地中海贫血临床路径.doc

路漫漫其修远兮，吾将上下而求索- 百度文库血液病科中医临床路径目录急性非淋巴（髓）细胞白血病中医临床路径 (295)慢性髓劳（慢性再生障碍性贫血）中医临床路径 (300)紫癜病（免疫性血小板减少性紫癜）中医临床路径 (304)紫癜风（过敏性紫癜）中医临床路径 (308)血液科中医临床路径—294 —急性非淋巴（髓）细胞白血病中医临床路径一、急性非淋巴（髓）细胞白血病中医临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10 编码：C95.003）（二）诊断依据1.疾病诊断参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编,科学出版。

社,2007 年）2．证候诊断参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科协作组急性非淋巴（髓）细胞白血病。

急性非淋巴（髓）细胞白血病临床常见诊疗方案”证候：邪盛正虚证邪热炽盛证痰瘀互结证（三）治疗方案的选择参照“国家中医药管理局‘十一五’重点专科急性非淋巴（髓）细胞白血病诊疗方。

案”。

1.诊断明确，第一诊断为急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10 编码：C95.003）2．患者适合并接受中医治疗。

（四）标准住院日为≤28 天。

（五）进入路径标准1.第一诊断必须符合急性非淋巴（髓）细胞白血病（ICD-10 编码：C95.003）的患者。

2.疾病亚型属于M3、M2b、M6。

3.不能耐受或不愿意接受化疗者。

4.患者同时具有其他疾病，但在治疗期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入本路径。

（六）中医证候学观察四诊合参，收集该病种不同证候的主症、次症、舌脉特点、注意证候的动态变化。

（七）入院检查项目1.必需的检查项目（1）血常规+血型、尿常规、便常规（2）白细胞形态分类（3）骨髓细胞形态学，骨髓细胞组织化学（4）免疫表型（5）染色体核型分析、融合基因检测（6）凝血功能（7）肝功能、肾功能（8）感染性疾病筛查（9）心电图2.可选择的检查项目：根据病情需要而定，如骨髓活组织检查、胸部X线片、超声等。

地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。

2.血象轻型患者Hb常在80g/L以上，重型患者Hb<60g/l，呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一，大小不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。

3.骨髓象呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。

4.血红蛋白分析轻型HbA2 >3.5%，HbF正常或轻度增加(不超过5%)，重型HbF增多，多在30%以上，少数HbF为10%～30%，HbA2多正常。

5.家系调查重型患者父母均为β地中海贫血杂合子。

轻型患者父母中一方为β地中海贫血杂合子。

中间型患者父母均为β地中海贫血杂合子；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，但其中一方HbF持续存在；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，而另一方为aβ地中海贫血。

6.轻型患者应除外缺铁性贫血。

重型及中间型患者应除外HbF增加的其他类型地中海贫血。

（三）治疗方案的选择。

根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

（四）标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

卫办医政发〔2011〕76号文件附件骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径（2011年版）一、骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞过多（MDS-RAEB）临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为MDS-RAEB（ICD:D46.201）。

（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.》（2008）、NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

诊断标准:1.RAEB-Ⅰ:（1）外周血:①血细胞减少;②原始细胞<5%;③无Auer小体;④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞5%–9%；③无Auer小体。

2.RAEB-Ⅱ（1）外周血：①血细胞减少；②原始细胞5%–19%；③有或无Auer小体；④单核细胞<l×l09/L。

（2）骨髓：①1系或多系发育异常；②原始细胞10%–19%；③有或无Auer小体。

（三）治疗方案的选择。

根据《邓家栋临床血液学》（邓家栋主编，上海科学技术出版社,2001年，第一版）、《内科学》（叶任高、陆再英主编，人民卫生出版社）、《内科学》（王吉耀主编，人民卫生出版社，2010，第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.2.2010)。

首先进行诊断分型，然后根据MDS国际预后积分系统（IPSS）（见表1）进行预后分组。

地中海贫血临床路径一、临床路径标准住院流程1、使用对象第一诊断为地中海贫血（ICD： D56. 900）2、诊断依据根据《儿科学》（王卫平主编，人民卫生出版社，全国高等学校教材第8版）、《诸福棠实用儿科学，第七版》（人民卫生出版社）1）病史：面色苍白、乏力、头晕；2）体征：轻度或中度或重度贫血貌；3）实验室检查：血常规：红细胞、血红蛋白、红细胞压积、红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白、红细胞平均血红蛋白浓度下降;4）既往被明确诊断地中海贫血。

3、治疗方案的选择根据《儿科学》（王卫平主编，人民卫生出版社，全国高等学校教材第8版）、《诸福棠实用儿科学，第七版》（人民卫生出版社）1）输血；2）对症支持治疗及根据实验室检查结果对症治疗。

4、标准治疗日为2-15天5、进入路径标准1）第一诊断必须符合地中海贫血（ICD： D56. 900）2）当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理, 也不影响第一诊断的临床路径流程实施6、入院后第一2天1）必须的检查项目：a血常规+血型、尿常规、大便常规;b电解质+肾功能+心肌酶+CRP、肝功能；C输血前四项2）根据患儿病情可选择：血气分析、心电图、腹部B超、影像学检查。

7、药物选择对症治疗：输红细胞8、出院标准1）贫血貌基本纠正；2）复查血常规血红蛋白上升至正常9、变异及原因分析地中海贫血患儿住院经输血治疗但因贫血较重出现心力衰竭等严重危及生命的重症时，应当及时退出地中海贫血临床路径。

临床路径表单使用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD： D56.900）页码：1/2 患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：入径日期：出径日期：入径天数：标准住院日：2-15天使用对象：第一诊断为地中海贫血（ICD： D56.900）页码：2/2患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：入径日期：出径日期：入径天数：标准住院日：2-15天三、临床路径医嘱明细四、临床路径护理明细。

地中海贫血临床路径一、地中海贫血临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为地中海贫血（ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900）（二）诊断依据。

根据《血液病诊断和疗效标准》（张之南、沈悌主编，科学出版社，2008年，第三版）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

1.有贫血、黄疸、肝脾肿大、发育不良、“地贫外貌”等临床表现。

2.血象轻型患者Hb常在80g/L以上，重型患者Hb<60g/l，呈小细胞低色素性贫血，红细胞形态不一，大小不均，可见靶形红细胞，网织红细胞增多。

3.骨髓象呈溶血性贫血骨髓象，红细胞系极度增生。

4.血红蛋白分析轻型HbA2 >3.5%，HbF正常或轻度增加(不超过5%)，重型HbF增多，多在30%以上，少数HbF为10%～30%，HbA2多正常。

5.家系调查重型患者父母均为β地中海贫血杂合子。

轻型患者父母中一方为β地中海贫血杂合子。

中间型患者父母均为β地中海贫血杂合子；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，但其中一方HbF持续存在；或父母中一方为β地中海贫血杂合子，而另一方为aβ地中海贫血。

6.轻型患者应除外缺铁性贫血。

重型及中间型患者应除外HbF增加的其他类型地中海贫血。

（三）治疗方案的选择。

根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、《临床诊疗指南–血液病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）。

（四）标准住院日为14天内。

（五）进入路径标准。

1.第一诊断必须符合ICD10:D56.0/D56.100/D56.102/D56.900地中海贫血疾病编码。

2.血液检查指标符合需要住院指征：血红蛋白<70g/L，或伴有明显缺氧症状，或血红蛋白下降过快。

3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

神经内科临床路径目录1短暂性脑缺血发作临床路径22脑出血临床路径73吉兰-巴雷综合征临床路径124多发性硬化临床路径185癫痫临床路径236重症肌无力临床路径287病毒性脑炎临床路径338成人全面惊厥性癫痫持续状态临床路径439肌萎缩侧索硬化临床路径5110急性横贯性脊髓炎临床路径5811颈动脉狭窄临床路径6612颅内静脉窦血栓形成临床路径7113视神经脊髓炎临床路径7814亚急性脊髓联合变性临床路径84短暂性脑缺血发作临床路径（2009年版）一、短暂性脑缺血发作临床路径标准住院流程（一）适用对象。

第一诊断为短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）（二）诊断依据。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.起病突然，迅速出现局灶性神经系统症状和体征。

2.神经系统症状和体征多数持续十至数十分钟，并在1小时内恢复，但可反复发作。

3.神经影像学未发现任何急性梗死病灶。

（三）治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南-神经病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）1.进行系统的病因学检查，制定治疗策略。

2.抗血小板聚集治疗。

3.频发短暂脑缺血发作者应予抗凝治疗。

4.病因、危险因素、并发症的治疗。

5.明确有血管狭窄并达到手术标准者予手术治疗。

（四）标准住院日为5-7天。

（五）进入路径标准。

1. 第一诊断必须符合短暂性脑缺血发作：椎基底动脉综合征（ICD-10：G45.0），颈动脉综合征（大脑半球）（ICD-10：G45.1）疾病编码。

2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。

（六）住院后的检查项目。

1.必需检查的项目：（1）血常规、尿常规、大便常规；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、抗“O”、抗核抗体、ENA、类风湿因子、纤维蛋白原水平、蛋白C、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）；（3）胸片、心电图；（4）头颅MRI或CT，颈动脉血管超声。

血液成分输注临床路径专家共识》要点血液成分输注临床路径专家共识》要点1.慢性贫血红细胞输注临床路径1.1 慢性贫血红细胞输注标准流程1.1.1 适用对象：各种原因引起的慢性贫血，具备红细胞输注适应证。

1.1.2 确定红细胞输注适应证、输血不良反应诊治的依据。

1.1.3 进入红细胞输注路径标准：①具备红细胞输注适应证的慢性贫血患者；②输血科（血库）可提供相应的红细胞。

1.1.4 时间标准：标准的门诊或住院时间为0.5～1.0天。

1.1.5 检查项目：必须的检查项目包括血液常规检查、输血前５项（ALT、HB-sAｇ、抗-HCV、抗-HIV及梅毒螺旋体抗体（TP））、ABO＋Rｈ（D）血型鉴定、不规则抗体筛查和交叉配血试验。

根据患者病情选择检查项目。

1.1.6 红细胞输注量的确定：参考慢性贫血患者红细胞输注量的相关指南。

1.1.7 输血前预防非感染性输血不良反应方法：可选择不使用药物预防输血不良反应、非那根针25mg im或地塞米松5mg iv。

1.1.8 非感染性输血不良反应的观察、诊治：输血过程中注意下列输血不良反应的诊治：发热性非溶血性输血反应、过敏性输血反应、溶血性输血反应、细菌性输血反应、输血相关循环负荷过重和输血相关性急性肺损伤。

输血后到输血24小时内注意下列输血不良反应的诊治：溶血性输血反应和输血相关性急性肺损伤。

输血24小时至2周内注意下列输血不良反应的诊治：输血相关性急性肺损伤、输血相关性移植物抗宿主病和输血后紫癜。

1.1.9 慢性贫血停输红细胞标准：①慢性贫血Hb≥60g/L；②地中海贫血患儿Hb≥90～120ｇ/L；③高龄患者因贫血引起的缺血、缺氧症状明显改善；④心肺疾病患者因贫血引起的缺血、缺氧症状明显改善。

1.1.10 变异及原因分析。

1.2 临床路径执行单：慢性贫血红细胞输注临床路径执行单见表1.2.血小板输注临床路径2.1 血小板输注标准流程2.1.1 适用对象：各种原因引起的血小板（PLT）减少或功能障碍，具备血小板输注适应证。

可编辑修改精选全文完整版附1：成年人（含儿童)地中海贫血筛查与确诊工作流程图各医院机构进行血液学筛查，符合以下任何一项视为筛查阳性1、MCV<80fl 、2、MCH <27pg、3、红细胞渗透脆性(一管法）〈60％4、HbA2〉3。

5％和/或发现异常Hb(有条件检测的单位增加此项判断)转诊到市地贫诊断中心①α、β地贫基因诊断、②全自动毛细管Hb电泳分析、③血清铁检测三项均正常①③正常、①发现①正常、②发现异常Hb ①②正常、HbF〉5。

0％基因异常或HbA2升高血清铁下降复查MCV、MCH 结合MCV和HbF结果综合各相关有必要者进行鉴别缺铁性贫血和/或RBC渗透脆性有必要者进行DNA分析结果进行分析DNA分析补铁治疗结果均为正常任何一项异常者鉴别δβ地贫鉴别、诊断鉴别、诊断异常Hb病、者判断为正常进一步DNA分析和HPFH α和/或β地贫稀有基因型地贫复诊、重测以诊断稀有基因型地贫遗传咨询遗传咨询遗传咨询遗传咨询确诊结果必须建档。

若产前筛查者一方诊断为地贫，不管其配偶筛查正常与否，须行同型地贫基因诊断，若夫妇双方均为同类型地贫（α或β）高风险胎儿产前基因诊断重型地贫胎儿正常或轻型地贫胎儿孕妇双方同意终止妊娠并签字继续妊娠终止妊娠附2：新生儿地中海贫血筛查与确诊工作流程图新生儿出生后采集足后跟血斑标本(与新筛同份标本）标本按新生儿筛查标本递送途径递送进行全自动毛细管血红蛋白电泳(市筛查中心）HbA〈9。

5,A:F小于正常和/或发现HbE发现Hb Bart`s 其它异常Hb进行β地贫基因诊断进行α、β地贫基因诊断Hb电泳分析、或DNA分析确诊β地贫突变类型确诊α、β地贫基因型诊断异常血红蛋白病(父母进行基因诊断) （父母进行基因诊断) (父母进行Hb电泳分析）建档、遗传咨询建档、遗传咨询建档、遗传咨询由各辖区、各医疗保健机构追踪随访诊断规范（参照广东省地中海贫血防治协会规范）地中海贫血是一种由珠蛋白基因缺失或突变导致肽链合成障碍而引起的溶血性贫血,是我省发病率最高的人类单基因遗传病之一.为了规范我省地中海贫血诊断,制定本诊断规范.一、临床诊断标准（基因诊断标准另定）（一）α地中海贫血1.重型α地中海贫血典型临床表现：常于妊娠30～40周时，胎儿流产、死胎或早产且出生后半小时内死亡。