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POEMS 综合征（讲座）中国人民解放军总医院神经内科孙斌一、 POEMS综合征的病因病机（一）与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。

临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。

而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞, 还是染色体的基因异常所致,尚无定论。

（二）IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。

还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变异有关。

有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。

（三）机理有待研究发病机理亦不十分清楚。

可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。

与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。

由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。

有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。

POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M 蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征.二、 POEMS综合征的临床诊断（一）首发症状首发症状以四肢麻木、无力多见，其次为肢体水肿、内分泌改变。

少见的有消瘦、乏力、皮肤改变。

（二）主要临床表现1、多发性周围神经病(PNP)以周围感觉—运动型神经病最突出,见于全部病例。

常感觉受累在先,运动在后。

下肢受累较上肢早且重,向近端发展, 左右可不对称。

颅神经很少受累。

常有CFS压力高、视乳头水肿,部分有多汗、阳痿等自主神经障碍。

肌电图：呈神经性损害,运动、感觉传导速度早期可以减慢。

poems综合征poems综合征治疗与护理--> poems综合征是一种系统性疾病，相信很多人对此都是不知道的，不是吗?不过没关系，今天小编就来为大家介绍一下poems综合征的治疗方法以及poems综合征的护理方法。

感兴趣的朋友就来看一下吧。

poems综合征症状患上poems综合征的患者有什么症状呢?相信十有八九没有人知道的。

所以下面小编就来为大家介绍一下。

1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分患者仅有运动障碍。

脑神经损害主要为视盘水肿。

2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功能多正常，且很少有食管静脉曲张和脾功能亢进表现。

部分患者可有淋巴结肿大。

3.皮肤改变患上poems综合征的患者会出现色素沉着，并且以四肢以及面部为主，而且患者的乳晕还会发黑以及皮肤增厚的情况。

4.内分泌改变表现为内分泌腺功能紊乱，男性乳房发育。

女性乳房增大，溢乳、闭经。

也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷性，且常为首发症状。

部分患者可合并有胸腔积液、腹水、低热、多汗及杵状指，类似于增殖性肾小球肾炎的肾病、急性动脉闭塞、肺动脉高压、血小板增多和真性红细胞计数增多。

偶见心包积液。

5.合并浆细胞增生性疾病最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。

poems综合征治疗1.免疫抑制药治疗泼尼松口服，随病情好转而减量。

对激素治疗效果不满意者也可服用硫唑嘌呤或环磷酰胺。

如病情仍不能控制，可服他莫昔芬有较好疗效。

2.血浆交换疗法每天或隔2～3天治疗1次，3～5次为1个疗程，有一定疗效。

3.甲状腺片甲状腺功能低下者，可服用甲状腺片。

4.神经营养代谢药B族维生素、维生素E、胞磷胆碱，以及神经生长因子溶入注射用水或生理盐水肌注。

半数患者症状有一定程度的缓解。

骨髓瘤和浆细胞增生的患者可采用化疗、放疗或手术切除的方法治疗，孤立性骨髓浆细胞瘤放疗效果好。

POEMS综合征诊疗指南概述POEMS综合征是一种罕见的单克隆浆细胞疾病。

名称中的五个英文字母分别代表了疾病的5种主要表现，P：多发性神经病；O：脏器肿大；E：内分泌异常；M：单克隆免疫球蛋白；S：皮肤改变。

病因和流行病学POEMS综合征的病因及发病机制尚不清楚，但是成骨细胞、巨噬细胞、巨核细胞、骨髓单克隆及多克隆浆细胞分泌的高水平血清血管内皮生长因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）可能是造成POEMS综合征中多种症状的关键细胞因子。

POEMS综合征的患病率约为0.3/100000,男性发病率稍高于女性，高发年龄段为50〜70岁。

日本、中国、印度及美国等地区均有较大宗的临床病例报道。

临床表现POEMS综合征常见的临床表现包括：1.多发神经病往往表现为对称性的四肢感觉和（或）运动性周围神经病，逐步由远端向近端进展。

2.器官肿大包括肝大、脾大或淋巴结肿大；淋巴结活检常提示为Castleman病。

3.内分泌异常常见的包括性功能减退（如男性阳痿、乳房发育）、甲状腺功能减退、糖代谢异常（如糖尿病）、肾上腺功能不全。

4.皮肤改变可表现为皮肤颜色加深、皮肤肾小球样血管瘤、白甲、多血质、多毛症和手足发绀等。

5.循环外水负荷增加包括肢体水肿、腹水、胸腔积液、心包积液、视乳头水肿等。

6.硬化性骨病是POEMS综合征的重要临床表现。

可表现为骨痛，亦可无临床症状。

骨骼CT检查可以显著提高硬化性骨病的检出率，影像学上可以表现为单纯骨骼硬化、或硬化和溶骨混合病灶、或者单纯溶骨性改变。

7.红细胞增多和（或）血小板增多8.肺动脉高压33%〜48%的患者可出现肺动脉高压,表现为活动耐量减低、低氧血症等，肺动脉高压的发生与水肿、胸腔积液、腹水密切相关。

9.脑梗死5%〜10%的POEMS综合征患者可出现脑梗死，可能与疾病的咼凝状态相关。

辅助检查1.血液学评估通过血清蛋白电泳、血/尿免疫固定电泳、血清游离轻链判断有无单克隆免疫球蛋白以及相应的类型。

POEMS综合征POEMS综合征是指出现外周神经病变（peripheral neuropathy，P），单克隆性浆细胞病(monoclonal plasma cell disorder,M)及其他相关症状的一组综合征。

其常见的相关症状包括脏器肿大（organomegaly，O），内分泌病变（endocrinopathy，E），皮肤改变(skin changes，S)，水肿，积液，腹水及血小板增多。

事实上所有的POEMS综合征患者均会出现硬化性骨损害或合并Castleman's病。

诊断本病时并不要求满足上述所有特征，但其早期诊断对于降低死亡率具有重要意义。

POEMS综合征又称为硬化性骨髓瘤、Crow-Fukase 综合征或Takatsuki综合征。

由于周围神经病变在疾病的过程中极为常见，且由于该神经病变的特征与慢性炎性脱髓鞘性多神经根病（chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy，CIDP）极为相似，患者常常被误诊为CIDP或意义未明的单克隆丙种球蛋白病血症（MGUS）相关性周围神经病。

对于本病做出正确诊断及开始治疗，并不要求一定出现其他的临床表现。

早期可提示本病的表现主要包括血小板增多及骨平片示骨质损害。

对于CIDP及MGUS相关性周围神经病变患者中有效的治疗（如静推丙种球蛋白及血浆置换术），对于POEMS综合征患者可能无效。

POEMS综合征患者主要的治疗包括放疗、激素及基于烷化剂的治疗，还包括大剂量化疗联合造血干细胞移植等。

概述POEMS综合征主要临床表现为慢性进行性多发性神经病变伴有明显的运动神经功能减退。

本病主要临床表现归纳为多发性神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白 (M protein，M)和皮肤改变(S)，取其头一个字母组合命名为POEMS综合征。

但POEMS综合征命名未能包括其它几个重要特征，如硬化性骨病变，Castleman病，视乳头水肿，血小板增多，周围水肿，腹水，渗出，红细胞增多，疲劳及杵状指等[1-3]。

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POEMS综合征的治疗与护理一、概念POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。

二、临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。

起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。

1.多发性周围神经病变见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。

部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。

周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。

2.有脏器肿大主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。

其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。

淋巴结活检病理结果可为Castleman 病、反应性增生、慢性淋巴结炎。

3.内分泌病内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，糖尿病、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。

4.M蛋白和骨髓异常所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。

骨髓浆细胞可轻度增多，流式细胞可鉴定其为克隆性。

5.皮肤改变 50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。

6.其它大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。

约10-20%患者并存Castleman病。

此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。