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闭锁综合征 (Locked-in Syndrome) 的压缩什么是闭锁综合征？闭锁综合征 (Locked-in Syndrome) 是一种罕见的神经功能障碍，导致患者在遭受严重的脑干损伤后，失去了除了眼球运动和眨眼外，几乎所有其他肌肉的运动能力。
这意味着患者虽然保持清醒和意识，但无法进行自由表达和身体运动。
闭锁综合征通常由脑部较严重的中风、脑部创伤或其他神经系统疾病引起。
虽然很少见，但它对患者和他们的家人来说却是一个极具挑战和心理压力的情况。
闭锁综合征的症状闭锁综合征的最明显症状是全身性肌肉瘫痪，只能通过眼球运动进行交流。
患者通常会表现出完全意识和清醒的状态，但无法行动或控制任何肌肉。
其他症状可能包括失语、吞咽困难、面部肌肉功能障碍、听力受损等。
尽管患者的身体功能受到极大限制，但他们通常能够保持意识并理解周围环境。
这给予他们通过眼神或简单的眨眼与他人进行交流和表达意愿的机会。
闭锁综合征的诊断闭锁综合征的诊断通常基于患者的症状和体格检查。
医生可能会使用电生理检查如脑电图 (EEG)、神经肌肉传导速度测试 (NCV) 和听力测试等来进一步确认诊断。
脑部影像学检查如MRI和CT扫描也可以用于确定患者的脑部损伤程度和范围。
闭锁综合征的治疗由于闭锁综合征的症状严重且持久，目前没有明确的治愈方法。
然而，通过有效的康复治疗，患者可以达到最佳的功能性改善。
康复治疗通常包括物理治疗、职业治疗、言语治疗和心理支持。
物理治疗旨在预防肌肉萎缩和关节僵硬，通过定期运动和康复体操来增强肌肉力量和灵活性。
职业治疗则通过培养日常生活技能，提高患者的自理能力。
言语治疗可以帮助患者通过非口头通信方式与他人进行交流。
此外，心理支持对患者和家属来说也非常重要，以应对与闭锁综合征相关的心理压力和情绪困扰。
对闭锁综合征患者的支持闭锁综合征患者需要周到的护理和支持，以帮助他们在日常生活中实现最大程度的独立性。
以下是一些对闭锁综合征患者的支持措施：1.提供专业的康复护理：患者应接受熟练的康复护理人员的定期评估和治疗，以确保他们的最佳康复进展。
闭锁综合征—搜狗百科病因闭锁综合征创伤性脑损伤（35%）：因脑桥基底部损害，双侧皮质脑干束与皮质脊髓束均被阻断，外展神经核以下运动性传出功能丧失，患者表现为不能讲话，有眼球水平运动障碍，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均有障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。
疾病因素（15%）：循环系统疾病，由某些疾病（低钠血症过速扭转导致继发的脑桥中央髓鞘溶解症）引起神经细胞损伤，尤其是髓鞘的破坏，脑血管（通常是基底动脉）阻塞或破裂出血。
药物因素（10%）：因误服或自主意识的过量服药，使机体产生的中毒现象。
中毒（2%）：被蛇咬伤（印度金环蛇）。
症状临床上病人常有以下表现：1、意识清楚，能听懂别人讲话，明白问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答。
2、四肢全瘫，双侧病理反射阳性。
3、对疼痛刺激及声音能感知，听力正常，偶有偏身感觉障碍，刺激肢体可出现去脑强直。
4、预后差，多在数小时或数日内死亡，能存活数日者少见。
检查对疑诊昏迷患者时可对患者施以“睁开、闭上你的眼睛”及“向上看、向下看”等言语命令，观察患者对声音刺激的感知能力，若发现患者能听懂问话，可用睁、闭眼或眼球活动示意回答，可做出鉴别。
闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波，有助于和真正的意识障碍（尤其是去皮层综合征）相区别。
诊断诊断根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断。
鉴别诊断由于通过内囊膝部（靠近尾状核头部）支配Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对颅神经的皮质脑干束保持完整，此处近于外展神经核的旁中央网状结构及其与额叶皮层的联系通路未受损，故患者眼球水平运动保持正常，这是与LS 的临床表现上最显著的区别。
临床上还应根据影像学改变、实验室检查等予以鉴别。
另外，本病尚需与无动性缄默症及去皮质综合征相鉴别，除了临床表现不同外，LS 的脑电图检查以α和快θ节律为主，对声光、疼痛刺激有反应，据此可与以上两者相鉴别。
治疗LS的治疗以病因治疗为主，但因患者常死于严重并发症。
故一旦确诊为LS，应尽量明确病因，早期应注重原发病的治疗，重在恢复脑干功能，晚期主要是预防并发症，预防性应用抗生素及胃粘膜保护药，以预防肺部感染最为重要。
神经病学试题及答案单选题（每题2.5分，共40题）1.运动性失语的病变在优势半球: （）A.额中回后部B.额上回后部C.额下回后部(正确答案)D.中央前回E.颞下回后部2.脊髓前角病变产生:（）A.节段性痛觉减退B.Horner征C.周围性瘫痪(正确答案)D.中枢性瘫痪E.精细触觉障碍3.闭锁综合征(Locked-in syndrome)是由于病变损害:（）A.双侧大脑半球B.脑干上行网状激活系统C.脑桥基底部(正确答案)D.中脑E-W核E.延髓背外侧4.膝反射的水平在: （）A.L2-4(正确答案)B.L5-S1C.L1-2D.T7-8E.S1-25.右眼直接光反射消失,间接光反射存在提示: （）A.右动眼神经病变B.右视神经病变(正确答案)C.左动眼神经病变D.左视神经病变E.左枕叶6.如有左侧偏瘫,右侧外展神经和面神经瘫痪,病灶应当位于: （）A.右侧内囊B.右侧桥脑(正确答案)C.右侧中脑D.右侧延髓E.左侧桥脑7.病理反射的出现是由于:（）A.神经系统兴奋性增高B.脊髓反射弧受损C.基底节受损D.锥体束受损(正确答案)E.脑干网状结构受损8.Weber偏右,Rinne气导>骨导提示: （）A.右耳神经性耳聋B.左耳神经性耳聋(正确答案)C.左耳传导性耳聋D.右耳传动性耳聋E.听觉中枢病变9.蝶鞍区病变出现: （）A.单眼失明B.同向性偏盲C.象限性盲D.同向性偏盲伴黄斑回避E.双颞侧偏盲(正确答案)10．脊髓休克双下肢或四肢瘫痪时出现: （）A.血压下降B神智模糊C腱反射亢进D肌张力低下,反射消失,尿潴留(正确答案)E全身冷汗11.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）的最主要危险是（）A.延髓麻痹B.呼吸麻痹(正确答案)C.乳头水肿D.肺部感染E.心力衰竭12.蛛网膜下腔出血最主要体征是（）A.乳头水肿B.感觉障碍C.颅神经麻痹D.脑膜刺激征(正确答案)E玻璃体下出血13.高血压性脑出血急性期处理的最重要环节是（）A.立即使血压下降至正常以下,防止再出血B.立即使用止血药C.立即使用脱水药控制脑水肿,降低颅内压(正确答案)D.用镇静药,防止癫痫发作E用抗生素,防止继发感染14.女性,35岁,风湿性心脏病15年,心房纤颤1年半.1天前看电视时突然发现右眼失明,左上下肢无力.检查:神志清楚,血压正常,心房纤颤.右眼无光感,左上下肢肌力3级,左Babinski征(＋),左侧半身感觉减退.最可能的诊断是（）A.风湿性脉管炎B.右颈内动脉栓塞(正确答案)C.右大脑后动脉栓塞D.烟雾病E.右底节出血15.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(格林一巴利综合征)典型的脑脊液改变是（）A.蛋白-细胞分离(正确答案)B.细胞蛋白均不增高C.细胞蛋白均增高D.葡萄糖降低E.白细胞增高16.女性,62岁,诊断脑血栓形成。
神经病学名词解释1．核间性眼肌麻痹：由于内侧纵束联系一侧展神经核与另一侧司内直肌运动的动眼神经亚核；内侧纵束受损，使两眼球水平同向运动（侧向凝视）；内侧纵束的上行束或下行束受损时眼球水平侧向（同向）凝视就有困难；①一侧内侧纵束上行纤维受损，造成前核间眼肌麻痹。
表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球可以外展（可伴有眼震），对侧眼球不能内收，但两眼内直肌的内聚运动正常②一侧内侧纵束下行纤维受损，造成后核间眼肌麻痹。
表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。
2．巴宾斯基征（Babinski sign）：①当锥体束受损后，刺激足底外侧引起拇指背屈和其他足趾扇形散开②重要的病理性反射，锥体受损的特征性反射，也称病理性趾反射或拇指背屈征③1y内婴儿出现此征可为正常。
3．Wallenberg综合征：又称延髓背外侧综合征。
见于椎动脉、小脑后下动脉或外侧延髓动脉阻塞的外侧延髓和小脑后下部分缺血性损害。
主要表现为前庭核、舌咽、迷走神经、三叉神经脊束核、小脑下脚、小脑皮质束、下行交感神经束、脊丘束损害。
4．Millard-Gubler综合征：又称脑桥腹下部综合征。
破坏同侧展神经、面神经和锥体束，引起同侧展神经麻痹、同侧周围性面瘫和对侧中枢性偏瘫。
也可能有对侧偏深感觉障碍（内侧丘系和脊丘束受损）。
5．闭锁综合征（locked-in syndrome）：①见于双侧脑桥基底部损害，双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损而出现两侧中枢性偏瘫②除中脑支配的眼球运动尚存在外，病人丧失任何运动、表达的能力③脑干网状结构和体感觉传导通路未受损，病人的感觉和意识基本正常，只能以眨眼或眼球运动示意。
6．Foville syndrome综合征：①脑桥内侧部肿瘤破坏同侧展神经、内侧纵束和锥体束②引起两眼向病灶对侧凝视、病侧面瘫及对侧肢体偏瘫7．Weber综合征：又称中脑腹侧部综合征。
①中脑腹侧及大脑脚底肿瘤破坏同侧动眼N和锥体束②引起同侧动眼神经麻痹和对侧肢体偏瘫③多小脑幕裂孔疝。
2014年北京市医师定期考核业务水平测评（神经内科专业试卷）单位：_________________________________________ 姓名：________________ 性别：_________身份证号：___________________________________________ 分数：说明：根据亚专科50%--70%,+大内科/大外科30%--50%神经内科作为亚专科出60分，占60%单选30个,多选6个（每题2分）,填空6个，判断6个，名词解释3个（每题2分）一、单选题：（每题1分，共30分）1、确定深昏迷最有价值的体征是（）A 呼之不应B 对疼痛刺激无反应C 瞳孔散大D 血压下降E 所有反射消失2、上运动神经元损害特点一般不包括下列哪一项（）A 肌张力增高B 肌肉无力、萎缩C 病理征阳性D 腱反射亢进E 浅反射消失3、癫痫药物治疗的原则是（）A.大量、突击、合并给药B.大剂量、长期、合并用药C.按发作类型长期、规律用药D.发作时用药，不发作不用E.按发作类型短期用药，随时改变品种4、一侧V、VII、VIII颅神经联合损害，其病变部位最大可能在：（）A.海绵窦B.桥脑内C.桥脑小脑角区D.颈静脉孔E.枕骨大孔5、男性,56岁,突然阵发性头痛、呕吐2日来诊。
查体:右眼睑下垂,呈外斜视,眼球向上、下、内活动受限,瞳孔散大,光反射消失。
此体征是: （）A.眼肌型肌无力B.外展神经麻痹C.动眼神经麻痹D.视神经损害E.滑车神经麻痹6、脑血栓形成的最常见原因是（）A.高血压B.脑动脉粥样硬化C.各种脑动脉炎D.血压偏低E.红细胞增多7、脑出血最常见的部位是：（）A.大脑皮层B.基底节（壳核）C.小脑D.中脑E.脑室8、哪种步态多见于周围神经病（）A. 鸭步B. 跨跃步态C. 醉汉步态D. 痉挛步态E. 小碎步9、新纹状体病变会造成（）A. 静止性震颤B. 舞蹈病C. 躯干性共济失调D. 左侧肢体共济失调E. 闭目难立征阳性10、脑栓塞的临床表现中，下列哪项是不正确的：（）A.起病急骤B.年龄多较轻C.多有脑膜刺激征D.常见局限性抽搐、偏瘫、失语E.多有心房纤颤11、男,25岁,晨起发现四肢不能运动。
9. 失联络（diaschisis）：①中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时消失②例如脑休克（内囊出血→对侧偏瘫、深浅反射↑）、脊髓休克等③断联期过后，受损组织的功能缺损症状和释放症状会逐渐出现。
10. 核间性眼肌麻痹：由于内侧纵束联系一侧展神经核与另一侧司内直肌运动的动眼神经亚核；内侧纵束受损，使两眼球水平同向运动（侧向凝视）；内侧纵束的上行束或下行束受损时眼球水平侧向（同向）凝视就有困难；①一侧内侧纵束上行纤维受损，造成前核间眼肌麻痹。
表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球可以外展（可伴有眼震），对侧眼球不能内收，但两眼内直肌的内聚运动正常②一侧内侧纵束下行纤维受损，造成后核间眼肌麻痹。
表现为双眼侧向（水平）注视时，同侧眼球不能外展，对侧眼球可以内收。
11. 折刀样强直（clasp-knife rigidity）：①瘫痪肢体的肌张力↑呈痉挛状态称为痉挛性瘫痪②体检可感觉肌张力类似“折刀”样改变，即在被动运动开始时阻力较大，终末时突感减弱，也称折刀样强直④见于锥体束损害。
12. 肌强直（rigidity）：由于一个紧接一个连续运动冲动,干扰肌肉松弛,导致肌肉持续性的收缩。
其中，锥体外系性肌张力增强表现为伸肌和屈肌都增强。
13. 铅管样强直（leadpipe rigidity）：①锥体外系性肌张力增强是伸肌和屈肌俱增强②铅管样强直指在做被动运动检查时，增强的肌张力始终保持一致，像弯曲软铅管样的感觉。
14. 齿轮样强直（cogwheel rigidity）：①锥外肌张力↑是伸肌和屈肌俱↑②肌强直兼有震颤者，当伸屈肢体时可感在均匀阻力上出现断续的停顿。
15. 静止性震颤（static tremor）：①震颤出现于肢体处于静止状态时，随意运动时↓或，入睡后消失，情绪激动时加重②因肢体促动肌与拮抗肌节律性交替收缩（4~6/s）引起，手指节律性震颤形成搓丸样动作，重者头部、下颌、舌头及四肢均可震颤③多一侧上肢远端开始，后扩展至同侧下肢及对侧肢体④常为帕金森病的首发症状。
