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嗜铬细胞瘤的诊断方法

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嗜铬细胞瘤的诊断方法

嗜铬细胞瘤（Pheochromocytoma，简称PCC）是一种起源于嗜铬细胞的罕见肿瘤，主要位于肾上腺髓质，也可发生在其他部位，如肾上腺皮质、颈动脉体、主动脉和骨盆等。该瘤可产生和释放过多的肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺等儿茶酚胺类物质，导致高血压危象和多系统器官受损。因此，早期诊断和治疗对于预防并发症和提高患者生活质量至关重要。

嗜铬细胞瘤的诊断方法主要包括病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和功能性试验等。

首先，病史询问是诊断嗜铬细胞瘤的重要一环。医生会询问患者的症状、发病过程、家族史等，特别是高血压、心悸、多汗、头痛、颈背疼痛、恶心呕吐等典型症状，以及高血压发作的频率和持续时间。此外，还要了解患者是否有儿茶酚胺过量释放的相关诱因，如剧烈运动、情绪激动、压力等。

其次，体格检查可发现一些嗜铬细胞瘤的体征。医生会检查患者的血压、心率、体重、甲状腺、心肺、腹部等，以寻找可能存在的异常体征。例如，肾上腺素过多会导致收缩期高血压，而去甲肾上腺素过多则常伴有舒张期高血压。

实验室检查是诊断嗜铬细胞瘤的重要手段之一。一般包括血液生化指标和尿液分析。血液生化指标中，肾上腺素和去甲肾上腺素浓度显著升高是嗜铬细胞瘤的特征性表现，但并非所有患者都有升高。尿液分析中，24小时尿儿茶酚胺测定是诊断嗜铬细胞瘤的金标准，包括游离肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等的测定，其敏感性和特异性较高。

影像学检查是诊断嗜铬细胞瘤的关键手段，常用的有CT（computed

tomography）和MRI（magnetic resonance imaging）。这些检查可以清晰显示肿瘤的大小、形态、位置和血供情况。CT扫描的分辨率较高，较适用于发现小肿瘤，而MRI的软组织对比度较好。此外，正电子发射断层显像（PET）和放射性核素扫描（MIBG）在嗜铬细胞瘤的诊断中也有一定的应用价值。

功能性试验是进一步确诊的手段，其中最常用的是clonidine试验和阿托品试验。clonidine试验可通过损害中枢嗜铬细胞的α2自动抑制作用以判断嗜铬细胞瘤的存在。阿托品试验则可通过抑制嗜铬细胞分泌胆碱类物质来评估嗜铬细胞瘤的功能。

需要注意的是，嗜铬细胞瘤的诊断需要结合多种方法综合考虑，单一检查结果不能排除或确定诊断。对于临床可疑的患者，需要进行全面和系统的评估。此外，由于嗜铬细胞瘤有时并非连续或持续分泌过量的情况，一次阴性结果不能排除嗜铬细胞瘤的存在，需多次检查以提高诊断准确性。

总之，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的临床问题，需要通过病史询问、体格检查、实验室检查、影像学检查和功能性试验等多种方法相结合进行综合评估和判断。准确的诊断有助于及早制定治疗方案，提高患者的生活质量和长期预后。

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异位嗜铬细胞瘤的CT诊断

异位嗜铬细胞瘤的CT诊断

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ｐｒｏｄｕｃｅｄ　ｂｙ　Ｈｅｌｉｃｏｂａｃｔｅｒ　ｐｙｌｏｒｉ［Ｊ】．Ｅｕｒ　Ｊ　Ｇａｓｔｒｏｅｎｔｅｍｌ　Ｈｅｐａｔｏｌ，　

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ｗｉｔｈ　ｌｉｖｅｒ　ｃｉｒｒｈｏｓｉｓ［Ｊ】．Ｇｕｔ，２００１，４８（５）：６０５－６０８．　

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

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. 肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版

一、流行病学和病国学

嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。

二、病理和病理生理

PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。 典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。

三、临床表现

1. 症状和体征

1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。3) 体位性低血压， 10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。

2. 临床特点

嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"， 10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，

5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上精品文档

. 腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展

【提要】 目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。

【关键词】 嗜铬细胞瘤;分子诊断

嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。

一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展

基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。

影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole

异位嗜铬细胞瘤的影像诊断

异位嗜铬细胞瘤的影像诊断

岭南现代Ｉ｝缶床外科２００８年ｌ２月第８卷第６期Ｌｉｎｇｎａｎ　Ｍｏｄｅｍ　Ｃｌｉｎｉｃｓ　ｉｎ　Ｓｕｒｇｅｒｙ，Ｄｅｃｅｍｂｅｒ．２００８，Ｖｏ１．８　Ｎｏ．６　

异位嗜铬细胞瘤的影像诊断　

江容坚骆江红　

【摘要】　目的探讨异位嗜铬细胞瘤在ＣＴ、ＭＲ的影像表现及诊断价值。方法　回顾性分析　

１１例具有完整临床影像及病理资料的病例，其中ＭＲ检查９例次，ＣＴ检查６例次，同时行ｃＴ、　

ＭＲ检查４例。结果４６例嗜铬细胞瘤中１１例异位，发生率大于１５％，良性占８例，恶变３例，　

ＣＴ、ＭＲ正确诊断为７／１　１。ＣＴ平扫表现为等或稍高密度肿块。强化明显呈均匀强化；ＭＲ扫描　

Ｔ１ＷＩ显示中等信号偏低的软组织肿块，Ｔ２ＷＩ则显示中高信号影；增强后肿瘤实体强化明显的影　

像学表现。结论ＣＴ、ＭＲ是异位嗜铬细胞瘤定性定位诊断中有效的影像检查方法。　【关键词】副神经节瘤；体层摄影术；Ｘ线计算机；磁共振成像　中图分类号：Ｒ４４５　文献标识码：Ａ　文章编号：１００９—９７６Ｘ（２００８）０６—０４６６—０３　

Ｉｍａｇｉｎｇ　ｄｉａｇｎｏｓｉｓ　ｏｆ　ｅｃｔｏｐｉｃ　ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ　Ｊ１Ａ　ＮＧ　Ｒｏｎ￣ｉａｎ，ＬＵＯ　ｆｌａｎｇｈｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　

Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，Ｔｈｅ　Ｓｅｃｏｎｄ　Ａｆｆｉｌｉａｔｅｄ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ，Ｓｕｎ　Ｙａｔ—ｓｅｎ　Ｕｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｇｕａｎｇｚｈｏｕ　５１０１２０　【Ａｂｓｔｒａｃｔ】Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ｔｈｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｍａｎｉｆｅｓｔａｔｉｏｎ　ａｎｄ　ｄｉａｇｎｏｓｔｉｃ　ｖａｌｕｅ　ｏｆ　ｅｃｔｏｐｉｃ　

ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ　ｉｎ　ＣＴ　ａｎｄ　ＭＲ．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｆｒｏｍ　Ｊａｎｕａｒｙ　２０００　ｔｏ　Ｊｕｎｅ　２００７，１　１　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｐｈｅｏ—　

ｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ　ｉｎ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｉｍａｇｉｎｇ　ａｎｄ　ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ　ｄａｔａ　ｗｅｒｅ　ａｎａｌｙｚｅｄ　ｒｅｔｒｏｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ａｍｏｎｇ　ｔｈｅｍ，ＭＲ