脑动静脉畸形及(精)

中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June 2019,Vol.24,No.6脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘的鉴别Differentiation of cerebral arteriovenous malformation,duralarteriovenous fistula and pial arteriovenous fistula马廉亭谢天浩徐召溪●专家论坛●【关键词】脑动静脉畸形；硬脑膜动静脉瘘；软脑膜动静脉瘘；鉴别诊断【文章编号】1009-153X （2019）06-0321-03【文献标志码】C【中国图书资料分类号】R 743.4;R 447脑动静脉畸形（arteriovenous marformation ，AVM ）、硬脑膜动静脉瘘（dural arteriovenous fistula ，DAVF ）及软脑膜动静脉瘘（pial arteriovenous fistula ，PAVF ）为脑血管畸形的不同类型。

脑AVM 占脑血管畸形的56.3%~80%，占人口总数的0.001%~0.01%，为颅内动脉瘤的1/7~1/4。

DAVF 占脑血管畸形的10%~15%。

PAVF 很少见。

脑AVM 、DAVF 与PAVF 三者都是脑血管病，但是它们的临床症状、体征有同有异，容易混淆，其区别主要在下列几方面（表，图1~3）。

doi:10.13798/j.issn.1009-153X.2019.06.001作者单位：430070武汉，中国人民解放军中部战区总医院神经外科、中国人民解放军神经外科研究所、国家级重点学科神经外科（马廉亭、谢天浩、徐召溪）图1脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘与软脑膜动静脉瘘CT 影像A.脑动静脉畸形CT 平扫，红色↑示出血与血管混杂影；B.硬脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示血管影；C.软脑膜动静脉瘘CT 平扫，红色↑示静脉瘤样扩张--321中国临床神经外科杂志2019年6月第24卷第6期Chin J Clin Neurosurg,June2019,Vol.24,No.6鉴别要点症状CT MRI DSA是诊断金标准治疗病变部位与解剖结构供血动脉瘘口部位及形态引流静脉钙化脑动静脉畸形出血、癫痫、神经功能症状平扫可见混杂密度影，增强可见血管增强影平扫可见不均匀混杂信号，增强混杂高密度信号可见供血动脉、畸形血管团或伴动、静脉瘤，引流静脉一或多支血管内介入、手术、伽玛刀或复合手术在脑内或脑表面形成畸形血管团，有时血管团内夹杂有脑组织，畸形血管团内可伴有血流相关性动脉瘤、静脉瘤与动静脉瘘颈内、椎基动脉分支，如有颈外动脉供血，则称为脑膜-脑动静脉畸形无瘘口，动静脉之间无毛细血管，在畸形血管团之间，形成动静间短路有1支或多支引流静脉，引流入静脉窦畸形血管团、动脉瘤、静脉瘤及引流静脉壁可有钙化硬脑膜动静脉瘘神经功能症状、出血、癫痫平扫可见皮层静脉流空影，增强可见皮层增强血管影平扫见血管流空影呈条索状可见供血动脉与引流静脉，瘘口不可见血管内介入，很少手术或伽玛刀在硬脑膜上，不与脑组织相混杂，有多支供血动脉、瘘口为多个微孔、肉眠不可见、多支引流入窦的静脉主要为颈外动脉分支供血，也有少数伴有颈内、椎基动脉分支参与供血瘘口在硬脑膜上，为多个肉眼不可见的微孔，也有人称瘘口为微孔复合体直接引流入静脉窦或经皮层静脉引入静脉窦钙化少见软脑膜动静脉瘘神经功能症状、癫痫、出血平扫可见低密度圆或椭圆低密度影，内有高密度，增强见圆或椭圆高密度影平扫见圆或椭圆流空信号，增强见增强圆或椭圆信号可见增粗的供血动脉，瘘口有球形扩张的静脉瘤与迂曲扩张的引流脉入窦血管内介入或很少手术在软脑膜下或皮层，不夹杂脑组织。

脑动静脉畸形（arteriovenous malformation，AVM）
一、定义：是一种先天性局部脑血管发生学上的变异。

在病变部位脑动脉和脑静脉之间缺乏毛细血管，致使动脉与静脉直接相通，形成动静脉之间的短路，导致一系列脑血流动力学的紊乱。

二、临床表现：常表现为反复的颅内出血、部分性或全身性癫痫发作、短暂性脑缺血发作和进行性神经功能障碍，也是引起颅内自发性蛛网膜下腔出血的第二位病因。

三、出血的危险因素：
在AVM患者人群中，出血风险并不一样。

1、既往的出血史未来出血的强烈预测因素
既往有出血史的病人，出血几率显著高于未出血者。

2、AVM的大小------看法不一致
a、目前主流观点认为：小型AVM的出血风险相对较低，而大型AVM 的出血风险较高。

b、但却有少量研究认为小型AVM与出血风险升高有关系
3、深部静脉引流出血几率高。

4、仅有单一引流静脉者出血几率高。

5、静脉引流受限（静脉狭窄或反流）者出血几率高。

6、幕下AVM出血几率高。

7、病变在脑深部出血几率高。

8、脑室周围的AVM出血几率高。

9、有颅内动脉瘤者出血利率高。

10、大脑中动脉穿支参与供血者出血率高。

四、治疗
主要包括，非手术治疗，手术治疗，介入治疗，放射及放射外科治疗。

大脑动静脉畸形诊断金标准
大脑动静脉畸形（AVM）是一种罕见但严重的血管疾病，它会导致动脉和静脉之间的异常连接。

这种异常连接可能导致血管破裂和出血，进而引发中风或其他严重并发症。

因此，对于患有AVM的患者来说，早期的诊断和治疗至关重要。

为了确诊大脑动静脉畸形，医生通常会依靠一系列的临床表现和影像学检查。

在这里，我们将介绍一些诊断AVM的金标准。

1. 磁共振成像（MRI），MRI是诊断AVM的首选影像学检查。

通过MRI可以清晰地显示出大脑血管的结构，帮助医生确定血管异常的位置和大小。

2. 磁共振血管成像（MRA），MRA是一种特殊的MRI技术，可以更清晰地显示血管的情况，有助于确定AVM的血流情况和血管供应区域。

3. CT血管造影（CTA），CTA是一种通过计算机断层扫描来观察血管的影像学检查，可以提供关于AVM的血流情况和血管结构的详细信息。

4. 数字减影血管造影（DSA），DSA是一种介入性的影像学检查，通过在血管内注入造影剂来观察血管的情况，是诊断AVM的金标准之一。

除了影像学检查，医生还会根据患者的临床症状和体征来进行诊断。

一旦诊断出AVM，医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，可能包括手术、介入治疗或放射治疗等。

总之，对于怀疑患有大脑动静脉畸形的患者来说，及早进行全面的临床评估和影像学检查是至关重要的。

只有通过精准的诊断，患者才能及时接受有效的治疗，最大限度地降低患者的风险。

脑静脉畸形（发育性静脉异常，脑静脉瘤，脑静脉血管瘤）【病因】(一)发病原因多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。

妊娠45天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。

妊娠90天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。

如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。

也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。

脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。

不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

(二)发病机制脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。

约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。

病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。

髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流;幕下病灶多直接向硬膜窦引流。

中央引流静脉干较正常的静脉粗。

在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。

血管间散布有正常脑组织。

病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。

这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。

支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现;②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉;③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

【症状】大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。

症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。

脑动静脉畸形诊疗规范(最新版)脑动静脉畸形（AVM）是一种脑血管畸形，其起源于胚胎期时脑原始动脉和静脉并行，中间以两层血管内皮细胞相连。

如果这两者之间发生瘘道，血液就会直接从动脉流入静脉，形成血流短路，从而引起脑血流动力学改变。

显微镜下，畸形组织呈一堆较成熟的大小不等的血管结构，其中夹杂有硬化的脑组织。

诊断】一）临床表现1.头痛：多数病人主要症状为长期头痛，常为偏头痛样，但部位并不固定而且与病变的定位无关。

当畸形出血时，头痛加剧，且伴有呕吐。

2.癫痫：约1/3以上的病人以发作起病，多呈限局性抽搐。

该症状有一定定位意义。

确诊年龄越小，越容易出现癫痫症状。

癫痫发生风险统计：10-19岁44%；20-29岁31%，30-60岁6%。

偶然发现或表现为神经功能缺损的病人多无癫痫发作。

3.出血：可为蛛网膜下腔出血、脑内血肿、脑室内出血和硬脑膜下出血等。

常因体力活动、情绪激动等因素诱发，亦可无任何原因。

表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激征。

出血的高峰期为15-20岁，每次出血的死亡率为10%，病残率为30-50%。

小的动静脉畸形常比大的更易表现为出血。

4.局限性神经功能障碍及智力减退：由于脑盗血现象病变远端和邻近脑组织缺血，旧之对侧肢体可出现进行性肌力减弱，并发生萎缩。

在儿童期发病，当病变大而累及脑组织广泛者可导致智力减退。

5.颅内杂音：当畸形体积大、部位表浅，特别是伴有硬脑膜动静脉畸形时可听到。

6.占位效应：例如小脑桥脑角（CPA）的AVMs引起的三叉神经痛。

7.儿童动静脉畸形常有大的中线位置的动静脉畸形并引流入增大的大脑大静脉（Gale静脉，即"Galen静脉动脉瘤"）。

还可伴有：A。

脑积水合并大头畸形：多由于增大的Galen静脉压迫中脑导水管所致。

B。

心功能衰竭伴随心脏肥大。

C。

前额静脉突起，多因静脉压增加所致。

8.临床分级：临床采用较多的是Spetzler分级法，它根据AVM的大小、部位和引流情况进行评分。