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益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血患者自身对照比较研究吴志奎;张新华;刘咏梅;李敏;陈玉英;吕鑫霞;柴立民;王文娟;王荣新;黄有文;刘文军;朱欲英【期刊名称】《中国中医药信息杂志》【年(卷),期】2007(014)003【摘要】目的观察补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血临床效果.方法以高发区患者为观察对象,采用自身对照方法,30例重型、中间型β-地中海贫血患者先12/服安慰剂再口服益髓生血颗粒,疗程均为3个月.观察服药前后患者临床症状、中医证候变化,并做血液指标血红蛋白(Hb)、红细胞(RBC)、胎儿血红蛋白(Ret)、网织红细胞(HbF)动态检测;中医临床证候表现按评分量表观察,记录不良反应.结果患者自服安慰剂1个月至疗程结束,主要疗效性指标Hb、RBC均无升高,Hb在口服安慰剂第1个月有明显降低(P＜0.05),而改服益髓生血颗粒自第1个月起至疗程结束患者Hb、RBC与服安慰剂第3个月比均有非常明显提高(P＜0.001);中医临床证候量表统计分析显示:口服安慰剂3个月后,患者临床中医证状无任何改善;经益髓生血颗粒治疗3个月后,患者除"面色萎黄"一项无明显改善外,"头晕目眩"、"心悸"、"气短","食少纳呆"、"倦怠乏力"等症状均有明显改善(P＜0.05);无任何不良反应.结论患者服安慰剂后改服益髓生血颗粒3个月后,血液指标Hb、RBC、Ret、HbF与服安慰剂第3个月比均有非常明显提高.两个阶段β-地中海贫血患者疗效比较有非常显著性差异.【总页数】3页(P9-11)【作者】吴志奎;张新华;刘咏梅;李敏;陈玉英;吕鑫霞;柴立民;王文娟;王荣新;黄有文;刘文军;朱欲英【作者单位】中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国人民解放军第303医院,广西,南宁530003;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国人民解放军第303医院,广西,南宁530003;中国人民解放军第303医院,广西,南宁530003;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室,北京100053;中国人民解放军第303医院,广西,南宁530003【正文语种】中文【中图分类】R556.61【相关文献】1.益髓生血颗粒对β-地中海贫血患者SCF及EPOR mRNA表达的影响 [J], 易杰;黄启福;吴志奎2.益髓生血颗粒夏季治疗地中海贫血患者57例临床观察 [J], 程艳玲;张新华;方素萍;王文娟;孙玉雯;褚娜利;黄洁;吴志奎3.益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血的分析 [J], 韦金华;韦爱芳;张发恩;蓝川;韦嵩4.中药益髓生血颗粒治疗地中海贫血的临床研究 [J], 夏爱军;周天红;王丽;罗瑞贵;李平萍;张天郎;尹晓林;周亚丽;刘咏梅;王荣新;吴志奎;张新华5.中药益髓生血颗粒对β地中海贫血患者骨髓α血红蛋白稳定蛋白及红系转录因子GATA-1基因表达的影响 [J], 刘咏梅;吴志奎;柴立民;张新华因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血的临床研究徐瑞荣;张会平;刘宝山;崔兴;杨向东;于志峰;戴锡孟【期刊名称】《天津中医药》【年(卷),期】2005(22)4【摘要】[目的]研究补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血的临床疗效。
[方法]将60例患者随机分为治疗组40例,对照组20例。
治疗组按中医辨证分为肾阴虚型、肾阳虚型、肾阴阳两虚型,分别服用补肾益髓Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ号方,治疗6个月。
对照组给予西药康力龙、一叶秋碱治疗。
[结果]治疗组基本治愈8例,缓解12例,明显进步11例,总有效率为77.5%;对照组基本治愈2例,缓解4例,明显进步6例,总有效率为60.0%。
两组间差异有显著性意义(P<0.05)。
中医证候改善及血红蛋白(H b)、血小板(PLT)的升高治疗组均优于对照组。
造血细胞正向调控因子白介素-3(IL-3)水平的升高、负向调控因子肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、干扰素-γ(IFN-γ)水平的下降,治疗组均优于对照组。
[结论]补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血具有较好的临床疗效,能改善中医症状及外周血象,并能改善造血细胞调控因子的分泌。
【总页数】3页(P281-283)【关键词】慢性再生障碍性贫血;补肾益髓;临床疗效;IL-3;TNF-α;IFN-γ【作者】徐瑞荣;张会平;刘宝山;崔兴;杨向东;于志峰;戴锡孟【作者单位】天津中医学院;山东中医药大学【正文语种】中文【中图分类】R556.5【相关文献】1.中医肾生髓理论分子基础研究的临床实践补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床与分子机理研究 [J], 吴志奎;张新华;方素萍;蔡辉国;王蕾;陈玉英;黄有文;王荣新;陈佩珍;吕鑫霞2.补肾益髓汤为主治疗慢性再生障碍性贫血69例临床观察 [J], 张义波3.补肾益髓活血针刺法联合小脑顶核电刺激治疗血管性认知障碍患者临床研究 [J], 曹忠耀;刘荣;邱富华;梁士锋4.补肾益髓生血颗粒治疗慢性再生障碍性贫血疗效及调控端粒机制研究 [J], 王琰;崔思远;丁淑敏;徐杰;王振振;徐瑞荣5.补肾益髓法治疗慢性再生障碍性贫血临床研究 [J], 徐瑞荣;王琰;安玉姬;于志峰;戴锡孟因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
益髓补肾方对高危弥漫大B淋巴瘤化疗后患者临床疗效及免疫功能的影响董旭辉【期刊名称】《中医药临床杂志》【年(卷),期】2018(30)10【摘要】目的:研究益髓补肾方对高危弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)化疗后患者临床疗效及免疫功能的影响。
方法:将河南中医药大学第三附属医院收治的74例高危DLBCL患者随机分为2组,观察组(n=36)对照组(n=38)。
其中对照组采用CHOP 为基础的化疗方案,而观察组在对照组的基础上,给予益髓补肾方治疗。
治疗后观察2组患者临床疗效、免疫功能及不良反应发生情况。
结果:治疗后,与对照组相比,观察组高危DLBCL患者近期临床疗效并无显著提升(P>0.05),KPS评分及QLQ-C30评分更高(P=0.022,0.018),治疗后总不良情况发生率更低(P=0.017),T淋巴细胞亚群及细胞因子显著改善(P<0.05)。
结论:益髓补肾方提高了CHOP为基础方案治疗高危DLBCL患者的生存质量及免疫功能,减轻了化疗毒副反应。
【总页数】4页(P1901-1904)【关键词】益髓补肾方;化疗;淋巴瘤;免疫功能【作者】董旭辉【作者单位】河南中医药大学第三附属医院【正文语种】中文【中图分类】R259【相关文献】1.益髓补肾方对恶性淋巴瘤化疗后免疫功能的影响 [J], 王永敏;郑雪梅;刘英;胡冬菊;肖汇颖;郭子敬2.脾多肽注射液联合化疗对晚期弥漫大 B 细胞淋巴瘤患者细胞免疫功能的影响及疗效 [J], 王洁;苏丽萍;赵瑾;马莉;王晶荣;马东升3.化疗后沙利度胺维持治疗中高危高危弥漫性大B细胞淋巴瘤的疗效观察 [J], 吴雅荣4.参芪扶正注射液联合化疗对弥漫大B细胞淋巴瘤化疗患者造血功能及免疫功能影响的临床研究 [J], 余娜莎; 彭志强; 钟幸; 宋相祥5.益髓补肾方辅治弥漫大B细胞淋巴瘤临床观察 [J], 肖琼因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
基于“肾生髓、髓生血”理论治疗地中海贫血吴志奎;张冲;刘莉;程艳玲;褚娜利;张新华;方素萍;王文娟;王蕾;李敏;王荣新;刘咏梅;柴立民【摘要】地中海贫血是因先天性基因缺陷致使珠蛋白合成障碍引起的一种遗传性血液病，也叫珠蛋白合成障碍性贫血。
它是世界上发病率高、危害最大的单基因遗传病，至今尚无有效的治疗方法。
中国中医科学院广安门医院根据肾藏精生髓、髓生血理论，在广西高发区，用补肾益髓法治疗地中海贫血600余例，取得了肯定疗效。
论文探讨了中药治疗地中海贫血的证治规律，总结了近30年的临床实践，提出了中医治疗地中海贫血的理论基础和中医核心病机假说，形成了系统的理论与有效治法。
依托多项国家基金，从整体效应、基因突变与疗效关系、骨髓有效造血、红细胞结构与功能、调控珠蛋白mRNA表达等不同层面，探讨了中药治疗地中海贫血疗效特点和作用靶点的分子机制，使中药治疗地中海贫血整体水平达到新的高度。
研究结果将从一个侧面揭示“肾藏精”及“与肾相关”疾病的内在关系。
从“肾”论治地中海贫血的临床与基础研究成果，为阐释“肾藏精”脏象理论的科学内涵提供了有说服力的证据。
%Thalassemia is a common and hazard monogenic inherited hematologic disease with high morbidity in the world,which is caused by gene mutation or defect in the synthesis of oneor more of the hemoglobin chains.So far,there has been found no special effec-tive measures for the treatment of thalassemia.According to the traditional Chinese medicine theory“kidney gen erates marrow,and mar-row generates blood”,Prof.Wu treated 600 thalassemia patients in Guangxi where the disease frequently occurs with the method of toni-fying kidney and benefiting marrow and gained positive effects.The papersummarized the clinical practices of last 30 years,discussed the regular pattern about the treatment by traditional Chinese medicine on thalassemia,and thus put forward the hypothesis of TCM core pathogenesis of thalassemia as well as the possibility of treatment according to the core pathogenesis based on the basic theory and thera-peutic principles of thalassemia.The clinical practice and intensive mechanism study on the effects further proved the effectiveness of the TCM theory “kidney produces marrow,and marrow produces blood”in curing thalassemia.Depending on many national funds,we have studied the molecular mechanism of treating thalassemia by traditional Chinese medicine,including the overall effects,the relationship be-tween clinical effect and gene mutation,bone marrow hematopoiesis,the structure and function of red blood cells as well as RNA expres-sion of related globins and thus achieved a new level for curing thalassemia by Chinese traditional medicine .The clinical and basic re-search works revealed from another aspect the internal relationship between the theory”kidney produces marrow”and diseases related to kidney,and thus provided powerful proof to clarify the scientific essence for the theory “kidney produces marrow”.【期刊名称】《世界中医药》【年(卷),期】2014(000)006【总页数】5页(P717-721)【关键词】肾藏精生髓;髓生血;地中海贫血;临床;核心病机;益髓生血颗粒【作者】吴志奎;张冲;刘莉;程艳玲;褚娜利;张新华;方素萍;王文娟;王蕾;李敏;王荣新;刘咏梅;柴立民【作者单位】中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;解放军第三〇三医院，南宁，530021;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;解放军第三〇三医院，南宁，530021;中国中医科学院广安门医院，北京，100053;中国中医科学院广安门医院，北京，100053【正文语种】中文【中图分类】R255.7地中海贫血(以下简称地贫)，是先天性基因缺陷致使人体不能正常合成血红蛋白珠蛋白引起的一种遗传性血液病，也叫珠蛋白合成障碍性贫血，因最初在地中海地区发现而得名。
补肾益髓法治疗地中海贫血患者58例停药后疗效维持时间观察王文娟;吴志奎;张新华;王荣新;刘咏梅;方素萍;张冲;周天红;李平萍;罗瑞贵【期刊名称】《中医杂志》【年(卷),期】2008(49)7【摘要】目的观察补肾益髓法治疗地中海贫血(以下简称"地贫")的临床后效应。
方法纳入58例地贫患者对其进行停药后疗效维持时间观察及不同相关因素对疗效维持时间的影响。
结果58例患者停药后疗效维持时间一般为3～6个月,平均疗效维持时间约为4个月,并且疗效维持时间不受性别、临床分型、基因型以及地贫类型等相关因素的影响。
结论补肾益髓法治疗地贫不仅能够在治疗期间产生较好的临床效果,在停药后仍能继续维持该疗效4个月左右,说明该法治疗地贫具有良好的临床后效应。
【总页数】3页(P608-610)【关键词】补肾益髓法;地中海贫血;治疗后随访【作者】王文娟;吴志奎;张新华;王荣新;刘咏梅;方素萍;张冲;周天红;李平萍;罗瑞贵【作者单位】首都医科大学中医药学院中医系,北京市100069;中国中医科学院广安门医院分子生物学研究室;中国人民解放军第三〇三医院血液科【正文语种】中文【中图分类】R259.566.1;R556.61【相关文献】1.中医肾生髓理论分子基础研究的临床实践补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床与分子机理研究 [J], 吴志奎;张新华;方素萍;蔡辉国;王蕾;陈玉英;黄有文;王荣新;陈佩珍;吕鑫霞2.补肾益髓针刺法配合康复训练治疗卒中后认知功能障碍临床疗效及对日常生活活动能力的影响 [J], 杨洋; 张虎3.益髓补肾汤治疗维持性血液透析患者肾性骨病的临床观察 [J], 张建英;刘亚爽;吴华;朱建军;杨朝娣;刘丽4.健脾补肾益髓法拮抗肺癌化疗骨髓抑制的疗效观察 [J], 黎壮伟5.补肾益髓法对地中海贫血患者β-珠蛋白及BCL11A基因表达的影响 [J], 李娜因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
补肾生血中药治疗β地中海贫血的临床研究和免疫功能测定黄有文;吴志奎
【期刊名称】《实用医药杂志（武汉）》
【年(卷),期】1999(012)003
【摘要】目的：进一步观察补肾生血中药治疗β地中海贫血的疗效和对免疫功能
的影响。
方法：从１９９８年１０月至１９９９年１月和中药治疗地中海贫血１７例。
中药方剂以生地、熟地、太子参和当归等１２味中药组成，并辩证加味，煎服，每日１剂，分３次内服，３个月为一疗程。
用流式细胞计和激光共聚焦扫描显微镜测定免疫功能。
结果：１６例症状改善，肝脾缩小，Ｈｂ增加１０－２３ｇ／Ｌ，平均增加１６．７ｇ／ＬＨｂＦ增加０．０２￣０．３
【总页数】3页(P9-11)
【作者】黄有文;吴志奎
【作者单位】解放军第303中心医院;北京市广安门医院
【正文语种】中文
【中图分类】R259.566.1
【相关文献】
1.补肾生血药治疗β地中海贫血的临床研究 [J], 黄有文;吴志奎
2.β地中海贫血复合血红蛋白E18例基因分析和补肾生血中药治疗临床研究 [J],
黄欣秋; 张新华; 王琳; 吴志奎; 柴立民; 杜华; 王荣新
3.补肾活血中药治疗多囊卵巢综合征排卵障碍性不孕临床研究 [J], 戴婷婷;张珏
4.补肾活血中药治疗脑白质疏松症轻度认知障碍的临床研究 [J], 王海峰;王蕾;孟庆
松
5.补肾生血治疗β珠蛋白生成障碍性贫血进一步临床研究和免疫功能测定 [J], 黄有文;张新华;王荣新;蔡利群;吴志奎;姜葆华;李承军
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益髓生血颗粒夏季治疗地中海贫血患者57例临床观察程艳玲;张新华;方素萍;王文娟;孙玉雯;褚娜利;黄洁;吴志奎【摘要】目的探讨补肾益髓法夏季治疗中间型地中海贫血临床疗效.方法选取具有相同中医证候(肝肾阴虚精血不足证),不同基因型的两种中间型地中海贫血患者(α-,β-型),用补肾益髓法的代表方益髓生血颗粒加麦冬进行治疗,采用安慰剂平行对照方法,疗程3个月,动态观察患者中医证候、疗效性血液指标(Hb、RBC、Ret、HbF)、患者血清及红细胞抗氧化指标(SOD、MDA、GSH-PX)、血清造血相关细胞因子(SCF、GM-CSF、IL-3)活性的变化.结果与治疗前比,治疗组患者主要疗效性血液指标血红蛋白(Hb)自疗程第1～3个月疗程结束均有升高(P＜0.05),而安慰剂组无明显改善;中医证候量化评分统计结果显示,治疗组α-地中海贫血患者临床表现面色萎黄、头晕盗汗、手足心热、爪甲色淡等症状疗后明显减轻(P＜0.05),而安慰剂组疗效不明显;治疗组β-地中海贫血患者临床表现食少纳呆、潮热盗汗、手足心热等临床症状,治疗后症状明显减轻(P＜0.05);与治疗前比,治疗组患者血清SOD疗后有上升(P＜0.05)、红细胞SOD治疗后有上升(P＜0.05);对血清造血相关细胞因子活性检测结果显示,治疗组SCF和GM-CSF治疗后较治疗前有上升趋势,但无统计意义.结论益髓生血颗粒加麦冬治疗夏季地中海贫血患者贫血,对同一证候(肝肾阴虚、精血不足证)不同基因型的两种地中海贫血(α-型,β-型)患者均有明显疗效,在夏季应用益髓生血颗粒加麦冬治疗地贫符合中医临床不同季节适时辩证施治特点,有助于改善患者贫血状况,提高生存质量.【期刊名称】《医学研究杂志》【年(卷),期】2014(043)005【总页数】5页(P44-48)【关键词】地中海贫血;益髓生血颗粒加味;中医证候;生物标志物【作者】程艳玲;张新华;方素萍;王文娟;孙玉雯;褚娜利;黄洁;吴志奎【作者单位】100053 北京,中国中医科学院广安门医院;530021 南宁,中国人民解放军第303医院;100053 北京,中国中医科学院广安门医院;100069 北京,首都医科大学;100053 北京,中国中医科学院广安门医院;100053 北京,中国中医科学院广安门医院;530021 南宁,中国人民解放军第303医院;100053 北京,中国中医科学院广安门医院【正文语种】中文【中图分类】R552地中海贫血(以下简称地贫)是一种发生率高、危害严重的单基因遗传性疾病，目前尚无有效的治疗方法。
补肾益髓法治疗地中海贫血197例生存情况调查（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）作者：王文娟吴志奎张新华王荣新刘咏梅方素萍张冲周天红李平萍罗瑞贵【摘要】：目的调查经补肾益髓法治疗的地中海贫血患者的基本生存情况。
方法对197例治疗病例通过电话随访进行患者生存情况调查。
结果197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地中海贫血患者存活率100%,β-地中海贫血患者存活率85.0%。
进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%。
对于β-地中海贫血患者,存活率重型中间型,纯合子双重杂合子杂合子；对于重型地中海贫血患者,存活率纯合子双重杂合子；对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型中间型。
结论地中海贫血患者的存活率与其地中海贫血类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大。
【关键词】补肾益髓法地中海贫血调查随访Abstract：Objective To investigate the survival situation of thalassemia cases treated with Bushen Yisui Method. Methods The survival situation of 197 cases were investigated by telephone. Results The total survival rate of 197 cases is 87.3%, among which the thalassemia major is 65.71%, the thalassemia intermedia is 99.2%, the α-thalassemia is 100%, the β-thalassemia is 85.0%. 158 of 197 cases have been analyzed genotype, among which 63.16% is the survival rate of homozygote, 89.16% of the heterogenic duplex heterozygote, 100% of the heterozygote. To β-thalassemia, the survival rate has these trends：the major the intermedia, the homozygote the heterogenic duplex heterozygote the heterozygote. To thalassemia major, the survival rate has the trend：the homozygote the heterogenic duplex heterozygote. To homozygote and heterogenic duplex heterozygote, the survival rate has the trend：the major the intermedia. Conclusion The survival rate of 197 cases has relations with the type of thalassemia, the clinical phenotype and the genotype, and the clinical phenotype and the genotype have the most effects on it.Key words：Bushen Yisui Method；thalassemia；the follow-up study地中海贫血(以下简称地贫)是由于一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白珠蛋白肽链合成受抑制,导致肽链失平衡而引起的慢性溶血性贫血。
为了解经补肾益髓法治疗的患者生存情况,本课题组于2007年3月对197例患者进行了调查随访。
1 一般资料197例患者均来自南宁及周边地区,为中国人民解放军303医院门诊病例。
根据张之南主编的《血液病诊断及疗效标准》[1],符合α-地贫血红蛋白H病(HbH病)30例,重型β-地贫70例,中间型β-地贫97例。
于1990年11月－2007年1月分别采用补肾益髓中药(益髓生血灵胶囊/益髓生血颗粒)进行治疗,疗程为3个月。
其中男122例,女75例；年龄2～47岁,平均(12.2±7.3)岁；布依族1例,汉族44例,苗族1例,瑶族10例,壮族141例；籍贯广东5例,广西190例,贵州2例。
2 调查方法与内容2007年3月经电话随访患者的生存情况及基本的工作生活情况。
3 结果(见表1～表3) 表1 不同地贫类型及临床分型患者生存情况频数统计(略)从表1中可以看出：197例患者中共存活172例,死亡25例,总存活率为87.3%。
其中,重型患者70例,存活46例(65.71%)；中间型患者127例,存活126例(99.2%)。
α-地贫患者30例,存活30例(100%)；β-地贫患者167例存活142例(85.0%)。
经χ2检验进一步分析显示：中间型地贫患者,不同地贫类型的生存率差异无显著性意义,P＝1.00.05；β-地贫患者,不同临床分型的生存率差异存在显著性意义,P＝0.0000.001,存活率重型中间型。
197例患者中有158例进行了基因型分析。
从表2可以看出：158例患者中共存活142例,死亡16例,存活率89.9%。
其中,基因型为纯合子的患者19例,存活12例(63.16%)；双重杂合子患者83例,存活74例(89.16%)；杂合子患者56例,存活56例(100%)。
重型患者41例存活26例(63.4%)；中间型患者117例存活116例(99.1%)。
表2 不同基因类型及临床分型患者生存情况频数统计(略)经χ2检验进一步分析显示：中间型地贫患者,不同基因类型的存活率差异无显著性意义,P＝0.70.05；重型地贫患者,不同基因类型的存活率差异存在显著性意义,P＝0.030.05,存活率纯合子双重杂合子。
对于纯合子患者,不同临床分型的存活率差异存在极显著性意义,P＝0.0070.05,存活率重型中间型；对于双重杂合子患者,不同临床分型的存活率差异存在极显著性意义,P＝0.0030.01,存活率重型中间型。
从表3可以看出：158例患者中,α-地贫30例存活30例,存活率100%；β-地贫128例存活112例,存活率87.5%。
表3 不同基因类型及不同地贫类型患者生存情况频数统计(略)经χ2检验进一步分析显示：β-地贫患者,不同基因类型的存活率其差异存在显著性意义,P＝0.010.05,存活率纯合子双重杂合子杂合子；对于杂合子患者,不同临床分型的存活率差异无显著性意义,P＝1.00.05。
4 讨论地贫包括多种类型,我国较常见的有α-地贫和β-地贫。
按其临床表现,一般分为重型、中间型和轻型3种。
α-地贫是由于α-珠蛋白链合成受抑制所致。
若仅是一条染色体上的一个α基因缺失或缺陷,则α-链的合成部分受抑制,称为α+-地贫；若每一条染色体上的2个α基因均缺失或缺陷,称为a0-地贫。
重型α-地贫也叫Bart’s胎儿水肿综合征,是a0-地贫的纯合子状态(--/--),出生前即成死胎或出生后即夭亡；中间型α-地贫即血红蛋白H病(HbH病),是α0-和a+-地贫的杂合子状态(--/-α,ααT/--),患者出生时贫血较轻,此后贫血逐渐加重,通常为轻度至中度贫血；轻型α-地贫是a+-地贫纯合子或a0-地贫杂合子状态(-α/-α,--/αα),一般无临床症状或表现为轻度贫血。
β-地贫是由于β-珠蛋白链合成受抑制所致。
β-链的合成完全受抑制称为β0-地贫；β-链的合成部分受抑制称为β+-地贫。
重型β-地贫是β0-或β+-地贫的纯合子或β0-与β+-地贫双重杂合子(β0/β0,β+/β+,β+/β0),出生几个月后即出现贫血,且呈进行性加重,生长发育不良,骨骼变形,肝脾肿大,有特殊的地贫面容,只能靠反复输血维持生命；中间型β-地贫是一些β+-地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型纯合子(β+1/β+2,β0/β0),患者一般不依赖输血,贫血程度介于重型和轻型之间；轻型β-地贫是β0-或β+-地贫的杂合子状态(β0/β,β+/β),一般无临床症状或表现为轻度贫血。
吴志奎教授认为,地贫患者临床症状和体征多表现为面色萎黄、爪甲色淡、头晕目眩、心悸气短、倦怠乏力、腰膝酸软、生长发育迟缓等,以肾精亏虚、精血不足为主。
根据中医肾藏精生髓、髓生血和精血同源的理论,治疗上应采用补肾益髓法。
于是宗《内经》“精不足者,补之以味”的原则,拟定了补肾益髓法的代表方：益髓生血灵/颗粒。
该方由山茱萸等11味中药组成,共奏补肾填精、益气补血之功,意在填补肾中真阴,使真阴得养,髓海充盈,血有生源[2]。
1989－2007年,吴志奎教授采用补肾益髓法在广西地贫高发区开展了2种剂型、不同批次的益髓生血胶囊/颗粒治疗β-地贫的临床实践,共累积治疗200余例病例,均取得了可重复的肯定疗效[3]。
为了解经补肾益髓法治疗的地贫患者的基本生存情况,本课题组于2007年3月对197例治疗病例进行生存情况调查。
调查结果显示：197例患者总存活率为87.3%,其中重型患者存活率65.71%,中间型患者存活率99.2%,α-地贫患者存活率100%,β-地贫患者存活率85.0%。
进行了基因型分析的158例患者中,纯合子患者存活率为63.16%,双重杂合子患者存活率为89.16%,杂合子患者存活率为100%。
对于β-地贫患者,存活率重型中间型,纯合子双重杂合子杂合子,说明β-地贫患者的存活率受临床分型、基因类型等因素的影响。
对于重型地贫患者,存活率纯合子双重杂合子,说明其存活率受基因类型的影响；对于中间型地贫患者,其存活率不受基因类型、地贫类型的影响。
对于纯合子患者和双重杂合子患者,存活率均重型中间型,说明其存活率受临床分型影响；对于杂合子患者,其存活率不受临床分型的影响。
总之,地贫患者的存活率与其地贫类型、临床分型、基因类型有一定的关系,其中受临床分型和基因类型影响最大。
【参考文献】[1] 张之南.血液病诊断及疗效标准[M].北京：科学出版社,1998.48－59.[2] 吴志奎,方素萍,张新华,等.补肾益髓法治疗β-地中海贫血症临床研究[J].中医杂志,2003,44(12)：916－918.[3] 吴志奎,张新华,李敏,等.益髓生血颗粒治疗β-地中海贫血156例临床观察[J].中国中西医结合杂志,2006,26(4)：352－354.。
