小脑血管母细胞瘤最终总结
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CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断引言:CPA区肿瘤是指位于颅后窝、桥小脑角和外耳道间隙的肿瘤,由于其解剖位置特殊,病理类型复杂,因此对其诊断和鉴别诊断具有一定的难度。
本文将详细讲解CPA区肿瘤的诊断及鉴别诊断。
一、诊断方法1. 临床表现:CPA区肿瘤的临床表现因肿瘤的类型和位置而异,常见的症状包括耳聋、头痛、眩晕、恶心呕吐、面肌痉挛等。
有些患者可能还出现面神经损伤、眼球运动异常等。
2. 影像学检查:影像学检查是CPA区肿瘤诊断的首选方法,常用的有头颅CT和头颅MRI。
头颅CT能清楚显示骨质改变和钙化灶等,对于颅底解剖结构的观察也较为准确。
头颅MRI对于软组织结构的分辨率较高,对于肿瘤的定位和性质的判断更为准确。
3. 集束电生理检查:集束电生理检查是一种通过刺激和记录神经途径电生理反应来评估CPA区肿瘤的方法。
主要包括听觉诱发电位、面神经肌电图和眼动反应等,可以评估肿瘤对听神经和面神经的影响。
4. 细胞学检查:切取肿瘤组织行细胞学检查是明确肿瘤类型的重要方法之一。
通过采集肿瘤组织,制作细胞学薄片进行形态学观察和常规染色,可明确病理类型。
5. 病理学检查:病理学检查是CPA区肿瘤最可靠的诊断方法。
肿瘤组织经过固定、包埋并切片后,经过病理学家的观察和染色,可以确定肿瘤类型、分级和侵袭程度等。
此外,免疫组化染色对于肿瘤的分型和鉴别诊断也具有较高的价值。
二、常见CPA区肿瘤的鉴别诊断1. 听神经瘤和面神经瘤的鉴别:听神经瘤和面神经瘤是CPA区最常见的肿瘤类型之一。
听神经瘤常见的症状是渐进性单侧听力下降和耳鸣,面神经瘤常见的症状是面肌痉挛和面神经麻痹。
在影像学检查中,听神经瘤常表现为桥小脑角区的占位病变,而面神经瘤常表现为内听道区的占位病变。
此外,集束电生理检查对两者的鉴别也具有一定的帮助。
2. 维斯塔梅乔细胞瘤和听神经瘤的鉴别:维斯塔梅乔细胞瘤是一种恶性肿瘤,起源于维斯塔梅乔突的细胞。
颅内血管网状细胞瘤的MRI诊断与鉴别诊断么喜存;张权【摘要】目的分析血管母细胞瘤MRI影像学特征,提高血管网状细胞瘤的MR畛断正确率.方法回顾分析25例经MRI检查及手术病理证实的病例.结果肿瘤位于小脑半球17例,额叶1例,颞叶1例,小脑蚓部2例,肿瘤位于小脑并累及延髓、脊髓、松果体和桥脑小脑角各1例.囊性伴瘤壁结节肿瘤17例,单纯囊性6例,实质性肿瘤1例,混合性肿瘤1例.手术病理,12例囊性肿瘤伴瘤壁结节0.1~2cm;单发者21例,多发者3例,1例颞叶多形性胶质母细胞瘤合并多发性血管网状细胞的混合瘤.结论血管网状细胞瘤的MRI影像学表现具有特征性,分析总结有助于提高对该病诊断的正确率.【期刊名称】《当代医学》【年(卷),期】2010(016)012【总页数】3页(P6-8)【关键词】血管网状细胞瘤;体层摄影术;X线计算机;磁共振成像【作者】么喜存;张权【作者单位】300052,天津医科大学总医院放射科;300052,天津医科大学总医院放射科【正文语种】中文颅内血管网状细胞瘤因其细胞类似网状内皮细胞,故称为血管网状内皮细胞瘤,亦称为血管母细胞瘤,为良性肿瘤,常单发,多位于小脑半球。
一般认为于胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残余的胚胎血管上皮细胞形成肿瘤。
本病有遗传因素,男性占多,男女比约为2∶1,多见于青壮年[1]。
本文分析经手术病理证实的25例血管母细胞瘤的MRI平扫及增强表现,以期提高术前诊断准确率。
1 资料与方法1.1 一般资料共25例,其中男性17例,女性8例,年龄13~58岁,平均31.5岁。
主要临床表现:颅内压增高症状,头痛(间断性枕下痛),恶心、呕吐,眩晕,复视及视乳头水肿,严重者视力减退。
25例全部病例均经手术病理证实。
1.2 仪器与方法采用GE Signa 1.5T Twin Speed Infinity ExciteⅡ超导型磁共振成像系统,标准头部线圈,SE、FSE序列。
中枢神经系统血管母细胞瘤一家系的流行病学调查罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【摘要】目的:分析一中枢神经系统血管母细胞瘤家系的流行病学特点。
方法对一个家族性中枢神经系统血管母细胞瘤中存活的42名家族成员通过详细的体格检查和影像学筛查等措施,进行流行病学调查。
结果该家族5代共54人,其中有19例Von Hippel-Lindau( VHL)病患者,男9例,女10例;初次诊断的年龄8~74岁,平均35岁;外显率35%(19/54),女性发病比男性多(10∶9);已死亡12例,现存的7例患者均为中枢神经系统血管母细胞瘤,其中合并视网膜血管瘤2例;脊髓血管母细胞瘤5例,髓内多发3例,小脑血管母细胞瘤3例,小脑半球多发1例;遗传可能来自母系(Ⅰ1成员)。
结论家族性中枢神经系统血管母细胞瘤的发病年龄较轻,多发病灶,易复发,新增病灶。
对每个怀疑有家族史的中枢神经系统血管母细胞瘤患者都要对其家系成员进行普查,以期早发现、早诊断、早治疗。
%Objective To analyze the epidemiological characteristics of family with central nervous system hemangioblastoma ( CNSHB ) .Methods Detailed epidemiological investigation was performed on a family with central nervous system hemangioblastoma discovered clinically , and detailed physical examination and radiographic screening were done on 42 surviving family members . Results 5 generations of the family,a total of 54 people,19 members of the family had onset of VHL disease,their age ranged 8 -74 years,with a mean age of 35years,penetrance was 19/54 (35),the onset was more common in females than males (10∶9),12 cases died,existing as central nervous system hemangioblastoma in all 7 cases,2 case combine the retinalhemangioma .existing in 7 cases of patients with spinal hemangioblastoma was 5, intramedullary multiple accounts for 3, cerebral hemangioblastoma accounted for 3, cerebral hemangioblastoma multiple accounts for 1, the condition may be inherited from maternal line ( I1 members ) .Conclusion For familial of the central nervous system hemangioblastoma onset younger age , are often multiple lesions , tend to present with newlesion ,and high recurrence rate .so regular clinical inspection is recommended in order to check up the development of any new lesions , so that we can decrease the morbidity and mortality associated with this disease .【期刊名称】《临床神经外科杂志》【年(卷),期】2017(014)001【总页数】4页(P45-48)【关键词】流行病学;家族性;血管母细胞瘤【作者】罗涛;王曲;王超;尹浩;刘窗溪;韩国强;熊云彪;高方友【作者单位】550000贵阳,贵州医科大学; 贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科;贵州省人民医院神经外科【正文语种】中文【中图分类】R332.81家族性的中枢神经系统血管母细胞瘤(CNS HB)发病年龄较轻,且常为多发病灶,治疗较为困难,其致残率和致死率较高[1]。
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB),又称脑血管网织细胞瘤(Angioreticuloma,ARM),是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%,占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤,因此,又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑,少数在脑干和幕上,好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发,极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时,称为V on-Hipple-Lindau病(VHL病)。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变,囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织,由基质细胞(或称间质细胞)和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景,称家族性血管母细胞瘤,属VHL疾病范畴;没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤,其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病,但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤,特别是位于脑干的治疗仍较困难,而家族性脑血管母细胞瘤(VHL病)因累及脏器多,易复发,预后较散发性差,临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者,应考虑本病可能,伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征:囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大,结节小及结节显著异常强化,影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内,少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化,少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型,诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成,T2呈高信号,且随TE延长信号进一步增强,增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤的CT表现与诊断血管母细胞瘤不常见,本文收集25例脑和脊髓血管母细胞瘤资料,分析其CT表现,以提高对其认识水平。
1资料与方法25例血管母细胞瘤均经手术病理证实,其中男17例,女8例。
年龄5~60岁,平均33岁。
20~40岁者16例,11岁以下5例,40岁以上4例。
病程一般为20d~1年,平均6个月,囊性血管母细胞瘤术后复发3例。
病程为3个月~10年。
24例以颅内高压为首发症状,1例右颈部包块、肢体无力,其中3例RBC 和Hb高于正常值。
扫描方法:CT为日立HSF和G~800,Max 640扫描机。
层厚、层距均10mm(颅脑)和5mm(椎管)轴位扫描。
18例作平扫+增强,其中3例行动态增强扫描;3例平扫;3例直接增强;1例作上胸段脊髓造影后CT平扫。
2结果2.1CT表现2.1.1囊性肿瘤21例(84%),其中囊肿伴壁结节15例,单纯囊肿型6例。
肿瘤位于小脑半球或同时累及蚓部者15例;蚓部4例;大脑半球额叶及颞顶叶各1例。
病灶呈卵圆形19例,哑铃形及不规则形各1例。
直径3~6cm,平均3.9cm。
囊腔中心密度等于或略高于及脊液密度,CT值7~29H。
边界清楚、内缘光滑的18例;不清楚的3例。
18例增强扫描中囊壁无强化12例,环状强化6例;其中2例为厚壁环。
15例单发壁结节均位于近脑表面,密度与脑实质相近,平扫大多显示不清。
增强扫描结节显示清楚,呈圆形,太小0.5x1.0 cm~3.5x 3.5 gm间,明显强化,CT值62~107H,平均86H。
有3例动态增强后,结节峰值达124~142H。
其中5例结节中心有圆点状低密度无强化区;3例可见供血或引流的增粗血管影与壁结节相连。
除1例幕上复发性肿瘤有广泛水肿外,余19例幕下及1例幕上者均无明显灶周水肿。
2.1.2 实性肿瘤4例(16%),即实质型。
其中2例位于蚓部;1例小脑半球及桥小脑角区同时受累,呈圆形、类圆形和不规则形。
CT平扫为等密度和低、等混合密度病灶,低密度部分无强化。
血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤,是一种罕见的颅脑良性肿瘤。
患者临床上以头痛为首发症状,大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。
本病可散发,也可家族遗传。
目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease(VHL),患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。
大多数血管网织细胞瘤可根治,但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向,故应及时就医并定期复查。
英文名称:暂无资料。
其它名称:血管网织细胞瘤。
相关中医疾病:暂无资料。
ICD疾病编码:暂无编码。
疾病分类:暂无资料。
是否纳入医保:部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性:部分患者具有家族遗传性。
发病部位:颅脑。
常见症状:头痛、呕吐、眩晕、复视。
主要病因:血管网织细胞瘤病因尚不明确,相关学者推测可能与胚胎发育有关。
检查项目:体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。
重要提醒:患者一旦确诊,应及时治疗,积极治疗,避免疾病进展。
临床分类:1、基于肿瘤组织成分分类(1)毛细血管型:肿瘤以毛细血管为主,常伴有囊肿。
(2)网织细胞型:肿瘤多为实体。
(3)海绵型:肿瘤由大小不同的血管及血窦构成,血运丰富。
(4)混合型:为以上几种类型的混合表现,其中,毛细血管型约占50%。
2、基于肿瘤性质分类(1)囊性:肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体,内壁光滑,可见一个或多个瘤结节。
囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。
(2)实性:实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色,边界清楚,包膜完整,血供极为丰富,可见怒张的引流静脉。
二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述:血管母细胞瘤病因尚不明确,相关学者推测可能与胚胎发育有关。
一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余,这种细胞在胚胎发育第3个月时,应当发育为中枢神经的血管组织,异常发育则可能导致肿瘤的形成。
脑血管瘤的病因治疗与预防脑血管瘤是什么?脑血管瘤又称海绵状血管瘤、血管母细胞瘤、毛细血管瘤等。
脑血管瘤是一种良性肿瘤,起源于中胚叶细胞的胚胎残留组织,主要发生在小脑中,偶尔发生在脑干和脊髓中。
该病有遗传倾向,可发生在任何年龄,多为中青年,高峰年龄为30岁-男人比女人多一点。
脑血管瘤病程长,约80%头痛是患者的首发症状,小脑病变可达95%.脑血管瘤主要表现为间歇性枕痛;60%患者呕吐、头晕、复视;影响脑脊液循环的患者可能有颅内压升高的症状%患者有眼震和共济失调,其次是颅神经和锥体束征。
血管损伤一般发展缓慢,往往在儿童或青春期增加,成人期增加不明显。
除了位于皮肤和皮下组织外,病变还可能发生在粘膜、肌肉甚至骨骼下。
脑血管瘤因创伤或继发感染破裂,有严重失血的风险。
血管瘤的常见并发症有:重要器官功能损伤、肢体发育畸形、关节活动受限或关节强直。
如侵犯眼、口、耳、鼻、喉等组织器官,可引起呼吸、饮食、视觉、听觉等功能障碍。
原因是什么?脑血管瘤的原因有很多。
除自身因素外,还可引起创伤、细菌感染、高血压疾病或先天性血管畸形等外部不良因素。
特别是高血压患者,由于血管壁的一系列病理变化,是高危人群。
与其他早期症状明显的疾病不同,除了偶尔的头痛外,大量颅内动脉瘤患者没有明显的不适,导致许多患者在动脉瘤破裂出血后发现。
脑血管瘤的发病率很高,主要是高血压患者;因为高血压患者,当血压波动明显时,往往有头痛,如药物或休息,头痛消失,随着时间的推移,习惯性地认为头痛是由血压升高引起的,即使有突然的严重头痛,只要没有语言和身体活动障碍,自己处理,一般不去医院。
此外,有时家庭也很粗心,所以他们错过了早期发现和早期治疗的机会。
当情况恶化时,他们会错过手术的最佳时机。
典型症状是什么?脑血管瘤的症状可分为一般症状和局部症状。
首先是脑血管瘤的一般症状,即大多数患者的所有症状。
1、头痛:颅内压升高或肿瘤直接压迫刺激脑膜、血管和神经。
在大多数患者中,早期脑血管瘤的症状随着肿瘤的发展而加重。
DWI在小脑转移瘤诊断中的价值李东;焦俊;荆利民;李振强;廉丽敏【摘要】目的利用磁共振(MRI)弥散加权成像(DWI),研究其在诊断小脑转移瘤中的应用价值.方法通过磁共振常规序列、弥散加权序列、增强序列成像检查,收集某院诊断小脑转移瘤患者91例.采用统计学软件,计算出DWI诊断小脑转移瘤的特异性、敏感性、准确性.结果观察DWI诊断小脑转移瘤的结果,与金标准病理结果对照,得出DWI诊断小脑转移肿瘤的敏感度为88.24%、特异性为82.50%、准确性为85.71%;分析DWI检查小脑转移瘤,以病理结果为参照,分析其一致性,其符合率达到0.8571,Kappa指数是0.709.结论 DWI成像对小脑转移瘤的诊断,具有重要价值.【期刊名称】《黑龙江医学》【年(卷),期】2018(042)005【总页数】2页(P461-462)【关键词】转移瘤;磁共振成像;小脑【作者】李东;焦俊;荆利民;李振强;廉丽敏【作者单位】新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;贵州医科大学附属医院影像科,贵阳550004;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000;新乡市第一人民医院CT室,河南新乡453000【正文语种】中文【中图分类】R730.4脑转移瘤是最常见的恶性肿瘤之一。
而对于小脑转移瘤的磁共振影像表现详细报道甚少。
为充分认识本病,搜集某院疑似小脑转移瘤91例,对临床及影像资料进行分析,现报告如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集在2012年5月—2016年6月某院查出疑似小脑转移瘤病例91例,其中男性53例,女性38例,年龄28~75岁,通过手术病理证实的小脑转移瘤51例,血管母细胞瘤30例、室管膜瘤6例、脑脓肿分4例。
原发来源病灶均通过纤维支气管镜外检或手术病理证实,肺来源31例,乳腺来源10例,消化道来源8例,卵巢癌1例,肾癌1例。
临床表现主要为头部疼痛、头眩晕、恶心合并呕吐等。
45例小脑血管网状细胞瘤临床研究与观察【摘要】目的研究我院45例小脑血管网状细胞瘤的诊断与治疗。
方法将我院2007年1月至2012年4月接收的45例小脑血管网状细胞瘤患者作为研究对象,采用手术切除肿瘤的方法进行治疗。
结果对45例患者进行随访,时间为半年至3年,治愈43例,肿瘤复发为2例,再次手术后治愈。
结论通过了解患者的病史、临床表现以及ct、mri检查对小脑血管网状细胞瘤患者做出诊断。
经过手术治疗后可治愈小脑血管网状细胞瘤。
【关键词】血管网状细胞瘤;治疗;手术文章编号:1004-7484(2013)-02-0556-01小脑血管网状细胞瘤是一种较为常见良性肿瘤[1],发生于小脑半球,由中胚叶残余组织演变而来。
有时伴随着一些并发症,一般通过手术方式切除肿瘤便可治愈该病。
血管网状细胞瘤可分为三种类型:囊腔结节型、囊腔型和结节实质型[2]。
本文选取我院2007年1月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤进行探究和分析,报告如下。
1 资料与方法我院2007年4月到2012年4月45例小脑血管网状细胞瘤患者有45例,男性为25例,女性为20例。
年龄19岁到71岁,平均年龄为45岁。
患者的病程7天-2年。
其中肿瘤位置在小脑半球有41例,小脑蚓部有4例。
45例患者中有3例患小脑血管网状细胞瘤的家族史。
患者的临床主要表现为头晕,头痛,恶心呕吐,内分泌失调等。
其中头痛为38例,头晕10例,恶心、呕吐20例。
内分泌失调13例。
眼球震颤12例。
45例患者均行头颅ct检查。
45例小脑血管网状细胞瘤中囊腔结节型为40例,占88.9%,肿瘤性状为类圆形病灶。
囊腔周围呈现线性或者非连续性,囊液与脑脊液密度相似。
瘤结节均匀强化,为等密度或者高密度型。
囊腔型为3例,无肿瘤结节,肿瘤形状为类圆形,瘤结节直径仅1.5mm。
结节实质型2例,肿瘤为实质性,周围水肿不明显。
增强扫描后瘤结节明显强化。
2 结果45例患者均采用手术切除瘤结节。