四脑室常见肿瘤

显微手术治疗第四脑室肿瘤第四脑室位于幕下后颅凹内，上接中脑导水管，下段与侧孔与蛛网膜下腔相通。

原发于第四脑室的肿瘤多为脉络膜乳头状瘤，起源于脑室壁的肿瘤不但侵入第四脑室内生长，且常侵犯脑干或小脑。

脑室顶部肿瘤多起于小脑的蚓部，以髓母细胞瘤居多。

由于第四脑室解剖结构复杂，周围有许多重要的血管与神经，此类肿瘤的切除难度大，手术风险高，术中易损伤呼吸循环中枢及脑干等。

显微手术是指应用光学放大设备和显微外科器材，进行的精细手术。

现本文就显微手术治疗第四脑室肿瘤的临床效果做具体分析。

1 术式所有患者均取俯卧位，采取气管内插管，全身麻醉的办法。

枕下正中皮肤切口，H型硬膜切开如遇枕窦出血汹涌，应先用蚊钳夹闭止血，再用针线缝扎，不可电凝止血。

充分释放脑脊液，待脑组织坍塌后选择相应的入路显露肿瘤（小脑蚓部入路，小脑延髓列入路，小脑蚓部切开联合小脑延髓裂联合入路），显微镜下自习辨认正常的脑干及肿瘤组织，明晰脑干与肿瘤基底部界限，分块切除肿瘤，待肿瘤充分减压后，将肿瘤先与小脑分离，后与脑干分离，避免损伤脑干。

阻断供瘤血管，注意与正常血管区分。

如肿瘤已侵入脑干或肿瘤与延髓有侵润或粘连，尤其是较硬的室管膜瘤，不能行全切除术，手术中不可盲目分离、牵拉，应注意在保护脑干的前提下尽可能的切除肿瘤。

对较硬的室管膜瘤，切除肿瘤时，先用脑棉片保护周围脑组织，瘤床彻底止血后，对脑导水管彻底探查，保证导水管卸扣、正中空及外侧孔畅通，确保脑脊液循环通畅。

硬膜常规研磨缝合，骨瓣复位，逐层关闭颅腔。

2 手术分析显微手术应用采用显微技术，不仅可将受损组织放大，并且具立体感，有助于主刀医生精确的解剖、切开、复位各种组织。

但操作该术式，对主刀医师的要求较高，需要长期的训练和丰富的操作技巧。

3 术后辅助治疗多数患者术后机体免疫力显著下降，而用于机体修复的免疫细胞数不足，导致术后患者罹患感染等严重并发症。

术后联合应用CLS生物免疫疗法，将外周血内的免疫细胞经增殖后再次植入患者体内，一方面有效提升患者体内免疫细胞数量用以修复手术中受损的细胞或组织；一方面放大细胞的免疫能力，抵御外界病菌的侵袭。

常见颅内肿瘤鉴别诊断要点幕上肿瘤鉴别诊断1.星形胶质细胞瘤:肿瘤多发生在髄质。

CT密度、MRI信号不均匀，增强扫描呈不规则强化或不规则环形强化，并随肿瘤恶性程度增高而递增,其强化程度不如脑膜瘤明显，且不均一，不直接与脑膜相连，也不出现颅骨骨质改变。

2.少突胶质细胞瘤:CT示不规则混合密度影，病灶内条状或片状钙化就是其特征表现。

3.室管膜瘤:源于脑实质或源于侧脑室而突入脑实质得室管膜瘤呈分叶状，肿瘤内斑点状细小钙化;而星形胶质细胞瘤多呈圆形，钙化较大呈片状或弧形。

4.脑膜瘤:脑实质外良性肿瘤，影像学示脑外占位征象。

CT示圆形或类圆形稍高或明显高密度影，增强明显强化,瘤内可见囊变或钙化，瘤周多伴水肿,以广基与硬膜相连，多伴有附着处骨质改变cMRI肿瘤信号与灰质相似,T1等信号,T2 高或等信号。

肿瘤边缘清楚，可见包膜、引流静脉及颅骨改变。

5.转移瘤:既往有肿瘤病史者出现颅内压增高症状与局限定位体征，首先考虑转移瘤。

无肿瘤病史,40岁以上人群短期内病悄进展迅速,在脑皮质与髓质交界处出现圆形病灶，单发或多发，其密度不均匀,增强扫描示环形强化，可伴有颅骨转移，为破坏性，也应考虑转移瘤。

其与脑内病灶有一定距离。

多发性转移瘤应与多发性脑脓肿、结核球、淋巴瘤、多发性硬化以及多中心胶质瘤相鉴别。

单发转移瘤与胶质瘤、淋巴瘤、脑脓肿鉴别。

6.淋巴瘤:CT不均匀略高密度，增强后均匀强化，但边缘不如脑膜瘤锐利,强化亦不如脑膜瘤明显，且不与脑膜相连，亦无骨质改变。

7.脑脓肿:CT示圆形或卵圆形密度减低影，增强后明显环形增强,其病灶增强环多规则而连续，片薄相对均匀，边界清楚，周围脑组织低密度水肿带明显。

多发囊性转移瘤与脑脓肿在CT上常难以区分，但脑脓肿有感染源或发热史，抗感染治疗后病灶缩小或消失。

8.脑梗塞:与脑血管分布区相吻合,CT复查病灶密度进行性下降，边界清楚，占位征象消失，并可出现局灶性脑萎缩。

9.动静脉畸形:CT示不规则混合密度，无占位效应，钙化明显，可伴有局限性脑萎缩。

小脑及四脑室区常见肿瘤的MR诊断及误诊原因分析摘要：目的：分析小脑及四脑室区的mr影像表现，提高该区域常见肿瘤的鉴别诊断。

方法：搜集99例经手术后病理证实患者，回顾性分析小脑及四脑室区常见肿瘤的mr影像表现及诊断。

结果：99例患者中，星形细胞胶质瘤 23例，髓母细胞瘤23例，血管母细胞瘤21例，室管膜瘤18例，脑膜瘤6例，海绵状血管瘤、转移瘤、弥漫性大b细胞瘤各2例，胶质增生、小细胞恶性肿瘤各1例。

结论：结合临床资料并细致分析小脑及四脑室区常见肿瘤的mr影像特点，对提高该区域肿瘤的定性诊断与鉴别诊断水平有重要意义。

关键词：小脑及四脑室区；常见肿瘤；mr诊断；误诊小脑及四脑室区肿瘤临床发病率虽然较低，但临床症状往往严重，所以早期发现并正确诊断，对预后影响很大。

肿瘤可以由周围结构向脑室内生长，也可源于四脑室内，定位困难，其影像学表现有相似之处，影响肿瘤的定性。

回顾性分析本组99例小脑及四脑室区经病理证实的肿瘤的mr表现，其发病率与有关文献资料相近，旨在提高对该区域常见肿瘤的诊断与鉴别诊断水平。

1材料与方法1.1临床资料：回顾性分析湘雅医院2012年1月到6月进行头部mri检查并经手术后病理证实的小脑及四脑室区肿瘤患者共计99例，年龄1-64岁，其中男63例，女36例。

1.2检查方法：使用西门子1、5t或ge3、0t超导磁共振成像仪，采用8通首头线圈行常规t1wi、t2wi平扫及增强扫描，gd-dtp剂量为0、1mm/kg。

1.3图像分析：图像分析及测量均在pacs上由医院低年资医师阅片报告后，经高年资（副教授以上）审核发布报告，其诊断结果及影像表现以高年资医师为准。

1.4影像诊断与手术后病理结果对照分析：所有病理标本均为手术切除后，经病理科医师对标本切片镜检观察及病理诊断，发布报告。

2结果2.1mri表现：本组发生在小脑及四脑室区肿瘤99例患者，mr表现为囊实性、实性肿块；mri信号t1wi为等、低信号及混杂信号，t2wi 等、高信号及混杂信号；增强后均有程度不同的强化；无明显水肿或轻度水肿；边界清楚。

颅内占位鉴别：
1.颅咽管瘤：常见颅内肿瘤之一，常表现为颅内压增高、内分泌紊乱、视力视野障碍，CT可
见鞍上池内囊占位，患儿无内分泌紊乱等相关表现，头颅MRI检查不支持，故排除。

2.髓母细胞瘤：颅内常见恶性肿瘤，常见于四脑室，有颅内压增高及小脑损害征，CT可见四
脑室较高密度影，患儿情况可考虑，但术中病理未提示，故排除。

3.室管膜瘤：儿童发病较成人高，可发生脑脊液流出道梗阻，出现头痛、呕吐、视乳头水肿，部分病人可出现颈部疼痛和强迫头位，患儿无相关临床表现，病理不支持，故排除。

【疾病名】室管膜肿瘤【英文名】ependymoma【缩写】【别名】ependymocytoma；室管膜瘤；室管膜细胞瘤【ICD号】M9391/3【概述】室管膜细胞肿瘤是来源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，由Virshow于1863年首先发现。

按1993年WHO对中枢神经系统肿瘤的新分类，室管膜细胞肿瘤分为室管膜瘤、间变性(恶性)室管膜瘤、黏液乳头状室管膜瘤与室管膜下室管膜瘤四类。

室管膜瘤为低恶性，相当Kernohan的Ⅰ级与Ⅱ级，而间变性室管膜瘤相当于Kernohan Ⅲ级与Ⅳ级。

黏液乳头状室管膜瘤绝大多数见于脊髓马尾。

室管膜下室管膜瘤(subependymoma)为少见的生长缓慢的良性肿瘤。

1945年由Scheinker首先发现并作描述。

以后，陆续有作者对其报道，并发现部分室管膜下室管膜瘤病例有家族史，认为其发病可能有遗传因素。

另有作者认为室管膜下室管膜瘤为室管膜局部发育异常所致的一类错构瘤，可能有长期慢性室管膜炎引起的室管膜或室管膜下胶质细胞增生所致。

对室管膜下室管膜瘤超微结构观察，表明瘤细胞可能来源于具有向室管膜细胞或星形细胞双重分化能力的室管膜下细胞。

【流行病学】室管膜瘤和恶性室管膜瘤总发病率占颅内肿瘤的2%～9%，占神经上皮肿瘤的10%～18.2%；男多于女，男性和女性之比为1.9∶1。

多见于儿童及青年，儿童组的发病率较高，发病高峰年龄为5～15岁，占儿童颅内肿瘤的6.1%～12.7%，构成全部神经上皮肿瘤的8.0%～20.9%。

第四脑室室管膜瘤的患儿年龄小于其他部位室管膜瘤患儿的年龄，整体的男女比例为1∶1，但是幕上室管膜瘤以男性多见。

一般3/4的肿瘤位于幕下，1/4位于幕上，在儿童幕下占绝大多数。

回顾几组大宗室管膜类肿瘤的报道，在455例此类肿瘤中，151例(33%)位于幕上，304例(67%)位于幕下。

一项对儿童室管膜瘤的研究表明，恶性室管膜瘤更多的位于幕上(81%∶19%)，而低级别的室管膜瘤更多的发生在后颅凹(61%∶39%)。

2. 发病率：10-12/10万•胶质瘤最多见40%, 其次脑膜瘤13-19%恶性（胶质母细胞瘤）50%-60%胶质瘤良性胶质瘤25%-30%•儿童颅内肿瘤发病率高，仅见于白血病位居第二位，20-25%•发生率：胶质瘤、髓母细胞瘤多见；脑膜瘤和神经鞘瘤则罕见4. 中枢神经系统肿瘤包括起源于脑、脊髓或脑膜的原发性和转移性肿瘤两大类。

•原发性肿瘤中，40%为胶质瘤，15%为脑膜瘤，约8%为听神经瘤。

转移性肿瘤以转移性肺癌为多见。

•儿童颅内恶性肿瘤仅次于白血病，常见为胶质瘤和髓母细胞瘤。

•共同特征：局部神经症状，颅内高压症状，分化良好的肿瘤也可因压迫重要的部位致死，分化很差的肿瘤也很少颅外转移。

5. WHO中枢神经系统肿瘤病理(7类)•神经上皮组织肿瘤（Neuroepithelial tumours)•脑膜肿瘤(Meningeal tumours)•颅内和外周神经肿瘤(Tumours of cranial and peripheral tumours)•淋巴造血系统肿瘤（Tumours of the heamopoietic system)•生殖细胞肿瘤(Germ cell tumours)•鞍区肿瘤(Tumours of the sellar region)•转移性肿瘤(Metastatic tumours of the CNS)6. 神经上皮组织肿瘤（10类）•星形细胞肿瘤(Astrocytic tumours)•少突胶质细胞肿瘤(Oligodendroglial tumours)•混合性胶质瘤(Mixed gliomas)•室管膜肿瘤(Ependymal tumours)•脉络丛肿瘤(Choroid plexus tumours)•起源不定的胶质肿瘤（Neuroepithelial tumours of uncertain origin）•神经元和混合性神经元-胶质肿瘤(Neuronal and mixed neuronal-glial tumours)•神经母细胞瘤•松果体实质肿瘤(Pineal parenchymal tumours)•胚胎性肿瘤(Embryonal tumours)7. 星形胶质细胞瘤（astrocytic tumours）颅内最常见的胶质瘤G：境界不清的灰白色浸润性肿瘤，或硬，或软，或呈胶冻状，可形成含有清亮液体的囊腔。