大疱性皮肤病大疱性皮肤病是以直径大于cm水疱为基本损害的一组皮肤病以水疱、大疱为特征的皮肤病称为大疱性皮肤病，其种类繁多临床不多见但多数病程为慢性病情较重有的还可危及生命早期诊断和及时治疗预后一般良好皮肤结构完整性的原发/继发改变促进了水疱形成；不同疾病最初发生分离或裂隙的位置各异，并取决与机械稳定性破坏的部位。
大疱性皮肤病的分类：机制/ 疾病1、抗体介导/ 寻常型天疱疮2、抗体、补体和炎症细胞/ 大疱性类天疱疮，获得性大疱性表皮松解症3、依赖性/ 瘢痕性类天疱疮4、毒素介导/ 葡萄球菌皮肤烫伤样综合征5、内在结构脆弱、降解酶过多和机械创伤/ 隐性遗传性营养不良性大疱性表皮松解症6、机制不明/ 多形红斑，疱疹样皮炎分类：一、自身免疫性大疱病1、天疱疮（Pemphigus）寻常型天疱疮及其变型（Pemphigus Vulgaris）落叶型天疱疮及其变型（Pemphigus Foliaceus）药物诱导的天疱疮IgA天疱疮副肿瘤性天疱疮（Paraneoplastic Pemphigus）疱疹样天疱疮（Pemphigus Herpetiformis）2、大疱性类天疱疮（Bullous Pemphigoid）3、瘢痕性类天疱疮（Cicatricial Pemphigoid）4、疱疹样皮炎（Dermatitis Herpetiformis）5、线状IgA大疱性皮病（Linear IgA Bullous Dermatosis）6、大疱性系统性红斑狼疮（Bullous Systemic Lupus Erythematosus）二、非自身免疫性大疱病1、遗传性大疱性表皮松解症（Inherited Epidermolysis Bullosa）单纯性大疱性表皮松解症交界性大疱性表皮松解症营养不良性大疱性表皮松解症2、家族性良性天疱疮（Familial Benign Pemphigus）三、非家族性棘层松解病暂时性棘层松解性皮病（Transient Acantholytic Dermatosis）持久性棘层松解性皮病（persistent Acantholytic Dermatosis）局限于外阴股部的棘层松解性皮病四、杂类水疱大疱病角层下脓疱病（Subcorneal Pustular Dermatosis）掌跖脓疱病（Pustulosis Palmaris Plantaris）连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）其他水疱大疱病Nikolsky征（Nikolsky's sign）：指表皮完整性丧失，是区分表皮内和表皮下大疱性疾病的一个重要体征，对表皮内大疱性疾病（如天疱疮）具有诊断价值；目前认为下述二种情况均为Nikolsky征阳性：①压迫完整水疱顶部，水疱向侧方扩大；②摩擦或挤压水疱、糜烂附近表皮，引起表皮剥脱。
