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（依据重点专科检查要点修改，按照公文字体排版）针灸推拿科口僻（周围性面神经麻痹）诊疗方案（2022年版）一、病名中医病名：口僻（TCD编码：A07.01.01.04）西医病名：周围性面神经麻痹（ICD-10编码：G51.003）二、诊断：(一)中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》(ZY/T001-94)，具体如下：1、发病突然，急性或亚急性起病。
2、病前常有面部受凉、受风史。
3、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，颜面不适等前驱症状。
4、表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
5、部分可出现同侧舌前三分之二的味觉丧失，听觉过敏，还可以有患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
6、部分病损严重的患者或失治、误治的患者可能出现倒错、鳄鱼泪、面肌痉挛、面肌萎缩等后遗症。
(二)西医诊断标准参照普通高等教育“十五”国家级规划教材《神经病学》第五版（王维治主编，人民卫生出版社，2004年）。
1、任何年龄均可发病，通常急性起病，症状可在数小时，或1到3天内达到高峰。
2、病初可以有一侧耳后，耳内或下颌角的疼痛，表现表情肌完全瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，眼睑不能闭合或闭合不全，闭眼时眼球向上外方转动，露出白色巩膜，称Bell征。
患者鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角歪向健侧。
鼓腮漏气。
咀嚼夹食。
特发性面神经炎多为单侧的，偶见双侧。
3、Hunt性面瘫:舌前三分之二的味觉丧失或障碍、听觉过敏，患侧乳突部的疼痛、耳廓和外耳道的感觉减退、外耳道和鼓膜出现疱疹。
4、后遗症期部分病人出现鳄鱼泪、倒错、口眼联动、面肌痉挛。
5、头颅CT或MRI检查，排除脑血管意外及颅内占位。
外周神经病的治疗方案外周神经病是指神经以外别的组织、器官出现的病理反应。
常见的临床表现有感觉异常、运动障碍、自主神经功能障碍等。
常见的外周神经病包括手足循环障碍、神经根痛、坐骨神经痛、尺神经病变以及周围神经炎等。
治疗外周神经病的方法包括非手术治疗和手术治疗两种。
非手术治疗包括保守治疗、物理治疗、药物治疗、中医治疗等。
手术治疗包括神经修补手术、解剖、神经移植等方法。
一、非手术治疗1. 保守治疗保守治疗是治疗外周神经病最常用的方法之一。
主要包括休息、局部热敷、按摩、针灸、理疗等。
这些治疗方法能够缓解局部疼痛、松弛肌肉、减轻痉挛等症状。
2. 物理治疗物理治疗包括电疗、磁疗、光疗、热疗等。
这些治疗方法能够刺激神经传导、减轻疼痛，是治疗神经病的重要手段之一。
3. 药物治疗药物治疗主要包括镇痛药、抗炎药、解痉药等。
这些药物能够减轻疼痛、纾解炎症、减轻痉挛等症状。
4. 中医治疗中医治疗常常采用调理气血、祛风散寒的方法来治疗外周神经病。
中医方法包括针灸、拔罐、艾灸等。
二、手术治疗1. 神经修补手术神经修补手术是治疗外周神经病最常用的手术之一。
外周神经受到损伤后，神经组织的结构、功能都会发生改变，导致神经信号不能传导。
神经修补手术的基本原理是在损伤区域切开神经，将断裂的末梢重新接合，使神经信号得以顺利传导。
2. 解剖手术解剖手术是治疗外周神经病中比较常用的方法之一。
它的原理是切除损伤部位，解除神经的束缚，改善血液循环，促进神经组织再生。
3. 神经移植神经移植是手术治疗外周神经病的最后手段。
当伤口较大、神经断裂严重，无法通过修补手术恢复神经功能时，可以采用神经移植的方法，把健康的神经移植到损伤处。
综上所述，治疗外周神经病有多种方法，主要包括非手术治疗和手术治疗两种。
根据病情的不同，医生会采取不同的治疗方案。
患者需要积极配合治疗，注意生活规律，加强保健，以达到更好的治疗效果。
周围神经病临床症状、病变部位类型判断、神经纤维病理变化过程、起病方式与病程、病因判断等临床诊断思路判断临床症状是否符合周围神经病周围神经病的临床特征如下。
1、感觉障碍：刺激症状可有感觉异常、感觉过度、疼痛等，毁损症状有感觉减退或丧失，符合周围神经分布。
2、运动障碍：刺激性症状可有肌肉颤搐、肌束颤动、痉挛、肌肉痛性痉挛等，毁损性症状有肌力减退或丧失，轴突变性或神经断伤后，肌肉失去神经的营养作用而萎缩。
3、自主神经障碍：刺激症状可有多汗、高血压；毁损性症状有皮肤少汗或无汗、体位性低血压、心动过缓、腹泻或便秘，甚至肠梗阻、阳痿、膀胱功能障碍等。
4、反射减低或丧失：腱反射的减低或丧失。
判断病变临床解剖部位/类型1、神经干疾病明确病变部位是单神经病/多发性单神经病/多发性神经病；病变神经属性是运动神经、感觉神经或自主神经损害为主；病变神经纤维大小。
2、多数性单神经病的病因诊断血管炎：血管炎性神经病、糖尿病性单神经病和腰骶神经根神经丛神经病、类肉瘤；感染性：麻风病、HIV、莱姆病；免疫介导性：多灶性运动神经病、多灶性获得性脱髓鞘性运动感觉神经病；遗传性：遗传性压力易感性神经病、Tangier病3、以感觉神经受累为主的周围神经病糖尿病、维生素B12或维生素B1缺乏、恶性肿瘤、遗传性感觉和自主神经病、原发家族性淀粉样变性、尿毒症、莱姆病、干燥综合征、麻风病。
4、小纤维神经病病因代谢/营养障碍：糖尿病、空腹血糖异常、胰岛素神经炎、代谢综合征、慢性肾病、维生素B12缺乏、维生素B1缺乏、甲状腺机能减退、高脂血症等；感染：HIV、丙型肝炎、Chagas病等；淀粉样变性：系统性、家族性等；自身免疫性疾病：干燥综合征、纤维性肌痛、系统性红斑狼疮、血管炎、结节病等；药物和毒素：甲硝唑、汞、疫苗等；副肿瘤：多发性骨髓瘤和单克隆丙种球蛋白病、肺癌等；遗传性疾病：Fabry病、钠离子通道病等；炎性疾病：感觉性/小纤维GBS等；其他疾病：帕金森病、Pomp病等；特发性疾病。
临床诊治思路和策略那些少见的周围神经病
周围神经病是神经内科一组症状多样，诊断复杂的疾病。
对于常见的周围神经病，通过症状和适当的辅助检查并不难诊断，而对于少见的一些周围神经病类型又该如何诊治呢？
近期，JAMA Neurology 杂志发表了由美国 Chen 教授等撰写的一篇综述，通过回顾总结研究证据，详细阐述了少见周围神经病的临床诊治思路和策略。
周围神经病的少见类型
少见的周围神经病的类型包括弥漫性、非长度依赖性周围神经病；多发性单神经病；多发性神经根病、神经丛病、以及神经根神经丛病。
1. 弥漫性、非长度依赖性周围神经病
表现为肢体的麻木、刺痛、疼痛以及无力等。
症状可从上肢开始出现，扩展至膝关节水平；并且在疾病早期就可出现近端肢体受累。
通常可见不典型的神经病变的表现，包括非长度依赖性分布、急性/亚急性起病、非对称性以及运动症状为主等。
可同时累及运动或感觉神经。
感觉性神经病变通常表现为感觉型共济失调（步态不稳、摔倒等），本体感觉通常受损。
感觉损害通常为不对称性，并可见到假性手足徐动。
2. 多发性单神经病
通常表现为多根神经分布的症状。
比如，患者可能出现右侧腓肠神经、胫神经、左侧腓肠神经、左侧腓神经分布区的疼痛、麻木、无力；而左侧胫神经、右侧腓神经并不受累。
疼痛是最常见的症状，不典型的神经病变的表现包括非对称性、急性/亚急性起病、运动症状为主以及非长度依赖性。
3. 多发性神经根病
表现为按皮节分布的症状和体征，根性疼痛是最常见的症状，通常伴有颈部或背部疼痛。
神经丛病表现为臂丛或骶丛分布的症状和体征，症状分布在相同的神经丛的神经干或神经束支配区，但并不是同一神经根来源的。
神经根神经丛病表现为多个神经根以及臂丛或腰骶
丛分布区的异常症状。
少见周围神经病的常见病因
1. 弥漫性、非长度依赖性周围神经病；脱髓鞘性感觉运动性：
急性炎症性脱髓鞘性多神经病（AIDP）、慢性炎症性脱髓鞘性多神经病（CIDP）、CIDP 变异型、POEMS 综合征、IgM 抗 MAG 神经病、Waldens 巨球蛋白血症、意义不明的单克隆丙种球蛋白病（MGUS）、白喉毒素及其他物质（己烷、砷、胺碘酮）中毒。
2. 脱髓鞘性感觉性：感觉型 CIDP 或 AIDP、远端获得性脱髓鞘综合征（DADS）、IgM 抗 MAG 神经病。
3. 脱髓鞘性运动性：多灶性运动神经病（MMN）。
4. 轴索性感觉运动性：毒素中毒、急性感觉运动性轴索性神经病（ASMAN）、急性间歇性卟啉症（AIP）。
5. 轴索性感觉性：
副肿瘤综合征（Hu、CRMP-5、amphyphisin）、干燥综合征、化疗药物、维生素B6中毒、特发性、HIV、人类T淋巴细胞病毒（HTLV）、自身免疫性肝炎、乳糜病、遗传性感觉性自主神经病（HASN）、遗传性共济失调、小脑性共济失调性神经病前庭反射消失综合征（CANVAS）、感觉性共济失调神经病伴构音障碍及外眼肌麻痹（SANDO）、慢性共济失调神经病伴眼肌麻痹单克隆IgM 蛋白冷凝集素 disialosyl 抗体综合征（CANOMAD）。
6. 轴索性运动性：
ALS、进行性肌萎缩（PMA）、脊髓灰质炎后综合征、HIV、HTLV、西尼罗河病毒（WNV）、肠病毒D68、不伴传导阻滞的MMN、放疗、单肢肌萎缩、遗传性运动性神经病（HMN）、脊肌萎缩症（MSA，包括肯尼迪病）、复杂型遗传性痉挛性截瘫（HSP）。
7. 多发性单神经病：
系统性血管炎性神经病（显微镜下多血管炎、Wegener 肉芽肿、结节性多动脉炎、Churg-Strauss 综合征、冷球蛋白血症、干燥综合征、类风湿关节炎、SLE）、非系统性血管炎性神经病、肿瘤、遗传性压力易感性周围神经病（HNPP）、结节病、淀粉样变性、MMN、多
灶性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病（MADSAM）。
8. 多发性神经根病：压迫性（椎间盘突出、颈椎病、骨髓炎、肿瘤）、非压迫性（炎症感染、结节病、肿瘤、放疗）。
9. 神经丛病：压迫性（肿瘤、出血）、非压迫性（炎症感染、结节病、肿瘤、放疗）。
10. 神经根神经丛病：糖尿病性、手术后炎症性、感染性、结节病、肿瘤（白血病和淋巴瘤）、放疗。
流行病学
弥漫性、非长度依赖性周围神经病最常见的是格林巴利综合征（GBS）、CIDP、MMN 以及ALS。
美国GBS的发病率约为1.7-1.8/10 万人年；存在地区差异性：在西方国家以脱髓鞘型为主，而中国 65% 的 GBS 患者为轴索型。
除了经典的 GBS 之外，还有一些GBS 变异型，包括 Miller-Fisher 综合征、多颅神经炎、伴反射消失的单纯感觉障碍，在意大利的发生率分别为 0.05、0.03、0.01/10 万人年。
CIDP的患病率约为 1.2-8.9/10 万人，一项英国的研究显示MMN 的患病率为 0.5/10 万人，日本的MMN患病率为 0.3/10 万人。
最常见的多发性单神经病是系统性和非系统性血管炎性神经病。
系统性血管炎的发生率约为14/10 万人年，其中30% 的患者伴有周围神经受累。
非系统性血管炎性神经病的发生率尚不清楚。
病理生理学
不同的病因导致的病理生理学过程可累及周围神经的不同结构（见图1）。
图1. 周围神经病的病理生理学（点击可查看大图）
许多代谢性和炎症性疾病除了直接导致外周神经和神经元胞体损害之外，也会导致神经血管损害间接导致神经缺血性病变。
原发性血管炎和其他免疫性疾病也可能导致神经的供血血管损害。
渗透性疾病，比如结节病和淀粉样变性中可出现神经鞘膜、神经束膜、神经外膜中物质聚集。
在结节型麻风病中，麻风分枝杆菌在细胞间隙内增殖会导致轴索
的损害。
诊断性评估
图 2 总结了少见周围神经疾病的诊断性评估流程。
图 2. 不典型神经病变的评估诊断思路
对于这些患者，需要特别注意的是明确不典型的神经病变特征，比如急性/亚急性起病、不对称性、以及运动为主型等。
除此之外，需要进行 EMG/NCS 检查以进一步明确神经损伤的类型（运动/感觉神经受累）以及潜在的病理生理学（髓鞘/轴索受累）。
对于脱髓鞘型神经病变，进行腰穿检查评估是否存在蛋白和/或白细胞数增加对于诊断很有帮助。
感觉性神经病的患者通常需要评估干燥综合征相关抗体、抗核抗体、ESR、CRP、副肿瘤相关标志物以及维生素 B6 水平。
此外需要考虑进行的检查还包括 dSDNA、乳糜病相关检查、抗平滑肌和抗线粒体抗体。
疾病修饰治疗
对于这些疾病，常见有效的治疗方法包括皮质类固醇激素、静脉内免疫球蛋白注射（IVIGs）、血浆置换以及其他免疫抑制剂治疗。
对这些疾病类型的准确分类十分关键，因为每种疾病对不同治疗的反应不同。
1. 格林巴利综合征：
许多研究评估了类固醇激素、IVIG 以及血浆置换治疗对GBS恢复程度和比例的效果。
一项纳入587例激素治疗患者的系统综述显示激素并不能显著加快 GBS 患者的康复，也不能影响患者长期预后。
与此相比，研究显示血浆置换可以增加患者康复率以及完全康复的可能性，减少遗留严重无力的风险。
而一项研究显示，IVIG 在改善患者1个月残疾程度方面疗效与血浆置换类似。
2. 慢性炎症性脱髓鞘性多神经病：
不像GBS，CIDP 的患者可采用类固醇激素、IVIG 或血浆置换治疗。
一项系统综述显示，IVIG 治疗与安慰剂相比，可降低CIDP 患者残疾程度。
一项纳入32 例患者的小规模研究显示血浆置换与IVIG治
疗相比在患者6 周残疾程度评分方面无显著差异；类似地，另一项研究也显示 IVIG 与类固醇激素治疗疗效相当。
3. 副蛋白相关的脱髓鞘性神经病：IgA 和 IgG 相关的脱髓鞘性神经病患者与CIDP 患者类似，对免疫相关治疗的反应良好。
而与之相比，IgM 抗MAG 神经病对免疫抑制性治疗效果不佳。
在骨硬化性骨损伤的情况下，POEMS 综合征可导致脱髓鞘性神经病；对于存在单克隆浆细胞的患者，高剂量马法兰外加细胞干细胞移植可到达 75% 的 5 年疾病无进展的生存率。
4. 多灶性运动神经病：
多灶性运动神经病的一线治疗为 IVIG。
一项纳入 4 项随机临床研究的系统综述显示，78% 的采用 IVIG 治疗的患者症状改善。
尚没有类固醇激素治疗MMN 的随机对照临床研究，基于病例报道的结果不支持采用激素治疗。
5. 血管炎性神经病：
非病毒相关性系统性血管炎通常采用类固醇激素和环磷酰胺治疗。
利妥昔单抗是另一治疗方法，且研究表明在抗中性粒细胞胞浆抗体相关的血管炎中，利妥昔单抗疗效与环磷酰胺相当。
在症状缓解后，通常给予咪唑硫嘌呤、甲氨蝶呤或利妥昔单抗治疗 24 个月进行维持治疗。
6. 糖尿病性肌萎缩：
在糖尿病腰骶神经根神经丛病的患者中仅有一项随机临床研究，该研究显示甲基强地松龙可缓解神经病理性疼痛，但并不能减少神经系统症状。
总结
出现关键性警示体征，比如非长度依赖性分布、急性/亚急性起病、非对称性、和/或运动为主的症状，可增加少见周围神经病的诊断可能性。
明确这些疾病的定位对于诊断性检查和治疗十分重要。
电生理学检查对于对于早期诊断十分关键，可提供有关神经损伤定位和病理生理学机制相关的信息。
编辑：程培训
问答。
