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膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治
作者：刘春 黄世清 林乐 叶烈夫 朱庆国 李涛
来源：《中国实用医药》2013年第35期
【摘要】 目的 总结膀胱异位嗜铬细胞瘤的诊治经验。方法 回顾性分析1998～2013年收治的13例膀胱异位嗜铬细胞瘤临床资料。男5例， 女8例。年龄30～73岁， 主要临床表现为：间歇性肉眼血尿、头痛、头晕、排尿晕厥、膀胱肿物等。结果 13例均行膀胱部分切除术， 术后均经病理证实为膀胱异位嗜铬细胞瘤。随访1个月～15年， 未见肿瘤复发。结论 膀胱异位嗜铬细胞罕见且易误诊， CT、膀胱镜检及I131-MIBG检查是重要的诊断方法。膀胱部分切除术是首选的治疗方法， 预后良好。
【关键词】 嗜铬细胞瘤；膀胱
膀胱异位嗜铬细胞瘤是膀胱非上皮性肿瘤的一种， 术前确诊较困难， 可能导致术中高血压危象的发生， 危及生命。福建医科大学省立临床学院自1998～2013年间共收治13例， 现总结报告如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 本组13例患者， 男性5例， 女性8例， 年龄30～73岁， 平均年龄50.9岁。
1. 2 临床表现 间歇性无痛性血尿4例， 阵发性头痛、头晕2例， 排尿时心悸、晕厥1例， 无临床症状B超检查发现膀胱肿物6例。所有病例均行B超检查， 肿块直径1.2～3.0 cm不等， 所有病例均行膀胱镜检：4例呈桑葚菜花样肿物， 基底血管增粗， 9例为粘膜下隆起性肿块， 表面粘膜光滑， 其下血管丰富。膀胱肿瘤位于顶后壁1例， 左侧壁3例， 右侧壁2例， 膀胱三角区6例。CT检查9例， 均见膀胱富血供肿瘤， 增强扫描时见肿瘤密度明显增强。3例行血儿茶酚胺检查， 去甲肾上腺素增高， 肾上腺素正常。
1. 3 治疗方法 1例术前考虑膀胱癌， 未考虑膀胱异位嗜铬细胞瘤， 硬膜外麻醉下行膀胱部分切除术， 术中血压剧烈波动于210～70/110～45 mmHg， 后改全麻， 硝普钠降压、增加静脉补液通路等处理后继续顺利完成手术。术前确诊3例、拟诊膀胱异位嗜铬细胞瘤9例，
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤发生于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，这种瘤持续或间接地释放大量儿茶安朌，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱，病人因情绪激动，剧烈运动或肿瘤收到挤压而引起发作。发作时临床上出现血压骤然升高，收缩压往往达200~300mmHg,舒张压亦明显升高，可达130~180mmHg，伴剧烈头痛、呕吐、面色苍白、大汉淋漓、心动过速等。严重者可并发急性左心衰和脑血管意外。有的病人高血压和低血压常交替出现。
一病情观察
1密切观察血压变化，注意阵发性或持续性高血压，或高血压和低血压交替出现，或阵发性低血压、休克等病情变化。定期测量血压并做好记录，测量时应固定使用同一血压计，嘱患者采用同一体位，并尽可能做到同一人进行测量。
2观察有无头痛及头痛的程度、持续时间、是否有其他伴随症状。
3观察病人发病是否与诱发因素有关。
4记录体液出入量，监测患者水、电解质变化。
二护理要点
1按一般内科护理常规进行
2休息视病情而定，如高血压、心悸、头痛、头晕，应绝对卧床休息，发作后可适度活动，避免劳累。高血压者应卧床休息，防止心衰及脑血管意外。
3给予高蛋白、高维生素、低脂饮食。
4避免按摩和叩击肾区，以免引起高血压发作。
5病人爆发高血压症候群等危险时，必须配合医生积极抢救。给氧气吸入，严密观察有无心律不齐、心力衰竭、高血压脑病、脑血管意外和肺部感染等。
6密切观察药物反应，使用α受体阻滞剂时，应严密观察患者血压变化及药物不良反应，指导患者服药后平卧30分钟，使用升压药时，防止药液漏出血管，造成皮下组织坏死。
7监测肾功，观察尿量，准确记录体液出入量。
8入院后留24h尿查儿茶安朌及香草基杏仁酸，并每日早晚各测血压一次，做好记录。
9肾周空气造影。
（1）造影前一日晚应给病人做清洁灌肠。
（2） 造影后绝对卧床休息数小时。
（3）密切观察血压、脉搏、呼吸情况、并做好床旁记录。
三健康指导
恶性嗜铬细胞瘤的诊断进展
【提要】 目前恶性嗜铬细胞瘤的诊断仍然面临着巨大挑战，生化指标和组织病理难以有效的早期鉴别恶性嗜铬细胞瘤。许多分子标志物的出现对恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断提供了可能。
【关键词】 嗜铬细胞瘤;分子诊断
嗜铬组织来源肿瘤( chromaffin cell tumor，CCT)主要包括两大类，起源于肾上腺髓质的称为肾上腺嗜铬细胞瘤( pheochromocytoma，PCC)，而发生于肾上腺外嗜铬组织的，称为副神经节瘤( paraganglioma，PGL)，两者统称为嗜铬细胞瘤。2004年WHO将恶性嗜铬细胞瘤定义为非嗜铬组织(肝脏、骨骼、肺、肾脏、淋巴结等)出现肿瘤转移灶。文献报道，恶性肾上腺嗜铬细胞瘤的患病率为2. 4%- 50%，恶性副神经节瘤为5% -20%。据目前的诊断标准，恶性嗜铬细胞瘤确诊时已发生远隔转移，错过早期干预治疗的时机，因此恶性嗜铬细胞瘤的早期诊断尤为重要。本文对恶性嗜铬细胞瘤的临床及分子诊断进展做一综述。
一、恶性嗜铬细胞瘤的临床诊断进展
基本特点和生化诊断：恶性嗜铬细胞瘤好发于40 - 50岁成人，家族性患者发病年龄更早。临床资料已证实，位于肾上腺外的副神经节瘤恶变可能更大。血尿去甲肾上腺素及代谢产物在恶性嗜铬细胞瘤中分泌高于良性嗜铬细胞瘤，可能与恶性嗜铬细胞瘤异位病灶缺乏苯基乙酰胺-N-甲基转移酶( PNMT)和皮质激素的调控有关。最近一项纳入365例嗜铬细胞瘤患者(105例恶性)的临床研究中，发现嗜铬细胞瘤18种血尿儿茶酚胺激素中，甲氧酪胺对恶性嗜铬细胞瘤诊断价值最高。
影像诊断：传统的影像方法如B超、CT和MRI，由于无法功能显像，很难准确定位微小的转移灶。近年来，新的影像学诊断技术将解剖显像和功能显像结合，应用于嗜铬细胞瘤的诊断。间碘苄胍(metaiodobenzytguanidine，MIBG)为肾上腺素能神经元阻滞剂，可通过钠离子和能量依赖性胺摄取机制被嗜铬细胞摄取使肿瘤显像，能直接判断是否存在嗜铬细胞，是临床嗜铬细胞瘤功能显像的首选检查。131I-MIBG显像定位嗜铬细胞瘤的敏感性和特异性分别可达到77% - 88%和96% -lOO%。而131I-MIBG诊断恶性嗜铬细胞瘤的敏感性只有56%。应用放射性核素标记的生长抑素类似物奥曲肽等与肿瘤表面的SSTR特异性结合而使肿瘤显像可作为MIBG显像阴性的补充、定位肾上腺外的恶性病灶和头颈副神经节瘤，敏感性可达90%。18F-脱氧葡萄糖-PET(18F-FDG-PET)、18F-多巴-PET(18F-DOPA-PET)作为非特异显像手段，已成功运用于单个和转移嗜铬细胞瘤定位诊断。Ioannis等通过比较F-DOPA-PET和MIBG两种显像手段发现18F-DOPA-PET可以探测到更多的嗜铬转移病灶，敏感性达100%。Timmers等对52例嗜铬细胞瘤不同影像学检查进行比较，发现18F-FDG-PET显像灵敏度较123 I-MIBG高，分别为83%和57%。全身弥散加权成像(whole
嗜铬细胞瘤诊治进展
背景介绍
嗜铬细胞瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，通常起源于肾上腺或副交感神经系统的嗜铬细胞。它们可以分泌儿茶酚胺激素（如肾上腺素和去甲肾上腺素），导致高血压，心动过速和出汗等症状。因为嗜铬细胞瘤的症状和其他常见疾病非常相似，如高血压和焦虑症，因此它们的诊断和治疗一直是一个挑战。
诊断进展
最近的研究表明，许多嗜铬细胞瘤与遗传突变相关联，如多发性内分泌腺瘤和神经纤维瘤病。因此，家族史是嗜铬细胞瘤疑似患者应该询问的重要问题之一。
现在，诊断嗜铬细胞瘤的关键是通过测量尿液中儿茶酚胺代谢物的含量来检测。这种检查可以检测到大约90%的嗜铬细胞瘤，但是它有一些缺陷，例如低敏感性和不良特异性。
最近，一些新技术被开发用于诊断嗜铬细胞瘤。例如，底物类胶体传感器（SBP）和电化学传感器（e-sensor）可以在病人血液或尿液中检测到高灵敏度、高特异性的儿茶酚胺代谢物。
治疗进展
嗜铬细胞瘤的治疗目标是完全摘除肿瘤，但该疾病常常处于恶性状态并会迁移到其他部位。手术切除有助于大多数患者，但对于转移性嗜铬细胞瘤患者，手术可能不是最佳选择。
现在，一些新的治疗方法被开发用于治疗嗜铬细胞瘤。例如，放射性核素治疗（RNT）和放射性树脂微球治疗（SIRT）可以用于治疗嗜铬细胞瘤的转移性病变。此外，融合蛋白靶向治疗和免疫疗法也是当前研究的热点。
嗜铬细胞瘤是一种难于诊断和治疗的神经内分泌肿瘤。最近的研究发展了一些新技术和治疗方法，为嗜铬细胞瘤患者提供了更好的设施。尽管如此，更多的研究仍然需要开展，以便更好地理解嗜铬细胞瘤的发病机制和治疗方法的有效性和安全性。
