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自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）系免疫功能调节紊乱，体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体，并吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿，其发病率约占全部溶血性贫血的1/4，77%发生于1岁小儿均可发病，多继发于先天梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等，少数为原发性。
临床表现为遇冷后再回到温暖的环境中几分钟至几小时内突然出现腰腿酸痛，腹痛，寒战高热，头痛，恶心呕吐，随后排出酱油色尿但多持续时间短，偶有几大者，可伴有黄疸和脾大。
本病罕见。
实验室检查存在红细胞破坏增多及红系造血代偿性增加的依据。
直接抗人球蛋白试验：大部分患者为阳性，极少患者（2%～4%）始终阴性。
阴性多因为本实验敏感性不够，少数（0.5%～2.5%）是因为其自身抗体是IgA 型，如用抗IgA型抗体试验则可得到阳性结果。
另外，对于阵发性冷性血红蛋白尿患者，血红蛋白尿发作时此试验为阳性，发作间期为阴性。
冷凝集素试验：本试验阳性是诊断冷凝集素病的重要依据。
此类患者本实验阳性，4℃时效价>1:1000，少数患者2～5℃效价为1:16～2:56，温度接近体温时凝聚现象消失。
冷热溶血试验：本试验阳性是诊断阵发性冷性血红蛋白尿的重要依据。
红细胞渗透脆性试验：发病时红细胞渗透脆性增高，缓解时可正常。
诊断标准温抗体型自身免疫性溶血性贫血：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血患者多为女性，年龄不限。
临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。
半数有脾肿大，1/3患者有黄疸及肝大。
继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现。
②实验室检查：贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。
a.血片上可见大量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞，偶见红细胞被吞噬现象。
网织红细胞增多。
b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。
c.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。
自身免疫性溶血性贫血患者输血推荐自身免疫性溶血性贫血( autoimmune hemolytic anemia，AIHA)为患者自身抗体引起红细胞破坏的 1 种溶血性贫血。
AIHA 发生率3 / (100000·年)，多数为温抗体，少数为冷抗体。
《临床输血技术规范》规定红细胞输注前必须做血型鉴定(ABO，RhD) 、抗体筛查和交叉配血3项试验，而AIHA患者体内存在的自身抗体不仅凝集自身红细胞，也凝集所有供者红细胞，故给输血前鉴定试验造成一定干扰；另一方面在多次输血免疫刺激后，AIHA 患者体内可产生同种免疫性抗体，此类抗体由于患者同时存在自身抗体而容易被掩盖，故对于AIHA 患者的输血前鉴定试验要在排除干扰抗体的前提下进行。
自身抗体分3种：IgG型温抗体型，37℃最活跃；IgM 型冷抗体型，＜20℃最活跃；冷－热抗体(D-L抗体)型，＜20℃致敏红细胞，升温与红细胞分离。
一、AIHA 患者ABO血型鉴定（一）ABO正定型鉴定AIHA患者的红细胞上包被的自身抗体如为IgG温自身抗体，可导致直接抗球蛋白试验( 简称直抗) 阳性，在ABO血型正定型时，可能发生非特异性凝集;若为IgM型冷自身抗体，则在采集血样注入试管时，随着温度降低可能出现自发凝集; 有些游离的IgM型冷自身抗体在室温甚至30℃也有一定活性。
以上情况的自身抗体都会干扰ABO 正定型。
目前临床上排除自身抗体干扰正定型鉴定的方法有:1.保温法将患者红细胞在37℃水浴箱温育＞10 min，再用 37℃－45℃生理盐水洗涤红细胞3次后进行正定型鉴定。
该法对冷抗体有一定效果。
2.洗涤法可采用递增温度盐水( 22℃→37℃→45℃ ) 反复洗涤，至患者红细胞直抗阴性，再行正定型鉴定。
但不是每例温抗体都能洗至直抗阴性。
3.放散法可选择保留红细胞及膜抗原结构的放散技术，如二磷酸氯奎放散技术、ZZAP 放散技术( 易导致Kell、Duffy、MNS 抗原变性) 、45℃热放散技术等，先将直抗阳性的患者红细胞放散至直抗阴性后，再行正定型。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准
自身免疫性溶血性贫血是一种由于针对溶血因子、抗原颗粒或抗
体导致红细胞提前破坏而引起的贫血类型。
它具有不一样的诊断标准，目前普遍认为应用多方面诊断才能确诊自身免疫性溶血性贫血。
一、血液病理学检查
血液病理学包括血象检查、溶血试验：血象检查中，血红蛋白与血小
板偏低，红细胞分布宽度可增宽，血细胞抗凝试验可出现贫血紊乱；
溶血试验中，完全性溶血试验可显示红细胞减少；呈试可检出免疫性
抗体，表明出现免疫性溶血。
二、抗体检测
自身免疫性溶血性贫血的诊断可采用抗Nikolsky（NA）、反飞行抗体（FA）、反脆皮病毒抗体（CB）和反抗乙型肝炎病毒抗体（AV）的实
验检查，四者均有可能存在。
若其中任一项抗体检出异常，即表明该
患者可能患有自身免疫性溶血性贫血。
三、病理学检查
病理学检查可以提供初步诊断线索，尤其是处理组织标本后冰冻切片
上可见叠层脱落细胞和少量脱水细胞在原发性贫血中是间接但重要的
诊断证据。
自身免疫性溶血性贫血诊断标准主要涉及血液病理学，抗体检测
及病理学检查，从多方面综合考虑才能确诊。
但在确诊此类贫血症状前，应先排除其它原因性贫血，如心血管及消化系统病变，营养不良
甚至贫血病毒侵袭等。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
简介
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血（Cold Agglutinin Disease, CAD）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是体内产生的冷抗体攻击自身的红细胞，导致溶血现象的发生。
本文将从病因、诊断、治疗等方面细致介绍冷抗体型自身免疫性溶血性贫血。
病因
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的病因主要与免疫系统失调有关，在寒冷环境下，体内产生的抗体与红细胞表面抗原结合，形成大分子复合物而引发溶血反应。
遗传因素、感染、药物等因素也可能诱发该病症的发生。
症状
患者常见的症状包括乏力、贫血、皮肤苍白、黄疸、寒战等。
在暴露于低温环境后，患者可能出现手指或脚趾憋青、发绀等症状。
诊断
诊断冷抗体型自身免疫性溶血性贫血需进行详细的病史询问、体格检查以及相关实验室检查。
实验室检查包括血液学检查、免疫学研究、凝集试验等，确诊需综合分析。
治疗
治疗冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要方式是控制病情发展，减少溶血反应。
常用治疗方法包括输血、激素疗法、免疫抑制剂等。
在寒冷环境下，患者需保持体温、避免寒冷刺激。
预后
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的预后与病情严重程度、治疗效果密切相关。
通过规范治疗和生活方式管理，一些患者预后良好，但也有部分病例可能发展为严重贫血、器官功能损害等严重后果。
结语
综上所述，冷抗体型自身免疫性溶血性贫血是一种临床罕见但危害严重的自身免疫性病症。
早期诊断、规范治疗和生活方式管理对于提高患者的生活质量和降低并发症发生率至关重要。
希望本文对读者对该疾病有更深入的了解和认识。
自身免疫性溶血性贫血的治疗及护理
一、自身免疫性溶血性贫血概述
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种自身免疫性血管炎的综合征，其特征是由于免疫性血小板抑制，血小板的计数在体外容积抑制试验实验中明显低于正常水平，导致缺血性溶血性贫血和血小板减少症的发病率有明显增加。
二、治疗自身免疫性溶血性贫血
1.免疫抑制剂治疗
△非氧醇反应性自身免疫性溶血性贫血的治疗，通常应采用抗炎药，如氟哌酸、苯海拉明、非甾体类抗炎药，或者采用免疫抑制剂治疗，如硫唑嘌呤、氯噻嗪、氢氯噻嗪、替诺福韦等。
2.单克隆抗体治疗
自身免疫性溶血性贫血患者的血小板减少主要是由于CD20+B细胞分泌的抗血小板抗体所导致的，因此近来，用CD20抗体结合细胞毒素的单克隆抗体治疗也取得了一定水平的成功，但由于费用昂贵，该治疗选择仍仅限于孩童或婴儿群。
3.免疫球蛋白治疗
免疫球蛋白有抑制免疫反应的作用，采用免疫球蛋白可以通过抑制自身免疫系统的反应，抑制抗血小板抗体的分泌，从而有效降低抗血小板抗体对血小板的抑制，从而缓解症状。
自体免疫性溶血性贫血的诊断标准和免疫调节疗法自体免疫性溶血性贫血（AIHA）是一种由于免疫系统错误地攻击自身红细胞而引起的溶血性贫血。
它可以分为冷凝集素型和温抗体型，根据是否在低温环境下发生凝集。
本文将详细介绍自体免疫性溶血性贫血的诊断标准以及目前常用的免疫调节治疗方法。
一、自体免疫性溶血性贫血的诊断标准1. 临床表现自体免疫性溶血性贫血患者通常会出现乏力、贫血及黄疸等症状。
严重的患者可能还会出现头晕、心悸和呼吸困难等。
2. 实验室检查（1）外周全血象：AIHA患者常伴有红细胞计数降低、红细胞压积降低，以及红细胞形态异常。
（2）直接抗人球蛋白试验（DAT）：阳性结果是AIHA的关键标志，提示存在自身抗体和/或补体在患者红细胞表面。
（3）自身抗体检测：可通过间接抗人球蛋白试验或其他特异性试验识别患者血清中是否存在自身抗体。
（4）骨髓穿刺活检：可用于排除其他疾病，并评估骨髓造血功能。
3. 分类与分层（1）冷凝集素型AIHA：主要是由温度较低时产生的IgM导致；（2）温抗体型AIHA：主要是由IgG导致。
根据免疫学测试结果，可进一步将其分为典型类型、非典型类型和次佳类型。
二、免疫调节疗法1. 糖皮质激素治疗糖皮质激素（如泼尼松龙）是目前最常用的治疗自体免疫性溶血性贫血的药物。
它通过改变免疫系统的功能，并降低自身抗体的产生来控制溶血反应。
2. 免疫调节剂对于糖皮质激素治疗无效或存在严重不良反应的患者，免疫调节剂可考虑作为替代治疗。
（1）环孢素A：通过抑制T细胞和B细胞的活性，减少自身抗体的产生。
（2）利妥昔单抗：是一种特异性地靶向CD20表达的B细胞，通过溶解和细胞毒作用来减少异常免疫反应。
3. 脾切除术脾切除术是一种手术治疗方法，通过去除脾脏中可能存在的过多自身抗体以及参与溶血反应的红细胞，从而缓解溶血贫血症状。
但需要注意的是，脾切除并非所有患者都适用，并且术后可能会增加感染风险。
4. 其他治疗方法对于抗体阳性但没有明显溶血表现的AIHA患者，通常不需要积极治疗。
自身免疫性溶血性贫血的输血治疗自身免疫性溶血性贫血（AIHA）是一组B淋巴细胞功能异常亢进，产生抗自身红细胞抗体，使红细胞破坏增加而引起贫血的疾病。
各个年龄阶段均可发病，但成人患者较患儿更常见，美国约70%的患者超过40岁，而且AIHA的发病高峰在70岁以后。
这种年龄分布主要反映了随着年龄增长，淋巴细胞增殖性疾病的发病率增高，与之相关的继发性AIHA发病率也增高。
由于温抗体的存在，交叉配血时常常显示血液不相容。
如交叉配血困难，应选择多份ABO血型相同的血液作配合性试验，选择“最小不相容性”即患者血清与献血者红细胞反应最弱的血液输注。
对于AIHA患者，当无法提供交叉配血相容红细胞制品时，绝不能因此暂缓需要提高血液携氧能力患者的输血。
如病情危急，一时难以找到相合的血液，可选择O型洗涤红细胞。
1、输血指征在决定输血前，应全面考虑多种因素，包括患者的临床状态、对药物治疗的反应和输血前检查结果等，充分权衡输血的必要性与输血的危险性再作出决定。
一般于下列情况考虑输血：（1）重度贫血且不能耐受者，血红蛋白浓度＜40g/L或红细胞比容＜0.13并在安静状态下还有显着贫血症状患者，可适当输注少量红细胞，以改善缺氧症状；（2）患者出现嗜睡、反应迟钝、昏迷等中枢神经系统症状，且对糖皮质激素等治疗无效者（血红蛋白浓度＜50g/L，网织红细胞＜10%），需要输注红细胞；（3）溶血危象患者，贫血进展迅速甚至危及生命者，须立即输注红细胞；（4）伊文思综合征即特发性血小板减少性紫癜伴发AIHA 的患者，当血小板计数＜20×109/L时，应予血小板输注。
值得注意的是，出现网织红细胞减少是一个不良信号，提示骨髓造血功能对贫血不能及时充分代偿，可能需要输血支持。
2、输血注意事项（1）输血速度及输血量：输血速度要慢，严密观察，以少量多次为宜，一般一次输100-200ml红细胞，必要时可一天输2次，一般只要能达到无明显缺氧症状即可，没有必要使血红蛋白浓度升至较高水平（＞80g/L）。
自身免疫性溶血性贫血的实验室诊断与治疗杨和军（山东菏泽市立医院输血科，274031）1.引言自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是由于机体免疫调节异常，产生自身抗体或/和补体，结合在红细胞膜上，导致外周红细胞破坏加速，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
溶血涉及到红细胞半衰期的缩短，典型AIHA患者红细胞半衰期由正常的100天左右降至几天。
类似于其它的自身免疫性疾病，AIHA也存在患者免疫系统对自身组织的攻击，即攻击自身红细胞。
抗体和补体致敏的红细胞要么发生溶血，要么被携带Fc受体和补体受体的细胞吞噬。
一些学者将AIHA与抑制或破坏造血细胞的自身反应性T淋巴细胞导致的再生障碍性贫血做了比较，认为二者真正的区别在于后者的自身免疫攻击是发生在红细胞成熟的早期阶段。
2.流行病学AIHA是一种少见病，发病率为2. 6 / ( 10万人·年) ，与白血病发病率［2. 71 / ( 10 万人·年) ］相近。
AIHA可见于各个年龄组，但以成人为多。
温抗体型AIHA是最常见的类型，成人多见，女性多于男性。
原发性免疫缺陷病的儿童也常伴有AIHA。
迄今，尚未发现AIHA 有罹患倾向、遗传易感性和年龄预选。
3.发病机制与分类3.1. 发病机制病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
3.1.1.遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。
其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
CTL相关抗原4 (cytotoxic T lymphocyteassociated protein4，CTLA-4)是激活T细胞表达的膜蛋白，对T细胞增生起负调节作用，属免疫球蛋白超家族成员。
自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗作者：郑杰来源：《中国社区医师》2010年第14期自身免疫性溶血性贫血(AIHA)系免疫功能调节紊乱,体内产生了与红细胞自身抗原起反应的自身抗体,并吸附于红细胞表面,导致红细胞破坏增加而引起的一种溶血性贫血。
在小儿,其发病率约占全部溶血性贫血的1/4,77%发生于病因和发病机制根据抗体作用于红细胞时所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型两种。
温抗体型AIHA温抗体一般在37℃时最活跃,主要是IgG,少数为IgM,为不完全抗体。
按其病因可分为原因不明性(特发性)及继发性两种。
温抗体型AIHA可继发于:①造血系统肿瘤,如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等;②结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等;③感染性疾病,特别是儿童病毒感染;④免疫性疾病,如低丙种球蛋白血症及免疫缺陷综合征;⑤胃肠系统疾病,如溃疡性结肠炎等;⑥良性肿瘤,如卵巢皮样囊肿。
冷抗体型AIHA冷抗体在20℃时作用最活跃,主要系IgM。
根据抗体的不同,冷抗体型AIHA可分为冷凝集素综合征和阵发性冷性血红蛋白尿两种。
冷凝集素综合征中自身抗体为凝集素性IgM,可直接在血循环发生红细胞凝集反应,所以是完全抗体;阵发性冷性血红蛋白尿中的自身抗体则为D-L抗体,是一种17S的IgG抗体。
冷凝集素综合征可继发于肺炎支原体肺炎及传染性单核细胞增多症,阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。
本病发生机制尚未阐明,有多种学说。
近年多强调免疫功能遭受破坏(如淋巴组织感染或恶性病变)而失去免疫监视(识别作用),导致了自身抗体的产生,部分患者不能排除先天性免疫缺陷的可能。
患者红细胞通常认为是正常的,但其表面吸附的红细胞自身抗体,可通过巨噬细胞介导的溶血机制导致AIHA红细胞损伤。
此外,细胞毒性淋巴细胞(NK细胞)的作用也不能排除,网状内皮细胞的功能也与红细胞的免疫清除程度有关。
由温抗体型所致的溶血性贫血主要为血管外溶血,当有补体参与时,也可发生血管内溶血。
自身免疫性溶血性贫血及其实验诊断一、自身免疫性溶血的检验及其应用1.免疫性溶血性贫血的定义和分类：免疫性溶血性贫血是由抗体参与的溶血反应所致的贫血。
这类免疫反应是由于红细胞表面抗原，或与外来的抗原（如药物等）相结合，在相应抗体（IgG或IgM）作用下，或激活补体的参与，导致红细胞凝集或破坏而发生溶血；或在脾或肝脏内的单核-巨噬细胞的吞噬作用下被破坏。
免疫性溶血性贫血的分类见下表。
免疫性溶血性贫血的分类2.抗人球蛋白试验：包括直接（DATG）和间接（IATG）法（1）原理：抗人球蛋白试验（Coombs试验）检测自身免疫性溶血性贫血的自身抗体（IgG）。
分为检测红细胞表面有无不完全抗体的直接抗人球蛋白试验（DAGT）和检测血清中有无不完全抗体的间接抗人球蛋白试验（IAGT），以前者最常用。
直接试验应用抗人球蛋白试剂【抗IgG和（或）抗C3d】与红细胞表面的IgG分子结合，如红细胞表面存在自身抗体，出现凝集反应。
间接试验应用Rh（D）阳性O型正常人红细胞与受检血清混合孵育，如血清中存在不完全抗体，红细胞致敏，再加入抗人球蛋白血清，可出现凝集。
结果：均为阴性。
（2）临床意义：阳性见于自身免疫性溶血性贫血、冷凝集素综合征、阵发性寒冷性血红蛋白尿、药物致免疫性溶贫、输血引起溶贫和新生儿同种免疫性溶贫。
阴性不能排除免疫性溶贫。
3.冷凝集素试验（1）原理冷凝集素为IgM类完全抗体，在低温时可使自身红细胞、O型红细胞或与受检者血型相同的红细胞发生凝集。
凝集反应的高峰在0℃～4℃，当温度回升到37℃时凝集消失。
参考值：正常人血清抗红细胞抗原的lgM冷凝集素效价小于1：32（4℃）。
（2）临床意义：阳性见于冷凝集素综合征（＞1：1000），支原体肺炎、传染性单核细胞增多症、疟疾、肝硬化、淋巴瘤及多发性骨髓瘤者亦可增高，但不超过1：1000。
4.冷热溶血试验（1）原理：阵发性寒冷性血红蛋白尿症患者血清中有一种特殊的冷反应抗体（Donath-Landsteiner抗体），在20℃以下（常为0℃～4℃）时与红细胞结合，同时吸附补体，但不溶血。
自身免疫性溶血性贫血诊断与治疗中国专家共识（完整版）自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）是由于机体免疫功能紊乱、产生自身抗体、导致红细胞破坏加速（溶血）超过骨髓代偿时发生的贫血。
国外资料显示AIHA的年发病率为（0.8~3.0）/10万[1,2,3]。
为规范我国AIHA的诊治，经中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组专家讨论，特制订本共识。
一、AIHA诊断、分型及特异性检查1．诊断标准：①血红蛋白水平达贫血标准。
②检测到红细胞自身抗体。
③至少符合以下一条：网织红细胞百分比>4%或绝对值>120×109/L；结合珠蛋白<100 mg/L；总胆红素≥17.1 μmol/L（以非结合胆红素升高为主）。
2．分型：（1）依据病因明确与否，分为继发性和原发性两类[3,4,5,6,7,8,9]。
（2）依据自身抗体与红细胞结合所需的最适温度分为温抗体型、冷抗体型[包括冷凝集素综合征（cold agglutinin syndrome, CAS）及阵发性冷性血红蛋白尿症（paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）]和混合型。
（3）依据红细胞自身抗体检测结果，分为自身抗体阳性型和自身抗体阴性型。
自身抗体阴性型AIHA临床符合溶血性贫血，除外其他溶血性贫血而免疫抑制治疗有效。
3．特异性检查[3,10,11]：（1）红细胞自身抗体检查：①直接抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test, DAT）检测被覆红细胞膜自身抗体。
温抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为37 ℃，冷抗体自身抗体与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
②间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test, IAT）检测血清中的游离温抗体。
③冷凝集素试验检测血清中冷凝集素。
冷凝集素是IgM型冷抗体，与红细胞最佳结合温度为0~5 ℃。
自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的诊断和治疗发表者：严匡华自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolytic anemia，AIHA）是一种自身免疫性疾病，系体内免疫功能紊乱导致自身抗红细胞抗体引起溶血性贫血（HA）。
根据自身抗体作用于红细胞所需温度的不同，本病分为温抗体型、冷抗体型、温冷抗体混合型三种。
温抗体型AIHA（WAIHA）患者其致病抗体与抗原相结合的最适温度为37℃，抗体主要为IgG和C3。
冷抗体型AIHA的自身抗体主要为IgM，0~5℃时反应最活跃，其又可分为冷凝集素病（cold agglutinin disease，CAD）和阵发性冷性血红蛋白尿（paroxysmal cold hemoglobinuria， PCH），前者较为多见。
AIHA既可以是原发性疾病也可以是继发于其他疾病如淋巴增殖性疾病（LPD）、自身免疫性疾病、感染、原发性免疫缺陷及肿瘤等。
尽管多数AIHA患者对免疫抑制治疗有效，但溶血性贫血仍不能根治，并且1/5的原发性AIHA会进展为淋巴增殖性疾病[1]。
本文就AIHA的诊断和治疗综述如下。
AIHA的诊断温抗体型AIHA的临床表现临床表现多样。
温抗体型AIHA一般起病缓慢，以贫血症状为主；急性型多见于儿童，可出现寒战、高热、腰背痛等溶血表现。
1/3患者伴有黄疸及中度肝脏肿大，1/2以上的患者脾脏肿大。
温抗体型AIHA的实验室检查血常规：贫血程度不一，典型的血象呈正细胞性贫血。
外周血涂片可见球形红细胞、数量不等的幼红细胞。
网织红细胞多升高。
骨髓涂片：增生活跃，以幼红细胞增生为主。
15％患者出现幼红细胞巨幼样变。
如发生再生障碍危象，骨髓象呈增生低下，类似于再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）的表现。
提示血管内溶血的检查：①游离血红蛋白：正常血浆中游离血红蛋白含量仅10~40mg/L，血管内溶血时可增高。
②血清结合珠蛋白：血管内溶血时会降低。
急性溶血停止3~4日后，该指标才恢复。
③血红蛋白尿：尿常规显示隐血阳性，红细胞阴性。
④含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
提示血管外溶血的检查：①胆红素：可出现高胆红素血症，总胆红素增高，尤其是血清游离胆红素。
慢性AIHA患者长期高胆红素血症可导致肝功能受损，出现肝细胞性黄疸。
②24小时粪胆原和尿胆原排出量：均增加。
直接法抗人球蛋白试验（direct antiglobulin test，DAT）：是诊断AIHA的重要指标，用于测定吸附于红细胞膜表面的不完全抗体或补体。
这种吸附于不完全抗体或补体的致敏红细胞在盐水介质中不会出现凝集现象，如果加用人血清球蛋白免疫动物所获得的抗人球蛋白（抗IgG和抗C3）血清，则抗人球蛋白会通过与致敏红细胞表面的不完全抗体结合，导致致敏红细胞凝集，此时为DAT阳性。
改良抗人球蛋白试验（Coombs试验）：DAT主要检测红细胞膜上IgG 和C3成分，但对于IgM和IgA的自身抗体，DAT常为阴性。
临床上2~4％的患者具有温抗体型AIHA症状但DAT是阴性的[2]。
现在可采用改良Coombs试验[3]，主要原理是先用含有广谱抗人球蛋白（IgG、IgM、IgA 和C3）的试剂进行筛选，如果试验阳性，再进一步分型。
结果分为单纯性和复合型，后者的溶血程度重于前者，并以IgG+IgM+C3型最重，C3型最轻[4]。
单克隆Coombs试验：可进一步鉴定出IgG型抗体的亚型，作为改良Coombs试验的补充[5]。
间接抗人球蛋白试验（indirect antiglobulin test，IAT）：大量合成的自身抗体超出了红细胞最大结合限度，或是致敏红细胞大量破坏，导致血清中游离抗体增多，此时，用Rh阳性O型的正常人的红细胞与患者血清孵育，如血清中存有游离的不完全抗体则被红细胞吸附，再加入抗人球蛋白血清，出现凝集反应则为IAT阳性，表示患者血清中存在游离的抗体，这类患者溶血常较严重。
但IAT阳性并不能反应是自身免疫所致，还需结合DAT来明确诊断。
在输血前检查IAT对判断是否会出现溶血比较重要。
红细胞相关免疫球蛋白检测（erythrocyte-associated immunoglobulin，EAIg）：适用于反复DAT试验阴性患者。
用125I标记的葡萄球菌蛋白A（SpA）与红细胞表面IgG反应，SpA的结合量反映了相关IgG量。
但SpA不易与IgG3结合，有一定的局限性。
有人使用亲和素生物素酶复合物-酶联免疫吸附试验（ABC-ELISA）检测EAIg，诊断敏感度100％[6]。
同时，流式细胞术的发展促进了其在EAIg检测中作用，不仅可测出致敏细胞的比例，还可对致病抗体进行分型[7～10]。
冷抗体型AIHA的临床表现CAD的临床表现急性CAD多见于年轻患者，主要继发于支原体肺炎或是传染性单个核细胞增多症。
溶血症状持续1~3周，多为自限性。
慢性CAD多见于老年患者，常在冬季发病，寒冷环境下出现手足、鼻尖、耳廓等发绀，伴有麻木感，经保暖后症状即可消失。
亦可出现急性溶血症状。
除贫血及黄疸外，其他体征少见。
特发性CAD以50岁以上患者为主，因常出现淋巴增殖性疾病，故临床很难区分特发或是继发性。
CAD实验室检查血常规示轻至中度贫血，网织红细胞轻度升高。
血清胆红素轻度升高，可出现其他溶血试验阳性。
DAT阳性，几乎均为C3型。
冷凝集素试验：血清中冷凝集素一般系IgM，能与患者自身红细胞或O型人红细胞在37℃以下发生凝集反应，效价显著增高。
4℃最明显，37℃时凝集的红细胞则呈可逆性地散开。
4℃冷凝集素效价高不一定说明有溶血反应；但如果在30℃白蛋白或生理盐水介质中效价仍高时，则有诊断意义。
慢性CAD患者的血清电泳中偶见单克隆免疫球蛋白。
PCH的临床表现发病急骤，多在全身或局部受冷后突然发生急性血管内溶血症状，表现为寒战、高热、全身乏力、腰背酸痛、恶心呕吐、腹痛等，并出现暗红色或酱油样尿、黄疸、贫血。
但症状很快缓解，血红蛋白尿持续数小时后消失。
PCH的实验室检查血常规示严重贫血，网织红细胞增多，外周血涂片中红细胞大小不一，并可见畸形红细胞。
含铁血黄素尿试验阳性。
DAT在溶血发作期呈阳性。
冷热溶血试验（Donath-Landsteiner，D-L）：D-L系PCH患者血清中存在的一种冷反应抗体，属IgG。
在37℃不能与红细胞牢固结合而发生作用，但温度低于20℃、并有补体存在时，该抗体可牢固结合于红细胞表面，但不发生溶血，温度恢复至37℃后即发生溶血[11]。
在下AIHA诊断前，还需进行相关的鉴别诊断，排除其他原因造成的溶血性贫血。
对于部分实验室检查尚不能确诊为AIHA的患者，需长期随访，并考虑其他类型的溶血性贫血的潜在可能。
如果在排除其他溶血性贫血的基础上肾上腺皮质激素治疗有效，亦可诊断为Coombs阴性AIHA。
AIHA的治疗皮质类固醇对于温抗体型AIHA，皮质类固醇是初始治疗药物及主要的治疗药物。
作用机制有：通过早期对组织巨噬细胞的作用，减缓IgG和C3吸附的红细胞在网状内皮系统（RES）中的清除，这为早期的作用机制[12]；降低抗体对红细胞膜抗原的亲和力[13]；减少抗体的生成，这为后期的重要作用机制。
泼尼松60~100mg/d，持续1~3周，约80%患者有效[14]。
血象稳定后，维持治疗剂量1个月，再逐步减量。
小剂量泼尼松（5~10mg/d）持续至少6个月。
一般维持剂量大于15mg/d时也被认为是治疗失败。
如果在减量过程中出现复发，需要加大药物剂量以获得再次缓解[15]。
对于成人AIHA，20~35%可获得持续缓解[16]。
脾脏切除脾脏切除是AIHA患者皮质类固醇激素治疗失败后的治疗选择[17～18]，有效率为50%[19]。
脾脏切除通常不推荐用于治疗CAD，因为CAD为血管内溶血[17]；对继发性AIHA的作用较弱且并发症的发生率较高[19, 20]。
疾病的晚期复发并不少见，因为脾脏切除后抗体合成增加，同时肝脏清除功能呈代偿性增高[21]。
脾脏切除后应警惕脓毒血症综合征，可急速进展为感染性休克，死亡率达1.4%[22]。
预防性应用抗生素目前还存在争议，但一旦出现感染，应立即予抗感染治疗。
其他免疫抑制治疗在皮质类固醇和切脾后应用免疫抑制剂治疗AIHA，虽有报道成功的病例，但具体药物和剂量的使用尚未达成统一。
在如下情况可以考虑使用免疫抑制治疗：①患者切脾无效或是切脾后复发；②切脾禁忌症；③不能耐受皮质类固醇治疗的患者[15]。
硫唑嘌呤：硫唑嘌呤系6-巯嘌呤（6-MP）衍生物的免疫抑制剂，可直接作用于B淋巴细胞并耗竭T细胞，对T细胞的抑制作用较强。
可有效用于温抗体型AIHA，同时因其有延长激素的治疗效果[23]，故有报道称联合小剂量泼尼松治疗难治性原发性AIHA时有效率更高[24]。
环孢菌素：可用于皮质类固醇耐药的AIHA患者，获得一定的疗效[25～27]。
有人用环孢素治疗难治性自身免疫性疾病中老年女性患者，起始剂量为5mg/kg/d，每日2次，连用6天，随后减量至3mg/kg/d，并维持药物血清浓度在200mg/ml~400mg/ml。
其中3例AIHA均获得完全缓解，1例Evans综合征部分缓解[28]。
但其具有肾毒性，在肾功能衰竭和功能损害时应严密监测。
霉酚酸酯：霉酚酸酯是一种免疫抑制剂，主要作用机制是抑制淋巴细胞增殖并抑制B淋巴细胞形成抗体。
可用于肾脏、肝脏、心脏等实体器官移植以及造血干细胞移植的急性排斥的预防和GVHD的治疗。
除此以外，还用于类风湿关节炎、银屑病、Crohn病等自身免疫性疾病的二线治疗[29]。
但用于AIHA的报道并不多。
有报道认为霉酚酸酯可用于治疗温抗体型AIHA[30]，4例AIHA予以起始剂量500mg/d，随后1000mg/d 维持剂量，均获得了部分缓解。
环磷酰胺：有人使用高剂量环磷酰胺（50mg/kg/d连用4日）治疗9例难治性AIHA[31]。
5例原发性AIHA和1例继发性AIHA获得完全缓解，另3例患者获得部分缓解。
随访15个月（4~29个月），无1例复发。
早期研究表明患者治疗后可达完全缓解或部分缓解，但长期效应仍不明确。
抗CD20抗体（rituximab）rituximab是人鼠嵌合型抗CD20的IgG1/κ单克隆抗体，可有效地清除CD20表达阳性地B淋巴细胞，作用可维持6~9个月[32]。
其作用机制包括补体依赖性细胞毒作用、抗体依赖性细胞毒作用，以及抑制B细胞增殖并诱导凋亡[32]。
由于成熟的血浆B细胞和记忆性 B细胞不表达CD20，因此，单独的rituximab治疗不会导致严重的感染[33]。
由于rituximab具有靶向作用且不良反应小，目前既用于B细胞恶性疾病[34～37]，也可用于难治性AIHA[38～49]。
