血管母细胞瘤教学课件
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脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤(Hemangioblastoma,HB),又称脑血管网织细胞瘤(Angioreticuloma,ARM),是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%,占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤,因此,又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑,少数在脑干和幕上,好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发,极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时,称为V on-Hipple-Lindau病(VHL病)。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变,囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织,由基质细胞(或称间质细胞)和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景,称家族性血管母细胞瘤,属VHL疾病范畴;没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤,其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病,但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤,特别是位于脑干的治疗仍较困难,而家族性脑血管母细胞瘤(VHL病)因累及脏器多,易复发,预后较散发性差,临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者,应考虑本病可能,伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征:囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大,结节小及结节显著异常强化,影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内,少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化,少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型,诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成,T2呈高信号,且随TE延长信号进一步增强,增强扫描呈不均质显著强化。