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小脑血管母细胞瘤的ＭＲＩ诊断提要：目的探讨小脑血管母细胞瘤的MRI诊断。
方法:回顾分析经手术病理证实的18例小脑血管母细胞瘤,探讨其MRI表现。
结果:13例小脑血管母细胞瘤位于小脑半球,4例位于小脑蚓部,1例位于桥小脑角区;2例多发,1例为V onhippel-lindau syndrome;14例表现为大囊小结节型,结节强化明显;4例表现为实质型;11例可见血管流空信号。
结论:MRI在诊断血管母细胞瘤方面具有较高的价值,但不典型者需与胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、动静脉畸形等鉴别。
关键词:小脑血管母细胞瘤;磁共振成像血管母细胞瘤(hemangioblastoma)又称为血管网织内皮细胞瘤,来源于血管内皮细胞,为良性肿瘤,占中枢神经细胞肿瘤的 1.1%～2.4%⑴,多位于幕下小脑半球及小脑蚓部,多具有典型的MRI表现及增强方式,MRI是诊断小脑血管母细胞瘤最佳检查方法,现将5年工作中收集的18例小脑血管母细胞瘤进行回顾分析,以提高对该病的认识:1、材料与方法收集2003年1月——2008年12月经手术病理证实的18例小脑血管母细胞瘤病例,男10例,女8例,平均年龄32.3岁。
临床表现主要有头痛、眩晕、恶心、呕吐、走路不稳等,1例为VHL综合症。
18例病例均是Siemens1.5T磁共振进行MRI 横轴位平扫,T1WI TR500.00ms TE14.00ms T2WI TR4000.00ms TE99.00ms,层厚5.0mm,FOV173mm×230mm,矩阵384×512,并均进行了Gd-DTPA增强横轴位、矢状位及冠状位扫描。
2、结果2.1MRI表现①部位:右侧小脑半球6例,左侧小脑半球8例,小脑蚓部4例;②大小:最大者3.4cm*3.2cm左右,最小者0.43cm*0.39cm;③形态及表现:囊实性(大囊小结节)14例(图1),占78%,实质型4例(图2),占22%;2例为多发,均有2个病灶;所见病灶均边界清楚、锐利;囊实性的囊性部分呈均匀长T1、长T2信号,小结节突入囊腔内,较囊性部分T2信号稍低,有时难于发现结节,需要增强扫描方能显示;实质型呈均匀稍长等T1、稍长等T2信号;Gd-DTPA呈实行部分明显均匀强化;5例病灶瘤内或瘤周可见血管信号影,占28%;大囊小结节型病例中有10例周边见轻度水肿信号,8例四脑室受压、变形,幕上轻度积水;2.2病理及免疫组化①大体病理:肿瘤呈鲜红色,切面呈灰黄灰褐色,壁结节切面鲜红、质硬;②光镜观察(图3):肿瘤组织内可见两种成分,一是毛细血管内皮细胞;二是大量的间质细胞,呈巢状或片状排列;③免疫组化染色发现血管内皮细胞及间质细胞Vimentin表达阳性,而间质细胞均对NSE、S-100蛋白呈胞浆阳性,血管内皮细胞CD34(+)、间质细胞CD34(-),EMA(-),GFAP(-),AAT(-).3、讨论3.1、MRI影像表现血管母细胞瘤是成年人后颅窝最常见的原发肿瘤,可能起源于中胚层的胚胎残余组织,为颅内真性血管性肿瘤。
脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。
本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。
早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。
其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。
本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。
当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。
约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。
囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。
囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。
30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。
脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。
诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。
对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。
脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。
肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。
多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。
实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。
因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。
血管母细胞瘤的MRI表现与诊断作者：向成燕白卓杰张本善来源：《中外医疗》 2014年第30期向成燕白卓杰张本善东南大学附属南京江北人民医院放射科，江苏南京210048[摘要] 目的探讨颅内血管母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断。
方法回顾性分享10例经MRI及手术病理证实为血管母细胞瘤的影像学表现。
结果该组肿瘤发生于小脑半球7例，位于小脑蚓部1例，桥小脑角1例，右侧脑白质与颞叶交界处1例。
大囊小结节型7例，其中1例位于幕上；单纯囊肿型2例，均位于小脑半球；实质型1例，位于桥小脑角区。
结论血管母细胞瘤的影像学表现有一定的特征性，可提示其诊断。
[关键词] 颅内肿瘤；体层摄影术；核磁共振成像[中图分类号] R739.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-074２（２０１4）10（c）－０048-02[作者简介] 向成燕（1985－），女，江苏盐城人，本科，住院医师，主要从事医学影像工作。
血管母细胞瘤亦称血管网织细胞瘤，来源于血管内皮细胞，是一种良性脑肿瘤，占颅内肿瘤的1.3％～2.4％，男性发病率大于女性。
血管母细胞瘤多为单发，有时可为多发；可发生于脑的任何部位，90％以上位于小脑半球，少数位于延髓、脊髓、幕上脑实质。
血管母细胞瘤多数为散发，少数具有家族性；血管母细胞瘤（即血管网织细胞瘤）有大囊小结节型、单纯囊肿型以及实质型，以大囊小结节型为最多见，约占60％～90％，实质型约占10％～40％。
血管母细胞瘤列入1级（WHO），实质性血管母细胞瘤由于有浸润性预后欠佳。
该研究收集和分析该院2003年1月—2011年10月年经MRI检查，手术病理证实的10 例血管母细胞瘤，旨在探讨其MRI 表现特征，以进一步提高对血管母细胞瘤MRI表现的认识。
现报道如下。
1 资料与方法1.1 一般资料搜集经MRI检查及手术病理证实的血管母细胞瘤10例，其中男6例，女4例；年龄24～61岁，中位年龄42岁。
其中大囊小结节型7例，单纯囊肿型2例，完全实质型1例。
血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。
确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。
1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。
2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。
2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。
增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。
3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。
3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。
4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。
4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。
4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。
5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。
- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。
血管母细胞瘤
3.1临床特点
血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。
本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。
发病年龄多为成年人,男多于女。
主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。
颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。
肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。
肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。
肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。
肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。
组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。
囊结节型病灶以大囊小结节为特征。
肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。
3.2 MRI表现特点
根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。
大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。
MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。
囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。
有囊越大,壁结节越小的倾向。
壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。
平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。
T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。
囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI 信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。
FLAIR序列囊液呈高信号,但壁结节的信号高于囊液。
瘤周一般无水肿或轻度水肿。
肿瘤较大时占位效应明显,脑干受压移位,四脑室往往受压闭塞。
增强后扫描,囊液及囊壁未见强化,壁结节显著强化,有的呈均匀明显强化,有的呈环形强化。
实性比较少见,只有结节而无囊腔,是血管母细胞瘤的非典型表现。
单纯囊型少见。
MRI平扫未见壁结节,增强扫描部分囊壁可有轻度强化,瘤周有时可见异常强化结节。
这种强化结节在病理上与壁结节相同,是确诊的重要依据。
实质型MRI表现不典型,诊断较困难。
形态呈圆形或不规则, 血供丰富。
T1WI呈稍低信号, 瘤内与瘤周可见弯曲的血管流空低信号影,FLAIR及T2WI呈高信号,信号不均匀。
增强扫描呈显著不均质强化。
3.3 鉴别诊断
1、囊性血管母细胞瘤需与囊性星形细胞瘤、单纯囊肿、囊性转移瘤、脑脓肿、胆脂瘤等鉴别。
囊性胶质瘤壁结节内及周围无血管流空信号影,周边可有水肿,增强时壁结节强化程度不及血管母细胞瘤明显,囊壁可出现强化,多发于儿童。
血管母细胞瘤与囊性星形细胞瘤鉴别要点
（1）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节通常较大，血管母细胞瘤附壁结节较小。
（2）囊性星形细胞瘤实质部分或附壁结节内血供不丰富增强扫描时强化远不如血管母细胞瘤显著。
（3）囊性星形细胞瘤囊内液体的密度和T1WI时的信号强度常较血管母细胞瘤囊性部分高。
（4）年龄对鉴别诊断非常重要，囊性星形细胞瘤主要见于儿童，血管母细胞瘤常见于成人。
（5）囊性星形细胞瘤钙化较血管母细胞瘤多见。
（6）确定诊断需血管造影检查，囊性星形细胞瘤附壁结节通常无异常血管显示，血管母细胞瘤附壁结节为大量异常血管团构成。
单纯囊肿的囊液在MRI各序列图像中均与脑脊液信号相似,囊周无血管流空影,增强扫描无强化;而血管母细胞瘤囊液在各序列图像中均高于脑脊液信号,囊周可有血管流空影,增强扫描,囊周可有强化结节。
囊性转移瘤发病年龄通常比血管母细胞瘤大，转移瘤有原发恶性肿瘤或幕上同时有转移瘤存在，易多发,无血管流空影,病灶周边水肿明显。
增强扫描囊性转移瘤的囊壁强化血管母细胞瘤囊壁通常不强化。
脑脓肿病人多有感染病史,常有明显强化的脓肿壁,厚薄较一致,无壁结节,灶周水肿明显。
胆脂瘤为囊性,密度可不均匀,但无壁结节,常位于脑桥小脑三角内。
2、实性血管母细胞瘤需与脑膜瘤、胶质瘤、AVM等鉴别。
脑膜瘤为脑外病变,与硬脑膜宽基底连接,可见皮质扣压征和脑膜尾征,在T1WI和T2WI上多为等信号;而血管母细胞瘤为脑内病变,在T1WI多为低信号,T2WI为高信号。
实性胶质瘤内与瘤周血管流空影多不如血管母细胞瘤明显,水肿可较显著;血管母细胞瘤在T2WI上信号较高,且随TE延长信号进一步升高。
但是,血管流空影较少的血管母细胞瘤与胶质瘤较难鉴别。
动静脉畸形多位于皮髓质交界区,因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩,无占位效应,常伴出血,可有钙化。
而血管母细胞瘤占位效应明显,少有出血,无钙化。
