岭南现代Ｉ｝缶床外科２００８年ｌ２月第８卷第６期Ｌｉｎｇｎａｎ Ｍｏｄｅｍ Ｃｌｉｎｉｃｓ ｉｎ Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ．２００８，Ｖｏ１．８ Ｎｏ．６
异位嗜铬细胞瘤的影像诊断
江容坚骆江红
【摘要】 目的探讨异位嗜铬细胞瘤在ＣＴ、ＭＲ的影像表现及诊断价值。方法 回顾性分析
１１例具有完整临床影像及病理资料的病例，其中ＭＲ检查９例次，ＣＴ检查６例次，同时行ｃＴ、
ＭＲ检查４例。结果４６例嗜铬细胞瘤中１１例异位，发生率大于１５％，良性占８例，恶变３例，
ＣＴ、ＭＲ正确诊断为７／１ １。ＣＴ平扫表现为等或稍高密度肿块。强化明显呈均匀强化；ＭＲ扫描
Ｔ１ＷＩ显示中等信号偏低的软组织肿块，Ｔ２ＷＩ则显示中高信号影；增强后肿瘤实体强化明显的影
像学表现。结论ＣＴ、ＭＲ是异位嗜铬细胞瘤定性定位诊断中有效的影像检查方法。 【关键词】副神经节瘤；体层摄影术；Ｘ线计算机；磁共振成像 中图分类号：Ｒ４４５ 文献标识码：Ａ 文章编号：１００９—９７６Ｘ（２００８）０６—０４６６—０３
Ｉｍａｇｉｎｇ ｄｉａｇｎｏｓｉｓ ｏｆ ｅｃｔｏｐｉｃ ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ Ｊ１Ａ ＮＧ Ｒｏｎ￣ｉａｎ，ＬＵＯ ｆｌａｎｇｈｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ ｏｆ
Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ Ｓｅｃｏｎｄ Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｕｎ Ｙａｔ—ｓｅｎ Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ ５１０１２０ 【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ Ｔｏ ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ ｔｈｅ ｉｍａｇｉｎｇ ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ ａｎｄ ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ ｖａｌｕｅ ｏｆ ｅｃｔｏｐｉｃ
ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ ｉｎ ＣＴ ａｎｄ ＭＲ．Ｍｅｔｈｏｄｓ Ｆｒｏｍ Ｊａｎｕａｒｙ ２０００ ｔｏ Ｊｕｎｅ ２００７，１ １ ｃａｓｅｓ ｗｉｔｈ ｐｈｅｏ—
ｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ ｉｎ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｉｍａｇｉｎｇ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ ｄａｔａ ｗｅｒｅ ａｎａｌｙｚｅｄ ｒｅｔｒｏｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｍｏｎｇ ｔｈｅｍ，ＭＲ
恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展
【提要】 目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。
【关键词】 嗜铬细胞瘤;分子诊断
嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。
一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展
基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。
影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole
嗜铬细胞瘤诊断及治疗（附132例报告）
目的：研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。方法：回顾性分析经手术病理证实的嗜铬细胞瘤132例并就临床表现、诊断方法、术前准备及手术治疗进行总结。
结果：131例手术患者均顺利度过围手术期 ，无一例死亡。结论：充分的术前准备是手术成功的前提，手术切除肿瘤是根本的治疗方法。
[Abstract] Objective: To study the diagnosis and treatment for
pheochromocytoma. Methods:132 cases of pheochromocytoma conformed by surgery
and pathology were reviewed and studied including clinical symptoms, diagnostic
methods，preoperative preparation and operative treatment. Results:131 cases
undergone operation were safe during intraoperation.Conclusion: Surgical operation
was the only means for treatment,and preoperative preparation was extremely
important.
[Key words]Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment
我院1989年7月～2007年12月收治嗜铬细胞瘤患者132例，现总结报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组132例，男64例，女68例，男∶女为1∶1.01，年龄15～74岁，平均39.16岁；发生于肾上腺内者120例（91%），单侧116例（右侧63例，左侧52例），双侧4例；肾上腺外者12例（9%），其中，发生于膀胱壁者4例，腹主动脉旁者8例。病程8 d～16年，平均41.56个月。临床表现高血压121例，收缩压160～245 mmHg，舒张压95～200 mmHg，其中， 阵发性高血压103例，持续性高血压18例。其他症状有头痛、头昏、心悸、多汗、胸闷、面色苍白、恶心、呕吐等。实验室检查： 所有患者均行24 h尿儿茶酚胺定性试验，其中，82例阳性（62.1%），52例行24 h尿VMA定量测定为25.6～450 μmol/d(正常值20～71 μmol/d)，其中43例高于正常。92例血儿茶酚胺测定在297.7～2451.2
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
（附６例报告）
刘勇。董震。毛新。石新艳，董胜国
（青岛大学医学院附属医院，山东青岛２６６００３） 山东医药２００７年第４７卷第２１期
［摘要］ 回顾性分析６例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料。本组高血压４例，其中３例排尿时发作。尿儿
茶酚胺（ＣＡ）阳性１例，尿香草扁桃酸（ＶＭＡ）阳性２例。５例行Ｂ超检查，３例行ＣＴ检查，均发现黏膜下或肌层肿
瘤，黏膜光滑。膀胱镜检查６例，５例见黏膜下肿块。术前４例服用 受体阻滞剂２周，１例心率较快加用心得安。
４例行膀胱部分切除术，２例行肿瘤剜除术。术前确诊４例，术中血压变化２例。６例术后病理均证实为嗜铬细胞
瘤。５例随访症状均消失，未见复发和恶变。认为排尿时典型发作的高血压为本病主要症状。Ｂ超、ＣＴ及膀胱镜
发现黏膜下肿块，应高度怀疑本病，尿ＣＡ测定可作为定性诊断。治疗方法首选手术切除。充分术前准备是保证手
术安全的关键。
［关键词］膀胱肿瘤；嗜铬细胞瘤；儿茶酚胺；手术疗法
［中图分类号］ Ｒ７３７．１４［文献标识码］Ｂ［文章编号］ １００２—２６６Ｘ（２００７）２１—００４６—０２
嗜铬细胞瘤最常发生于。肾上腺区，肾上腺外嗜
铬细胞瘤临床较少见，而发生于膀胱的嗜铬细胞瘤
更少见。１９８８年１月～２００６年ｌ２月，我们共收治
嗜铬细胞瘤４２６例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤３４
例，位于膀胱的６例。现回顾性分析其临床表现和
诊治方法，以提高其诊治水平。
１ 资料分析
本组男１例，女５例；年龄ｌ９～５３岁，平均３６
岁。病程４ ｄ～１．５ ａ。有高血压病史４例，均为阵
发性。其中３例具有明显排尿时头晕、头痛，血压最
高达１９０／１０５ ｍｍＨｇ，２例排尿后血压逐渐下降，１例
服药治疗血压下降；１例行双合诊检查时出现高血
压。伴肉眼血尿１例，镜下血尿２例。排尿困难１
例。５例行Ｂ超检查，见三角区（３例）、颈部（１例）
及右侧壁（１例）黏膜下或肌层均质的实性肿块，呈
