血管母细胞瘤

脑血管母细胞瘤脑血管母细胞瘤（Hemangioblastoma，HB），又称脑血管网织细胞瘤（Angioreticuloma，ARM），是中枢神经系统的一种真性血管性肿瘤。

本病占所有脑肿瘤的1.5~2%，占后颅窝肿瘤的7~12%。

早在1926年由Lindau在一例小脑半球内首先发现此瘤，因此，又称Lindau氏瘤。

其主要发生在小脑，少数在脑干和幕上，好发于青壮年。

本病大多数为良性、单发，极少恶性倾向。

当合并视网膜血管母细胞瘤和/或多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤时，称为V on-Hipple-Lindau病（VHL病）。

约70%的血管母细胞瘤有囊性变，囊腔型血管母细胞瘤较实质性的更易出现临床症状、进展更快。

囊腔型血管母细胞瘤的瘤结节和实质性血管母细胞瘤均为高度血管化的瘤实体组织，由基质细胞（或称间质细胞）和大量的幼稚血管组织组成。

囊液富含蛋白并呈草黄色至深黄色。

30%左右的血管母细胞瘤有遗传背景，称家族性血管母细胞瘤，属VHL疾病范畴；没有遗传背景的称为散发性血管母细胞瘤，其发生一般认为系胚胎期中胚叶与上皮成分之间整合失败所致。

脑血管母细胞瘤全部切除可治愈本病，但实质性、家族性、多发性脑血管母细胞瘤，特别是位于脑干的治疗仍较困难，而家族性脑血管母细胞瘤（VHL病）因累及脏器多，易复发，预后较散发性差，临床应予以重视。

诊断脑血管母细胞瘤的诊断主要靠临床表现和影像学改变。

对青壮年有颅内压增高和小脑症状者，应考虑本病可能，伴有家族史或VHL者诊断基本成立。

脑血管母细胞瘤CT和MRI特征：囊腔型脑血管母细胞瘤特征性表现是囊腔大，结节小及结节显著异常强化，影像学诊断囊性血管母细胞瘤的关键是检出肿瘤壁结节。

肿瘤壁结节大多单个、突入囊腔内，少数有多个壁结节或结节在瘤周。

多数囊壁无强化，少数囊壁有胶质增生或有肿瘤组织时可发生强化。

实质性脑血管母细胞瘤的影像表现没有囊结节典型，诊断困难。

因肿瘤由致密毛细血管网组成，T2呈高信号，且随TE延长信号进一步增强，增强扫描呈不均质显著强化。

血管母细胞瘤病情说明指导书一、血管母细胞瘤概述血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤，是一种罕见的颅脑良性肿瘤。

患者临床上以头痛为首发症状，大部分患者还可见呕吐、眩晕和复视。

本病可散发，也可家族遗传。

目前有家族史的血管网织细胞瘤病例可诊断为von Hippel-Lindau’s Disease（VHL），患者可伴发视网膜血管瘤和其他内脏囊肿或肿瘤。

大多数血管网织细胞瘤可根治，但遗传性血管网织细胞瘤患者伴有恶性肿瘤形成的倾向，故应及时就医并定期复查。

英文名称：暂无资料。

其它名称：血管网织细胞瘤。

相关中医疾病：暂无资料。

ICD疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：部分患者具有家族遗传性。

发病部位：颅脑。

常见症状：头痛、呕吐、眩晕、复视。

主要病因：血管网织细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

检查项目：体格检查、血常规检查、颅脑MRI、CT检查、血管造影检查、腹部超声检查、基因检查、病理检查。

重要提醒：患者一旦确诊，应及时治疗，积极治疗，避免疾病进展。

临床分类：1、基于肿瘤组织成分分类（1）毛细血管型：肿瘤以毛细血管为主，常伴有囊肿。

（2）网织细胞型：肿瘤多为实体。

（3）海绵型：肿瘤由大小不同的血管及血窦构成，血运丰富。

（4）混合型：为以上几种类型的混合表现，其中，毛细血管型约占50%。

2、基于肿瘤性质分类（1）囊性：肿瘤内含草黄色或淡黄色的透明液体，内壁光滑，可见一个或多个瘤结节。

囊性肿瘤与周围脑组织无明显分界。

（2）实性：实质性血管母细胞瘤大体上呈红色或肉红色，边界清楚，包膜完整，血供极为丰富，可见怒张的引流静脉。

二、血管母细胞瘤的发病特点三、血管母细胞瘤的病因病因总述：血管母细胞瘤病因尚不明确，相关学者推测可能与胚胎发育有关。

一般公认血管母细胞瘤细胞起源于中胚层细胞的残余，这种细胞在胚胎发育第3个月时，应当发育为中枢神经的血管组织，异常发育则可能导致肿瘤的形成。

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脑血管母细胞瘤是什么
导语：脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤一般为单发性质的，但也可以多发从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右
脑血管母细胞瘤一般为良性肿瘤.一般为单发性质的，但也可以多发.从小孩到老年人均可患这种病，但是多以青壮年为主，基本集中在20到40岁左右，男性也比女性的发病率高.从一定程度上来讲，具有遗传性质，一个家族可有多人患病，有明确家族史者占20%左右，而且家族性肿瘤的性质一般为多发性肿瘤.
临床表现：
肿瘤病史长短不一，一般病程约7个月左右，偶有达10年者，一般规律是囊性患者病程短，实体肿瘤生长缓慢，长达数年或更长。

偶有因肿瘤出血或囊性变而突然起病，症状可有起伏或急剧变化。

肿瘤位于蚓部突入第四脑室者更容易阻塞脑脊液循环通路，发病较早。

女性患者在妊娠期可出现症状或病情加重。

大约80%的患者以头痛为首发症状，其中病变位于小脑者可达95%，主要表现为间断性枕下痛。

90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视乳头水肿及视力减退。

呕吐见于80%的患者，视力减退占30%，颈强直占11%。

肿瘤位于小脑半球，常出现颅内压增高和小脑症状，伴有强迫头位，眼震、共济失调、行走不稳、复视、头晕、视力减退、后组颅神经麻痹等，个别病例有延髓症状，吞咽困难，喉音嘶哑、呃逆、咽喉反射消失、饮食呛咳等。

肿瘤位于大脑半球者，根据其所在部位不同，会有相应的症状和体征，如不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等，少数有癫痫发作。

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血管母细胞瘤影像学诊断血管母细胞瘤影像学诊断1.引言1.1 背景血管母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于内皮细胞。

临床上常见于中枢神经系统，特别是脑干和小儿的眼底。

确切的影像学诊断对于指导治疗和预后评估至关重要。

1.2 目的本文旨在提供血管母细胞瘤影像学诊断的详细信息，包括常见的影像学表现、鉴别诊断和评估方法。

2.影像学表现2.1 CT表现血管母细胞瘤在CT扫描上呈现为高度血管化的肿块，密度均匀或稍不均匀，常伴有囊变和出血区域。

2.2 MRI表现血管母细胞瘤在MRI上常表现为高信号强度的肿块，T1加权像中常见囊变和高信号出血。

增强扫描后，肿瘤显著强化，可出现壁结节和细小斑块状强化。

3.鉴别诊断3.1 脑干胶质母细胞瘤脑干胶质母细胞瘤在影像学上与血管母细胞瘤相似，但通常不强化，而且没有血管道。

3.2 视网膜血管母细胞瘤视网膜血管母细胞瘤主要表现为眼底血管异常，CT和MRI可显示肿瘤组织。

4.评估方法4.1 血管造影血管造影是血管母细胞瘤诊断的重要方法，可以显示肿瘤的血供和血运情况。

4.2 核磁共振血管成像核磁共振血管成像可非侵入性地显示肿瘤的血管结构和血流动力学特征。

4.3 色素注射超声及超声多普勒色素注射超声和超声多普勒可以评估肿瘤的血供和血流速度。

5.附件本文档附带以下附件：- 血管母细胞瘤CT影像示例- 血管母细胞瘤MRI影像示例- 血管母细胞瘤血管造影影像示例6.法律名词及注释本文中涉及的法律名词及其注释如下：- 血管母细胞瘤：一种恶性肿瘤，起源于内皮细胞。

- 影像学诊断：通过影像学技术对疾病做出诊断。

血管母细胞瘤临床特点血管母细胞瘤又称血管网织细胞瘤或成血管细胞瘤, 是真性血管性肿瘤，是由于中胚层的血管内皮细胞在形成原始血管过程中发生障碍,残存的胚胎间质细胞形成肿瘤。

本病最常见于后颅窝,小脑半球最多见,约占83%,脊髓和脑干次之,发生于幕上者少见。

发病年龄多为成年人,男多于女。

主要累及中枢神经系统和视网膜,当肿瘤同时发生于颅内和视网膜时称为VHL综合征,常有家族史,是常染色体显性遗传性疾病,可伴有多脏器肿瘤如肾细胞癌、胰腺囊肿或肿瘤等。

颅内血管母细胞瘤可单发或多发,以单发多见,最好发于小脑,约占76%,也可见于脑干和大脑。

肿瘤系由高度丰富的幼稚细胞的血管及大小不等的血管腔隙和其间的网状细胞构成,主要为毛细血管,间有海绵状血管,内充有红细胞,部分为大的血管和血窦。

肿瘤细胞为富含脂质的泡沫细胞,细胞形态呈圆形或椭圆形,大小不等,胞浆丰富,含脂质空泡。

肉眼观察肿瘤呈囊性或囊实性,囊内含有黄色或黄褐色的液体,囊壁由纤维性胶质细胞构成,也有实质性者。

肿瘤紫红色,边界清楚,质韧,直径大小不一,切面呈暗紫色,肿瘤同脑组织关系密切,邻近脑膜可有血管扩张。

组织学和影像学上,血管母细胞瘤可以分为单纯囊型(5%)、囊结节型(60%)、实质型(26%)和囊实型(9%)。

囊结节型病灶以大囊小结节为特征。

肿瘤小于1cm时常为实质型或实质型伴囊变。

MRI表现特点根据肿瘤的形态特点,血管母细胞瘤可分为大囊小结节型、单纯囊型和实质型三种类型。

大囊小结节型为血管母细胞瘤最常见典型表现。

MRI表现特点是囊性病灶伴壁结节强化。

囊腔张力高,边缘光整,壁结节较小, 常附于一侧囊壁,且多为近脑表面侧。

有囊越大,壁结节越小的倾向。

壁结节内及瘤周可见异常血管流空影。

平扫囊腔囊液T1WI呈稍高于脑脊液的低信号,壁结节信号与脑实质信号相似或稍低,高于囊液信号。

T2WI囊液呈均匀高信号,壁结节信号低于囊液,可被囊液的高信号影掩盖。

囊液在T1、T2加权像中均始终高于脑脊液信号,其原因是: 囊内液体所含的较多蛋白成分可缩短T1驰豫时间,从而引起T1WI信号高于脑脊液；脑脊液的不断运动导致自旋去相位，与不运动的囊内液体相比引起信号丢失，造成信号减低。