红斑样损害，掌跖部位可见红斑水疱及角化性损害，具有特征性。
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副肿瘤性天疱疮
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临床表现
常见类型：1、寻常型天疱疮
2、增殖型天疱疮
3、落叶型天疱疮
4、红斑型天疱疮
其他类型的天疱疮：1.疱疹样天疱疮
2. LgA天疱疮
3. 药物性天疱疮
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临床表现
（一）寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。
好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。好发部位：口腔、头、胸背，生殖器等部位，严重可泛发全身。典型表现：在外观正常的皮肤或红斑上出现水疱或大疱，
（三）落叶型天疱疮：好发于中老年，病情较轻，粘膜累
及较少，疱壁更薄易破，渗出少，易在糜烂面上形成黄褐色油腻性疏松的鳞屑，呈叶片状表皮剥脱。
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临床表现
（四）红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的良性型，好
发于头面、胸背上部，无粘膜症状，病情发展缓慢。早期为类似LE样红斑，之后形成散在浅表性水疱，尼氏征阳性，易在糜烂面上形成黄痂，或脂状的鳞屑。
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病因和发病机制
天疱疮是自身免疫性疾病，患者体内存在抗角质形成细胞间物质抗体
（天疱疮抗体）,也叫抗桥粒芯糖蛋白（Dsg3或1)的LgG抗体。桥粒芯蛋
白（desmoglein，Dsg），是位于桥粒中的一种糖蛋白，分Dsg1、2、
3三型；寻常型天疱疮的抗原为分子量130kD的Dsg3，落叶型天疱疮
的抗原为分子量160kD的Dsg1，二者均与桥粒中的85kD的桥粒斑珠
蛋白（plakoglobin）组合；当天疱疮抗体与Dsg1或Dsg3结合后，引
起表皮细胞产生并释放纤维蛋白溶酶原激活因子，它将纤维蛋白溶酶原
转化为纤维蛋白溶解酶，导致细胞间粘合物质破坏，而发生棘层细胞松
解，出现临床上的大疱。
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பைடு நூலகம்
2. LgA天疱疮分为角层下脓疱性皮肤病型和表皮内中性粒细胞性LgA皮肤病型。好发于腋下、和腹股沟等褶皱部位，也可累及躯干及四肢近端和下腹，极少累及粘膜。表现为红斑或正常皮肤上松弛性脓疱或水疱，倾向于形成圆形或环形，尼氏征可阴性或阳性。瘙痒明显，良性经过，病程缓慢。
3.药物性天疱疮一般在用药数月或一年后发生，
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治疗
1．一般治疗 :高蛋白、高维生素饮食，注意水电介质平衡，注意激素的副作用，及产生的并发症。
2．糖皮质激素：本病首选药物，早期足量应用。逐渐减量，维持治疗，平均4-5年的服药期。
3．免疫抑制剂：与糖皮质激素联合用药，提高疗效，降低激素副作用，如环孢素、氨甲喋呤，还有雷公藤、沙力度胺等。
7．抗感染治疗—注意细菌、真菌感染。
8．局部治疗：局部湿敷，换药等。
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第二节副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic pemphigus , PNP)
一种特殊类型的天疱疮，是一种伴发肿瘤的自身免疫性大疱性皮肤粘膜病，临床特点为疼痛性口腔炎和多形性皮损。对激素治疗反应差，常死于合并症，包括败血症、消化道出血、多器官衰竭。
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病因与发病机制
PNP的发病的发病机制尚不明确，认为与伴发肿瘤有关， PNP患者体内产生多种自身抗体，与角质形成细胞间的斑蛋白反应，使原本完整的细胞间连接被破溃，造成皮肤黏膜损害，同时使自身隐蔽的抗原进一步暴露产生更多的抗体，加剧损害的发生。
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第一节天疱疮
天疱疮（pemphigus）是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫
性表皮内大疱病。共同特征： ①薄壁、松弛易破的大疱； ②组织病理为棘层松解所致的表皮内水疱； ③免疫病理显示角质形成细胞间IgG、IgA、IgM或C3沉积。 ④Dsg1/3阳性
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