膀胱嗜铬细胞瘤的诊断与治疗
（附６例报告）
刘勇。董震。毛新。石新艳，董胜国
（青岛大学医学院附属医院，山东青岛２６６００３） 山东医药２００７年第４７卷第２１期
［摘要］ 回顾性分析６例膀胱嗜铬细胞瘤患者的临床资料。本组高血压４例，其中３例排尿时发作。尿儿
茶酚胺（ＣＡ）阳性１例，尿香草扁桃酸（ＶＭＡ）阳性２例。５例行Ｂ超检查，３例行ＣＴ检查，均发现黏膜下或肌层肿
瘤，黏膜光滑。膀胱镜检查６例，５例见黏膜下肿块。术前４例服用 受体阻滞剂２周，１例心率较快加用心得安。
４例行膀胱部分切除术，２例行肿瘤剜除术。术前确诊４例，术中血压变化２例。６例术后病理均证实为嗜铬细胞
瘤。５例随访症状均消失，未见复发和恶变。认为排尿时典型发作的高血压为本病主要症状。Ｂ超、ＣＴ及膀胱镜
发现黏膜下肿块，应高度怀疑本病，尿ＣＡ测定可作为定性诊断。治疗方法首选手术切除。充分术前准备是保证手
术安全的关键。
［关键词］膀胱肿瘤；嗜铬细胞瘤；儿茶酚胺；手术疗法
［中图分类号］ Ｒ７３７．１４［文献标识码］Ｂ［文章编号］ １００２—２６６Ｘ（２００７）２１—００４６—０２
嗜铬细胞瘤最常发生于。肾上腺区，肾上腺外嗜
铬细胞瘤临床较少见，而发生于膀胱的嗜铬细胞瘤
更少见。１９８８年１月～２００６年ｌ２月，我们共收治
嗜铬细胞瘤４２６例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤３４
例，位于膀胱的６例。现回顾性分析其临床表现和
诊治方法，以提高其诊治水平。
１ 资料分析
本组男１例，女５例；年龄ｌ９～５３岁，平均３６
岁。病程４ ｄ～１．５ ａ。有高血压病史４例，均为阵
发性。其中３例具有明显排尿时头晕、头痛，血压最
高达１９０／１０５ ｍｍＨｇ，２例排尿后血压逐渐下降，１例
服药治疗血压下降；１例行双合诊检查时出现高血
压。伴肉眼血尿１例，镜下血尿２例。排尿困难１
例。５例行Ｂ超检查，见三角区（３例）、颈部（１例）
及右侧壁（１例）黏膜下或肌层均质的实性肿块，呈
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. 肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版
一、流行病学和病国学
嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL) 占高血压病人的0.1%~0.6% ，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25% ，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO 系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50 岁。 PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。 PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。
二、病理和病理生理
PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，约9%~24%源于肾上腺外。 PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%; 再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。 典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。
三、临床表现
1. 症状和体征
1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2) 高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。3) 体位性低血压， 10%-50%患者可出现，由血容最减少所致。4) 心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5) 其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。
2. 临床特点
嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"， 10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，
5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上精品文档
. 腺以外，称之为PGL ，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。
嗜铬细胞瘤诊断及治疗（附132例报告）
目的：研究嗜铬细胞瘤的诊断与治疗。方法：回顾性分析经手术病理证实的嗜铬细胞瘤132例并就临床表现、诊断方法、术前准备及手术治疗进行总结。
结果：131例手术患者均顺利度过围手术期 ，无一例死亡。结论：充分的术前准备是手术成功的前提，手术切除肿瘤是根本的治疗方法。
[Abstract] Objective: To study the diagnosis and treatment for
pheochromocytoma. Methods:132 cases of pheochromocytoma conformed by surgery
and pathology were reviewed and studied including clinical symptoms, diagnostic
methods，preoperative preparation and operative treatment. Results:131 cases
undergone operation were safe during intraoperation.Conclusion: Surgical operation
was the only means for treatment,and preoperative preparation was extremely
important.
[Key words]Pheochromocytoma;Diagnosis;Treatment
我院1989年7月～2007年12月收治嗜铬细胞瘤患者132例，现总结报道如下：
1 资料与方法
1.1 一般资料
本组132例，男64例，女68例，男∶女为1∶1.01，年龄15～74岁，平均39.16岁；发生于肾上腺内者120例（91%），单侧116例（右侧63例，左侧52例），双侧4例；肾上腺外者12例（9%），其中，发生于膀胱壁者4例，腹主动脉旁者8例。病程8 d～16年，平均41.56个月。临床表现高血压121例，收缩压160～245 mmHg，舒张压95～200 mmHg，其中， 阵发性高血压103例，持续性高血压18例。其他症状有头痛、头昏、心悸、多汗、胸闷、面色苍白、恶心、呕吐等。实验室检查： 所有患者均行24 h尿儿茶酚胺定性试验，其中，82例阳性（62.1%），52例行24 h尿VMA定量测定为25.6～450 μmol/d(正常值20～71 μmol/d)，其中43例高于正常。92例血儿茶酚胺测定在297.7～2451.2
嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤是一种罕见的内分泌肿瘤，通常发生在肾上腺髓质。它是一种由肾上腺髓质细胞产生的儿茶酚胺类激素的过度分泌所致的肿瘤。嗜铬细胞瘤的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。因此，建立准确的诊断标准对于临床医生来说是非常重要的。
一般来说，嗜铬细胞瘤的诊断主要依靠临床表现、影像学检查和实验室检查。在临床表现方面，患者可能会出现头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状，这些症状与儿茶酚胺类激素的过度分泌有关。影像学检查包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度，如儿茶酚胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。
除了临床表现、影像学检查和实验室检查外，诊断嗜铬细胞瘤还需要排除其他可能引起类似症状的疾病。例如，甲状腺功能亢进症、原发性高血压、焦虑症等疾病都可能表现为类似的症状，因此需要进行相应的鉴别诊断。
根据国际上的相关指南和共识，目前对于嗜铬细胞瘤的诊断标准主要包括以下几个方面，临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查。临床表现主要表现为持续或阵发性高血压、头痛、心悸、出汗、恶心、呕吐等症状。影像学检查主要包括CT、MRI等，可以帮助确定肿瘤的位置、大小和侵犯范围。实验室检查主要是检测尿中儿茶酚胺类代谢产物的浓度。病理学检查是通过肿瘤组织活检来确定肿瘤的性质和恶性程度。
总的来说，嗜铬细胞瘤的诊断是一个综合性的过程，需要结合临床表现、影像学检查、实验室检查和病理学检查来进行综合分析。在临床实践中，医生需要根据患者的具体情况来进行综合判断，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。希望随着医学科技的不断进步，能够有更多更准确的诊断方法出现，为嗜铬细胞瘤患者提供更好的诊断和治疗方案。
