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膀胱嗜铬细胞瘤的诊断和治疗
（附１ ０例报告）
那新雨，刘宗元 Ｍｏｄｅｍ Ｐｒａｃｔｉｃａｌ Ｍｅｄｉｃｉｎｅ，Ｏｃｔｏｂｅｒ ２０１０，Ｖｏ１．２２，Ｎｏ．１０
【摘要】目的探讨膀胱嗜铬细胞瘤的诊治方法。方法回顾性分析１０例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料，并
结合文献对膀胱嗜铬细胞瘤的诊断、治疗及预后进行分析。结果ｌ０例患者均经术后病理及免疫组化确诊。８
例行膀胱部分切除，２例行经尿道膀胱肿瘤电切术。随访３～６年，血压正常，未见肿瘤复发。结论血尿、排
尿时头晕、头痛、心慌及血压升高为膀胱嗜铬细胞瘤的主要症状，可应用Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ、”’Ｉ－ＭＩＢＧ及膀胱镜检
查作定位诊断，尿儿茶酚胺及其代谢产物可作定性诊断。手术切除是其首选治疗方法，术后应密切随访。
【关键词】膀胱嗜铬细胞瘤；诊断；治疗
ｄｏｉ：１０．３９６９￣．ｉｓｓｎ．１６７１－０８００．２０１０．１０．０３４
【中图分类号】Ｒ７３７．１４ 【文献标志码】Ａ 【文章编号】１６７１．０８００（２０１０）１０．１１４６．０２
膀胱嗜铬细胞瘤是一种少见的膀胱
非上皮性肿瘤，由Ｚｉｍｉｎｅｒｍａｎ等“ 于
１９５３年首次报道。该肿瘤起源于膀胱壁
或主动脉旁的副交感神经节组织，约占
膀胱肿瘤的０．１％，各年龄段均可发病，但
多见于３Ｏ岁左右的青年人群，女性发病
率高于男性 。现对１０例膀胱嗜铬细胞
瘤患者临床资料进行回顾性分析，并结
合文献复习探讨本病的临床特征，以提
高对该病的认识和诊治水平。报道如下。
ｌ资料与方法
１．１ 一般资料收集２０００年ｌ１月至
２００７年９月宁波市镇海区龙赛医院收
治了膀胱嗜铬细胞瘤患者１０例，其中男
６例，女４例；年龄２８～３５岁，中位年
龄３１．５岁。发病时间为３个月至２年。
８例排尿时均有不同程度的头晕、心
悸、胸闷、气短及血压升高（最高达
２００／１ １０ ｍｍＨｇ，１ ｍｍＨｇ￣０．１３３ ｋＰａ），考
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间接地释放大量儿茶安朌，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，病人因情绪激动，剧烈运动或肿瘤收到挤压而引起发作。发作时临床上出现血压骤然升高，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg，伴剧烈头痛、呕吐、面色苍白、大汉淋漓、心动过速等。严重者可并发急性左心衰和脑血管意外。有的病人高血压和低血压常交替出现。
一病情观察
1密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压，或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化。定期测量血压并做好记录，测量时应固定使用同一血压计，嘱患者采用同一体位，并尽可能做到同一人进行测量。
2观察有无头痛及头痛的程度、持续时间、是否有其他伴随症状。
3观察病人发病是否与诱发因素有关。
4记录体液出入量，监测患者水、电解质变化。
二护理要点
1按一般内科护理常规进行
2休息视病情而定，如高血压、心悸、头痛、头晕，应绝对卧床休息，发作后可适度活动，避免劳累。高血压者应卧床休息，防止心衰及脑血管意外。
3给予高蛋白、高维生素、低脂饮食。
4避免按摩和叩击肾区，以免引起高血压发作。
5病人爆发高血压症候群等危险时，必须配合医生积极抢救。给氧气吸入，严密观察有无心律不齐、心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外和肺部感染等。
6密切观察药物反应，使用α受体阻滞剂时，应严密观察患者血压变化及药物不良反应，指导患者服药后平卧30分钟，使用升压药时，防止药液漏出血管，造成皮下组织坏死。
7监测肾功，观察尿量，准确记录体液出入量。
8入院后留24h尿查儿茶安朌及香草基杏仁酸，并每日早晚各测血压一次，做好记录。
9肾周空气造影。
（1）造影前一日晚应给病人做清洁灌肠。
（2） 造影后绝对卧床休息数小时。
（3）密切观察血压、脉搏、呼吸情况、并做好床旁记录。
三健康指导
临 床论著 ＣＨ｛ＮＥＳ＃ ｏＭＭＵＮ｛ Ｄ０Ｃｍ Ｓ 茹春永 ４５４６５０河南济源钢铁公司职工医院 摘要 目的：探讨嗜铬细胞瘤的诊断和 治疗。方法：报告１９９２年以来收治的ｌ６ 例嗜铬细胞瘤。临床表现为高血压者１２ 例（７５％），其中１４例尿ＶＭＡ高于正常， Ｂ超、ＣＴ和ＭＲＩ定位诊断阳性率分别为 ８７．５％、８７．５％、１００％。结果：全部病例 均经手术和病理证实，其中良性１５例，恶 性１例；肿瘤位于肾上腺者１５例（９３．７ ％），异位嗜铬细胞瘤１例（６．３％）。结 论：强调定性和定位诊断的重要性，充分 的术前准备，手术切除肿瘤是根本的治疗 方法。 关键词 嗜铬细胞瘤诊断 治疗 资料与方法 一般资料：本组嗜铬细胞瘤患者１６ 例，男７例，女９例；年龄１７—７１岁，平均 ４０．５岁；病程４天一ｌ５年，平均２ ６年。 临床表现为高血压者１２例（７５％），收缩 压１６５—２８０ｍｍＨｇ，舒张压１０５— １６０ｍｍＨｇ，其中有阵发性高血压者ｌ０例 （６２，５％），其他症状有头痛、头晕、心悸、 多汗、面色苍白、消瘦、恶心呕吐、排尿排 便后头晕等，９例直接收治外科。 实验室检查：１６例尿ＶＭＡ为６．５— ８２ｍ ｇ／２４小时（正常值５．０５～２５．２５ｍｇ／ ２４小时），１４例高于正常值，２４小时尿儿 乱和酸碱失衡、预防性使用抗生素等方 法，其中胃肠减压及调整水电解质紊乱极 为重要。 肠梗阻的患者都有不同程度的水电 解质紊乱和酸碱平衡失调，若不注意纠正 或未采取有效措施，则对各种抗休克药物 的反应均较差，使休克进一步恶化，组织 器官 缺血缺氧、代鲥紊乱最终可发展成 多器官功能衰竭甚至导致死亡。 绞窄性肠梗阻是手术治疗的指征之 一，对于单纯性肠梗阻经２４～３６小时非 手术治疗无效或保守治疗中出现腹膜刺 激征或症状加重即应行手术治疗，但高龄 且抵抗力极其低下的患者在病情恶化时 常不表现出严重腹痛、腹肌紧张等症状， 对此类患者应以保守治疗２４小时无效即 尽早手术治疗，切莫等到患者出现血压下 降、神志恍惚等休克表现时再行手术，此 嗜铬细胞瘤１６例诊治报告 茶酚胺定量７例，其中４例肾上腺素增 高，６例去甲肾上腺素增高，２例多巴胺增 高。影像学检查及药物试验：Ｂ超检查１６ 例，阳性率８７．５％；ＣＴ检查８例，阳性率 ８７．５％；腹膜后充气造影８例，阳性率 ５０％；ＫＵＢ＋ＩＶＵ检查６例，阳性率３３％； ＭＲＩ检查８例，阳性率１００％；苄胺唑啉 抑制试验６例，阳性率１００％，未行药物 激发试验。 结果 １６例均行手术治疗，术后死亡１例， 随访血压恢复正常１３例，另２例血压虽 下降，但仍高于正常，１例恶性嗜铬细胞 瘤术后２年发生肺转移，术后３年发生骨 转移，１例良性复发者位于原切除病灶周 围。 病理检查：嗜铬细胞瘤直径３ ０— ２８．Ｏｃｍ，良性１５例，恶性１例，位于肾上 腺者１５例，其中左侧８例，右侧６例，双 侧１例。异位嗜铬细胞瘤１例，位于腹主 动脉与下腔静脉间。 讨论 目前还没有一种实验室检查能对嗜 铬细胞瘤完全诊断…。对其定位诊断主 要依靠尿ＶＭＡ，阳性率达９０％。定位诊 断对于手术方案的制定意义重大，近１０ 年我院依靠ＫＵＢ＋ＩＶＵ、Ｂ超、ＣＴ、ＭＲＩ检 查定位。Ｂ超可多平面、多角度进行检 时应迅速纠正水电解质和酸碱平衡，并及 时处理并发症。 对于有休克的肠坏死患者尽可能选 择简单术式，如肠造瘘术，此时肠可因为 企图采取肠切除Ｉ期吻合完成手术而导 致手术时间延长，增加腹腔感染机会。手 术方法的选择，进腹后不必急于解除闭袢 肠管的梗阻，应采取先减压或阻断坏死肠 管的血运后，再祛除梗阻原因。 粘连性肠梗阻术后并发症主要有切 口感染、肠瘘、术后再粘连。因此手术操 作应轻柔而尽量勿伤及肠管，肠管的生机 判断应确认并认真观察，吻合口缝合完毕 后应仔细观察血运情况，如血运不佳必须 重新吻合。 手术时机的选择及手术的必要性一 直是争议的焦点问题。我们认为对于有 手术指征的肠梗阻，特别是绞窄性肠梗阻 ７６中国社区医师・医学专业半月刊２００８年第１５期（第１０卷总第１９２期 查，ＣＴ能提供更清楚准确的图像，ＭＲＩ能 同时提供冠状面和矢状面的图像。 术前准备：嗜铬细胞瘤手术风险大， 术前充分控制血压，纠正心律失常，扩容 和治疗儿茶酚胺心肌病是手术成功的重 要前提。改善心脏功能以增加心脏储备 及提高术中对循环生理骤变的承受能力 亦十分重要 Ｊ。术前应用含镁极化液及 心肌营养药物７—１５天。控制血压以Ｏｔ 受体阻滞剂苯苄胺为首选，一般用药２ 周。 术中及术后处理：手术人路取腰部或 腹部切口，其中经腰部１２例，经腹部４ 例。经十一肋８例，经十二肋２例，十二 肋缘下１例。经腹切口选肋缘下斜切口。 本组病例多采用腰部切口，手术不经腹 腔，手术并发症少，术后恢复快。术中应 尽量减少牵拉及挤压肿瘤。 良恶性质的鉴别：鉴别良恶性嗜铬细 胞瘤仍是个难题。内分泌及病理检查均 不能确定良恶性。可确定恶性的标准是 体内不存在嗜铬组织的部位出现嗜铬细 胞瘤的转移灶。 参考文献 １覃斌，黄向华，董彤，等 嗜铬细胞瘤围手术 期处理的ｌ 床分析（附ｌ９侧报告），现代泌 尿外科杂志，２００６，１１（１）：４１， ２ Ｌｕｅｏｎ ＡＭ，Ｐｅｒｅｉｒａ ＭＡ，Ｍｅｎｄｏｎａｅ．ＢＢ，ｅｔ ａ１． Ｐｈｅｏｃｈｒａｍｏｃｙｔｏｍａ：ｓｔｕｄｙ ｏｆ ５０ ＣＳＳｅＳ．Ｊ Ｕｒｏｌ。 １９９１，１５７：１２０８—１２１２． 应及早手术治疗，但应注意术前各个环节 的处理，如水电解质的补充、酸碱失衡的 纠正、有效抗休克的治疗措施及并发症的 处理等，根据梗阻的类型和全身情况，尽 可能采用合适的术式。对非手术治疗的 患者，若已采取有效措施而病情未见好转 者，应中转手术探查。 减少术后粘连的发生即可以预防粘 连性肠梗阻的出现，在改进手术技术、治 疗原发病、防止异物及感染的同时，促进 术后肠蠕动的恢复可有效防止肠管间的 粘连的形成。为此，术后早期适量运动、 促进胃肠动力药物应用等治疗可促进肠 蠕动早期恢复。在有粘连的情况下，肠蠕 动紊乱常为肠梗阻发生的诱因，故术后１ 年内，应避免暴饮暴食、寒冷及进食过敏 性食物等可引起肠蠕动紊乱的因素，以减 少粘连性肠梗阻的发生。
恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展
【提要】 目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。
【关键词】 嗜铬细胞瘤;分子诊断
嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。
一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展
基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。
影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole
